ALDURAZYME, 100 U/ml Koncentrat do roztworu do infuzji

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla pacjenta

Aldurazyme, 100U/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

Laronidaza

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku przeczytaj uważnie całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im to zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie wymieniono w tej ulotce. Patrz rozdział 4.

Zawartośćulotki:

1. Co to jest Aldurazyme i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje niezbędne przed zastosowaniem Aldurazyme
3. Sposób stosowania Aldurazyme
4. Mogące wystąpić działania niepożądane
5. Przechowywanie Aldurazyme
6. Zawartość opakowania i dalsze informacje

1. Co to jest Aldurazyme i w jakim celu się go stosuje

Aldurazyme stosuje się w leczeniu pacjentów z chorobą MPS I (mukopolisacharydoza typu I). Stosuje się go w celu leczenia objawów nie-neurologicznych choroby.

Osoby z chorobą MPS I mają niski poziom lub nie mają enzymu zwany ?-L-iduronidazą, który rozkłada określone substancje (glukozaminoglikany) w organizmie. W wyniku tego substancje te nie są rozkładane ani przetwarzane przez organizm w sposób prawidłowy. Gromadzą się one w wielu tkankach ciała, co powoduje objawy MPS I.

Aldurazyme jest sztucznym enzymem zwany laronidazą, który może zastąpić brakujący enzym naturalny w chorobie MPS I.

2. Informacje niezbędne przed zastosowaniem Aldurazyme

Aldurazyme nie powinien być stosowany

Jeśli jesteś uczulony (wrażliwy) na laronidazę lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem przed rozpoczęciem stosowania Aldurazyme.

Skontaktuj się z lekarzem niezwłocznie, jeśli leczenie Aldurazyme powoduje:

• Reakcje alergiczne, w tym anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna) - patrz rozdział 4 „Mogące wystąpić działania niepożądane”. Niektóre z tych reakcji mogą zagrażać życiu. Objawy mogą obejmować niewydolność lub trudności w oddychaniu (niewydolność płuc), stridor (świstienie podczas oddychania) i inne zaburzenia spowodowane obturacją dróg oddechowych, przyspieszone oddychanie, skurcz mięśni dróg oddechowych powodujący trudności w oddychaniu (skurcz oskrzeli), brak tlenu w tkankach ciała (niedotlenienie), niskie ciśnienie krwi, wolna czynność serca lub pokrzywka.

• Reakcje związane z infuzją, czyli każde działanie niepożądane, które występuje podczas lub do końca dnia infuzji (patrz objawy w rozdziale 4 „Mogące wystąpić działania niepożądane” poniżej).

Jeśli wystąpią te reakcje, należy natychmiast przerwać podawanie Aldurazyme, a lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie medyczne.

Reakcje te mogą być szczególnie ciężkie, jeśli masz już wcześniej występującą obturację dróg oddechowych (trudności w oddychaniu) związaną z MPS I.

Można Ci również podać dodatkowe leki, które pomogą zapobiec reakcjom alergicznym, takim jak leki przeciwhistaminowe, leki obniżające gorączkę (np. paracetamol) i/lub kortykosteroidy.

Lekarz również zdecyduje, czy możesz kontynuować stosowanie Aldurazyme.

Stosowanie Aldurazyme z innymi lekami

Poinformuj lekarza, jeśli stosujesz leki zawierające chlorochinę lub prokainę ze względu na możliwe ryzyko zmniejszenia działania Aldurazyme.

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz lub stosowałeś niedawno jakikolwiek inny lek, w tym także leki bez recepty.

Ciąża, laktacja i płodność

Brak jest wystarczających doświadczeń dotyczących stosowania Aldurazyme u kobiet w ciąży. Nie powinien być stosowany podczas ciąży, chyba że jest to absolutnie konieczne.

Nie wiadomo, czy Aldurazyme jest wydalany z mlekiem matki. Zaleca się przerwanie karmienia piersią podczas leczenia Aldurazyme.

Brak jest informacji na temat wpływu Aldurazyme na płodność.

Jeśli jesteś w ciąży, karmisz piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługa maszyn

Nie przeprowadzono badań dotyczących zdolności prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Aldurazyme zawiera sód

Ten lek zawiera 30 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) na fiolkę. Jest to równoważne z 1,5% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

3. Sposób stosowania Aldurazyme

Instrukcje stosowania – rozcieńczanie i podawanie

Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji należy rozcieńczyć przed podaniem i jest przeznaczony do podawania dożylnego (patrz informacje dla lekarzy lub personelu medycznego).

Podawanie Aldurazyme powinno odbywać się w odpowiednim środowisku klinicznym, gdzie dostępne jest odpowiednie wyposażenie do resuscytacji w przypadku wystąpienia nagłych stanów medycznych.

Infuzja domowa

Lekarz może rozważyć możliwość podawania Ci infuzji Aldurazyme w domu, jeśli jest to bezpieczne i wygodne. Jeśli wystąpi u Ciebie działanie niepożądane podczas infuzji Aldurazyme, osoba odpowiedzialna za infuzję domową może przerwać infuzję i rozpocząć odpowiednie leczenie medyczne.

Dawkowanie

Zalecana dawka Aldurazyme wynosi 100 U/kg masy ciała, podawana jeden raz w tygodniu przez infuzję dożylną. Początkowa szybkość infuzji 2 U/kg/h może być stopniowo zwiększana co 15 minut, jeśli jest to tolerowane, do maksymalnej szybkości 43 U/kg/h. Całkowita objętość podawania powinna być podana w ciągu około 3-4 godzin.

Przestrzegaj ściśle instrukcji podawania tego leku wskazanych przez lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Jeśli zapomnisz o podaniu infuzji Aldurazyme

Jeśli zapomnisz o podaniu infuzji Aldurazyme, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli zostanie Ci podana zbyt duża dawka Aldurazyme

Jeśli dawka Aldurazyme jest zbyt wysoka lub infuzja jest zbyt szybka, mogą wystąpić działania niepożądane leku. Otrzymanie zbyt szybkiej infuzji Aldurazyme może powodować nudności, ból brzucha, ból głowy, zawroty głowy i trudności w oddychaniu (dyspnę). W takich sytuacjach należy przerwać infuzję lub zmniejszyć szybkość infuzji natychmiast. Lekarz zdecyduje, czy wymagana jest dodatkowa interwencja.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza lub farmaceutę.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Działania niepożądane występowały głównie podczas podawania leku lub krótko po nim (reakcje związane z infuzją). Jeśli doświadczysz jakiejkolwiek reakcji, takiej jak ta, powinieneś skontaktować sięz lekarzem niezwłocznie. Liczba tych reakcji maleje, im dłużej pacjenci są leczeni Aldurazyme. Większość tych reakcji była łagodna lub umiarkowana. Jednakże odnotowano ciężką reakcję alergiczną (anafilaktyczną) u pacjentów podczas lub do 3 godzin po infuzjach Aldurazyme. Niektóre z objawów tej ciężkiej reakcji alergicznej stanowiły zagrożenie dla życia i obejmowały ciężką trudność w oddychaniu, obrzęk gardła, niskie ciśnienie krwi i niski poziom tlenu w organizmie. Kilku pacjentów z wcześniej występującą obturacją dróg oddechowych i płuc związaną z ciężką MPS I doświadczyło ciężkich reakcji, takich jak skurcz oskrzeli, zatrzymanie oddechu i obrzęk twarzy. Nie jest znana częstość występowania skurczu oskrzeli i zatrzymania oddechu. Częstość ciężkiej reakcji alergicznej (anafilaktycznej) i obrzęku twarzy jest uważana za częstą i może dotyczyć do 1 na 10 osób.

Następujące objawy bardzo częste (mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób) nie były ciężkie:

• ból głowy,
• nudności,
• ból brzucha,
• pokrzywka,
• choroba stawów,
• ból stawów,
• ból pleców,
• ból ramion lub nóg,
• zaczerwienienie,
• gorączka, dreszcze,
• przyspieszone bicie serca,
• zwiększone ciśnienie krwi,
• reakcja w miejscu infuzji, takie jak obrzęk, zaczerwienienie, gromadzenie się płynu, dyskomfort, pokrzywka, bladość skóry, zmiana barwy skóry lub uczucie ciepła.

Ponadto mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

Częste (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• gorączka
• mrowienie
• zawroty głowy
• kaszel
• trudności w oddychaniu
• warfowanie
• biegunka
• szybki obrzęk pod skórą w okolicach takich jak twarz, gardło, ramiona i nogi, który może zagrażać życiu, jeśli obrzęk gardła zablokuje drogi oddechowe
• pokrzywka
• swędzenie
• wypadanie włosów
• chłodne poty, nadmierne pocenie
• ból mięśni
• bladość
• ręce lub stopy zimne
• uczucie ciepła, uczucie zimna
• zmęczenie
• grypa podobne objawy
• ból w miejscu wstrzyknięcia
• niepokój

Częstość nieznana (nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych)

• reakcje alergiczne (nadwrażliwość)
• niewłaściwa czynność serca
• wysokie lub niewłaściwie wysokie ciśnienie krwi
• obrzęk krtani
• sinica (spowodowana niskim poziomem tlenu we krwi)
• przyspieszone oddychanie
• zaczerwienienie skóry
• rozprzestrzenienie leku na tkankę wokół miejsca wstrzyknięcia, gdzie może powodować uszkodzenia
• niewydolność płuc
• obrzęk gardła
• świstienie
• zablokowanie dróg oddechowych powodujące trudności w oddychaniu
• obrzęk warg
• obrzęk języka
• obrzęk, szczególnie na kostkach i stopach, spowodowany zatrzymaniem płynów
• przeciwciało swoiste dla leku, białko krwi wytwarzane w odpowiedzi na lek
• przeciwciało neutralizujące działanie leku

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u Ciebie jakikolwiek rodzaj działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania wskazany w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Aldurazyme

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie po skrócie CAD. Termin ważności jest ostatnim dniem miesiąca wskazanego.

Fiolki niewypełnione:

Przechowuj w lodówce (między 2°C a 8°C).

Leków nie wolno wylewać do kanalizacji ani wyrzucać do śmieci. Zapytaj farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Aldurazyme

• Substancją czynną jest laronidaza. 1 ml roztworu w fiolce zawiera 100 j.m. laronidazy. Każda fiolka 5 ml zawiera 500 j.m. laronidazy.
• Pozostałe składniki to chlorek sodu, monobazyczny monohydrat fosforanu sodu, heptahydrat dibazycznego fosforanu sodu, polisorbat 80, woda do wstrzykiwań.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Aldurazyme jest dostępny jako koncentrat do roztworu do infuzji. Jest to rozwiązanie od przejrzystego do lekko opalescentego i od bezbarwnego do słabożółtego.

Wielkości opakowań: 1, 10 i 25 fiolik w pudełku. Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Podmiot odpowiedzialny za wydanie pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i podmiot odpowiedzialny za produkcję

Podmiot odpowiedzialny za wydanie pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia.

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem podmiotu odpowiedzialnego za wydanie pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.

Na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków można znaleźć ten prospekt we wszystkich językach Unii Europejskiej/ Europejskiego Obszaru Gospodarczego.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora opieki zdrowotnej:

Każda fiolka Aldurazyme jest przeznaczona do jednorazowego użycia. Koncentrat do roztworu do infuzji należy rozcieńczyć roztworem do infuzji chloru sodu 9 mg/ml (0,9%) przy użyciu techniki aseptycznej. Zaleca się, aby rozcieńczony roztwór Aldurazyme był podawany pacjentom przy użyciu urządzenia do infuzji wyposażonego w filtr o średnicy por 0,2 μm.

Z punktu widzenia bezpieczeństwa mikrobiologicznego produkt należy używać niezwłocznie. Jeśli nie zostanie użyty natychmiast, nie należy go przechowywać do użycia, jeśli upłynęło więcej niż 24 godziny w temperaturze od 2°C do 8°C, przy założeniu, że rozcieńczenie zostało wykonane w kontrolowanych i zwalidowanych warunkach aseptycznych.

Aldurazyme nie powinien być mieszany z innymi lekami w tej samej infuzji.

Przygotowanie infuzji Aldurazyme (Użyj techniki aseptycznej)

• Określ liczbę fiolik do rozcieńczenia w zależności od wagi pacjenta. Wyjmij niezbędne fiolki z lodówki około 20 minut przed użyciem, aby osiągnęły temperaturę pokojową (poniżej 30°C).
• Przed rozcieńczeniem każdą fiolkę należy zbadać wizualnie pod kątem obecności cząstek i zmiany barwy. Roztwór od przejrzystego do lekko opalescentego i od bezbarwnego do słabożółtego nie powinien zawierać widocznych cząstek. Nie używaj fiolik, które wykazują cząstki lub zmianę barwy.
• Określ całkowitą objętość infuzji w zależności od indywidualnej wagi pacjenta, 100 ml (jeśli waga ciała wynosi 20 kg lub mniej) lub 250 ml (jeśli waga ciała przekracza 20 kg) roztworu do infuzji chloru sodu 0,9%.
• Usuń i wyrzuć z worka infuzyjnego objętość roztworu chloru sodu 9 mg/ml (0,9%), równą całkowitej objętości Aldurazyme, która ma być dodana.
• Usuń wymaganą objętość z fiolik Aldurazyme i połącz je.
• Dodaj wynikową objętość Aldurazyme do roztworu do infuzji chloru sodu 9 mg/ml (0,9%).
• Przed użyciem zbadać wizualnie roztwór pod kątem obecności cząstek. Należy używać tylko rozwiązań przejrzystych i bezbarwnych bez widocznych cząstek.

Usunięcie nieużywanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z nim, zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami.