BERIATE 500 IU PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ I DO WLEWÓW

Wprowadzenie

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU: INFORMACJE DLA PACJENTA

Beriate 500 UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań i do infuzji

Ludzki czynnik VIII krzepnięcia

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz rozdział 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Beriate i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Beriate
3. Jak stosować Beriate
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie Beriate
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest Beriate i w jakim celu się go stosuje

Co to jest Beriate

Beriate jest dostępny w postaci proszku, który należy rozpuścić w rozpuszczalniku. Otrzymany roztwór należy podawać dożylnie, za pomocą wstrzyknięcia lub infuzji.

Beriate jest otrzymywany z osocza ludzkiego (części płynnej krwi) i zawiera ludzki czynnik VIII krzepnięcia. Stosowany jest w celu zapobiegania lub zatrzymania krwawień spowodowanych brakiem czynnika VIII (hemofilia A) we krwi. Może być również stosowany w leczeniu nabytej niedobory czynnika VIII.

Dlaczego stosować Beriate

Czynnik VIII bierze udział w procesie krzepnięcia krwi. Brak czynnika VIII oznacza, że krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, co prowadzi do zwiększonego ryzyka krwawień. Beriate uzupełnia brakujący czynnik VIII, tymczasowo normalizując mechanizmy krzepnięcia.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Beriate

Poniższe punkty zawierają informacje, które Ty i Twój lekarz powinni wziąć pod uwagę przed rozpoczęciem stosowania Beriate.

Nie stosuj Beriate:

• Jeśli jesteś uczulony na ludzki czynnik VIII krzepnięcia lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Śledzenie

Zaleca się, aby każdorazowo po podaniu Beriate zapisywać datę podania, numer serii i objętość wstrzykniętą w Twoim dzienniku leczenia.

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Beriate

• Możliwe są reakcje alergiczne. Twój lekarz powinien poinformować Cię o wczesnych objawach reakcji alergicznych, w tym o pokrzywce, rumieniu, ucisku w klatce piersiowej, trudnościach w oddychaniu, spadku ciśnienia krwi i anafilaksji (ciężkiej reakcji alergicznej, która może powodować trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). Jeśli wystąpią te objawy, należy natychmiast przerwać podawanie leku i skontaktować się z lekarzem.
• Tworzenie się przeciwciał (inhibitorów) jest znaną powikłaniem, które może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Te inhibitory, szczególnie w dużych ilościach, mogą uniemożliwić prawidłowe działanie leczenia, dlatego też będziesz starannie monitorowany przez lekarza na obecność tych inhibitorów. Jeśli Twoje krwawienie lub krwawienie Twojego dziecka nie jest kontrolowane przez Beriate, skonsultuj się z lekarzem niezwłocznie.
• Jeśli masz chorobę serca lub jesteś narażony na jej wystąpienie, poinformuj o tym lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli do podania Beriate wymagane jest urządzenie do dostępu do żyły (DAVC), Twój lekarz powinien rozważyć ryzyko powikłań związanych z katetrem, w tym infekcje miejscowe, bakteryjne (bakteriemia) i tworzenie się skrzepów krwi (zakrzepica) w miejscu wprowadzenia kateteru.

Twój lekarz starannie oceni korzyści z leczenia Beriate w stosunku do ryzyka tych powikłań.

Bezpieczeństwo wirusowe

Podczas podawania leków pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego stosuje się pewne środki ostrożności, aby zapobiec przeniesieniu zakażeń na pacjentów. Obejmuje to staranne wybór dawców krwi i osocza, aby wykluczyć tych, którzy mogą stanowić ryzyko przeniesienia zakażeń, oraz badanie każdego dawcy i banków osocza na obecność wirusów/zakażeń. Producenci tych produktów również włączają do procesów produkcji etapy, które mogą dezaktywować lub usunąć wirusy lub inne patogeny. Mimo to, podczas podawania leków pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego, możliwość przeniesienia czynników zakaźnych nie może być całkowicie wykluczona. Dotyczy to również wirusów wirusów lub nieznanych patogenów.

Te procedury uważa się za skuteczne wobec wirusów otoczonych białkami, takich jak wirus HIV (wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby B i wirus zapalenia wątroby C (zapalenie wątroby), a także wobec wirusów nieotoczonych białkami, takich jak wirus zapalenia wątroby A i parwowirus B19.

Twój lekarz może zalecić Ci rozważenie szczepienia przeciwko wirusowi zapalenia wątroby A i B, jeśli regularnie otrzymujesz produkty pochodzące z osocza ludzkiego (np. czynnik VIII).

Zaleca się, aby każdorazowo po podaniu Beriate odnotowywać w dzienniku leczenia datę podania, numer serii i objętość wstrzykniętą.

Stosowanie Beriate z innymi lekami:

• Poinformuj lekarza lub farmaceutę o stosowaniu, niedawnym stosowaniu lub możliwości stosowania innego leku.
• Beriate nie powinien być mieszany z innymi lekami, rozpuszczalnikami i substancjami, z wyjątkiem tych zaleconych przez producenta (patrz rozdział 6).

Ciąża, laktacja i płodność

• Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• W czasie ciąży i laktacji Beriate powinien być stosowany tylko w przypadku, gdy jest to wyraźnie wskazane.
• Brak informacji na temat płodności

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Beriate nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

Beriate zawiera sodę

Beriate 500 UI zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na fiolkę; jest to ilość nieistotna.

3. Jak stosować Beriate

Przestrzegaj ściśle wskazówek dotyczących podawania tego leku, określonych przez Twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Leczenie hemofilii A powinno być rozpoczęte pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu tego rodzaju zaburzeń.

Dawkowanie

Dawka czynnika VIII, którą potrzebujesz, oraz czas trwania leczenia zależą od różnych czynników, takich jak masa ciała, ciężkość choroby, lokalizacja i nasilenie krwawienia lub potrzeba zapobiegania krwawieniu podczas operacji lub wizyty lekarskiej.

Jeśli zalecono Ci stosowanie Beriate w domu, Twój lekarz upewni się, że otrzymałeś odpowiednie instrukcje dotyczące wstrzyknięcia produktu i ilości produktu do zastosowania.

Postępuj zgodnie z instrukcjami, które otrzymałeś od lekarza lub pielęgniarek w Twoim centrum hemofilii.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawka jest obliczana na podstawie masy ciała i jest ustalana w ten sam sposób, co dla dorosłych.

Jeśli zażyjesz zbyt dużo Beriate

Nie zgłoszono przypadków przedawkowania czynnika VIII.

Jeśli zapomnisz zażyć Beriate

Podaj następną dawkę natychmiast i kontynuuj w regularnych odstępach czasu, zgodnie z zaleceniami lekarza. Nie podawaj podwójnej dawki w celu uzupełnienia zapomnianej dawki.

Odtworzenie i podanie

Wskazówki ogólne:

• Proszek należy rozpuścić (odtworzyć) w rozpuszczalniku (płynie) i usunąć z fiolki w warunkach aseptycznych.
• Otrzymany roztwór powinien być klarowny lub lekko mętny, tzn. może świecić, gdy jest umieszczony na tle światła. Okazjonalnie mogą pojawić się flakony lub cząstki w fiolce. Filtr w Mix2Vial usuwa te cząstki. Filtracja ta nie wpływa na obliczenia dawek. Po filtracji i przeniesieniu odtworzonego produktu do strzykawki (patrz poniżej) oraz przed podaniem, roztwór powinien być sprawdzony wizualnie w celu wykrycia małych cząstek i zaburzeń. Nie używaj roztworów, które wykazują widoczną mętność lub zawierają flakony lub cząstki w strzykawce.
• Gdy produkt zostanie przeniesiony do strzykawki, należy go użyć natychmiast. Nieprzechowuj produkt w strzykawce.
• Niezużyty produkt i materiały zużyte powinny być usunięte w odpowiedni sposób, zgodnie z wymogami lokalnymi i zgodnie z instrukcjami lekarza.

Odtworzenie:

Przytemperuj fiolki Beriate (fiolka z proszkiem i fiolka z płynem), nie otwierając ich, do temperatury pokojowej. Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez 1 godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. Nienarażaj fiolek na bezpośrednie ciepło. Fiolki nie powinny być ogrzewane powyżej temperatury ciała (37 °C).

Delikatnie usuń osłony zabezpieczające z fiolek zawierających proszek i rozpuszczalnik, a następnie oczyść wystawione części korków za pomocą waty nasączonej alkoholem. Pozwól fiolkom wyschnąć przed otwarciem pojemnika Mix2Vial, a następnie postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Podanie i usunięcie:

Użyj zestawu do nakłucia żyły, który jest dostarczany z produktem. Wprowadź igłę do żyły. Pozwól, aby krew weszła do końca rury. Podłącz strzykawkę do końca z gwintem i zamykania zestawu do nakłucia żyły. Wstrzyknij powoli odtworzony roztwór do żyły, postępując zgodnie z instrukcjami lekarza. Prędkość wstrzyknięcia lub infuzji nie powinna przekraczać 2 ml na minutę. Uważaj, aby nie dopuścić do przedostania się krwi do strzykawki zawierającej produkt.

Jeśli konieczne jest podanie dużej objętości, infuzja jest opcją do rozważenia. Odtworzony produkt powinien być przeniesiony do zatwierdzonego systemu infuzji. Infuzja powinna być przeprowadzona zgodnie z instrukcjami lekarza.

Sprawdź się, czy nie wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, które mogą wystąpić natychmiast. Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane związane z podaniem Beriate, wstrzyknięcie lub infuzja powinny być przerwane (patrz również rozdział 2).

Jeśli masz jakieś inne pytania dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie u wszystkich osób występują.

Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych działań niepożądanych, skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem lub udaj się do najbliższego szpitala lub centrum hemofilii:

• Objawy angioedemu

• obrzęk twarzy, języka lub gardła,
• trudności w połykaniu,
• swędzenie i trudności w oddychaniu.

Te działania niepożądane występują bardzo rzadko (mogą wystąpić u mniej niż 1 na 10 000 osób), a w niektórych przypadkach mogą prowadzić do ciężkich reakcji alergicznych (anafilaksji), w tym wstrząsu

• Utrata skuteczności (krwawienie nie jest kontrolowane). U dzieci, które nie otrzymały wcześniej leczenia czynnikiem VIII, mogą wystąpić inhibitory (patrz rozdział 2) bardzo często (u więcej niż 1 na 10 pacjentów); jednak u pacjentów, którzy otrzymali wcześniej leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest niskie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli tak się stanie, leki, które przyjmujesz Ty lub Twoje dziecko, mogą przestać działać prawidłowo, a Ty lub Twoje dziecko mogą doświadczyć ciągłego krwawienia. W takim przypadku skonsultuj się niezwłocznie z lekarzem.

Pozostałe działania niepożądane to:

• Reakcje alergiczne (nadwrażliwość), które mogą obejmować:

• uczucie pieczenia i swędzenia w miejscu wstrzyknięcia lub infuzji produktu.
• dreszcze, zaczerwienienie, wysypka na skórze, grudki.
• ból głowy.
• spadek ciśnienia krwi, niepokój, przyspieszone bicie serca, ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu.
• senność (letargia).
• nudności, wymioty.
• mrowienie.

Te działania niepożądane występują bardzo rzadko, ale w niektórych przypadkach mogą ewoluować w ciężkie reakcje alergiczne (anafilaksję), w tym wstrząs.

• Bardzo rzadko obserwowano gorączkę.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Częstotliwość, rodzaj i nasilenie reakcji niepożądanych u dzieci oczekuje się, że będą takie same jak u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, nawet jeśli jest to działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez System Farmakowigilancji w Polsce: www.zglosdzialanieniepozadane.pl. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Beriate

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na etykiecie i na opakowaniu. Termin ważności to ostatni dzień podanego miesiąca.

• Przechowuj w lodówce (między 2 °C a 8 °C).
• Podczas okresu ważności Beriate może być przechowywany do 25 °C przez okres do 1 miesiąca. Ten okres przechowywania w temperaturze pokojowej powinien być odnotowany w Twoim dzienniku leczenia, aby zachować pełny okres 1 miesiąca.
• Beriate nie zawiera substancji konserwujących, dlatego odtworzony produkt powinien być stosowany natychmiast.
• Jeśli odtworzony produkt nie jest podawany natychmiast, przechowywanie w fiolce w temperaturze pokojowej nie powinno przekraczać 8 godzin. Po przeniesieniu do strzykawki produkt powinien być użyty natychmiast.
• Nie zamrażaj.
• Przechowuj fiolkę w oryginalnym opakowaniu, aby zabezpieczyć ją przed światłem.

Przechowuj poza zasięgiem dzieci.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Beriate

Substancja czynna to:

Beriate jest dostępny w postaci proszku (zawierającego nominalnie 500 j.m. ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia na fiolkę) i cieczy (rozpuszczalnika). Roztwór odtworzony podawany jest doustnie lub dożylnie.

Beriate 500 j.m. jest odtwarzany z 5 ml wody do wstrzykiwań i zawiera około 100 j.m./ml ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia.

Pozostałe składniki to:

Glicyna, chlorek wapnia, wodorotlenek sodu (w niewielkich ilościach) do regulacji pH, sacharoza i chlorek sodu

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań 5 ml.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Beriate jest dostępny w postaci białego proszku i jest dostarczany z odpowiednią wodą do wstrzykiwań.

Odtworzony roztwór powinien być klarowny lub lekko mętny, tzn. może świecić, gdy jest umieszczony na tle światła, ale nie powinien zawierać cząstek.

Postacie

Pudełko z 500 j.m., zawierające:

• 1 fiolkę z proszkiem
• 1 fiolkę z 5 ml wody do wstrzykiwań
• 1 przetaczarkę z filtrem 20/20

Wyposażenie do podawania (wnętrze pudełka):

• 1 strzykawkę 5 ml jednorazowego użytku
• 1 zestaw do wenopunkcji
• 2 waciki nasączone alkoholem
• 1 opatrunkowy niejałowy.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg, Niemcy

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

CSL Behring, S.A.

c/ Tarragona 157, piętro 18

08014 Barcelona

Hiszpania

Ten lek jest dopuszczony do obrotu w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Austria:

Beriate 100 j.m./ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji (250 j.m., 500 j.m., 1000 j.m.)

Beriate 200 j.m./ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub infuzji (2000 j.m.)

Bułgaria:

Beriate 250 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 2000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Chorwacja:

Beriate 250 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 2000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Czechy:

Beriate 250 j.m., Beriate 500 j.m., Beriate 1000 j.m., Beriate 2000 j.m.

Estonia:

Beriate

Niemcy:

Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Węgry:

Postacie Beriate 250, 500 i 1000:

BERIATE 100 j.m./ml proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Postać 2000:

BERIATE 200 j.m./ml proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Włochy:

Beriate

Łotwa:

Beriate 250 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 2000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Litwa:

Beriate 250 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 2000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Polska:

Beriate 250

Beriate 500

Beriate 1000

Beriate 2000

Portugalia:

Beriate

Rumunia:

Beriate 250 proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 500 proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 1000 proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 2000 proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Hiszpania:

Beriate 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań i do infuzji

Beriate 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań i do infuzji

Beriate 2000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań i do infuzji

Słowacja:

Beriate 250 j.m.

Beriate 500 j.m.

Beriate 1000 j.m.

Beriate 2000 j.m.

Słowenia:

Beriate 250 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Beriate 2000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań lub infuzji

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu:Kwiecień2020

Szczegółowe i aktualne informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Agencji Leków i Produktów Medycznych (AEMPS) http://www.aemps.gob.es.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego

Dawkowanie

Monitorowanie leczenia

Podczas leczenia zaleca się odpowiednie monitorowanie poziomów czynnika VIII w celu określenia dawki do podania i częstotliwości powtarzanych infuzji. Odpowiedź każdego pacjenta na czynnik VIII może się różnić, wykazując różne okresy półtrwania i powrót do zdrowia. Dawkowanie oparte na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niską lub wysoką masą ciała. W przypadku dużych operacji chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą badań krzepnięcia (aktywności czynnika VIII w osoczu).

Należy monitorować rozwój inhibitorów czynnika VIII u pacjentów. Patrz także sekcja 2.

Liczba jednostek czynnika VIII podawanych wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), w odniesieniu do obowiązującego standardu Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) dla koncentratów czynnika VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest jako procent (w odniesieniu do osocza ludzkiego) lub preferowany w j.m. (w odniesieniu do standardu międzynarodowego dla czynnika VIII w osoczu).

Aktywność jednej j.m. czynnika VIII jest równoważna z ilością czynnika VIII zawartą w 1 ml osocza ludzkiego.

Leczenie na żądanie

Obliczanie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na empirycznej obserwacji, że 1 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu o około 2% (2 j.m./dl) powyżej aktywności normalnej. Wymagana dawka jest określana za pomocą następującego wzoru:

Jednostki wymagane = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII [% lub j.m./dl] x 0,5

Podana ilość i częstotliwość podawania są zawsze ustalane w zależności od zaobserwowanej skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

W przypadku następnych epizodów krwotocznych aktywność czynnika VIII nie powinna być niższa niż poziom aktywności w osoczu, jaki wskazano (w % poziomu normalnego lub j.m./dl), w odpowiednim okresie. Poniższa tabela może być używana jako przewodnik dawkowania w epizodach krwotocznych i chirurgii.

Profilaktyka

Dla długoterminowej profilaktyki krwotoków u pacjentów z ciężką hemofilią A, zwykła dawka wynosi 20-40 j.m. czynnika VIII/kg masy ciała w odstępach 2-3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępów podawania lub podawanie wyższych dawek.

Poblacja pediatryczna

Dawkowanie u dzieci opiera się na masie ciała i zwykle podąża za tymi samymi wytycznymi, które są stosowane u dorosłych. Częstotliwość podawania powinna być zawsze ukierunkowana na osiągnięcie skuteczności klinicznej w każdym przypadku. Istnieje pewne doświadczenie w leczeniu dzieci poniżej 6 lat.

Informacje o właściwościach farmakologicznych czynnika von Willebranda

Ponadto funkcja ochronna czynnika VIII, czynnik von Willebranda ułatwia przyleganie płytek krwi w miejscach uszkodzenia naczyń krwionośnych i odgrywa rolę w agregacji płytek.