BENEFIX 2000 IU, PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

BeneFIX 250UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 500UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 1000UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 1500UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 2000UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 3000UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

nonacog alfa (czynnik IX krzepnięcia rekombinowany)

Przeczytaj całą ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz potrzebować ponownego przeczytania jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz rozdział 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest BeneFIX i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania BeneFIX
3. Jak stosować BeneFIX
4. Mogące wystąpić działania niepożądane
5. Przechowywanie BeneFIX
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest BeneFIX i w jakim celu się go stosuje

BeneFIX jest produktem czynnika IX krzepnięcia do wstrzykiwań, otrzymanym za pomocą technologii rekombinowanego DNA. Substancją czynną BeneFIX jest nonacog alfa. Osoby, które rodzą się z hemofilią B (chorobą Bożego Narodzenia), nie mają wystarczającej ilości czynnika IX, aby kontrolować krwawienia. BeneFIX działa, zastępując czynnik IX u pacjentów z hemofilią B, umożliwiając krzepnięcie ich krwi.

BeneFIX stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią B (wrodzonym deficytem czynnika IX) we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania BeneFIX

Nie stosuj BeneFIX

• jeśli jesteś uczulony na nonacog alfa lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6);
• jeśli jesteś uczulony na białka szczura.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania BeneFIX.

• Skonsultuj się z lekarzem natychmiast, jeśli Twoje krwawienie nie ustaje tak, jak można by oczekiwać.

• Mogą wystąpić reakcje alergiczne. Produkt może zawierać śladowe ilości białek szczura (patrz Nie stosuj BeneFIX). Z produktami czynnika IX, w tym BeneFIX, wystąpiły reakcje anafilaktyczne (ciężkie reakcje alergiczne), które mogą stanowić zagrożenie dla życia. Początkowe objawy reakcji alergicznych obejmują trudności z oddychaniem, przerywane oddychanie, obrzęk lub zaczerwienienie, pokrzywkę, swędzenie, powszechną pokrzywkę, ucisk w klatce piersiowej, duszność, niskie ciśnienie krwi, mgłę przed oczami i anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną, która może powodować trudności z połykaniem i/lub oddychaniem, zaczerwienienie lub obrzęk twarzy i/lub rąk).

• Jeśli wystąpi reakcja alergiczna lub anafilaktyczna należy natychmiast przerwać podawanie i skonsultować się z lekarzem lub uzyskać pilną pomoc medyczną. W przypadku ciężkich reakcji alergicznych należy rozważyć zastosowanie alternatywnej terapii.

• Pojawienie się przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) jest rzadkim zjawiskiem u pacjentów, którzy otrzymali wcześniej leczenie produktami zawierającymi czynnik IX. Niemniej jednak, tak jak w przypadku wszystkich produktów zawierających czynnik IX, należy być uważnym na wystąpienie inhibitorów czynnika IX podczas leczenia BeneFIX.

• Badania wykazały związek między pojawieniem się inhibitora czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Dlatego, jeśli doświadczasz reakcji alergicznych, takich jak opisane powyżej, powinieneś być zbadany w celu ustalenia obecności inhibitora. Należy wziąć pod uwagę, że pacjenci z inhibitorem czynnika IX mogą mieć zwiększone ryzyko anafilaksji w przyszłym leczeniu BeneFIX.

• Wytwarzanie czynnika IX w organizmie jest kontrolowane przez gen czynnika IX. Pacjenci z określonymi mutacjami genu czynnika IX, takimi jak znaczna delecja, mogą mieć większe prawdopodobieństwo rozwoju inhibitora czynnika IX i/lub wystąpienia reakcji alergicznych. Dlatego, jeśli wiadomo, że masz taką mutację, Twój lekarz może monitorować Cię bliżej pod kątem objawów reakcji alergicznej, szczególnie gdy rozpoczynasz stosowanie BeneFIX po raz pierwszy.

• Ze względu na ryzyko reakcji alergicznych z czynnikiem IX, wstępne podania BeneFIX powinny być przeprowadzane pod nadzorem medycznym, gdzie można zapewnić odpowiednią opiekę medyczną w przypadku reakcji alergicznych.

• Nawet w przypadku braku inhibitora czynnika IX, mogą być wymagane większe dawki BeneFIX niż w przypadku innych produktów czynnika IX pochodzących z osocza, które otrzymałeś wcześniej. Dlatego należy prowadzić ścisłą obserwację aktywności czynnika IX w osoczu (która mierzy zdolność Twojej krwi do tworzenia skrzepów) w celu dostosowania dawki odpowiednio. Jeśli krwawienie nie jest kontrolowane przez zalecaną dawkę, skonsultuj się z lekarzem.

• Jeśli chorujesz na chorobę wątroby lub serca lub jika miałeś niedawno operację, istnieje większe ryzyko powikłań krzepnięcia krwi.

• Zgłoszono zaburzenie nerek (zespół nefrotyczny) po podaniu dużej dawki czynnika IX pochodzącego z osocza u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i reakcjami alergicznymi.

• Nie uzyskano wystarczających danych z badań klinicznych u pacjentów, którzy nie byli wcześniej leczeni (pacjenci, którzy nigdy nie otrzymali wstrzyknięcia czynnika IX) z BeneFIX.

• Zaleca się, aby każdorazowo, gdy używasz BeneFIX, zapisywałeś nazwę i numer serii produktu. Możesz użyć jednej z naklejek, które znajdują się na fiolce, aby odnotować numer serii w swoim dzienniku lub w celu zgłoszenia jakiegokolwiek działania niepożądanego.

Pozostałe leki i BeneFIX

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża, laktacja i płodność

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, powinieneś otrzymać BeneFIX tylko na wyraźne zalecenie lekarza. Nie wiadomo, czy BeneFIX może powodować szkody u płodu, gdy jest podawany kobietom w ciąży. Jeśli jesteś w okresie laktacji lub zajdziesz w ciążę, lekarz może zalecić przerwanie leczenia BeneFIX.

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ BeneFIX na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest nieistotny.

BeneFIX zawiera sodę

Po rozcieńczeniu BeneFIX zawiera 0,2 mmol sodu (4,6 mg) na fiolkę; jest to ilość nieistotna. Niemniej jednak, w zależności od Twojej masy ciała i dawki BeneFIX, możesz otrzymać wiele fiolek. Należy to wziąć pod uwagę, jeśli stosujesz dietę niskosodową.

3. Jak stosować BeneFIX

Stosuj się ściśle do instrukcji podawania tego leku, wskazanych przez Twojego lekarza lub farmaceutę. W przypadku wątpliwości, skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Twój lekarz zadecyduje o dawce BeneFIX, którą otrzymasz. Dawka ta i czas trwania leczenia będą zależały od Twoich indywidualnych potrzeb leczenia substytucyjnego czynnikiem IX oraz od szybkości, z jaką Twój organizm wykorzystuje czynnik IX, co będzie regularnie sprawdzane. Możesz zauważyć różnicę w dawce, którą otrzymujesz, jeśli zmienisz produkt czynnika IX pochodzący z osocza na BeneFIX.

Twój lekarz może zmienić dawkę BeneFIX, którą otrzymujesz, w trakcie leczenia.

Rozcieńczenie i podanie

Poniższe instrukcje są przewodnikiem po rozcieńczeniu i podaniu BeneFIX. Pacjenci powinni stosować się do instrukcji dotyczących nakłucia żyły, wskazanych przez lekarza.

BeneFIX podawany jest przez wstrzyknięcie dożylnie (IV) po rozcieńczeniu proszku do wstrzykiwań z rozpuszczalnikiem w strzykawce przedwcześnie wypełnionej (roztwór chlorku sodu).

Zawsze myj ręce przed wykonaniem następujących czynności. Podczas procedury rozcieńczenia należy stosować technikę aseptyczną (czystą i wolną od zarazków).

Rozcieńczenie:

BeneFIX będzie podawany przez wstrzyknięcie dożylnie (IV) po rozcieńczeniu z rozpuszczalnikiem do wstrzykiwań.

1. Pozwól, aby fiolka liofilizowanego BeneFIX i strzykawka przedwcześnie wypełniona rozpuszczalnikiem osiągnęły temperaturę pokojową.

1. Usuń zakrętkę zabezpieczającą fiolki BeneFIX, aby było widoczne centralne części korka gumowego.

1. Oczyść górną część fiolki tamponem nasączonym alkoholem, który jest dostarczony lub użyj innego roztworu antyseptycznego i poczekaj, aż wyschnie. Po oczyszczeniu nie dotykaj korka gumowego ręką i unikaj kontaktu z powierzchnią.

1. Usuń osłonę ochronną z przezroczystego plastikowego pojemnika adaptera. Nie wyjmuj adaptera z pojemnika.

1. Połóż fiolkę na płaskiej powierzchni. Trzymając adapter w pojemniku, umieść go na fiolce. Naciskaj mocno, aż adapter pasuje na górze fiolki, z końcówką adaptera przechodzącą przez korek fiolki.

1. Usuń pojemnik adaptera i wyrzuć go.

1. Włóż tłok strzykawki do strzykawki z rozpuszczalnikiem, pchając ją i skręcając ją mocno.

1. Złam zakrętkę plastikową odporną na manipulację, łamiąc perforację nakrętki. Robi się to przez zgięcie nakrętki do góry i na dół, aż do złamania perforacji. Nie dotykaj wnętrza nakrętki ani końcówki strzykawki. Nakrętka może wymagać wymiany (jeśli rozcieńczony BeneFIX nie jest podawany natychmiast), więc wyrzuć ją, umieszczając ją na górze.

1. Połóż fiolkę na płaskiej powierzchni. Podłącz strzykawkę z rozpuszczalnikiem do adaptera fiolki, wstawiając końcówkę strzykawki do otworu adaptera, pchając i skręcając ją mocno zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż będzie idealnie dopasowana.

1. Powoli opuść tłok, aby wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki BeneFIX.

1. Z strzykawką nadal podłączoną do adaptera, delikatnie obróć fiolkę, aż proszek się rozpuści.

1. Ostateczny roztwór powinien być sprawdzony wizualnie pod kątem drobnych cząstek przed podaniem. Roztwór powinien wyglądać przeźroczysto i bezbarwnie.

Uwaga: Jeśli używasz więcej niż jednej fiolki BeneFIX do wstrzyknięcia, każda fiolka powinna być rozcieńczona zgodnie z powyższymi instrukcjami. Strzykawka z rozpuszczalnikiem powinna być wyrzucona, pozostawiając adapter fiolki na miejscu, a następnie użyty dużego zaczepu Luer Lock (urządzenia, które łączy strzykawkę z fiolką), aby usunąć rozcieńczoną zawartość każdej fiolki.

1. Obróć fiolkę, upewniając się, że tłok strzykawki jest całkowicie opuszczony. Aspirować powoli cały roztwór do wnętrza strzykawki.

1. Zwolnij strzykawkę z adaptera, pchając i skręcając ją powoli zgodnie z ruchem wskazówek zegara. Wyrzuć fiolkę połączoną z adapterem.

Uwaga: Jeśli roztwór nie zostanie użyty natychmiast, nakrętka powinna być ostrożnie ponownie założona. Nie dotykaj końcówki strzykawki ani wnętrza nakrętki.

BeneFIX powinien być podawany natychmiast po rozcieńczeniu lub w ciągu 3 godzin po rozcieńczeniu. Rozcieńczony roztwór może być przechowywany w temperaturze pokojowej przed podaniem.

Podanie (wstrzyknięcie dożylnie):

BeneFIX powinien być podawany za pomocą strzykawki przedwcześnie wypełnionej rozpuszczalnikiem, która jest dostarczana lub za pomocą strzykawki z plastikowego, jednorazowego, sterylnego zaczepu Luer Lock. Ponadto roztwór powinien być pobrany z fiolki za pomocą adaptera fiolki.

BeneFIX powinien być wstrzykiwany dożylnie przez kilka minut. Lekarz może zmienić zalecaną prędkość wstrzyknięcia, aby było ono bardziej komfortowe dla Ciebie.

Zgłoszono przypadki agregacji erytrocytów w rurce lub strzykawce podczas podawania BeneFIX. Nie zgłoszono żadnych działań niepożądanych związanych z tym obserwacją. Aby zminimalizować możliwość agregacji, ważne jest ograniczenie ilości krwi, która dostaje się do rurki. Krew nie powinna dostawać się do strzykawki. Jeśli zaobserwujesz agregację erytrocytów w rurce lub strzykawce, wyrzuć cały materiał (rurkę, strzykawkę i roztwór BeneFIX) i wznowienie podawania z nowego opakowania.

Ponieważ nie oceniono stosowania BeneFIX w infuzji ciągłej (kropla po kropli), BeneFIX nie powinien być mieszany z roztworami do infuzji lub podawany kroplowo.

Wyrzuć niewykorzystany roztwór, puste fiolki i igły oraz strzykawki w odpowiednim pojemniku na odpadki, które mogą powodować urazy, jeśli nie są odpowiednio obsługiwane.

Jeśli używasz więcej BeneFIX, niż powinieneś

Jeśli wstrzyknąłeś większą ilość BeneFIX, niż zalecił lekarz, skontaktuj się z nim natychmiast.

Jeśli przerwiesz leczenie BeneFIX

Nie przerywaj leczenia BeneFIX bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś o poradę lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Reakcje nadwrażliwości/alergia

Możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego z BeneFIX. Takie reakcje mogą polegać na obrzęku twarzy lub gardła, swędzeniu i kłuciu w miejscu infuzji, dreszczach, zaczerwienieniu (zaczerwienieniu skóry), świądzie, bólu głowy, pokrzywce, spadku ciśnienia krwi, letargu, nudnościach, niepokoju, zwiększeniu częstotliwości serca, ucisku w klatce piersiowej, mrowieniu, wymiotach, świstach (hałasach podczas oddychania). W niektórych przypadkach te reakcje nasiliły się do ciężkich anafilaksji. Reakcje alergiczne mogą wystąpić wraz z rozwojem inhibitorów czynnika IX (patrz również „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Te reakcje mogą potencjalnie zagrażać życiu. Jeśli wystąpią reakcje anafilaktyczne/alergiczne, należy natychmiast przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem lub niezwłocznie uzyskać pomoc medyczną. Wymagane leczenie będzie zależało od natury i ciężkości działań niepożądanych (patrz również „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Rozwój inhibitorów

Pacjenci z hemofilią B mogą rozwinąć przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik IX. Jeśli tak się stanie, objawem może być zwiększenie ilości BeneFIX, które zwykle są wymagane do leczenia krwawienia, oraz/lub krwawienie może trwać po leczeniu. W takich przypadkach zaleca się skontaktowanie się z ośrodkiem specjalistycznym dla hemofilii. Lekarz może monitorować rozwój inhibitorów (patrz „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Odnotowano zaburzenia nerek po podaniu dużych dawek czynnika IX pochodzącego z osocza w celu indukcji immunotolerancji u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i historią reakcji alergicznych (patrz również „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Zdarzenia zakrzepowe

BeneFIX może zwiększać ryzyko zakrzepicy (nieprawidłowych skrzepów krwi) w organizmie, jeśli masz czynniki ryzyka rozwoju skrzepów krwi, w tym stały cewnik wenozny. Odnotowano ciężkie przypadki skrzepów krwi, w tym skrzepów krwi zagrażających życiu u noworodków w stanie krytycznym, którzy otrzymywali BeneFIX w ciągłej infuzji przez cewnik wenozny. Odnotowano również przypadki zakrzepicy żył obwodowych (bólu i zaczerwienienia żył) oraz głębokiej zakrzepicy żył; w większości tych przypadków BeneFIX był podawany przez ciągłą infuzję, co jest niezatwierdzoną metodą podawania.

Bardzo częste działania niepożądane(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

• Ból głowy
• Kaszel
• Gorączka

Częste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• Reakcje nadwrażliwości lub alergia
• Zawroty głowy, zaburzenia smaku
• Flebitis (ból i zaczerwienienie żył), zaczerwienienie (zaczerwienienie skóry)
• Wymioty, nudności
• Wysypka skórna, pokrzywka
• Niepokój w klatce piersiowej (w tym ból w klatce piersiowej)
• Reakcja w miejscu infuzji (w tym swędzenie i zaczerwienienie w miejscu infuzji), ból i niepokój w miejscu infuzji

Nieczęste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 100 osób)

• Pojawienie się przeciwciał neutralizujących (inhibitorów)
• Cellulitis w miejscu infuzji (ból i zaczerwienienie skóry)
• Senność, drgawki
• Zaburzenia widzenia (w tym niewyraźne widzenie, pojawienie się plam lub świateł)
• Zwiększenie częstotliwości serca, spadek ciśnienia krwi
• Zakrzepica nerek (przerwanie dopływu krwi do nerek)

Działania niepożądane o nieznanej częstotliwości(nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

• Reakcja anafilaktyczna
• Zdarzenia zakrzepowe (nieprawidłowe skrzepy krwi)
• Brak reakcji na leczenie (epizody krwawienia nie mogą być powstrzymane ani uniknięte)

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie występuje w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez system krajowy zgłaszania włączony do Załącznika V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie BeneFIX

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie używaj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na opakowaniu i na etykiecie fiolki. Termin ważności to ostatni dzień miesiąca, który jest podany.

BeneFIX powinien być przechowywany w temperaturze poniżej 30°C i powinien być użyty przed terminem ważności, który jest podany na etykiecie.

Nie zamrażaj produktu, aby uniknąć uszkodzenia strzykawki przedładowanej.

Produkt po rekonstytucji powinien być użyty natychmiast lub w ciągu 3 godzin.

Nie używaj tego leku, jeśli zauważysz, że roztwór nie jest przejrzysty lub bezbarwny.

Do rekonstytucji powinna być użyta tylko strzykawka przedładowana dołączona do opakowania. Do podawania mogą być używane inne strzykawki jednorazowe sterylne.

Leków nie należy wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Poproś farmaceutę, jak się pozbyć opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład BeneFIX

• Substancją czynną jest nonakog alfa (czynnik IX krzepnięcia rekombinowany). Każda fiolka BeneFIX zawiera nominalnie 250, 500, 1000, 1500, 2000 lub 3000 j.m. nonakog alfa.
• Pozostałe składniki to sacharoza, glicyna, L-histydyna, polisorbat 80. Dołączony jest rozpuszczalnik do rekonstytucji (roztwór chlorku sodu 0,234%).
• Po rekonstytucji z dołączonym rozpuszczalnikiem (roztwór chlorku sodu 0,234%) każda fiolka zawiera 50, 100, 200, 300, 400 lub 600 j.m. nonakog alfa na 1 ml roztworu do wstrzykiwań.

Tabela 1. Stężenie BeneFIX w 1 ml roztworu do wstrzykiwań

Wygląd produktu i zawartość opakowania

BeneFIX jest dostarczany jako proszek do wstrzykiwań w fiolce szklanej i rozpuszczalnik dostarczany w strzykawce przedładowanej.

Pakiet zawiera:

• fiolkę z BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 lub 3000 j.m. proszku
• strzykawkę przedładowaną z rozpuszczalnikiem, 5 ml roztworu chlorku sodu 0,234% do rekonstytucji
• sterylne urządzenie do rekonstytucji
• sterylne urządzenie do infuzji
• dwa waciki z alkoholem
• plaster przylepny
• gazik

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Bruksela

Belgia

Wytwórca

Wyeth Farma S.A.

Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 San Sebastián de los Reyes, Madryt

Hiszpania

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu.

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki: 03/2025.

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.