BENEFIX 250 IU, PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

BeneFIX 250UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 500UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 1000UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 1500UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 2000UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 3000UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

nonacog alfa (czynnik IX krzepnięcia rekombinowany)

Przeczytaj całą charakterystykę produktu uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona istotne informacje dla użytkownika.

• Zachowaj tę charakterystykę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak ty, ponieważ może to zaszkodzić im.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce. Patrz punkt 4.

Zawartość charakterystyki

1. Co to jest BeneFIX i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania BeneFIX
3. Jak stosować BeneFIX
4. Możliwe działania niepożądane
5. Przechowywanie BeneFIX
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest BeneFIX i w jakim celu się go stosuje

BeneFIX jest produktem czynnika IX krzepnięcia do wstrzykiwań otrzymanym za pomocą technologii rekombinowanego DNA. Substancją czynną BeneFIX jest nonacog alfa. Osoby, które rodzą się z hemofilią B (chorobą Christmas), nie mają wystarczającej ilości czynnika IX, aby kontrolować krwawienia. BeneFIX działa, uzupełniając czynnik IX u pacjentów z hemofilią B, umożliwiając krzepnięcie krwi.

BeneFIX stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią B (wrodzonym deficytem czynnika IX) we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania BeneFIX

Nie stosuj BeneFIX

• jeśli jesteś uczulony na nonacog alfa lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6);
• jeśli jesteś uczulony na białka szczura.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania BeneFIX.

• Skonsultuj się z lekarzem natychmiast, jeśli twoje krwawienie nie ustaje tak, jak można było oczekiwać.

• Mogą wystąpić reakcje alergiczne. Produkt może zawierać śladowe ilości białek szczura (patrz Nie stosuj BeneFIX). Z produktami czynnika IX, w tym BeneFIX, wystąpiły reakcje anafilaktyczne (ciężkie reakcje alergiczne), które mogą stanowić zagrożenie dla życia. Początkowe objawy reakcji alergicznych obejmują trudności w oddychaniu, przerywane oddychanie, obrzęk lub zaczerwienienie, pokrzywkę, swędzenie, uogólnioną pokrzywkę, ucisk w klatce piersiowej, duszność, niskie ciśnienie krwi, zaburzenia widzenia i anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną, która może powodować trudności w połykaniu i/lub oddychaniu, zaczerwienienie lub obrzęk twarzy i/lub rąk).

• Jeśli wystąpi reakcja alergiczna lub anafilaktyczna należy natychmiast przerwać wlew i skonsultować się z lekarzem lub uzyskać pilną pomoc medyczną. W przypadku ciężkich reakcji alergicznych należy rozważyć zastosowanie alternatywnej terapii.

• Pojawienie się przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) jest rzadkim zdarzeniem u pacjentów, którzy otrzymali wcześniej leczenie produktami zawierającymi czynnik IX. Niemniej jednak, tak jak w przypadku wszystkich produktów zawierających czynnik IX, należy być śledzonym uważnie pod kątem rozwoju inhibitorów czynnika IX podczas leczenia BeneFIX.

• Badania wykazały związek między pojawieniem się inhibitora czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Dlatego też, jeśli doświadczasz reakcji alergicznych, takich jak opisane powyżej, powinieneś być badany w celu ustalenia obecności inhibitora. Należy wziąć pod uwagę, że pacjenci z inhibitorem czynnika IX mogą mieć zwiększone ryzyko anafilaksji w przyszłym leczeniu BeneFIX.

• Wytwarzanie czynnika IX w organizmie jest kontrolowane przez gen czynnika IX. Pacjenci z określonymi mutacjami genu czynnika IX, takimi jak znaczące usunięcie, mogą mieć większe prawdopodobieństwo rozwoju inhibitora czynnika IX i/lub doświadczania reakcji alergicznych. Dlatego też, jeśli wiadomo, że masz taką mutację, twój lekarz może monitorować cię bliżej pod kątem objawów reakcji alergicznej, szczególnie gdy rozpoczynasz stosowanie BeneFIX po raz pierwszy.

• Ze względu na ryzyko reakcji alergicznych z czynnikiem IX, wstępne podanie BeneFIX powinno być przeprowadzane pod nadzorem medycznym, gdzie można zapewnić odpowiednią opiekę medyczną w przypadku reakcji alergicznych.

• Nawet w przypadku braku inhibitora czynnika IX, mogą być wymagane wyższe dawki BeneFIX niż w przypadku innych produktów czynnika IX pochodzących z osocza, które otrzymałeś wcześniej. W związku z tym należy przeprowadzić ścisłą obserwację aktywności czynnika IX w osoczu (która mierzy zdolność twojej krwi do tworzenia skrzepów) w celu dostosowania dawki odpowiednio. Jeśli krwawienie nie jest kontrolowane za pomocą zalecanej dawki, skonsultuj się z lekarzem.

• Jeśli masz chorobę wątroby lub serca lub jika miałeś niedawno operację, istnieje większe ryzyko powikłań krzepnięcia krwi.

• Zgłoszono zaburzenie nerek (zespół nefrotyczny) po podaniu wysokich dawek czynnika IX pochodzącego z osocza u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i historią reakcji alergicznych.

• Nie uzyskano wystarczających danych z badań klinicznych u pacjentów, którzy nie byli wcześniej leczeni (pacjenci, którzy nigdy nie otrzymali wlewu czynnika IX) z BeneFIX.

• Zaleca się, aby każdorazowo, gdy używasz BeneFIX, zarejestrował nazwę i numer serii produktu. Możesz użyć jednej z nalepek, które znajdują się na fiolce, aby zapisać numer serii w swoim dzienniku lub aby zgłosić jakąkolwiek reakcję niepożądaną.

Pozostałe leki i BeneFIX

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosować jakikolwiek inny lek.

Ciąża, laktacja i płodność

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, powinieneś otrzymać BeneFIX tylko na wyraźne zalecenie lekarza. Nie wiadomo, czy BeneFIX może powodować szkody dla płodu, gdy jest podawany kobietom w ciąży. Jeśli jesteś w okresie laktacji lub zostajesz w ciąży, lekarz może doradzić wstrzymanie leczenia BeneFIX.

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ BeneFIX na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest żaden.

BeneFIX zawiera sód

Po rozpuszczeniu BeneFIX zawiera 0,2 mmol sodu (4,6 mg) na fiolkę; jest to ilość nieznaczna. Niemniej jednak, w zależności od twojej masy ciała i dawki BeneFIX, możesz otrzymać wiele fiolek. Należy wziąć to pod uwagę, jeśli stosujesz dietę niskosodową.

3. Jak stosować BeneFIX

Przestrzegaj ściśle instrukcji dotyczących podawania tego leku wskazanych przez twojego lekarza lub farmaceutę. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Twój lekarz zadecyduje o dawce BeneFIX, którą otrzymasz. Dawka ta i czas trwania leczenia będą zależały od twoich indywidualnych potrzeb leczenia substytucyjnego czynnikiem IX oraz od szybkości, z jaką twój organizm wykorzystuje czynnik IX, co będzie regularnie sprawdzane. Możesz zauważyć różnicę w dawce, którą otrzymujesz, jeśli zmienisz produkt czynnika IX pochodzący z osocza na BeneFIX.

Twój lekarz może zmienić dawkę BeneFIX, którą otrzymujesz, w trakcie leczenia.

Rozpuszczanie i podawanie

Poniższe instrukcje są przewodnikiem dla rozpuszczania i podawania BeneFIX. Pacjenci powinni przestrzegać instrukcji dotyczących nakłucia żyły wskazanych przez lekarza.

BeneFIX podawany jest przez wlew dożylny (IV) po rozpuszczeniu proszku do wstrzykiwań z rozpuszczalnikiem w strzykawce przedładowanej (roztwór chloru sodu).

Zawsze myj ręce przed wykonaniem następujących czynności. Podczas procedury rozpuszczania należy stosować technikę aseptyczną (czystą i wolną od zarazków).

Rozpuszczanie:

BeneFIX będzie podawany przez wlew dożylny (IV) po rozpuszczeniu z rozpuszczalnikiem do wstrzykiwań.

1. Pozwól, aby fiolka liofilizowanego BeneFIX i strzykawka przedładowana rozpuszczalnikiem osiągnęły temperaturę pokojową.

1. Usuń zakrętkę zamykającą fiolki BeneFIX, aby część centralna korka była widoczna.

1. Oczyść górną część fiolki tamponem nasączonym alkoholem, który jest dostarczony lub użyj innego roztworu antyseptycznego i poczekaj, aż wyschnie. Po oczyszczeniu nie dotykaj korka ręką i unikaj kontaktu z powierzchnią.

1. Usuń osłonę ochronną z przezroczystego plastikowego pojemnika adaptera. Nie wyjmuj adaptera z pojemnika.

1. Połóż fiolkę na płaskiej powierzchni. Trzymając adapter w pojemniku, umieść go na fiolce. Naciskaj mocno, aż adapter pasuje na górze fiolki, z końcówką adaptera przechodzącą przez korek fiolki.

1. Usuń pojemnik adaptera i wyrzuć go.

1. Włóż tłok strzykawki do strzykawki z rozpuszczalnikiem, pchając ją i obracając ją mocno.

1. Złam zakrętkę plastikową odporną na manipulację, łamiąc perforację nakrętki. Robi się to przez zgięcie nakrętki do góry i na dół, aż do momentu, gdy perforacja zostanie złamana. Nie dotykaj wnętrza nakrętki ani końcówki strzykawki. Nakrętka może wymagać wymiany (jeśli rozpuszczony BeneFIX nie jest podawany natychmiast), więc wyrzuć ją, kładąc ją na górę.

1. Połóż fiolkę na płaskiej powierzchni. Podłącz strzykawkę z rozpuszczalnikiem do adaptera fiolki, wstawiając końcówkę strzykawki do otworu adaptera, pchając i obracając strzykawkę zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż będzie pasować idealnie.

1. Powoli opuść tłok, aby wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki BeneFIX.

1. Z strzykawką nadal podłączoną do adaptera, delikatnie obróć fiolkę, aż proszek się rozpuści.

1. Ostateczny roztwór powinien być sprawdzony wizualnie pod kątem drobnych cząstek przed podaniem. Roztwór powinien wyglądać przeźroczysto i bezbarwnie.

Uwaga: Jeśli używasz więcej niż jednej fiolki BeneFIX do wlewu, każda fiolka powinna być rozpuszczona zgodnie z powyższymi instrukcjami. Strzykawka z rozpuszczalnikiem powinna być wyrzucona, pozostawiając adapter fiolki na miejscu, a następnie użyty duży Luer Lock (urządzenie łączące strzykawkę z fiolką) w celu usunięcia rozpuszczonego zawartości każdej indywidualnej fiolki.

1. Obróć fiolkę, upewniając się, że tłok strzykawki jest całkowicie opuszczony. Aspirować powoli cały roztwór do wnętrza strzykawki.

1. Zwolnij strzykawkę z adaptera, pchając i obracając ją powoli zgodnie z ruchem wskazówek zegara. Wyrzuć fiolkę połączoną z adapterem.

Uwaga: Jeśli roztwór nie zostanie użyty natychmiast, nakrętka powinna być ostrożnie ponownie założona. Nie dotykaj końcówki strzykawki ani wnętrza nakrętki.

BeneFIX powinien być podawany natychmiast po rozpuszczeniu lub w ciągu 3 godzin po rozpuszczeniu. Rozpuszczony roztwór może być przechowywany w temperaturze pokojowej przed podaniem.

Podanie (wlew dożylny):

BeneFIX powinien być podawany za pomocą strzykawki przedładowanej rozpuszczalnikiem, która jest dostarczana lub za pomocą strzykawki jednorazowej, sterylnej, typu Luer Lock. Ponadto roztwór powinien być pobrany z fiolki za pomocą adaptera fiolki.

BeneFIX powinien być wstrzykiwany dożylnie przez kilka minut. Lekarz może zmienić zalecaną szybkość wlewu, aby było to dla ciebie bardziej komfortowe.

Zgłoszono przypadki agregacji erytrocytów w rurce lub strzykawce podczas podawania BeneFIX. Nie zgłoszono żadnych działań niepożądanych związanych z tym obserwacją. Aby zminimalizować ryzyko agregacji, ważne jest ograniczenie ilości krwi, która dostaje się do rurki. Krew nie powinna dostawać się do strzykawki. Jeśli zaobserwujesz agregację erytrocytów w rurce lub strzykawce, wyrzuć cały ten materiał (rurkę, strzykawkę i roztwór BeneFIX) i wznowienie podawania z nowego opakowania.

Ponieważ stosowanie BeneFIX w wlewie ciągłym (kropla po kropli) nie zostało ocenione, BeneFIX nie powinien być mieszany z roztworami do wlewu lub podawany kroplowo.

Wyrzuć niewykorzystany roztwór, puste fiolki i igły oraz strzykawki w odpowiednim pojemniku do odpadów, które mogą powodować urazy, jeśli nie są odpowiednio obsługiwane.

Jeśli użyjesz więcej BeneFIX, niż powinieneś

Jeśli wstrzyknąłeś większą ilość BeneFIX niż zalecił lekarz, skontaktuj się z nim natychmiast.

Jeśli przerwiesz leczenie BeneFIX

Nie przerywaj leczenia BeneFIX bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś o radę lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Reakcje nadwrażliwości/alergia

Możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego z BeneFIX. Takie reakcje mogą polegać na obrzęku twarzy lub gardła, swędzeniu i kłuciu w miejscu infuzji, dreszczach, zaczerwienieniu (zaczerwienieniu skóry), świądzie, bólu głowy, pokrzywce, spadku ciśnienia krwi, letargu, nudnościach, niepokoju, zwiększeniu częstotliwości serca, ucisku w klatce piersiowej, mrowieniu, wymiotach, świstach (hałasach podczas oddychania). W niektórych przypadkach te reakcje nasiliły się do ciężkich reakcji anafilaktycznych. Reakcje alergiczne mogą wystąpić wraz z rozwojem inhibitorów czynnika IX (patrz także „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Te reakcje mogą potencjalnie zagrażać życiu. Jeśli wystąpią reakcje anafilaktyczne/alergiczne, należy natychmiast przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem lub niezwłocznie uzyskać pomoc medyczną. Konieczne leczenie będzie zależało od natury i ciężkości działań niepożądanych (patrz także „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Rozwój inhibitorów

Pacjenci z hemofilią B mogą rozwinąć przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik IX. Jeśli tak się stanie, objawem może być zwiększenie ilości BeneFIX, które zwykle są wymagane do leczenia krwawienia, oraz/lub krwawienie może trwać po leczeniu. W takich przypadkach zaleca się skontaktowanie się z ośrodkiem specjalistycznym w dziedzinie hemofilii. Lekarz może monitorować rozwój inhibitorów (patrz „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Zgłoszono zaburzenia nerek po podaniu dużych dawek czynnika IX pochodzącego z osocza w celu indukcji tolerancji immunologicznej u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i historią reakcji alergicznych (patrz także „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Zdarzenia zakrzepowe

BeneFIX może zwiększać ryzyko zakrzepicy (nieprawidłowych zakrzepów krwi) w organizmie, jeśli masz czynniki ryzyka rozwoju zakrzepów krwi, w tym stały cewnik wenozny. Zgłoszono ciężkie przypadki zakrzepów krwi, w tym zakrzepy krwi zagrażające życiu u krytycznie chorych niemowląt, które otrzymywały BeneFIX w ciągłej infuzji przez cewnik wenozny. Zgłoszono również przypadki zakrzepicy żył obwodowych (ból i zaczerwienienie żył) i głębokiej zakrzepicy żył (zakrzepy krwi w kończynach); w większości tych przypadków BeneFIX był podawany przez ciągłą infuzję, co jest niezatwierdzoną metodą podawania.

Bardzo częste działania niepożądane(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

• Ból głowy
• Kaszel
• Gorączka

Częste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• Reakcje nadwrażliwości lub alergia
• Zawroty głowy, zaburzenia smaku
• Flebitis (ból i zaczerwienienie żył), zaczerwienienie skóry
• Wymioty, nudności
• Wysypka skórna, pokrzywka
• Ból w klatce piersiowej (w tym ból w klatce piersiowej)
• Reakcja w miejscu infuzji (w tym swędzenie i zaczerwienienie w miejscu infuzji), ból i dyskomfort w miejscu infuzji

Nieczęste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 100 osób)

• Wystąpienie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów)
• Stan zapalny skóry w miejscu infuzji (ból i zaczerwienienie skóry)
• Senność, drgawki
• Zaburzenia widzenia (w tym niewyraźne widzenie, pojawienie się plam lub świateł)
• Przyspieszenie czynności serca, spadek ciśnienia krwi
• Zakrzepica nerek (przerwanie dopływu krwi do nerek)

Działania niepożądane o nieznanej częstości(nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

• Reakcja anafilaktyczna
• Zdarzenia zakrzepowe (nieprawidłowe zakrzepy krwi)
• Brak odpowiedzi na leczenie (epizody krwawienia nie mogą być powstrzymane ani uniknięte)

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie występuje w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania włączony do Załącznika V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie BeneFIX

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie używaj tego leku po upływie terminu ważności podanego na opakowaniu i na etykiecie fiolki. Termin ważności to ostatni dzień miesiąca, który jest podany.

BeneFIX powinien być przechowywany w temperaturze poniżej 30°C i powinien być użyty przed terminem ważności podanym na etykiecie.

Nie zamrażaj produktu, aby uniknąć uszkodzenia strzykawki przedwcześnie napełnionej.

Odtworzony produkt powinien być użyty natychmiast lub w ciągu 3 godzin.

Nie używaj tego leku, jeśli zauważysz, że roztwór nie jest przezroczysty lub bezbarwny.

Do odtworzenia można użyć tylko strzykawki przedwcześnie napełnionej dołączonej do opakowania. Do podawania można używać innych strzykawek jednorazowych sterylnych.

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak się pozbyć opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład BeneFIX

• Substancją czynną jest nonakog alfa (czynnik IX krzepnięcia rekombinowany). Każda fiolka BeneFIX zawiera nominalnie 250, 500, 1000, 1500, 2000 lub 3000 j.m. nonakog alfa.
• Pozostałe składniki to sacharoza, glicyna, L-histydyna, polisorbat 80. Dołączono rozpuszczalnik do odtworzenia (roztwór chlorku sodu 0,234%).
• Po odtworzeniu z dołączonym rozpuszczalnikiem (roztwór chlorku sodu 0,234%) każda fiolka zawiera 50, 100, 200, 300, 400 lub 600 j.m. nonakog alfa na 1 ml roztworu do wstrzykiwań.

Tabela 1. Stężenie BeneFIX w 1 ml roztworu do wstrzykiwań

Wygląd produktu i zawartość opakowania

BeneFIX jest dostarczany jako proszek do wstrzykiwań w fiolce szklanej i rozpuszczalnik dostarczany w strzykawce przedwcześnie napełnionej.

Paczka zawiera:

• fiolkę z BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 lub 3000 j.m. proszku
• strzykawkę przedwcześnie napełnioną rozpuszczalnikiem, 5 ml roztworu chlorku sodu 0,234% do odtworzenia
• sterylne urządzenie do odtworzenia
• sterylne urządzenie do infuzji
• dwa tampony z alkoholem
• plaster przylepny
• gazik

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Bruksela

Belgia

Wytwórca

Wyeth Farma S.A.

Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 San Sebastián de los Reyes, Madryt

Hiszpania

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu.

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki: 03/2025.

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.