AFSTYLA 2000 IU PROSZEK I ROZPUSZCZALNIK DO PRZYGOTOWANIA ROZTWORU DO WSTRZYKIWAŃ

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu: informacje dla użytkownika

AFSTYLA 250 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 500 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1.000 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 1.500 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2.000 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 2.500 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

AFSTYLA 3.000 UI, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwań

lonoctocog alfa (czynnik VIII krzepnięcia rekombinowany łańcuchowy)

Przeczytaj całą ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie lub Twojemu dziecku i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli doświadczasz działań niepożądanych, skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Zobacz sekcję 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest AFSTYLA i w jakim celu się go stosuje
2. Informacje, które należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA przez Ciebie lub Twoje dziecko
3. Jak stosować AFSTYLA
4. Mogące wystąpić działania niepożądane
5. Przechowywanie AFSTYLA
6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

1. Co to jest AFSTYLA i w jakim celu się go stosuje

AFSTYLA jest produktem zawierającym ludzki czynnik VIII krzepnięcia, wytwarzanym za pomocą technologii rekombinowanego DNA. Substancją czynną AFSTYLA jest lonoctocog alfa.

AFSTYLA stosuje się w leczeniu i zapobieganiu epizodom krwotocznym u pacjentów z hemofilią A (wrodzonym defektem czynnika VIII). Czynnik VIII jest białką niezbędną do krzepnięcia krwi. U pacjentów z hemofilią A brakuje tego czynnika, w związku z czym krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, i występuje większa skłonność do krwawień. AFSTYLA działa, zastępując brakujący czynnik VIII u pacjentów z hemofilią A, umożliwiając krzepnięcie krwi w sposób normalny.

AFSTYLA może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2. Informacje, które należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA

Nie stosuj AFSTYLA

• Jeśli pacjent doświadczył potencjalnie śmiertelnej reakcji alergicznej na AFSTYLA lub na którykolwiek z jego składników (wymienionych w sekcji 6).
• Jeśli pacjent jest uczulony na białka szczura.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Śledzenie

Ważne jest prowadzenie rejestru numeru serii AFSTYLA.

Dlatego też, każdorazowo przy użyciu nowego opakowania AFSTYLA, zanotuj datę i numer serii (znajdujący się na pudełku po słowie „Seria”) i przechowuj tę informację w bezpiecznym miejscu.

Przed rozpoczęciem stosowania AFSTYLA skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwość). Produkt zawiera resztki białek szczura (zobacz także „Nie stosuj AFSTYLA”). Jeśli wystąpią objawy alergii, natychmiast przerwij leczenie i skontaktuj się z lekarzem.Twój lekarz powinien poinformować Cię o pierwszych objawach reakcji alergicznych. Obejmują one: pokrzywkę, powszechną pokrzywkę, ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, spadek ciśnienia krwi i anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną powodującą ciężkie trudności w oddychaniu i zawroty głowy).
• Tworzenie inhibitorów(przeciwciał) jest znaną komplikacją, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, szczególnie w dużych ilościach, uniemożliwiają prawidłowe działanie leczenia. Ty lub Twoje dziecko będą poddani ścisłej obserwacji, czy nie rozwiną inhibitorów. Jeśli Twoje krwawienie lub krwawienie Twojego dziecka nie jest kontrolowane przez AFSTYLA, skontaktuj się z lekarzem natychmiast.
• Jeśli zostałeś poinformowany, że Ty lub Twoje dziecko chorujecie na chorobę serca lub jesteście narażeni na jej wystąpienie, poinformuj o tym lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli do wstrzyknięcia AFSTYLA stosuje się urządzenie do dostępu do żyły centralnej (DAVC), Twój lekarz powinien rozważyć i omówić z Tobą ryzyko powikłań, takich jak zakażenia miejscowe, bakterie we krwi (bakteriemia) i tworzenie się skrzepów (zakrzepica) w naczyniach krwionośnych w miejscu wkłucia.

Pozostałe leki i AFSTYLA

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Ciąża i laktacja

• Jeśli jesteś w ciąży lub w okresie karmienia piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• W czasie ciąży i laktacji AFSTYLA powinien być stosowany tylko w przypadku, gdy jest to absolutnie konieczne.

Jazda i obsługa maszyn

AFSTYLA nie wpływa na Twoją zdolność do prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

AFSTYLA zawiera sód

Ten lek zawiera 35 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdym fiolce. Jest to równoznaczne z 1,8% maksymalnego dziennego spożycia sodu zalecanego dla dorosłych.

3. Jak stosować AFSTYLA

Twoje leczenie powinno być nadzorowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.

Przestrzegaj ściśle instrukcji dotyczących podawania tego leku, określonych przez Twojego lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Dawka

Ilość AFSTYLA, której Ty lub Twoje dziecko potrzebujecie, oraz czas trwania leczenia zależą:

• od ciężkości choroby
• od miejsca i nasilenia krwawienia
• od stanu klinicznego i reakcji klinicznej
• od masy ciała

Przestrzegaj instrukcji określonych przez Twojego lekarza.

Odtworzenie i podanie

Ogólne instrukcje

• Puder należy wymieszać z rozpuszczalnikiem (płynem) i wyjąć z fiolki w warunkach sterylnych.
• AFSTYLA nie powinien być mieszany z innymi lekami lub rozpuszczalnikami, z wyjątkiem tych wymienionych w sekcji 6.
• Roztwór powinien być przejrzysty lub lekko mętny, między żółtym a bezbarwnym, to znaczy może świecić, gdy jest narażony na światło, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek. Po przefiltrowaniu lub pobraniu roztworu (zobacz poniżej) należy go ponownie sprawdzić przed użyciem. Nie używaj roztworu, jeśli jest on wyraźnie mętny lub zawiera flaki lub cząstki.
• Usunięcie niezużytego produktu i wszystkich materiałów resztkowych zostanie wykonane zgodnie z lokalnymi przepisami i zaleceniami Twojego lekarza.

Odtworzenie i podanie

Bez otwierania fiolek upewnij się, że puder AFSTYLA i płyn są w temperaturze pokojowej lub cielesnej. Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej przez około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. Nie narażaj fiolek na bezpośrednie ciepło. Fiolki nie powinny być podgrzewane powyżej temperatury ciała (37 °C).

Ostrożnie usuń osłony zabezpieczające z fiolek, a następnie wyczyść odkrytą część korków gumowych za pomocą waty nasączonej alkoholem. Pozwól fiolkom wyschnąć przed otwarciem opakowania Mix2Vial (które zawiera przetłaczarkę z filtrem), a następnie postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.

Użyj zestawu do wkłucia do żyły dostarczonego z produktem i włóż igłę do żyły. Pozwól, aby krew przepłynęła do końca rury. Podłącz strzykawkę do końca z gwintem zestawu do wkłucia do żyły. Wstrzyknij powoli odtworzony roztwór (z prędkością, która jest dla Ciebie wygodna, do maksymalnie 10 ml/min) do żyłyzgodnie z instrukcjami Twojego lekarza. Staraj się, aby nie dostała się krew do strzykawki zawierającej produkt.

Sprawdź, czy doświadczasz działań niepożądanych bezpośrednio po wstrzyknięciu. Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, które może być związane z podaniem AFSTYLA, wstrzyknięcie powinno być przerwane (zobacz także sekcję 2).

Stosowanie u dzieci i młodzieży

AFSTYLA może być stosowany u dzieci i młodzieży w każdym wieku. W przypadku dzieci poniżej 12 roku życia może być konieczne stosowanie wyższych dawek lub częstszych wstrzyknięć. U dzieci powyżej 12 roku życia można stosować taką samą dawkę jak u dorosłych.

Jeśli zażyjesz zbyt dużo AFSTYLA

Jeśli zostało wstrzyknięte zbyt dużo AFSTYLA, poinformuj o tym lekarza.

Jeśli zapomnisz zażyć AFSTYLA

Nie podawaj podwójnej dawki, aby zrekompensować zapomnianą dawkę. Podaj następną dawkę natychmiast i postępuj zgodnie z instrukcjami Twojego lekarza.

Jeśli przerwiesz leczenie AFSTYLA

Jeśli przerwiesz stosowanie AFSTYLA, możesz przestać być chroniony przed krwawieniem lub możesz nie przestać krwawić, jeśli masz aktualnie krwawienie. Nie przerywaj stosowania AFSTYLA bez uprzedniej konsultacji z lekarzem.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zapytaj lekarza, farmaceutę lub pielęgniarkę.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, AFSTYLA może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają.

Przerwij natychmiast leczenie i skontaktuj się z lekarzem:

• jeśli zauważysz objawy reakcji alergicznych
• Mogą wystąpić reakcje alergiczne, które obejmują następujące objawy: pokrzywkę, powszechną pokrzywkę (wyprysk z swędzeniem), ucisk w klatce piersiowej, szelest, niskie ciśnienie krwi i anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną powodującą ciężkie trudności w oddychaniu lub zawroty głowy). Jeśli tak się stanie, należy natychmiast przerwać leczenie i skontaktować się z lekarzem.
• jeśli zauważysz, że lek przestał działać prawidłowo(krwawienie nie ustaje) U dzieci, które nie były wcześniej leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, mogą powstać przeciwciała inhibitorowe (zobacz sekcję 2) bardzo często (u więcej niż 1 na 10 pacjentów); jednak u pacjentów, którzy otrzymali wcześniej leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest rzadkie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli Ty lub Twoje dziecko rozwiną inhibitor z powodu leku, mogą doświadczyć ciągłego krwawienia. Jeśli tak się stanie, skontaktuj się z lekarzem natychmiast.

Częste działania niepożądane (mogą wystąpić u do 1 na 10 osób)

• Mrowienie lub drętwienie (parestezje).
• Wyprysk skórny.
• Gorączka.

Rzadkie działania niepożądane (mogą wystąpić u do 1 na 100 osób)

• Swędzenie.
• Zaczerwienienie skóry.
• Ból w miejscu wstrzyknięcia.
• Dreszcze.
• Uczucie ciepła.

Działania niepożądane u dzieci i młodzieży

Nie zaobserwowano specyficznych różnic wiekowych w reakcjach niepożądanych między dziećmi, młodzieżą i dorosłymi.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłaszać je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania, wymieniony w załączniku V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia więcej informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Przechowywanie AFSTYLA

• Przechowuj ten lek poza zasięgiem dzieci.

• Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności, który jest podany na etykiecie i na pudełku.
• Przechowuj w lodówce (między 2 °C a 8 °C).
• Przed odtworzeniem proszku AFSTYLA można go przechowywać w temperaturze pokojowej (poniżej 25 °C) przez okres nie dłuższy niż 3 miesiące, w ramach terminu ważności wydrukowanego na pudełkach i fiolkach. Zanotuj datę, od której zaczniesz przechowywać AFSTYLA w temperaturze pokojowej, na pudełku leku.
• Po wyjęciu leku z lodówki nie wolno go ponownie umieszczać w lodówce.
• Nie zamrażaj.
• Przechowuj fiolkę w jej pudełku, aby zabezpieczyć ją przed światłem.
• Odtworzony lek powinien być stosowany preferencyjnie natychmiast.
• Jeśli odtworzony produkt nie jest podawany natychmiast, czasy i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład AFSTYLA

Substancją czynną jest:

250 UI na fiolkę; po rozpuszczeniu z 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 100 UI/ml lonoctocog alfa.

500 UI na fiolkę; po rozpuszczeniu z 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 200 UI/ml lonoctocog alfa.

1.000 UI na fiolkę; po rozpuszczeniu z 2,5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 400 UI/ml lonoctocog alfa.

1.500 UI na fiolkę; po rozpuszczeniu z 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 300 UI/ml lonoctocog alfa.

2.000 UI na fiolkę; po rozpuszczeniu z 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 400 UI/ml lonoctocog alfa.

2.500 UI na fiolkę; po rozpuszczeniu z 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 500 UI/ml lonoctocog alfa.

3.000 UI na fiolkę; po rozpuszczeniu z 5 ml wody do wstrzykiwań, roztwór zawiera 600 UI/ml lonoctocog alfa.

Pozostałe składniki to:

L-histydyna, polisorbat 80, chlorowodorek wapnia dwuwodny, chlorek sodu (patrz ostatni akapit sekcji 2), sacharoza.

Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.

Wygląd AFSTYLA i zawartość opakowania

AFSTYLA jest dostępny w postaci białego lub lekko żółtego proszku lub masy i rozpuszczalnika do roztworu do wstrzykiwań, który jest przezroczysty i bezbarwny.

Odtworzony roztwór powinien być przezroczysty lub lekko mętny, żółty lub bezbarwny, tzn. może świecić, gdy jest narażony na światło, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek.

Prezentacje

Opakowanie zawierające 250, 500 lub 1.000 UI, które zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z 2,5 ml wody do wstrzykiwań

1 podajnik z filtrem 20/20

Pudełko wewnętrzne zawierające:

1 strzykawkę 5 ml jednorazowego użytku

1 zestaw do wenopunkcji

2 watowe podkłady nasączone alkoholem

1 niejałowy opatrunkowy

Opakowanie zawierające 1.500, 2.000, 2.500 lub 3.000 UI, które zawiera:

1 fiolkę z proszkiem

1 fiolkę z 5 ml wody do wstrzykiwań

1 podajnik z filtrem 20/20

Pudełko wewnętrzne zawierające:

1 strzykawkę 10 ml jednorazowego użytku

1 zestaw do wenopunkcji

2 watowe podkłady nasączone alkoholem

1 niejałowy opatrunkowy

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań są dostępne.

Opakowania pierwotne

250 UI fiolka szklana z gumowym korkiem, pomarańczowym plastikowym dyskiem i aluminiową nakrętką z zielonymi paskami

500 UI fiolka szklana z gumowym korkiem, niebieskim plastikowym dyskiem i aluminiową nakrętką z zielonymi paskami

1.000 UI fiolka szklana z gumowym korkiem, zielonym plastikowym dyskiem i aluminiową nakrętką z zielonymi paskami

1.500 UI fiolka szklana z gumowym korkiem, turkusowym plastikowym dyskiem i aluminiową nakrętką z zielonymi paskami

2.000 UI fiolka szklana z gumowym korkiem, fioletowym plastikowym dyskiem i aluminiową nakrętką z zielonymi paskami

2.500 UI fiolka szklana z gumowym korkiem, jasnoszarym plastikowym dyskiem i aluminiową nakrętką z zielonymi paskami

3.000 UI fiolka szklana z gumowym korkiem, żółtym plastikowym dyskiem i aluminiową nakrętką z zielonymi paskami

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i odpowiedzialny za wytwarzanie

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Niemcy

Można uzyskać więcej informacji na temat tego leku, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tej ulotki: {12/2024}.

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje te są przeznaczone wyłącznie dla profesjonalistów sektora zdrowia:

Monitorowanie leczenia

Podczas trwania leczenia zaleca się odpowiednie monitorowanie poziomów czynnika VIII w celu określenia dawki, która powinna być podana, oraz częstotliwości wstrzyknięć. Reakcje pacjentów na czynnik VIII mogą się różnić, co wskazuje na to, że mają one różne okresy półtrwania i powinowactwo. Dawka oparta na wadze ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W przypadku specjalnym interwencji chirurgicznych ważne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej za pomocą analizy krzepnięcia (aktywności czynnika VIII w osoczu).

Priorytetem jest stosowanie testu krzepnięcia jednostopniowego opartego na czasie tromboplastyny aktywnej (TTPa) in vitrow celu określenia aktywności czynnika VIII w próbkach krwi pacjentów, wyniki aktywności czynnika VIII w osoczu mogą być znacznie wpływane przez rodzaj odczynnika TTPa oraz standard odniesienia użyty w teście. Mogą również wystąpić znaczne rozbieżności między wynikami uzyskanymi w teście krzepnięcia jednostopniowego opartego na TTPa a wynikami uzyskanymi w teście chromogennym zgodnie z Farmakopeą Europejską. Jest to szczególnie ważne, gdy zmienia się laboratorium lub odczynniki używane w teście.

Aktywność czynnika VIII w osoczu u pacjentów, którzy otrzymują AFSTYLA z testem chromogennym lub testem krzepnięcia jednostopniowego, powinna być monitorowana w celu określenia dawki podanej i częstotliwości wstrzyknięć. Wynik testu chromogennego odzwierciedla bardziej precyzyjnie potencjał hemostatyczny AFSTYLA, dlatego jest to metoda preferowana. Wynik testu krzepnięcia jednostopniowego zaniża poziom aktywności czynnika VIII w porównaniu z wynikiem testu chromogennego o około 45%. Jeśli używa się testu krzepnięcia jednostopniowego, wynik mnoży się przez współczynnik konwersji 2 w celu określenia poziomu aktywności czynnika VIII u pacjenta.

Dawkowanie

Dawka i czas trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i stopnia krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Liczba jednostek czynnika VIII podawanych wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (UI), które odpowiadają aktualnemu standardowi stężonego czynnika VIII Światowej Organizacji Zdrowia. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest jako procent (w stosunku do osocza ludzkiego normalnego) lub, preferencyjnie, w Jednostkach Międzynarodowych (w stosunku do standardu międzynarodowego dla czynnika VIII w osoczu).

Jedna Jednostka Międzynarodowa (UI) aktywności czynnika VIII jest równa ilości czynnika VIII obecnej w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.

Przypisanie mocy określa się za pomocą testu chromogennego.

Poziomy osocza czynnika VIII można monitorować za pomocą testu chromogennego lub testu krzepnięcia jednostopniowego.

Leczenie na żądanie

Obliczanie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na empirycznym odkryciu, że 1 Jednostka Międzynarodowa (UI) czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność osocza czynnika VIII o 2 UI/dl.

Wymagana dawka określa się za pomocą następującego wzoru: Dawka (UI) = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika VIII (UI/dl lub % poziomu normalnego) x 0,5 (UI/kg na UI/dl)

Dawka i częstotliwość podawania są ustalane zawsze w zależności od zaobserwowanej skuteczności klinicznej w każdym przypadku.

W przypadku następujących zdarzeń krwawienia aktywność czynnika VIII nie powinna być mniejsza niż ustalony poziom aktywności osocza (w % poziomu normalnego lub UI/dl) przez odpowiedni okres. Poniższa tabela może być używana jako przewodnik dawkowania w epizodach krwawienia i chirurgii:

Leczenie profilaktyczne

Zalecana początkowa dawka leczenia wynosi 20-50 UI/kg AFSTYLA podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. Dawka może być dostosowana w zależności od reakcji pacjenta.

Poblacja pediatryczna

Zalecana początkowa dawka leczenia u dzieci (w wieku 0-12 lat) wynosi 30-50 UI/kg AFSTYLA podawanych 2 lub 3 razy w tygodniu. U dzieci poniżej 12 lat mogą być wymagane częstsze lub wyższe dawki ze względu na większe wydalanie, które występuje w tej grupie wiekowej.

U nastolatków w wieku 12 lat lub starszych zalecane dawki są takie same jak u dorosłych.

Poblacja w podeszłym wieku

W badaniach klinicznych AFSTYLA nie uwzględniono pacjentów powyżej 65 roku życia