Fanidi

PROSPECTO DEL PRODUCTO: INFORMACIÓN PARA

USUARIOS

FANHDI

1000 UI de FVIII + 1200 UI de VWF

Polvo y disolvente para la preparación de una solución inyectable y para infusión

Complejo de factor VIII de coagulación humana y factor de von Willebrand humano

Es importante leer las instrucciones antes de tomar el medicamento, ya que contiene información importante para el paciente.

• Debe conservar este prospecto para poder volver a leerlo si es necesario.
• En caso de dudas, debe consultar a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento ha sido recetado para una persona concreta. No debe dárselo a otros. El medicamento puede ser perjudicial para otra persona, incluso si sus síntomas son los mismos.
• Si el paciente experimenta algún efecto no deseado, incluyendo cualquier efecto no deseado no mencionado en este prospecto, debe informar a su médico o farmacéutico. Véase el punto 4.

Índice del prospecto:

• 1. Qué es FANHDI y para qué se utiliza
• 2. Información importante antes de tomar FANHDI
• 3. Cómo tomar FANHDI
• 4. Efectos no deseados
• 5. Cómo conservar FANHDI
• 6. Contenido del envase y otra información

1. QUÉ ES FANHDI Y PARA QUÉ SE UTILIZA

FANHDI se presenta en forma de polvo y disolvente para la preparación de una solución inyectable y para infusión en viales que contienen nominalmente 1000 UI de factor VIII de coagulación humana (FVIII) y 1200 UI de factor de von Willebrand humano (VWF). Después de la reconstitución con la cantidad adecuada de disolvente (agua para inyección), el producto contiene 100 UI/ml de FVIII y 120 UI/ml de VWF. Grupo farmacoterapéutico: medicamentos antihemorrágicos, combinación de factor VIII de coagulación y factor de von Willebrand. FANHDI se utiliza para la prevención y el tratamiento de hemorragias en pacientes con hemofilia A (deficiencia congénita de factor VIII de coagulación).

• 1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto

La administración de FANHDI también está indicada para la prevención y el tratamiento de hemorragias (incluyendo hemorragias durante procedimientos quirúrgicos) en pacientes con enfermedad de von Willebrand (VWD), cuando el tratamiento con desmopresina (DDAVP) es ineficaz o contraindicado. El producto puede ser utilizado para el tratamiento de la deficiencia adquirida de factor VIII de coagulación humana.

2. INFORMACIÓN IMPORTANTE ANTES DE TOMAR FANHDI

Cuándo no tomar FANHDI

• Cuando el paciente tiene alergia (hipersensibilidad) al complejo de factor VIII de coagulación y factor de von Willebrand o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (enumerados en el punto 6).

Debe consultar a su médico si necesita consejo o información adicional.

Precauciones y medidas de precaución

• En casos raros, pueden ocurrir reacciones anafilácticas (reacciones alérgicas graves y repentinas). La alergia a FANHDI puede manifestarse como erupción, urticaria generalizada, sensación de opresión en el pecho, mareo, incluso en posición de pie. En caso de que ocurran estos síntomas, debe dejar de administrar el medicamento y notificar a su médico.
• Para determinar la dosis de FANHDI que garantice el logro y el mantenimiento de un nivel adecuado de factor VIII, el médico puede ordenar una serie de pruebas.
• Si la hemorragia no cesa a pesar de la administración de FANHDI, debe notificar a su médico. Puede ser debido a la producción de un inhibidor del factor VIII, lo que requiere confirmación mediante pruebas. Los inhibidores del factor VIII son anticuerpos que bloquean la acción del factor VIII administrado. Como resultado, se produce una disminución de la eficacia del factor VIII para detener las hemorragias.
• Si previamente ya se ha producido la formación de un inhibidor del factor VIII y luego se cambia el tratamiento a otro producto que contiene factor VIII, existe un mayor riesgo de recurrencia de esta complicación.
• Durante el tratamiento de la enfermedad de von Willebrand con factores de riesgo clínicos o de laboratorio conocidos, existe el peligro de la formación de coágulos. Por este motivo, es necesario realizar pruebas adecuadas para detectar temprano los síntomas causados por ellos y aplicar el tratamiento recomendado actualmente para las complicaciones tromboembólicas.
• En la enfermedad de von Willebrand, especialmente del tipo 3, pueden producirse anticuerpos neutralizantes (inhibidores) del factor de von Willebrand. Los inhibidores del factor de von Willebrand son anticuerpos presentes en la sangre que pueden bloquear el factor administrado.

• 1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto

En esos casos en los que no se logran los niveles esperados de actividad del factor de von Willebrand en suero o no se puede controlar la hemorragia a pesar de la administración de dosis adecuadas, debe realizarse una prueba para detectar la presencia de un inhibidor del factor de von Willebrand. En pacientes con un nivel alto de inhibidor, el tratamiento con factor de von Willebrand puede ser ineficaz.

• Si para la administración de FANHDI es necesario utilizar un acceso venoso central, el médico debe tener en cuenta la posibilidad de infección local, bacteriemia (infección de la sangre por bacterias) y la formación de un coágulo en el vaso venoso en el lugar donde se introduce el catéter.

En el proceso de fabricación de productos derivados de la sangre humana o del suero, se aplican las siguientes medidas para garantizar la seguridad frente a la transmisión de agentes patógenos:

• selección cuidadosa de los donantes para excluir a los portadores de agentes patógenos,
• análisis de cada donación y de cada lote de suero para detectar la presencia de virus,
• aplicación de procedimientos de inactivación/eliminación de virus en la sangre y el suero durante el proceso de fabricación.

A pesar de esto, no se puede excluir completamente la transmisión de agentes patógenos durante el uso de productos medicinales derivados de la sangre humana o del suero. Esto se aplica también a los virus y patógenos desconocidos o que acaban de aparecer. Los métodos utilizados se consideran efectivos contra los virus con envoltura, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), la hepatitis B y la hepatitis C, y el virus de la hepatitis A sin envoltura. La eficacia de estos métodos contra los virus sin envoltura, como el parvovirus B19, puede ser limitada. La infección por parvovirus B19 puede ser especialmente grave en mujeres embarazadas (infección del feto) y en personas con sistema inmunitario debilitado o ciertos tipos de anemia (como la anemia falciforme o la anemia hemolítica). En pacientes que reciben regularmente dosis repetidas de productos derivados del suero que contienen factor VIII, el médico que los trata puede recomendar la administración de vacunas adecuadas (contra el virus de la hepatitis A y la hepatitis B). Se recomienda encarecidamente que, en cada administración de FANHDI al paciente, se anote el nombre del paciente y el número de lote del producto para poder vincular al paciente con el lote del medicamento. Véase también el punto 4.

Niños y adolescentes

Las precauciones y medidas de precaución mencionadas se aplican tanto a adultos como a niños.

• 1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto

FANHDI y otros medicamentos

Debe informar a su médico sobre todos los medicamentos que está tomando actualmente o recientemente, así como sobre los medicamentos que planea tomar. No se conocen interacciones entre el complejo de factor VIII de coagulación humana y factor de von Willebrand y otros medicamentos.

Embarazo y lactancia

Debido a que la hemofilia A es rara en mujeres, no hay datos sobre el uso del complejo de factor FVIII/VWF durante el embarazo y la lactancia. Debe consultar a su médico o farmacéutico antes de tomar cualquier medicamento.

Conducción de vehículos y uso de máquinas

FANHDI no afecta la capacidad para conducir vehículos o utilizar máquinas.

3. CÓMO TOMAR FANHDI

El medicamento debe administrarse por vía intravenosa. La velocidad de administración no debe exceder los 10 ml/min. Debe seguir las instrucciones de su médico o del personal de salud del centro de tratamiento de la hemofilia. En caso de dudas, debe consultar a su médico o farmacéutico. La dosis de FANHDI que se debe administrar depende de varios factores, como el peso corporal, el estado clínico y el tipo y la gravedad de la hemorragia. Para lograr el nivel adecuado de factor VIII y factor de von Willebrand en la sangre, el médico determinará la dosis de FANHDI y la frecuencia de administración. El médico determinará la duración del tratamiento con FANHDI. No debe conservar el resto para un uso posterior, incluso si se almacena en el refrigerador. Preparación de la solución: Debe asegurarse de que las acciones se realicen en condiciones que eviten la contaminación.

• 1. Calentar los viales a una temperatura no superior a 30 °C (figura 1).
• 2. Fijar el émbolo en la jeringa con el disolvente (figura 2).
• 3. Retirar el filtro de su envase. Quitar la cubierta de plástico del extremo de la jeringa y fijar el filtro (figura 3).

• 1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto

• 4. Retirar el conector de la jeringa y conectar la jeringa con el filtro (figura 4).
• 5. Quitar la cubierta de plástico del vial y desinfectar el tapón de goma con un desinfectante (figura 5).
• 6. Perforar el tapón del vial con la aguja del conector (figura 6).
• 7. Inyectar todo el disolvente en el vial (figura 7).
• 8. Agitar suavemente el vial hasta que el polvo se disuelva (figura 8). Al igual que con otros productos para administración intravenosa, no debe administrarse si el producto no está disuelto o si hay partículas visibles.
• 9. Desconectar la jeringa con el filtro del vial durante un momento para permitir que entre el aire (figura 9).
• 10. Invertir el vial y aspirar la solución en la jeringa (figura 10).
• 11. Preparar el lugar de la inyección, retirar la jeringa y administrar el producto mediante una aguja de mariposa o otra aguja estéril. Administrar lentamente por vía intravenosa a una velocidad de 3 ml/min y nunca exceder los 10 ml/min para evitar reacciones vasculares (figura 11).

• 1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto

• 1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto

No debe reutilizar el conjunto para la administración. Todos los restos del producto no utilizado y otros desechos deben eliminarse de acuerdo con las regulaciones locales.

Uso de una dosis mayor de la recomendada de FANHDI

No se han notificado síntomas de sobredosis del complejo de factor VIII de coagulación humana y factor de von Willebrand. Después de una sobredosis significativa, pueden ocurrir complicaciones tromboembólicas. Sin embargo, cualquier caso de sobredosis de FANHDI debe consultarse de inmediato con un farmacéutico o médico.

Olvido de la administración de FANHDI

• Si se olvida una dosis, debe administrarse la siguiente dosis lo antes posible y continuar el tratamiento de manera regular según las instrucciones del médico.
• No debe administrarse una dosis doble para compensar la dosis olvidada.

4. EFECTOS NO DESEADOS

Como cualquier medicamento, este medicamento puede causar efectos no deseados, aunque no todos los pacientes los experimenten. La hipersensibilidad o las reacciones alérgicas (erupción, urticaria generalizada, sensación de opresión en el pecho, mareo, incluso en posición de pie) se han observado con poca frecuencia y solo en algunos casos han llevado al desarrollo de una reacción anafiláctica grave (incluyendo anafilaxia). En casos raros, se ha observado un aumento de la temperatura corporal. En caso de reacción anafiláctica o alérgica, debe suspenderse la administración del medicamento y notificar de inmediato a un médico. No se puede excluir completamente la posibilidad de reacciones alérgicas después de la administración de este medicamento. Los pacientes con hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) contra el factor VIII. En caso de que aparezcan estos inhibidores, se observa una respuesta clínica inadecuada al tratamiento. En casos muy raros, en pacientes con enfermedad de von Willebrand, especialmente del tipo 3, pueden desarrollarse anticuerpos neutralizantes (inhibidores) del factor de von Willebrand. Si aparecen estos inhibidores, se observa una respuesta clínica inadecuada al tratamiento. Los inhibidores pueden aumentar el riesgo de reacciones alérgicas (anafilaxia). En caso de reacciones alérgicas, debe realizarse una prueba para detectar la presencia de inhibidores. En estos casos, se recomienda contactar con un centro especializado en el tratamiento de trastornos de la coagulación. Durante el tratamiento de la enfermedad de von Willebrand con factores de riesgo clínicos o de laboratorio conocidos, existe el peligro de la formación de coágulos. El mantenimiento de un nivel excesivamente alto de FVIII durante el tratamiento con factor VIII que contiene factor de von Willebrand aumenta el riesgo de complicaciones tromboembólicas. Durante varios estudios clínicos realizados con 164 pacientes, se administraron un total de 7000 infusiones de FANHDI. Los resultados obtenidos en ambos estudios indican una buena tolerancia al medicamento y una baja frecuencia de efectos no deseados. Solo se observaron 2 casos en los que se produjeron efectos no deseados relacionados con el producto medicinales administrado. En estos casos, se notificó un aumento de la temperatura corporal. Lista tabular de efectos no deseados La siguiente tabla contiene categorías de sistemas y órganos (SOC y nivel de término preferido) de acuerdo con la clasificación MedDRA. La frecuencia de ocurrencia se evaluó utilizando los siguientes criterios:

• muy frecuente (≥ 1/10)
• frecuente (≥ 1/100 a <1>
• no muy frecuente (≥ 1/1000 a <1>
• raros (≥ 1/10 000 a <1>
• muy raros (<1>
• desconocido (la frecuencia no puede establecerse con los datos disponibles).

En cada categoría de frecuencia, los efectos no deseados se enumeran comenzando con los más graves hasta los menos graves.

• 1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto

Niños y adolescentes

La frecuencia de ocurrencia, el tipo y la gravedad de los efectos no deseados esperados en niños no difieren de los que ocurren en adultos.

Notificación de sospechas de efectos no deseados

Después de la autorización del producto medicinales, es importante notificar las sospechas de efectos no deseados. Esto permite el monitoreo continuo de la relación beneficio/riesgo del producto medicinales. Los profesionales sanitarios deben notificar cualquier sospecha de efectos no deseados a través de:

Departamento de Vigilancia de Efectos No Deseados de Productos Medicinales, Agencia de Registro de Productos Medicinales, Dispositivos Médicos y Productos Biocidas Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Varsovia Tel.: +48 222 49 21 301 Fax: +48 222 49 21 309 e-mail: [email protected] Gracias a la notificación de efectos no deseados, es posible recopilar más información sobre la seguridad del medicamento. Información sobre las medidas de seguridad para prevenir la transmisión de agentes patógenos, véase el punto 2.

• 2.

5. CÓMO CONSERVAR FANHDI

Debe conservar el medicamento en un lugar donde no pueda ser visto ni alcanzado por los niños. No debe conservarse a una temperatura superior a 30 °C. No debe congelarse. No debe administrarse después de la fecha de caducidad. La solución debe ser transparente y ligeramente opalescente. No debe administrarse si la solución contiene partículas o sedimentos. No debe administrarse si, después de la reconstitución, el producto contiene partículas o ha cambiado de color. Después de la reconstitución, la estabilidad química y física del producto se mantiene durante 12 horas a 25 °C. Desde el punto de vista microbiológico, el producto debe usarse de inmediato. Si después de la reconstitución el producto no se ha utilizado, puede conservarse durante un máximo de 24 horas a 2-8 °C, pero solo si la preparación de la solución se ha realizado de acuerdo con las normas de esterilidad. El medicamento no debe tirarse por el desagüe. Debe preguntar a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no se necesitan. Este comportamiento ayudará a proteger el medio ambiente.

Fecha de caducidad

3 años, No debe administrarse después de la fecha de caducidad indicada en el etiquetado.

6. CONTENIDO DEL ENVASE Y OTRA INFORMACIÓN

Qué contiene FANHDI

El principio activo es el complejo de factor VIII de coagulación humana y factor de von Willebrand humano. Cada vial de polvo contiene 1000 UI de factor VIII de coagulación humana y 1200 UI de factor de von Willebrand humano. Después de la reconstitución con 10 ml de agua para inyección, el producto contiene 100 UI/ml de FVIII y 120 UI/ml de VWF. Los demás componentes son: albumina humana, histidina y arginina. Cada jeringa contiene 10 ml de agua para inyección.

Cómo se presenta FANHDI y qué contiene el envase

Vial con polvo blanco o amarillo claro y jeringa con agua para inyección. Cada envase de FANHDI contiene un vial con 1000 UI de factor VIII de coagulación humana y 1200 UI de factor de von Willebrand humano (polvo para inyección y infusión) y 1 jeringa con 10 ml de agua para inyección (disolvente). Conjunto para la preparación de la solución y la administración incluido en el envase de FANHDI: conector para el vial, filtro y conjunto para infusión. Envases disponibles: FANHDI 250 UI de FVIII + 300 UI de VWF FANHDI 500 UI de FVIII + 1200 UI de VWF No todos los envases pueden estar disponibles en el mercado.

• 1.3.1. SPC, etiquetado y prospecto

Titular de la autorización de comercialización y fabricante

Instituto Grifols, S.A. Can Guasc, 2 - Parets del Vallès 08150 Barcelona, España Para obtener información más detallada, debe consultar a su representante local del titular de la autorización de comercialización: Grifols Polska Sp. z o. o. Ul. Grzybowska 87, 00-844 Varsovia Tel: +48 22 378 85 61

Fecha de la última revisión del prospecto:

………………………………………………………………………………………………… Informaciones destinadas exclusivamente a profesionales sanitarios:

Dosificación

Deficiencia de factor VIII de coagulación La dosificación y la duración del tratamiento de sustitución dependen del grado de deficiencia de factor VIII, de la ubicación y la extensión de la hemorragia, así como del estado clínico del paciente. La dosis de factor VIII de coagulación que se administra se expresa en unidades internacionales (UI) de acuerdo con las normas actuales de la OMS para los productos medicinales que contienen factor VIII de coagulación humana. La actividad de factor VIII de coagulación en suero puede expresarse en porcentajes (en relación con la actividad en suero normal) o en unidades internacionales (de acuerdo con el estándar internacional para el factor VIII de coagulación en suero). Una unidad internacional (UI) de actividad de factor VIII de coagulación equivale a la cantidad de factor VIII de coagulación en 1 ml de suero humano normal. Tratamiento de sustitución La estimación de la dosis necesaria de factor VIII de coagulación se basa en la observación empírica de que la administración de 1 UI/kg de peso corporal aumenta la actividad de factor VIII de coagulación en suero en un 1,7% al 2,5% de la actividad normal. La dosis se calcula según la siguiente fórmula:

Dosis necesaria = peso corporal (kg) x aumento deseado de la actividad de factor VIII de coagulación (%) (UI/dl) x 0,5

La dosis y la frecuencia de administración deben adaptarse siempre individualmente para cada caso, dependiendo de la respuesta del paciente al tratamiento. En el tratamiento de hemorragias, dependiendo de la causa y la ubicación, debe mantenerse durante el período de tratamiento recomendado un nivel adecuado de actividad de factor VIII de coagulación (en % de la norma o UI/dl). Para determinar la dosis en función del tipo de hemorragia y del procedimiento quirúrgico, puede utilizarse la siguiente tabla:

Tratamiento profiláctico En la profilaxis a largo plazo de hemorragias en pacientes con hemofilia A grave, se administra generalmente una dosis de 20 a 40 UI/kg de peso corporal cada 2 o 3 días. En algunos casos, especialmente en pacientes jóvenes, puede ser necesario reducir los intervalos de tiempo entre las inyecciones o aumentar la dosis. Durante el tratamiento, para determinar la dosis y la frecuencia de administración de las infusiones, se recomienda realizar pruebas adecuadas para determinar los niveles de factor VIII en suero. Especialmente en casos de procedimientos quirúrgicos importantes, es necesario un seguimiento cuidadoso del tratamiento de sustitución mediante pruebas de coagulación (actividad de factor VIII en suero). Los pacientes pueden reaccionar individualmente al tratamiento con factor VIII, lo que se refleja en diferentes niveles de recuperación in vivo y diferentes períodos de semivida en cada paciente. Enfermedad de von Willebrand En general, se acepta que la administración de 1 UI de VWF:RCo/kg de peso corporal aumenta el nivel de VWF:RCo en un 2% en la circulación. El objetivo del tratamiento es alcanzar un nivel de VWF:RCo > 0,6 UI/ml (60%) y FVIII:C > 0,4 UI/ml (40%) en suero. En la mayoría de los casos, para lograr la hemostasia, se recomienda una dosis de 40-80 UI/kg de peso corporal de factor de von Willebrand y 20-40 UI/kg de peso corporal de factor FVIII:C. Los pacientes con enfermedad de von Willebrand del tipo 3, que pueden requerir dosis más altas para mantener los niveles adecuados de factor, pueden necesitar una dosis inicial de 80 UI/kg de peso corporal de factor de von Willebrand. La dosis adecuada debe administrarse cada 12-24 horas. La dosificación y la duración del tratamiento dependen del estado clínico del paciente, de la ubicación y la extensión de la hemorragia, así como de los niveles de VWF:RCo y FVIII:C. Durante el uso de productos medicinales que contienen factor VIII con factor de von Willebrand, el médico que trata al paciente debe tener en cuenta la posibilidad de un aumento excesivo del nivel de FVIII:C. Para evitar un aumento excesivo del nivel de FVIII:C, después de 24-48 horas de tratamiento, debe considerarse la reducción de la dosis o el aumento del intervalo de tiempo entre las dosis, o el uso de productos medicinales que contienen VWF y una cantidad menor de factor VIII. Niños y adolescentes En la indicación anterior, solo hay datos limitados de estudios clínicos en niños menores de 6 años, y por lo tanto, no hay recomendaciones para el uso de este producto medicinales en este grupo de edad. En niños, en las indicaciones anteriores, la adaptación de la dosis para lograr la eficacia clínica se basa, al igual que en adultos, en el cálculo de la dosis en función del peso corporal.