BENEFIX 1000 IU, PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

BeneFIX 250UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 500UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 1000UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 1500UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 2000UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

BeneFIX 3000UI proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

nonacog alfa (czynnik IX krzepnięcia rekombinowany)

Przeczytaj całą charakterystykę produktu uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona istotne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę charakterystykę produktu, ponieważ możesz potrzebować ponownego przeczytania jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go udostępniać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, które nie są wymienione w tej charakterystyce produktu. Zobacz punkt 4.

Zawartość charakterystyki produktu

1. Co to jest BeneFIX i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania BeneFIX
3. Jak stosować BeneFIX
4. Mogące wystąpić działania niepożądane
5. Przechowywanie BeneFIX
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest BeneFIX i w jakim celu się go stosuje

BeneFIX jest produktem czynnika IX krzepnięcia do wstrzykiwań otrzymanym za pomocą technologii rekombinowanego DNA. Substancją czynną BeneFIX jest nonacog alfa. Osoby, które rodzą się z hemofilią B (chorobą Bożego Narodzenia), nie mają wystarczającej ilości czynnika IX, aby kontrolować krwawienia. BeneFIX działa, uzupełniając czynnik IX u pacjentów z hemofilią B, umożliwiając krzepnięcie krwi.

BeneFIX stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią B (wrodzonym deficytem czynnika IX) we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania BeneFIX

Nie stosuj BeneFIX

• jeśli jesteś uczulony na nonacog alfa lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6);
• jeśli jesteś uczulony na białka szczura.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania BeneFIX.

• Skonsultuj się z lekarzem natychmiast, jeśli Twoje krwawienie nie ustaje tak, jak można by oczekiwać.

• Mogą wystąpić reakcje alergiczne. Produkt może zawierać śladowe ilości białek szczura (patrz: Nie stosuj BeneFIX). Z produktami czynnika IX, w tym BeneFIX, wystąpiły reakcje anafilaktyczne (ciężkie reakcje alergiczne), które potencjalnie mogą zagrażać życiu. Początkowe objawy reakcji alergicznej obejmują trudności w oddychaniu, przerywane oddychanie, obrzęk lub zaczerwienienie, pokrzywkę, swędzenie, powszechną pokrzywkę, ucisk w klatce piersiowej, duszność, niskie ciśnienie krwi, zamazany wzrok i anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną, która może powodować trudności w połykaniu i/lub oddychaniu, zaczerwienienie lub obrzęk twarzy i/lub rąk).

• Jeśli wystąpi reakcja alergiczna lub anafilaktyczna natrzyj natychmiast wlew i skontaktuj się z lekarzem lub szukaj natychmiastowej pomocy medycznej. W przypadku ciężkich reakcji alergicznych należy rozważyć zastosowanie alternatywnej terapii.

• Pojawienie się przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) jest rzadkim zjawiskiem u pacjentów, którzy otrzymali wcześniej leczenie produktami zawierającymi czynnik IX. Niemniej jednak, tak jak w przypadku wszystkich produktów zawierających czynnik IX, należy być ostrożnym, czy rozwiną się inhibitory czynnika IX podczas leczenia BeneFIX.

• Badania wykazały związek między pojawieniem się inhibitora czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Dlatego, jeśli doświadczasz reakcji alergicznych, takich jak opisane powyżej, powinieneś być zbadany w celu ustalenia, czy występuje inhibitor. Należy wziąć pod uwagę, że pacjenci z inhibitorem czynnika IX mogą mieć zwiększone ryzyko anafilaksji w przyszłym leczeniu BeneFIX.

• Wytwarzanie czynnika IX w organizmie jest kontrolowane przez gen czynnika IX. Pacjenci z określonymi mutacjami genu czynnika IX, takimi jak znaczące usunięcie, mogą mieć większe szanse na rozwinięcie inhibitora czynnika IX i/lub doświadczenie reakcji alergicznych. Dlatego, jeśli wiadomo, że masz taką mutację, Twój lekarz może monitorować Cię bliżej pod kątem oznak reakcji alergicznej, szczególnie gdy po raz pierwszy zaczniesz stosować BeneFIX.

• Ze względu na ryzyko reakcji alergicznych z czynnikiem IX, wstępne podanie BeneFIX powinno być przeprowadzone pod nadzorem lekarskim, gdzie można zapewnić odpowiednią opiekę medyczną w przypadku reakcji alergicznych.

• Nawet w przypadku braku inhibitora czynnika IX, mogą być konieczne wyższe dawki BeneFIX niż te, które są wymagane dla innych produktów czynnika IX pochodzących z osocza, które otrzymałeś wcześniej. W związku z tym należy przeprowadzić ścisłą kontrolę aktywności czynnika IX w osoczu (która mierzy zdolność Twojej krwi do tworzenia skrzepów) w celu dostosowania dawki odpowiednio. Jeśli krwawienie nie jest kontrolowane przez zalecaną dawkę, skontaktuj się z lekarzem.

• Jeśli chorujesz na chorobę wątroby lub serca lub jika niedawno przeszedłeś operację, istnieje większe ryzyko powikłań krzepnięcia krwi.

• Zgłoszono zaburzenie nerek (zespół nefrotyczny) po podaniu dużej dawki czynnika IX pochodzącego z osocza u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i reakcjami alergicznymi.

• Nie uzyskano wystarczających danych z badań klinicznych u pacjentów, którzy nie byli wcześniej leczeni (pacjenci, którzy nigdy nie otrzymali wlewu czynnika IX) z BeneFIX.

• Zaleca się, aby każdorazowo, gdy używasz BeneFIX, zarejestrował nazwę i numer serii produktu. Możesz użyć jednej z naklejek, które znajdują się na fiolce, aby zapisać numer serii w swoim dzienniku lub aby zgłosić jakąkolwiek reakcję niepożądaną.

Pozostałe leki i BeneFIX

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża, laktacja i płodność

Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie laktacji, uważasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, powinieneś otrzymać BeneFIX tylko na wyraźne zalecenie lekarza. Nie wiadomo, czy BeneFIX może powodować szkody dla płodu, gdy jest podawany kobietom w ciąży. Jeśli jesteś w okresie laktacji lub zostajesz w ciąży, lekarz może doradzić Ci wstrzymanie leczenia BeneFIX.

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Jazda pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ BeneFIX na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest żaden.

BeneFIX zawiera sodę

Po rozcieńczeniu BeneFIX zawiera 0,2 mmol sodu (4,6 mg) na fiolkę; jest to ilość zasadniczo „wolna od sodu”. Niemniej jednak, w zależności od Twojej masy ciała i dawki BeneFIX, możesz otrzymać wiele fiolek. Należy wziąć to pod uwagę, jeśli stosujesz dietę niskosodową.

3. Jak stosować BeneFIX

Przestrzegaj ściśle instrukcji podania tego leku wskazanych przez Twojego lekarza lub farmaceutę. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem lub farmaceutą.

Twój lekarz zadecyduje o dawce BeneFIX, którą otrzymasz. Ta dawka i jej czas trwania zależą od Twoich indywidualnych potrzeb leczenia zastępczego czynnikiem IX i od szybkości, z jaką Twój organizm wykorzystuje czynnik IX, co będzie regularnie sprawdzane. Możesz zauważyć różnicę w dawce, którą otrzymujesz, jeśli zmienisz produkt czynnika IX pochodzący z osocza na BeneFIX.

Twój lekarz może zmienić dawkę BeneFIX, którą otrzymujesz, w trakcie leczenia.

Rozcieńczenie i podanie

Poniższe instrukcje są przewodnikiem po rozcieńczeniu i podaniu BeneFIX. Pacjenci powinni przestrzegać instrukcji dotyczących wkłuć dożylnych wskazanych przez lekarza.

BeneFIX podawany jest przez wlew dożylny (IV) po rozcieńczeniu proszku do wstrzykiwań z rozpuszczalnikiem wstrzykiwanym w fiolkę (roztwór chloru sodu).

Zawsze myj ręce przed wykonaniem następujących czynności. Podczas procedury rozcieńczenia należy stosować technikę aseptyczną (czystą i wolną od zarazków).

Rozcieńczenie:

BeneFIX będzie podawany przez wlew dożylny (IV) po rozcieńczeniu z rozpuszczalnikiem do wstrzykiwań.

1. Pozwól, aby fiolka liofilizowanego BeneFIX i strzykawka z rozpuszczalnikiem osiągnęły temperaturę pokojową.

1. Usuń zakrętkę z fiolki BeneFIX, aby część centralna korka była widoczna.

1. Oczyść górną część fiolki tamponem nasączonym alkoholem, który jest dostarczony lub użyj innego roztworu odkażającego i poczekaj, aż wyschnie. Po oczyszczeniu nie dotykaj korka ręką i unikaj kontaktu z powierzchnią.

1. Usuń osłonę z przezroczystego plastikowego pojemnika na adapter. Nie wyjmuj adaptera z pojemnika.

1. Połóż fiolkę na płaskiej powierzchni. Podczas trzymania adaptera w pojemniku, umieść go na fiolce. Naciskaj mocno, aż adapter pasuje na górze fiolki, z końcówką adaptera przechodzącą przez korek fiolki.

1. Usuń pojemnik z adaptera i wyrzuć go.

1. Włóż tłok strzykawki z rozpuszczalnikiem, pchając i skręcając go mocno.

1. Złam sztywny plastikowy kapturek, odrywając perforację. To robisz, zginając kapturek w górę i w dół, aż perforacja pęknie. Nie dotykaj wnętrza kapturka ani końcówki strzykawki. Kapturek może wymagać wymiany (jeśli rozcieńczony BeneFIX nie jest podawany natychmiast), więc wyrzuć go, kładąc go na górę.

1. Połóż fiolkę na płaskiej powierzchni. Podłącz strzykawkę z rozpuszczalnikiem do adaptera fiolki, wstawiając końcówkę strzykawki do otworu adaptera, pchając i skręcając strzykawkę zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż idealnie pasuje.

1. Powoli opuść tłok, aby wstrzyknąć cały rozpuszczalnik do fiolki BeneFIX.

1. Z strzykawką nadal podłączoną do adaptera, delikatnie obróć fiolkę, aż proszek się rozpuści.

1. Ostateczne rozwiązanie powinno być sprawdzane wizualnie pod kątem drobnych cząstek przed podaniem. Roztwór powinien wyglądać przeźroczysto i bezbarwnie.

Uwaga: Jeśli używasz więcej niż jednej fiolki BeneFIX do wlewu, każda fiolka powinna być rozcieńczona zgodnie z powyższymi instrukcjami. Strzykawka z rozpuszczalnikiem powinna być wyrzucona, pozostawiając adapter fiolki na miejscu, a następnie użyty duży Luer Lock (urządzenie łączące strzykawkę z fiolką) w celu usunięcia rozcieńczonej zawartości każdej indywidualnej fiolki.

1. Obróć fiolkę, upewniając się, że tłok strzykawki jest całkowicie opuszczony. Powoli zasysaj cały roztwór do wnętrza strzykawki.

1. Zwolnij strzykawkę z adaptera, pchając i skręcając ją powoli zgodnie z ruchem wskazówek zegara. Wyrzuć fiolkę połączoną z adapterem.

Uwaga: Jeśli roztwór nie zostanie użyty natychmiast, kapturek powinien być ostrożnie ponownie założony. Nie dotykaj końcówki strzykawki ani wnętrza kapturka.

BeneFIX powinien być podawany natychmiast po rozcieńczeniu lub w ciągu 3 godzin po rozcieńczeniu. Rozcieńczony roztwór może być przechowywany w temperaturze pokojowej przed podaniem.

Podanie (wlew dożylny):

BeneFIX powinien być podawany za pomocą strzykawki z rozpuszczalnikiem, która jest dostarczana lub za pomocą jednorazowej, sterylnej strzykawki z plastiku Luer Lock. Ponadto roztwór powinien być usunięty z fiolki za pomocą adaptera fiolki.

BeneFIX powinien być wstrzykiwany dożylnie w ciągu kilku minut. Lekarz może zmienić zalecaną prędkość wlewu, aby było to dla Ciebie bardziej komfortowe.

Zgłoszono przypadki agregacji erytrocytów w rurce lub strzykawce podczas podawania BeneFIX. Nie zgłoszono żadnych działań niepożądanych związanych z tym obserwacją. Aby zminimalizować możliwość agregacji, ważne jest ograniczenie ilości krwi, która dostaje się do rurki. Krew nie powinna dostawać się do strzykawki. Jeśli zaobserwuje się agregację erytrocytów w rurce lub strzykawce, wyrzuć cały ten materiał (rurkę, strzykawkę i roztwór BeneFIX) i wznowienie podania z nowym opakowaniem.

Ponieważ stosowanie BeneFIX w wlewie ciągłym (kropla po kropli) nie zostało ocenione, BeneFIX nie powinien być mieszany z roztworami do wlewu lub podawany kroplowo.

Wyrzuć niewykorzystany roztwór, puste fiolki i igły oraz strzykawki w odpowiednim pojemniku na odpadki, które mogą powodować urazy, jeśli nie są odpowiednio obsługiwane.

Jeśli użyjesz więcej BeneFIX, niż powinieneś

Jeśli wstrzyknąłeś większą ilość BeneFIX, niż zalecił lekarz, skontaktuj się z nim natychmiast.

Jeśli przerwiesz leczenie BeneFIX

Nie przerywaj leczenia BeneFIX bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, poproś o poradę lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę.

4. Możliwe działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Reakcje nadwrażliwości/alergii

Możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego z BeneFIX. Takie reakcje mogą polegać na obrzęku twarzy lub gardła, swędzeniu i pieczeniu w miejscu infuzji, dreszczach, zaczerwienieniu (zaczerwienieniu skóry), świądzie, bólu głowy, pokrzywce, spadku ciśnienia krwi, letargu, nudnościach, niepokoju, zwiększeniu częstotliwości serca, ucisku w klatce piersiowej, mrowieniu, wymiotach, świstach (hałasach podczas oddychania). W niektórych przypadkach te reakcje nasiliły się do ciężkich anafilaksji. Reakcje alergiczne mogą wystąpić wraz z rozwojem inhibitorów czynnika IX (patrz także „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Te reakcje mogą potencjalnie zagrażać życiu. Jeśli wystąpią reakcje anafilaktyczne/alergiczne, należy natychmiast przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem lub niezwłocznie uzyskać pomoc medyczną w nagłych wypadkach. Wymagane leczenie będzie zależało od natury i ciężkości działań niepożądanych (patrz także „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Rozwój inhibitorów

Pacjenci z hemofilią B mogą rozwinąć przeciwciała neutralizujące (inhibitory) czynnik IX. Jeśli tak się stanie, objawem może być zwiększenie ilości BeneFIX, które zwykle są wymagane do leczenia krwawienia, i/lub krwawienie może trwać po leczeniu. W takich przypadkach zaleca się skontaktowanie się z ośrodkiem specjalistycznym w dziedzinie hemofilii. Lekarz może monitorować rozwój inhibitorów (patrz „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Zgłoszono zaburzenia nerek po podaniu dużych dawek czynnika IX pochodzącego z osocza w celu indukcji immunotolerancji u pacjentów z hemofilią B z inhibitorami czynnika IX i historią reakcji alergicznych (patrz także „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).

Zdarzenia zakrzepowe

BeneFIX może zwiększać ryzyko zakrzepicy (nieprawidłowych zakrzepów krwi) w organizmie, jeśli masz czynniki ryzyka rozwoju zakrzepów krwi, w tym stały cewnik wenozny. Zgłoszono ciężkie przypadki zakrzepów krwi, w tym zakrzepy krwi zagrażające życiu u noworodków w stanie krytycznym, którzy otrzymywali BeneFIX w ciągłej infuzji przez cewnik wenozny. Zgłoszono również przypadki zakrzepicy żył obwodowych (bólu i zaczerwienienia żył) i głębokiej zakrzepicy żył (zakrzepów krwi w kończynach); w większości tych przypadków BeneFIX był podawany przez ciągłą infuzję, co jest niezatwierdzoną metodą podawania.

Bardzo częste działania niepożądane(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

• Ból głowy
• Kaszel
• Gorączka

Częste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• Reakcje nadwrażliwości lub alergii
• Zawroty głowy, zaburzenia smaku
• Flebitis (ból i zaczerwienienie żył), zaczerwienienie (zaczerwienienie skóry)
• Wymioty, nudności
• Wysypka skórna, pokrzywka
• Ból w klatce piersiowej (w tym ból w klatce piersiowej)
• Reakcja w miejscu infuzji (w tym swędzenie i zaczerwienienie w miejscu infuzji), ból i dyskomfort w miejscu infuzji

Nieczęste działania niepożądane(mogą wystąpić u do 1 na 100 osób)

• Wystąpienie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów)
• Stan zapalny skóry w miejscu infuzji (ból i zaczerwienienie skóry)
• Senność, drgawki
• Zaburzenia widzenia (w tym niewyraźne widzenie, pojawienie się plam lub świateł)
• Przyspieszenie czynności serca, spadek ciśnienia krwi
• Zakrzepica nerek (przerwanie dopływu krwi do nerek)

Działania niepożądane o nieznanej częstotliwości(nie można oszacować na podstawie dostępnych danych)

• Reakcja anafilaktyczna
• Zdarzenia zakrzepowe (nieprawidłowe zakrzepy krwi)
• Brak reakcji na leczenie (epizody krwawienia nie mogą być powstrzymane ani uniknięte)

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez system krajowy zgłaszania włączony do Załącznika V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji o bezpieczeństwie tego leku.

5. Przechowywanie BeneFIX

Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

Nie używaj tego leku po upływie terminu ważności podanego na opakowaniu i na etykiecie ampułki. Termin ważności to ostatni dzień miesiąca, który jest podany.

BeneFIX powinien być przechowywany w temperaturze poniżej 30°C i powinien być użyty przed terminem ważności podanym na etykiecie.

Nie zamrażaj produktu, aby uniknąć uszkodzenia strzykawki przedładowanej.

Produkt po rekonstytucji powinien być użyty natychmiast lub w ciągu 3 godzin.

Nie używaj tego leku, jeśli zauważysz, że roztwór nie jest przejrzysty lub bezbarwny.

Do rekonstytucji należy użyć tylko strzykawki przedładowanej dołączonej do opakowania. Do podawania można używać innych strzykawek jednorazowych sterylnych.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Poproś farmaceutę, jak się pozbyć opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład BeneFIX

• Substancją czynną jest nonakog alfa (czynnik IX krzepnięcia rekombinowany). Każda ampułka BeneFIX zawiera nominalnie 250, 500, 1000, 1500, 2000 lub 3000 j.m. nonakog alfa.
• Pozostałe składniki to sacharoza, glicyna, L-histydyna, polisorbat 80. Dołączono rozpuszczalnik do rekonstytucji (roztwór chlorku sodu 0,234%).
• Po rekonstytucji z dołączonym rozpuszczalnikiem (roztwór chlorku sodu 0,234%) każda ampułka zawiera 50, 100, 200, 300, 400 lub 600 j.m. nonakog alfa na 1 ml roztworu do wstrzykiwań.

Tabela 1. Stężenie BeneFIX w 1 ml roztworu do wstrzykiwań

Wygląd produktu i zawartość opakowania

BeneFIX jest dostarczany jako proszek do wstrzykiwań w ampułce szklanej i rozpuszczalnik dostarczany w strzykawce przedładowanej.

Pakiet zawiera:

• ampułkę z BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 lub 3000 j.m. proszkiem
• strzykawkę przedładowaną z rozpuszczalnikiem, 5 ml roztworu chlorku sodu 0,234% do rekonstytucji
• sterylne urządzenie do rekonstytucji
• sterylne urządzenie do infuzji
• dwa waciki z alkoholem
• plaster przylepny
• gazik

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Bruksela

Belgia

Wytwórca

Wyeth Farma S.A.

Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 San Sebastián de los Reyes, Madryt

Hiszpania

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu.

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki: 03/2025.

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Istnieją również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.