CINRYZE 500 Jednostek Proszek i Rozpuszczalnik do Przygotowania Roztworu do Wstrzykiwań

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

Cinryze 500 UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

inhibitor esterazy C1 ludzkiej

Przeczytaj całą charakterystykę produktu uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu. Patrz punkt 4.

Zawartość charakterystyki produktu

1. Co to jest Cinryze i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Cinryze
3. Jak stosować Cinryze
4. Mogące wystąpić działania niepożądane
5. Przechowywanie Cinryze
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Cinryze i w jakim celu się go stosuje

Cinryze zawiera białko ludzkie zwane „inhibitorem esterazy C1” jako substancję czynną.

Inhibitor esterazy C1 jest białkiem, które wytwarzane jest naturalnie i zwykle występuje w krwi. Jeśli poziom inhibitora esterazy C1 we krwi jest niski lub inhibitor esterazy C1 nie działa prawidłowo, może dojść do epizodu obrzęku (zwanego obrzękiem naczynioruchowym). Objawy mogą obejmować bóle brzucha i obrzęk:

• rąk i stóp
• twarzy, powiek, warg lub języka
• krtań, co może utrudnić oddychanie
• narządów płciowych

U dorosłych i dzieci Cinryze może zwiększyć ilość inhibitora esterazy C1 we krwi i zapobiec (przed poddaniem się procedurze medycznej lub dentystycznej) wystąpieniu tych epizodów obrzęku lub je powstrzymać, gdy już wystąpiły.

U dorosłych, nastolatków i dzieci (w wieku 6 lat i starszych), Cinryze może zwiększyć ilość inhibitora esterazy C1 we krwi i rutynowo zapobiec wystąpieniu epizodów obrzęku.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Cinryze

Nie stosuj Cinryze

• jeśli jesteś uczulony na inhibitor esterazy C1 ludzkiej lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6). Ważne, aby poinformować lekarza, jeśli uważa, że miał kiedykolwiek reakcję alergiczną na którykolwiek ze składników Cinryze.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Przed rozpoczęciem leczenia Cinryze ważne jest, aby poinformować lekarza, jeśli ma lub miał problemy z krzepnięciem krwi (zakrzepicę). W takim przypadku będzie poddany ścisłej obserwacji.
• Jeśli zacznie występować u Ciebie pokrzywka, ucisk w klatce piersiowej, świsty lub szybkie bicie serca po zastosowaniu Cinryze, poinformuj lekarza natychmiast. Patrz punkt 4.
• Ponieważ lek ten jest wytwarzany z krwi lub osocza ludzkiego, konieczne są pewne środki ostrożności, aby zapobiec przeniesieniu zakażeń na pacjentów. Środki te obejmują staranne wybór dawców krwi i osocza, aby wykluczyć osoby z grup ryzyka zakażeń, oraz badanie każdej donacji i puli osocza w celu wykrycia oznak wirusów/zakażeń. Producenci tych produktów stosują również środki w procesie krwi lub osocza, które mogą dezaktywować i/lub usunąć wirusy. Mimo tych środków, podczas stosowania leków wytwarzanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również wirusów nieznanych lub nowo pojawiających się, lub innych rodzajów zakażeń.

• Podjęte środki uważa się za skuteczne w przypadku wirusów otoczkowych, takich jak wirus HIV, wirusy zapalenia wątroby B i C, oraz wirusy nieotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby A i parwowirus B19.

• Lekarz może zalecić rozważenie szczepienia przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B, jeśli regularnie lub wielokrotnie stosuje produkty inhibitora esterazy C1 ludzkiej wytwarzane z osocza ludzkiego.

• Aby poprawić możliwość śledzenia leków biologicznych, lekarz lub pielęgniarka powinna wyraźnie zarejestrować nazwę i numer serii leku podanego.

Dzieci

Cinryze nie powinien być stosowany u dzieci poniżej 6 lat w celu rutynowego zapobiegania epizodom obrzęku.

Stosowanie Cinryze z innymi lekami

Poinformuj lekarza, jeśli stosuje, stosował niedawno lub może potrzebować stosować inne leki.

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, uważa, że może być w ciąży lub planuje ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Informacje dotyczące bezpieczeństwa stosowania Cinryze u kobiet w ciąży i w okresie karmienia piersią są ograniczone. Lekarz poinformuje o ryzyku i korzyściach związanych ze stosowaniem tego leku.

Jazda i obsługa maszyn

Wpływ Cinryze na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest niewielki.

Cinryze zawiera sód

Ten lek zawiera 11,5 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce. Jest to równoważne 0,5% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

3. Jak stosować Cinryze

Twoje leczenie zostanie zainicjowane i będzie prowadzone pod nadzorem lekarza z doświadczeniem w opiece nad pacjentami z obrzękiem naczynioruchowym (AEH).

Twój lekarz lub pielęgniarka mogą przygotować i podać Ci wstrzyknięcie Cinryze. Jeśli twój lekarz zdecyduje, że możesz samodzielnie podawać lek, twój lekarz lub pielęgniarka nauczą Ciebie lub członka Twojej rodziny, jak przygotować i wstrzyknąć Cinryze. Twój lekarz będzie regularnie sprawdzał proces przygotowania i podawania z Tobą lub z członkiem Twojej rodziny lub opiekunem.

Zalecana dawka Cinryze dla dorosłych, nastolatków, dzieci, osób starszych lub pacjentów z problemami wątroby lub nerek jest następująca:

Stosowanie u dorosłych i nastolatków (w wieku 12 lat i starszych)

Leczenie epizodów obrzęku

• Należy wstrzyknąć dawkę 1 000 UI (dwie fiolki) Cinryze przy pierwszym objawie epizodu obrzęku.
• Można podać drugą iniekcję 1 000 UI, jeśli objawy nie ustępują po 60 minutach.
• Jeśli wystąpi ciężki epizod, szczególnie obrzęk krtani (głosu), lub jeśli rozpoczęcie leczenia zostanie opóźnione, można podać drugą dawkę 1 000 UI przed upływem 60 minut od pierwszej dawki, w zależności od odpowiedzi klinicznej.
• Cinryze będzie podawany drogą dożylną (do żyły).

Rutynowe zapobieganie epizodom obrzęku

• Należy wstrzyknąć dawkę 1 000 UI (dwie fiolki) Cinryze co 3 lub 4 dni w celu rutynowego zapobiegania epizodom obrzęku.
• Twój lekarz może dostosować interval podawania w zależności od Twojej odpowiedzi na Cinryze.
• Cinryze będzie podawany drogą dożylną (do żyły).

Preoperacyjne zapobieganie epizodom obrzęku

• Należy wstrzyknąć dawkę 1 000 UI (dwie fiolki) Cinryze do 24 godzin przed medycznym, dentystycznym lub chirurgicznym zabiegiem.
• Cinryze będzie podawany drogą dożylną (do żyły).

Stosowanie u dzieci

Odtworzenie i sposób podania

Zwykle twój lekarz lub pielęgniarka będzie podawał Ci wstrzyknięcie Cinryze do żyły (drogą dożylną). Ty lub twój opiekun również możecie podawać Cinryze wstrzyknięciem, ale tylko po otrzymaniu odpowiedniej edukacji. Jeśli sam podajesz Cinryze, zawsze przestrzegaj instrukcji lekarza. W przypadku wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem. Jeśli twój lekarz zdecyduje, że możesz otrzymać leczenie w domu, udzieli Ci szczegółowych instrukcji. Poprosi Cię o prowadzenie dziennika, aby dokumentować każde podanie leku w domu, i przyniesienie go na każde spotkanie z lekarzem. Ty/Twoja opiekunka będziecie poddani regularnym przeglądom techniki wstrzyknięcia, aby upewnić się, że prawidłowo manipulujecie lekiem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, Cinryze może powodować działania niepożądane, choć nie wszystkie osoby je doświadczają.

Może to obejmować reakcje alergiczne.

Poinformuj lekarza natychmiast, jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek z poniższych objawów po zastosowaniu tego leku. Chociaż jest to rzadkie, objawy mogą być ciężkie.

Nagłe świsty, trudności z oddychaniem, obrzęk powiek, twarzy lub warg, pokrzywka lub swędzenie (szczególnie gdy dotyczą całego ciała).

Bardzo częste działania niepożądane (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób): ból głowy, nudności.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób): nadwrażliwość, zawroty głowy, wymioty, pokrzywka lub swędzenie, zaczerwienienie, pokrzywka lub ból w miejscu wstrzyknięcia, gorączka.

Rzadkie działania niepożądane (mogą wystąpić u do 1 na 100 osób): wysoki poziom cukru we krwi, zakrzepy krwi, ból w żyłach, uderzenia gorąca, kaszel, ból brzucha, biegunka, łuszczenie się skóry, obrzęk i ból stawów, ból mięśni i nieprzyjemne doznania w klatce piersiowej.

Przewiduje się, że działania niepożądane u dzieci i nastolatków będą podobne do tych u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej charakterystyce produktu. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez system krajowy zgłaszania włączony w Załącznik V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie Cinryze

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na pudełku i fiolkach po „DATA WAŻNOŚCI”.

Przechowuj poniżej 25°C. Nie zamrażaj. Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby zabezpieczyć przed światłem.

Po odtworzeniu roztwór Cinryze powinien być użyty natychmiast.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

SkładCinryze

Substancją czynną jest ludzki inhibitor esterazy C1 uzyskany z osocza dawców. Każdy fiolka z proszkiem zawiera 500 j.m. ludzkiego inhibitora esterazy C1. Po rozpuszczeniu fiolka zawiera 500 j.m. ludzkiego inhibitora esterazy C1 na 5 ml, co odpowiada stężeniu 100 j.m./ml. Dwie fiolki rozpuszczonego Cinryze zawierają 1000 j.m. ludzkiego inhibitora esterazy C1 na 10 ml, co odpowiada stężeniu 100 j.m./ml.

Łączna zawartość białka w rozpuszczonej substancji wynosi 15 ± 5 mg/ml.

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) jest równoważna z ilością inhibitora esterazy C1 obecnej w 1 ml ludzkiej osoczy normalnej.

Pozostałe składniki to chlorek sodu, sacharoza, cytrynian sodu, L-walina, L-alanina i L-treonia (patrz punkt 2).

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań.

Cinryze jest białym proszkiem w fiolce.

Po rozpuszczeniu w wodzie do wstrzykiwań roztwór jest przezroczysty i bezbarwny lub lekko niebieski.

Każde opakowanie zawiera:

2 fiolki Cinryze 500 j.m. proszek do roztworu do wstrzykiwań

2 fiolki wody do wstrzykiwań (po 5 ml każda)

2 strzykawki z filtrem

2 strzykawki jednorazowe 10 ml

2 zestawy do wenopunkcji

2 osłony

Należy używać tylko strzykawki bez silikonu (dołączonej do opakowania) do podawania leku.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Wiedeń

Austria

Wytwarzanie

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Wiedeń

Austria

Shire International Licensing B.V.

Mercuriusplein 11

2132 HA Hoofddorp

Holandia

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

____________________________________________________________________________

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów ochrony zdrowia:

Odtworzenie i podanie Cinryze

Odtworzenie, podanie produktu i manipulacja sprzętem do podawania i igieł powinny być przeprowadzane z ostrożnością.

Należy używać strzykawki z filtrem dołączonej do Cinryze lub igły dwuzębnej dostępnej na rynku.

Należy używać tylko strzykawki bez silikonu (dołączonej do opakowania) do podawania leku.

Przygotowanie i manipulacja

Cinryze jest wskazany do podawania dożylnego (do żyły) po odtworzeniu w wodzie do wstrzykiwań.

Fiolka Cinryze jest przeznaczona tylko do jednorazowego użycia.

Odtworzenie

Dla dawki 500 j.m.: potrzebna jest 1 fiolka proszku, 1 fiolka rozpuszczalnika, 1 strzykawka z filtrem, 1 strzykawka jednorazowa 10 ml, 1 zestaw do wenopunkcji i 1 osłona. Zachowaj pozostałą fiolkę i sprzęt do podawania na następną dawkę.

Dla dawki 1000 j.m.: potrzebne są 2 fiolki proszku, 2 fiolki rozpuszczalnika, 2 strzykawki z filtrem, 1 strzykawka jednorazowa 10 ml, 1 zestaw do wenopunkcji i 1 osłona.

Należy odtworzyć każdą fiolkę produktu w 5 ml wody do wstrzykiwań.

Jedna fiolka odtworzonego Cinryze odpowiada dawce 500 j.m. Dlatego też należy odtworzyć tylko jedną fiolkę Cinryze na dawkę 500 j.m.

Dwie fiolki odtworzonego Cinryze odpowiadają dawce 1000 j.m. Dlatego też dla dawki 1000 j.m. łączy się dwie fiolki.

1. Pracuj na osłonie dołączonej do opakowania i umyj ręce przed wykonaniem następujących czynności.
2. Należy stosować technikę aseptyczną podczas procedury odtworzenia.
3. Upewnij się, że fiolka proszku i fiolka rozpuszczalnika są w temperaturze pokojowej (15 °C – 25 °C).
4. Usuń etykietę z fiolki proszku, odrywając fioletową taśmę wskazującą strzałkę.
5. Usuń zamknięcia z fiolki proszku i fiolki rozpuszczalnika.
6. Wyczyść korki watą nasączoną środkiem dezynfekującym i pozwól im wyschnąć przed użyciem.
7. Usuń zamknięcie z góry opakowania strzykawki z filtrem. Nie usuwaj urządzenia z opakowania.

1. Uwaga: strzykawka z filtrem powinna być podłączona do fiolki rozpuszczalnika przed podłączeniem do fiolki proszku, aby nie stracić próżni w fiolce proszku. Połóż fiolkę rozpuszczalnika na płaskiej powierzchni i włóż niebieski koniec strzykawki z filtrem do fiolki rozpuszczalnika, wciskając go do momentu, aż punkt przejdzie przez środek korka fiolki rozpuszczalnika i urządzenie zostanie umieszczone na swoim miejscu. Strzykawka z filtrem powinna być pionowa przed przejściem przez korek.

1. Usuń zamknięcie strzykawki z filtrem i wyrzuć je. Uważaj, aby nie dotknąć odsłoniętego końca strzykawki z filtrem.

1. Połóż fiolkę proszku na płaskiej powierzchni. Odwróć strzykawkę z filtrem i fiolkę rozpuszczalnika zawierającą wodę do wstrzykiwań, i włóż przezroczysty koniec strzykawki z filtrem do fiolki proszku, wciskając go do momentu, aż punkt przejdzie przez korek gumowy i strzykawka z filtrem zostanie umieszczona na swoim miejscu. Strzykawka z filtrem powinna być pionowa przed przejściem przez korek fiolki proszku. Próżnia fiolki proszku wyciągnie rozpuszczalnik. Jeśli fiolka nie ma próżni, nie używaj produktu.

1. Ostrożnie porusz fiolkę proszku, aż będzie dobrze rozpuszczony. Nie potrząsaj fiolką proszku. Upewnij się, że cały proszek jest dobrze rozpuszczony.

1. Odłącz fiolkę rozpuszczalnika, obracając ją w lewo. Nie wyjmuj przezroczystego końca strzykawki z filtrem z fiolki proszku.

Jedna fiolka odtworzonego Cinryze zawiera 500 j.m. inhibitora esterazy C1 ludzkiej w 5 ml, co daje stężenie 100 j.m./ml. Przejdź do procesu podawania, jeśli pacjenci otrzymują dawkę 500 j.m.

Należy odtworzyć dwie fiolki proszku Cinryze, aby uzyskać dawkę (1000 j.m./10 ml). Dlatego też należy powtórzyć kroki 1-12 powyżej, używając nowego opakowania z strzykawką z filtrem do odtworzenia drugiej fiolki proszku. Nie używaj ponownie tej samej strzykawki z filtrem. Po odtworzeniu obu fiolek przejdź do procesu podawania dla dawki 1000 j.m.

Proces podawania dla dawki 500 j.m.

1. Należy stosować technikę aseptyczną podczas procedury podawania.
2. Po odtworzeniu roztwory Cinryze są przezroczyste i bezbarwne lub lekko niebieskie. Nie używaj produktu, jeśli roztwory są mętne lub zabarwione.
3. Za pomocą sterylnej i jednorazowej strzykawki 10 ml pociągnij tłok, aby wprowadzić około 5 ml powietrza do strzykawki.

1. Podłącz strzykawkę do górnej części przezroczystego końca strzykawki z filtrem, obracając ją w prawo.

1. Ostrożnie odwróć fiolkę i wstrzyknij powietrze do roztworu, a następnie powoli wyciagnij odtworzony roztwór Cinryze do strzykawki.

1. Odłącz strzykawkę od fiolki, obracając ją w lewo i uwalniając ją od przezroczystego końca strzykawki z filtrem.

1. Przed podaniem zbadaj odtworzony roztwór Cinryze pod kątem obecności cząstek. Nie używaj leku, jeśli zauważysz cząstki.
2. Podłącz zestaw do wenopunkcji do strzykawki zawierającej roztwór Cinryze i podaj wstrzyknięcie dożylnie (do żyły) pacjentowi. Podaj 500 j.m. (odtworzone w 5 ml wody do wstrzykiwań) Cinryze wstrzyknięciem dożylnym z prędkością 1 ml na minutę przez 5 minut.

Proces podawania dla dawki 1000 j.m.

1. Należy stosować technikę aseptyczną podczas procedury podawania.
2. Po odtworzeniu roztwory Cinryze są przezroczyste i bezbarwne lub lekko niebieskie. Nie używaj produktu, jeśli roztwory są mętne lub zabarwione.
3. Za pomocą sterylnej i jednorazowej strzykawki 10 ml pociągnij tłok, aby wprowadzić około 5 ml powietrza do strzykawki.

1. Podłącz strzykawkę do górnej części przezroczystego końca strzykawki z filtrem, obracając ją w prawo.

1. Ostrożnie odwróć fiolkę i wstrzyknij powietrze do roztworu, a następnie powoli wyciagnij odtworzony roztwór Cinryze do strzykawki.

1. Odłącz strzykawkę od fiolki, obracając ją w lewo i uwalniając ją od przezroczystego końca strzykawki z filtrem.

1. Używając tej samej strzykawki, powtórz kroki 3-6 z drugą fiolką odtworzonego Cinryze, aby uzyskać pełną dawkę 10 ml.
2. Przed podaniem zbadaj odtworzony roztwór Cinryze pod kątem obecności cząstek. Nie używaj leku, jeśli zauważysz cząstki.
3. Podłącz zestaw do wenopunkcji do strzykawki zawierającej roztwór Cinryze i podaj wstrzyknięcie dożylnie (do żyły) pacjentowi. Podaj 1000 j.m. (odtworzone w 10 ml wody do wstrzykiwań) Cinryze wstrzyknięciem dożylnym z prędkością 1 ml na minutę przez 10 minut.

Usuwanie nieużywanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, będzie przeprowadzane zgodnie z lokalnymi przepisami.