Протокол: информация для пользователя

BeneFIX 250UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 500UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 1000UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 1500UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 2000UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 3000UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

nonacog alfa (рекомбинантный фактор IX свертывания крови)

Прочитайте этот протокол внимательно до начала использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот протокол, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику.
• Этот препарат был назначен только вам, и его не следует давать другим людям, даже если у них есть одинаковые симптомы, поскольку это может причинить вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом протоколе. См. раздел 4.

1.Что такое BeneFIX и для чего он используется

2.Что нужно знать перед началом использования BeneFIX

3.Как использовать BeneFIX

4.Возможные побочные эффекты

5.Хранение BeneFIX

6.Содержимое упаковки и дополнительная информация

BeneFIX - это инъекционный продукт фактор IX свертывания крови, полученный с помощью технологии рекомбинантного ДНК. Активное вещество BeneFIX - это nonacog alfa. Люди, рожденные с гемофилией B (болезнь Кристмаса), не имеют достаточно фактор IX для контроля кровотечений. BeneFIX действует, восстанавливая фактор IX у пациентов с гемофилией B, чтобы позволить их крови сворачиваться.

BeneFIX используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией B (конгениальная недостаточность фактора IX) во всех возрастных группах.

Не использовать BeneFIX

• если вы аллергиен на неаког альфа или на какой-либо из других компонентов этого препарата (указанных в разделе 6);
• если вы аллергиен на белки хомяка.

Предупреждения и предостережения

• Поговорите с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования BeneFIX.

• Поговорите с вашим врачом немедленно, если кровотечение не останавливается так, как ожидалось.

• Могут возникнуть аллергические реакции. Препарат может содержать следы белков хомяка (см. Не использовать BeneFIX). При продуктах фактор IX, включая BeneFIX, были зафиксированы анафилактические реакции (грубые аллергические реакции), которые потенциально могут угрожать жизни. Первые признаки аллергических реакций включают затруднение дыхания, затрудненный дыхательный ритм, опухание или отек, мокрый кашель, зуд, общие высыпания, чувство сдавления в груди, одышка, низкое артериальное давление, мутная зрительная ось и анафилаксия (грубая аллергическая реакция, которая может вызывать затруднение глотания и/или дыхания, краснота или отек лица и/или рук).

• Если возникает аллергическая реакция или анафилактическая реакциянемедленно прекратите инфузию и свяжитесь с врачом или обратитесь за срочной медицинской помощью. В случае тяжелых аллергических реакций следует рассмотреть использование альтернативной терапии.

• Возникновение нейтрализующих антител (ингибиторов) является редким явлением у пациентов, получавших ранее лечение продуктами, содержащими фактор IX. Однако, как и со всеми продуктами, содержащими фактор IX, следует тщательно следить за тем, чтобы вы не развили ингибиторы фактор IX во время лечения BeneFIX.

• Исследования показали связь между появлением ингибитора фактор IX и аллергическими реакциями. Следовательно, если у вас возникли аллергические реакции, описанные выше, вы должны быть проверены на наличие ингибитора. Должно быть учитывано, что пациенты с ингибиторами фактор IX могут иметь повышенный риск анафилактической реакции при будущем лечении BeneFIX.

• Производство фактор IX в организме контролируется геном фактор IX. Пациенты с конкретными мутациями гена фактор IX, такими как значительная делеция, могут иметь большую вероятность развития ингибитора фактор IX и/или аллергических реакций. Следовательно, если вы знаете о такой мутации, ваш врач может более тщательно следить за вами за признаками аллергической реакции, особенно при начале лечения BeneFIX.

• В связи с риском аллергических реакций при фактор IX, первичные инфузии BeneFIX должны проводиться под медицинским надзором, где может быть обеспечен надлежащий медицинский уход для аллергических реакций.

• Несмотря на отсутствие ингибитора фактор IX, могут потребоваться большие дозы BeneFIX, чем те, которые необходимы для других факторов IX, полученных ранее. Следовательно, следует тщательно следить за активностью фактор IX в плазме (которая измеряет способность вашей крови образовывать сгустки) с целью корректировки дозы. Если кровотечение не контролируется с рекомендованной дозой, свяжитесь с вашим врачом.

• Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли хирургическое вмешательство, существует повышенный риск осложнений кроветворения.

• Было сообщено о нарушении функции почек (синдром нефрота) после введения высоких доз фактор IX, полученного из плазмы, у пациентов с гемофилией B с ингибиторами фактор IX и предысторией аллергических реакций.

• Не получены достаточные данные из клинических исследований пациентов, не получавших ранее лечения (пациентов, никогда не получавших инфузию фактор IX) с BeneFIX.

• Рекомендуется каждый раз, когда вы будете использовать BeneFIX, записывать название и номер партии препарата. Вы можете использовать одну из липких этикеток, находящихся в вазе, чтобы оставить запись номера партии в вашем дневнике или для уведомления о любых побочных эффектах.

Другие препараты и BeneFIX

Поговорите с вашим врачом или фармацевтом, если вы используете, использовали недавно или, возможно, будете использовать любой другой препарат.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если вы беременны или кормите грудью, если вы думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, вы должны принимать BeneFIX только по конкретному указанию вашего врача. Неизвестно, может ли BeneFIX нанести вред плоду при введении беременным женщинам. Если вы кормите грудью или беременны, ваш врач может посоветовать вам приостановить лечение BeneFIX.

Поговорите с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Вождение и использование машин

Влияние BeneFIX на способность вести машину и использовать машины отсутствует.

BeneFIX содержит натрий

После реанимации, BeneFIX содержит 0,2ммоль натрия (4,6мг) в вазе; это, по сути, «без натрия». Однако, учитывая ваш вес и дозу BeneFIX, вы можете получить несколько ваз. Это следует учитывать, если вы следите за низкосолевой диетой.

Следуйте точно указаниям по применению этого препарата, указанным вашим врачом или фармацевтом. В случае сомнений, обратитесь снова к вашему врачу или фармацевту.

Ваш врач решит дозу BeneFIX, которую вы получите. Эта доза и ее продолжительность будут зависеть от ваших индивидуальных потребностей в заместительной терапии фактором IX и скорости, с которой ваш организм использует фактор IX, что будет проверяться регулярно. Вы можете заметить разницу в дозе, которую вы получаете, если вы меняете продукт фактор IX, полученный из плазмы, на BeneFIX.

Ваш врач может изменить дозу BeneFIX, которую вы получаете, в течение лечения.

Реактивация и введение

Ниже приведены инструкции по реактивации и введению BeneFIX. Пациенты должны следовать указаниям по венопункции, указанным вашим врачом.

BeneFIX вводится путем внутривенной инфузии (IV) после реактивации порошка для инъекции с растворителем, включенным в предзаряженную иглу (раствор хлорида натрия).

Всегда мойте руки перед выполнением следующих процедур. Во время процедуры реактивации следует соблюдать асептику (что означает чистое и свободное от бактерий).

Реактивация:

BeneFIX вводится путем внутривенной инфузии (IV) после реактивации с стерильным растворителем для инъекции.

1. Позволите вазу с ликвидированным BeneFIX и предзаряженную иглу с растворителем достичь комнатной температуры.

1. Удалите защитную капсулу с вазы BeneFIX, чтобы сделать видимой центральную часть резинового пробки.

1. Очистите верхнюю часть вазы с мокрой ватной палочкой, смоченной в спирте, которая предоставляется, или используйте другую антисептическую жидкость, и подождите, пока она высохнет. После очистки не трогайте резиновую пробку с рук и избегайте, чтобы она соприкасалась с любой поверхностью.

1. Удалите защитную пленку из прозрачного пластикового пакета с адаптером. Не вынимайте адаптер из пакета.

1. Положите вазу на ровную поверхность. Храня адаптер в пакете, положите его на вазу. Примните его плотно, пока адаптер не войдет в верхнюю часть вазы, с кончиком адаптера проникая в пробку вазы.

1. Удалите пакет с адаптером и выбросите его.

1. Установите шейку иглы в предзаряженную иглу с растворителем, натягивая и вращая ее плотно.

1. Разломайте защитную пленку, которая сопротивляется манипуляциям, разламывая отверстие в капюшоне. Это делается, скручивая капюшон вверх и вниз, пока не разломается отверстие. Не трогайте внутреннюю часть капюшона и кончик иглы. Капюшон может понадобиться заменить (если BeneFIX, реагированный не будет введен в течение нескольких минут), поэтому выбросите его вверх.

1. Положите вазу на ровную поверхность. Подключите иглу с растворителем к адаптеру вазы, вставив кончик иглы в отверстие адаптера, одновременно натягивая и вращая иглу вправо, пока она не войдет плотно.

1. Постепенно опустите шейку иглы, чтобы ввести весь растворитель в вазу с BeneFIX.

1. С иглой, все еще подключенной к адаптеру, мягко вращайте вазу, пока не растворится порошок.

1. Реагированная смесь должна быть осмотрена визуально в поисках мелких частиц перед введением. Смеся должна быть прозрачной и бесцветной.

Примечание: Если вы используете более одного вазы с BeneFIX для инфузии, каждая ваза должна быть реагирована в соответствии с приведенными выше инструкциями. Иглу с растворителем следует выбросить, оставив адаптер вазы на месте, а затем использовать большую иглу типа Luer Lock (устройство, соединяющее иглу с вазой) для удаления реагированной смеси из каждой вазы индивидуально.

1. Герметизируйте иглу, убедившись, что шейка иглы опустилась полностью. Аспирируйте медленно всю смесь в иглу.

1. Отсоедините иглу от адаптера, натягивая и вращая ее вправо. Выбросите вазу, соединенную с адаптером.

Примечание: Если смесь не будет использована в течение нескольких минут, капюшон должен быть заменен осторожно. Не трогайте кончик иглы и внутреннюю часть капюшона.

BeneFIX должен быть введен в течение нескольких минут после реагирования или в течение 3 часов после реагирования. Реагированная смесь может храниться при комнатной температуре перед введением.

Введение (Внутривенная инфузия):

BeneFIX должен быть введен с помощью предзаряженной иглы с растворителем, предоставленной или с помощью стерильной иглы из пластика, предназначенной для одноразового использования типа Luer Lock. Кроме того, смесь должна быть извлечена из вазы с помощью адаптера вазы.

BeneFIX должен быть введен внутривенно в течение нескольких минут. Врач может изменить скорость инфузии, рекомендованную для того, чтобы вам было комфортнее.

Были сообщены случаи аглютинации эритроцитов в трубке или игле во время введения BeneFIX. Не сообщалось о реакциях, связанных с этим наблюдением. Чтобы минимизировать возможность аглютинации, важно ограничить количество крови, входящей в трубку. Кровь не должна входить в иглу. Если будет замечено аглютинация эритроцитов в трубке или игле, выбросите все это оборудование (трубка, игла и смесь BeneFIX) и возобновите введение с новым пакетом.

Поскольку использование BeneFIX в непрерывной инфузии (капля за каплей) не было оценено, BeneFIX не должен смешиваться с растворами для инфузии или вводиться каплями за каплей.

Выбросите неиспользованную смесь, пустые вазы и иглы и иглы, используемые в подходящем контейнере для удаления отходов, которые могут вызвать травмы, если они не будут правильно обращены.

Если вы используете больше BeneFIX, чем следует

Если вы введете большую дозу BeneFIX, чем рекомендована вашим врачом, немедленно обратитесь к нему.

Если вы прерываете лечение BeneFIX

Не прерывайте лечение BeneFIX без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы по использованию этого препарата, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.

Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Аллергические реакции

Возможны аллергические реакции типа гиперчувствительности к BeneFIX. Такие реакции могут включать опухание лица или горла, зуд и жжение в местевведения, озноб, покраснение кожи, зуд, головная боль, уратическая сыпь, снижение артериального давления, сонливость, тошнота, беспокойство, учащенное сердцебиение, чувство сдавления в груди, онемение, рвота, свист в горле. В некоторых случаях эти реакции прогрессировали до серьезных анафилактических реакций. Аллергические реакции могут возникать вместе с развитием ингибиторов фактора IX (см. также «Предупреждения и предостережения»).

Эти реакции могут представлять угрозу для жизни. Если возникнут анафилактические реакции/аллергические реакции,немедленно прекратите введение и обратитесь к врачу или найдите немедленную медицинскую помощь. Требуемый лечение будет зависеть от природы и степени тяжести побочных эффектов (см. также «Предупреждения и предостережения»).

Развитие ингибиторов

Пациенты с гемофилией B могут развивать нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. Если это произошло, один из признаков может быть увеличение количества BeneFIX, обычно необходимого для лечения кровотечения, и/или продолжающееся кровотечение после лечения. В этих случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по гемофилии. Врач может наблюдать за вами для контроля развития ингибиторов (см. «Предупреждения и предостережения»).

Отмечено нарушение функции почек после введения высоких доз фактора IX, полученного из плазмы, для индукции иммунотолерантности у пациентов с гемофилией B с ингибиторами фактора IX и предысторией аллергических реакций (см. также «Предупреждения и предостережения»).

Тромботические события

BeneFIX может увеличить риск тромбоза (анормальных кровяных сгустков) в вашем организме, если у вас есть факторы риска развития кровяных сгустков, включая постоянный венозный катетер. Отмечены серьезные случаи тромбоза, включая тромбозы, представляющие угрозу для жизни, у критически больных детей, которые получали BeneFIX в непрерывной инфузии через центральный венозный катетер. Также отмечены случаи периферической тромбофлебита (болезненное и красное воспаление вен) и глубокой венозной тромбозы (кровяные сгустки в конечностях); в большинстве этих случаев BeneFIX вводился путем непрерывной инфузии, который является неодобренным методом введения.

Частые побочные эффекты(могут повлиять на более чем 1 из 10 человек)

• Головная боль
• Кашель
• Температура

Побочные эффекты, часто встречающиеся(могут повлиять на до 1 из 10 человек)

• Аллергические реакции или гиперчувствительность
• Мигрень, нарушение вкуса
• Флебит (болезненное и красное воспаление вен), покраснение кожи
• Рвота, тошнота
• Кожная сыпь, уратическая сыпь
• Болезненное чувство в груди (включая боль в груди)
• Реакция в местевведения(включая зуд и покраснение в местевведения), боль и дискомфорт в местевведения

Побочные эффекты, редко встречающиеся(могут повлиять на до 1 из 100 человек)

• Разработка нейтрализующих антител (ингибиторов)
• Келлидит в местевведения(болезненное и красное воспаление кожи)
• Сонливость, дрожание
• Изменение зрения (включая мутную видимость, появление пятен или световых пятен)
• Учащенное сердцебиение, снижение артериального давления
• Нарушение кровоснабжения почек (прекращение кровоснабжения почек)

Побочные эффекты, частота которых неизвестна(не может быть оценена на основе доступных данных)

• Анафилактическая реакция
• Тромботические события (анормальные кровяные сгустки)
• Отсутствие ответа на лечение (кровотечения не могут быть остановлены или предотвращены)

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, обратитесь кврачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это предполагаемые побочные эффекты, которые не указаны в этомпротоколе. Вы также можете сообщить их напрямую через национальную систему отчетности, указанную в Приложении V.Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить более полную информацию о безопасности этого лекарства.

Храните этот препарат вне видимости и доступа детей.

Не используйте этот препарат после даты окончания срока годности, указанной на упаковке и на этикетке флакона. Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного на этикетке.

BeneFIX, должен храниться при температуре ниже 30ºC и должен быть использован до даты окончания срока годности, указанной на этикетке.

Не замораживайте продукт, чтобы избежать повреждения предзаряженной иглы.

Препарат, приготовленный по инструкции, должен использоваться сразу или в течение 3 часов.

Не используйте этот препарат, если вы заметите, что раствор не прозрачный или бесцветный.

Для приготовления раствора можно использовать только предзаряженную иглу, которая включена в упаковку. Для введения препарата можно использовать другие стерильные иглы для инъекций.

Препараты не следует выбрасывать через канализацию или в мусор. Обратитесь к вашему фармацевту, чтобы узнать, как правильно утилизировать упаковки и препараты, которые больше не нужны. Таким образом, вы сможете помочь защитить окружающую среду.

Состав BeneFIX

• Активное вещество — рекомбинантный фактор IX свертывания крови (nonacog alфа). Каждый флакон BeneFIX содержит номинально 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000ЕД рекомбинантного фактора IX свертывания крови.
• Прочие компоненты — сахароза, глицин, L-истидин, полисорбат 80. В комплект поставки входит растворитель для приготовления раствора (соль натрия 0,234%).
• После приготовления раствора с помощью растворителя, содержащегося в комплекте поставки (соль натрия 0,234%), каждый флакон содержит 50, 100, 200, 300, 400 или 600ЕД рекомбинантного фактора IX свертывания крови соответственно (см. таблицу 1) на 1мл приготовленного раствора для инъекций.

Таблица 1. Концентрация BeneFIX на 1 мл приготовленного раствора

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

BeneFIX поставляется в виде порошка для инъекций в стеклянном флаконе и растворителя для приготовления раствора, поставляемого в преднаполненной шприце.

Упаковка содержит:

• флакон с порошком BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000ЕД
• преднаполненный шприц с растворителем, 5мл раствора соли натрия 0,234% для приготовления раствора.
• стерильный адаптер для приготовления раствора.
• стерильный система для инфузии.
• две торунды с алкоголем.
• стерильная повязка.
• стерильная компрессия.

Титульный владелец разрешения на продажу

Pfizer Europe MA EEIG

Бульвар Плани 17

1050 Брюссель

Бельгия

Ответственный за производство

Wyeth Farma S.A

Автодорога del Norte.A-1, Km. 23. Деталь Algete, Km. 1, 28700 San Sebastián de los Reyes, Madrid

Испания

Для получения дополнительной информации о препарате обратитесь к местному представителю титульного владельца разрешения на продажу.

Дата последней проверки этого бюллетеня: 03/2025.

Подробная информация о препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам:http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-сайты по теме редких заболеваний и орфанных препаратов.