BENEFIX 500 IU, PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

BeneFIX 250UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 500UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 1000UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 1500UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 2000UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 3000UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

nonacog alfa (rekombinowany czynnik IX krzepnięcia)

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, gdyż zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, gdyż może być konieczne ponowne jej przeczytanie.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go udostępniać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, gdyż może im to zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest BeneFIX i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania BeneFIX
3. Jak stosować BeneFIX
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie BeneFIX
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest BeneFIX i w jakim celu się go stosuje

BeneFIX jest produktem czynnika IX krzepnięcia do wstrzykiwań, otrzymanym za pomocą technologii rekombinacji DNA. Substancją czynną BeneFIX jest nonacog alfa. Osoby, które rodzą się z hemofilią B (chorobą Bożego Narodzenia), nie mają wystarczającej ilości czynnika IX, aby kontrolować krwawienia. BeneFIX działa, uzupełniając czynnik IX u pacjentów z hemofilią B, umożliwiając krzepnięcie krwi.

BeneFIX stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią B (wrodzonym deficytem czynnika IX) we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania BeneFIX

Nie stosuj BeneFIX

• jeśli jesteś uczulony na nonacog alfa lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6);
• jeśli jesteś uczulony na białka szczura.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania BeneFIX.

• Skonsultuj się z lekarzem natychmiast, jeśli Twoje krwawienie nie ustaje tak, jak można by oczekiwać.

• Mogą wystąpić reakcje alergiczne. Produkt może zawierać śladowe ilości białek szczura (patrz: Nie stosuj BeneFIX). Z produktami czynnika IX, w tym BeneFIX, wystąpiły reakcje anafilaktyczne (ciężkie reakcje alergiczne), które mogą stanowić zagrożenie dla życia. Początkowe objawy reakcji alergicznych obejmują trudności z oddychaniem, przerywane oddychanie, obrzęk lub zaczerwienienie, pokrzywkę, świąd, powszechną pokrzywkę, ucisk w klatce piersiowej, chrapanie, niskie ciśnienie krwi, zamazany wzrok i anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną, która może powodować trudności z połykaniem i/lub oddychaniem, zaczerwienienie lub obrzęk twarzy i/lub rąk).

• Jeśli wystąpi reakcja alergiczna lub anafilaktyczna należy natychmiast przerwać podawanie i skontaktować się z lekarzem lub uzyskać pilną pomoc medyczną. W przypadku ciężkich reakcji alergicznych należy rozważyć zastosowanie alternatywnej terapii.

• Wystąpienie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) jest rzadkim zdarzeniem u pacjentów, którzy otrzymali wcześniej leczenie produktami zawierającymi czynnik IX. Niemniej jednak, tak jak w przypadku wszystkich produktów zawierających czynnik IX, należy być ostrożnym, czy rozwiną się inhibitory czynnika IX podczas leczenia BeneFIX.

• Badania wykazały związek między wystąpieniem inhibitora czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Dlatego też, jeśli doświadczasz reakcji alergicznych, takich jak opisano powyżej, należy zbadać, czy występuje inhibitor. Należy mieć na uwadze, że pacjenci z inhibitorem czynnika IX mogą mieć zwiększone ryzyko anafilaksji w przyszłym leczeniu BeneFIX.

• Wytwarzanie czynnika IX w organizmie jest kontrolowane przez gen czynnika IX. Pacjenci z określonymi mutacjami genu czynnika IX, takimi jak znaczące usunięcie, mogą mieć większe prawdopodobieństwo rozwoju inhibitora czynnika IX i/lub doświadczenia reakcji alergicznych. Dlatego też, jeśli wiadomo, że masz taką mutację, Twój lekarz może monitorować Cię bliżej pod kątem oznak reakcji alergicznej, szczególnie podczas pierwszego podania BeneFIX.

• Ze względu na ryzyko reakcji alergicznych z czynnikiem IX, wstępne podania BeneFIX powinny być przeprowadzane pod nadzorem medycznym, gdzie można zapewnić odpowiednią opiekę medyczną w przypadku reakcji alergicznych.

• Nawet w przypadku braku inhibitora czynnika IX, mogą być konieczne większe dawki BeneFIX niż te, które są wymagane dla innych produktów czynnika IX pochodzących z osocza, które otrzymałeś wcześniej. W związku z tym należy przeprowadzić ścisłą obserwację aktywności czynnika IX w osoczu (która mierzy zdolność Twojej krwi do tworzenia skrzepów) w celu dostosowania dawki odpowiednio. Jeśli krwawienie nie jest kontrolowane przy zalecanej dawce, skontaktuj się z lekarzem.

• Jeśli masz chorobę wątroby lub serca lub jika miałeś niedawno operację, istnieje większe ryzyko powikłań krzepnięcia krwi.

• Zgłoszono zaburzenie nerek (zespół nerczycowy) po podaniu dużej dawki czynnika IX pochodzącego z osocza u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i reakcjami alergicznymi.

• Nie uzyskano wystarczających danych z badań klinicznych u pacjentów, którzy nie byli wcześniej leczeni (pacjenci, którzy nigdy nie otrzymali wstrzyknięcia czynnika IX) z BeneFIX.

• Zaleca się, aby każdorazowo, gdy używasz BeneFIX, zarejestrował nazwę i numer serii produktu. Możesz użyć jednej z naklejek, które znajdują się na fiolce, aby zapisać numer serii w swoim dzienniku lub aby zgłosić jakąkolwiek reakcję niepożądaną.

Pozostałe leki i BeneFIX

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować inne leki.

Ciąża, laktacja i płodność

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, powinieneś otrzymać BeneFIX tylko na wyraźne zalecenie lekarza. Nie wiadomo, czy BeneFIX może powodować szkody u płodu, gdy jest podawany kobietom w ciąży. Jeśli jesteś w okresie laktacji lub zostajesz w ciąży, lekarz może doradzić przerwanie leczenia BeneFIX.

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ BeneFIX na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest nieistotny.

BeneFIX zawiera sód

Po rozcieńczeniu BeneFIX zawiera 0,2 mmol sodu (4,6 mg) na fiolkę; jest to ilość nieistotna. Jednakże, w zależności od Twojej masy ciała i dawki BeneFIX, możesz otrzymać wiele fiolek. Należy to wziąć pod uwagę, jeśli stosujesz dietę niskosodową.

3. Jak stosować BeneFIX

Stosuj się ściśle do instrukcji podania tego leku, wskazanych przez lekarza lub farmaceutę. W przypadku wątpliwości, skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Twój lekarz zadecyduje o dawce BeneFIX, którą otrzymasz. Ta dawka i czas trwania leczenia będą zależeć od Twoich indywidualnych potrzeb leczenia zastępczego czynnikiem IX oraz od szybkości, z jaką Twój organizm wykorzystuje czynnik IX, co będzie regularnie sprawdzane. Możesz zauważyć różnicę w dawce, którą otrzymujesz, jeśli zmienisz produkt czynnika IX pochodzący z osocza na BeneFIX.

Twój lekarz może zmienić dawkę BeneFIX, którą otrzymujesz, w trakcie leczenia.

Rozcieńczenie i podanie

Poniższe instrukcje są przewodnikiem po rozcieńczeniu i podaniu BeneFIX. Pacjenci powinni stosować się do instrukcji wkłucia dożylnego wskazanych przez lekarza.

BeneFIX podawany jest przez wstrzyknięcie dożyłowe (IV) po rozcieńczeniu proszku do wstrzykiwań z rozpuszczalnikiem w strzykawce przedładowanej (roztwór chloru sodu).

Zawsze myj ręce przed wykonaniem następujących czynności. Podczas procedury rozcieńczenia należy stosować technikę aseptyczną (czystą i wolną od zarazków).

Rozcieńczenie:

BeneFIX będzie podawany przez wstrzyknięcie dożyłowe (IV) po rozcieńczeniu z rozpuszczalnikiem do wstrzykiwań.

1. Pozwól, aby fiolka liofilizowanego BeneFIX i strzykawka przedładowana rozpuszczalnikiem osiągnęły temperaturę pokojową.

1. Usuń zakrętkę z fiolki BeneFIX, aby część centralna korka była widoczna.

1. Wyczyść górną część fiolki tamponem nasączonym alkoholem, który jest dołączony lub użyj innego roztworu antyseptycznego i poczekaj, aż wyschnie. Po wyczyszczeniu nie dotykaj korka ręką i unikaj kontaktu z powierzchnią.

1. Usuń osłonę z przezroczystego plastikowego pojemnika adaptera. Nie wyjmuj adaptera z pojemnika.

1. Połóż fiolkę na płaskiej powierzchni. Trzymając adapter w pojemniku, umieść go na fiolce. Naciskaj mocno, aż adapter będzie pasował na górze fiolki, z końcówką adaptera przechodzącą przez korek fiolki.

1. Usuń pojemnik adaptera i wyrzuć go.

1. Włóż tłok strzykawki do strzykawki z rozpuszczalnikiem, pchając i skręcając ją mocno.

1. Złam zakrętkę z plastikowego pojemnika, łamiąc perforację. Należy to zrobić, zginając zakrętkę w górę i w dół, aż perforacja zostanie przerwana. Nie dotykaj wnętrza zakrętki ani końcówki strzykawki. Zakrętka może wymagać wymiany (jeśli rozcieńczony BeneFIX nie jest podawany natychmiast), więc wyrzuć ją, umieszczając ją na górze.

1. Połóż fiolkę na płaskiej powierzchni. Podłącz strzykawkę z rozpuszczalnikiem do adaptera fiolki, wstawiając końcówkę strzykawki do otworu adaptera, pchając i skręcając ją mocno zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż będzie pasować idealnie.

1. Opuść powoli tłok, aby wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki BeneFIX.

1. Z strzykawką nadal podłączoną do adaptera, delikatnie obróć fiolkę, aż proszek się rozpuści.

1. Ostateczny roztwór powinien być sprawdzony wizualnie pod kątem drobnych cząstek przed podaniem. Roztwór powinien wyglądać przeźroczysty i bezbarwny.

Uwaga: Jeśli używasz więcej niż jednej fiolki BeneFIX do wstrzyknięcia, każdą fiolkę należy rozcieńczyć zgodnie z powyższymi instrukcjami. Strzykawka z rozpuszczalnikiem powinna być wyrzucona, pozostawiając adapter fiolki na miejscu, a następnie użyty dużego zaczepu Luer Lock (urządzenia, które łączy strzykawkę z fiolką), aby pobrać rozcieńczony zawartość każdej indywidualnej fiolki.

1. Obróć fiolkę, upewniając się, że tłok strzykawki jest całkowicie opuszczony. Powoli ssij cały roztwór do wnętrza strzykawki.

1. Zwolnij strzykawkę z adaptera, pchając i skręcając ją powoli zgodnie z ruchem wskazówek zegara. Wyrzuć fiolkę połączoną z adapterem.

Uwaga: Jeśli roztwór nie zostanie użyty natychmiast, nakrętka powinna być ostrożnie ponownie założona. Nie dotykaj końcówki strzykawki ani wnętrza nakrętki.

BeneFIX powinien być podawany natychmiast po rozcieńczeniu lub w ciągu 3 godzin po rozcieńczeniu. Rozcieńczony roztwór może być przechowywany w temperaturze pokojowej przed podaniem.

Podanie (wstrzyknięcie dożyłowe):

BeneFIX powinien być podawany za pomocą strzykawki przedładowanej rozpuszczalnikiem, która jest dostarczana lub za pomocą sterylnej, jednorazowej strzykawki z plastiku Luer Lock. Ponadto roztwór powinien być pobrany z fiolki za pomocą adaptera fiolki.

BeneFIX powinien być wstrzykiwany dożylnie w ciągu kilku minut. Lekarz może zmienić zalecaną szybkość wstrzyknięcia, aby było ono bardziej komfortowe dla Ciebie.

Zgłoszono przypadki agregacji erytrocytów w rurce lub strzykawce podczas podawania BeneFIX. Nie zgłoszono żadnych działań niepożądanych związanych z tym obserwacją. Aby zminimalizować ryzyko agregacji, ważne jest ograniczenie ilości krwi, która dostaje się do rurki. Krew nie powinna dostawać się do strzykawki. Jeśli zaobserwuje się agregację erytrocytów w rurce lub strzykawce, wyrzuć cały materiał (rurkę, strzykawkę i roztwór BeneFIX) i wznowienie podawania z nowego opakowania.

Ponieważ nie oceniono stosowania BeneFIX w infuzji ciągłej (kropla po kropli), BeneFIX nie powinien być mieszany z roztworami do infuzji lub podawany kroplowo.

Wyrzuć niewykorzystany roztwór, puste fiolki i igły oraz strzykawki w odpowiednim pojemniku na odpadki, które mogą powodować urazy, jeśli nie są odpowiednio obsługiwane.

Jeśli użyjesz więcej BeneFIX, niż powinieneś

Jeśli wstrzyknąłeś większą ilość BeneFIX niż zalecona przez lekarza, skontaktuj się z nim natychmiast.

Jeśli przerwiesz leczenie BeneFIX

Nie przerywaj leczenia BeneFIX bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne pytania dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Reakcje nadwrażliwości/alergii

Możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego z BeneFIX. Takie reakcje mogą polegać na obrzęku twarzy lub gardła, swędzeniu i kłuciu w miejscu infuzji, dreszczach, zaczerwienieniu skóry, świądzie, bólu głowy, pokrzywce, spadku ciśnienia krwi, letargu, nudnościach, niepokoju, zwiększeniu częstotliwości serca, ucisku w klatce piersiowej, mrowieniu, wymiotach, świstach (hałasach przy oddychaniu). W niektórych przypadkach te reakcje nasiliły się do ciężkich anafilaksji. Mogą wystąpić reakcje alergiczne wraz z rozwojem inhibitorów czynnika IX (patrz także „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Te reakcje mogą potencjalnie zagrażać życiu. Jeśli wystąpią reakcje anafilaktyczne/alergiczne, należy natychmiast przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem lub szukać natychmiastowej pomocy medycznej. Konieczne leczenie będzie zależało od natury i ciężkości działań niepożądanych (patrz także „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Rozwój inhibitorów

Pacjenci z hemofilią B mogą rozwinąć przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik IX. Jeśli to nastąpi, objawem może być zwiększenie ilości BeneFIX, które zwykle są wymagane do leczenia krwawienia, oraz/lub krwawienie może trwać po leczeniu. W takich przypadkach zaleca się skontaktowanie się ze specjalistycznym ośrodkiem hemofilii. Lekarz może monitorować rozwój inhibitorów (patrz „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Zgłoszono zaburzenia nerek po podaniu dużej dawki czynnika IX pochodzącego z osocza w celu indukcji immunotolerancji u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i reakcjami alergicznymi (patrz także „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Zdarzenia zakrzepowe

BeneFIX może zwiększyć ryzyko zakrzepicy (nieprawidłowych zakrzepów krwi) w organizmie, jeśli ma się czynniki ryzyka rozwoju zakrzepów krwi, w tym stały kateter wenozny. Zgłoszono ciężkie przypadki zakrzepów krwi, w tym zakrzepy krwi zagrażające życiu u krytycznie chorych niemowląt, które otrzymywały BeneFIX w ciągłej infuzji przez centralny kateter wenozny. Zgłoszono również przypadki zakrzepicy żył obwodowych (ból i zaczerwienienie żył) i głębokiej zakrzepicy żył (zakrzepy krwi w kończynach); w większości tych przypadków BeneFIX był podawany przez ciągłą infuzję, co jest niezatwierdzoną metodą podawania.

Bardzo częste działania niepożądane(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

• Ból głowy
• Kaszel
• Gorączka

Częste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• Reakcje nadwrażliwości lub alergii
• Zawroty głowy, zaburzenia smaku
• Flebitis (ból i zaczerwienienie żył), zaczerwienienie skóry
• Wymioty, nudności
• Wysypka skórna, pokrzywka
• Dyskomfort w klatce piersiowej (w tym ból w klatce piersiowej)
• Reakcja w miejscu infuzji (w tym swędzenie i zaczerwienienie w miejscu infuzji), ból i dyskomfort w miejscu infuzji

Nieczęste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 100 osób)

• Wystąpienie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów)
• Stan zapalny skóry w miejscu infuzji (ból i zaczerwienienie skóry)
• Senność, drgawki
• Zaburzenia widzenia (w tym niewyraźne widzenie, pojawianie się plam lub świateł)
• Przyspieszenie czynności serca, spadek ciśnienia krwi
• Zakrzepica nerek (przerwanie dopływu krwi do nerek)

Działania niepożądane o nieznanej częstotliwości(nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

• Reakcja anafilaktyczna
• Zdarzenia zakrzepowe (nieprawidłowe zakrzepy krwi)
• Brak odpowiedzi na leczenie (epizody krwawienia nie mogą być powstrzymane ani uniknięte)

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadcza się jakiegokolwiek działania niepożądanego, należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie występuje w tej ulotce. Można również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania włączony do Załącznika V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie BeneFIX

Należy przechowywać ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie należy stosować tego leku po upływie terminu ważności podanego na opakowaniu i na etykiecie ampułki. Termin ważności to ostatni dzień miesiąca podanego.

BeneFIX powinien być przechowywany w temperaturze poniżej 30°C i powinien być stosowany przed terminem ważności podanym na etykiecie.

Nie wolno zamrażać produktu, aby uniknąć uszkodzenia strzykawki przedwcześnie napełnionej.

Odtworzony produkt powinien być użyty natychmiast lub w ciągu 3 godzin.

Nie należy stosować tego leku, jeśli rozwiązanie nie jest przejrzyste lub bezbarwne.

Do odtworzenia powinna być użyta tylko strzykawka przedwcześnie napełniona dołączona do opakowania. Do podawania mogą być stosowane inne sterylne strzykawki jednorazowe.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Należy zapytać farmaceutę, jak się pozbyć opakowań i leków, które nie są już potrzebne. W ten sposób można pomóc chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład BeneFIX

• Substancją czynną jest nonakog alfa (czynnik krzepnięcia rekombinowany IX). Każda ampułka BeneFIX zawiera nominalnie 250, 500, 1000, 1500, 2000 lub 3000 j.m. nonakog alfa.
• Pozostałe składniki to sacharoza, glicyna, L-histydyna, polisorbat 80. Dołączono rozpuszczalnik do odtworzenia (roztwór chlorku sodu 0,234%).
• Po odtworzeniu z dołączonym rozpuszczalnikiem (roztwór chlorku sodu 0,234%) każda ampułka zawiera 50, 100, 200, 300, 400 lub 600 j.m. nonakog alfa na 1 ml roztworu do wstrzykiwań.

Tabela 1. Stężenie BeneFIX w 1 ml roztworu do wstrzykiwań

Wygląd produktu i zawartość opakowania

BeneFIX jest dostarczany jako proszek do wstrzykiwań w ampułce szklanej i rozpuszczalnik dostarczany w strzykawce przedwcześnie napełnionej.

Paczka zawiera:

• ampułkę z BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 lub 3000 j.m. proszku
• strzykawkę przedwcześnie napełnioną rozpuszczalnikiem, 5 ml roztworu chlorku sodu 0,234% do odtworzenia
• sterylne urządzenie do odtworzenia
• sterylne urządzenie do infuzji
• dwa tampony z alkoholem
• plaster przylepny
• gazik

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Bruksela

Belgia

Wytwórca

Wyeth Farma S.A

Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 San Sebastián de los Reyes, Madryt

Hiszpania

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu.

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki: 03/2025.

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.