Síndrome antifosfolípido (SAF)
El síndrome antifosfolípido (SAF), a veces conocido como síndrome de Hughes, es un trastorno del sistema inmunitario que causa un mayor riesgo de coágulos sanguíneos.
Si reconoces estos síntomas, consulta con un médico lo antes posible.
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El síndrome antifosfolípido (SAF), a veces conocido como síndrome de Hughes, es un trastorno del sistema inmunitario que causa un mayor riesgo de coágulos sanguíneos.
Esto significa que las personas con SAF tienen un mayor riesgo de desarrollar afecciones como:
- Trombosis venosa profunda (TVP, un coágulo sanguíneo que generalmente se desarrolla en la pierna
- trombosis arterial (un coágulo en una arteria), que puede causar un accidente cerebrovascular o ataque al corazón
- coágulos sanguíneos en el cerebro, lo que lleva a problemas con el equilibrio, la movilidad, la visión, el habla y la memoria
Las mujeres embarazadas con SAF también tienen un mayor riesgo de sufrir un aborto espontáneo, aunque las razones exactas de esto no están claras.
El SAF no siempre causa problemas notables. Algunas personas tienen síntomas generales que pueden ser similares a los de la esclerosis múltiple (una afección común que afecta el sistema nervioso central), como fatiga o entumecimiento y hormigueo en diferentes partes del cuerpo.
¿Qué causa el síndrome antifosfolípido?
El SAF es una afección autoinmune. Esto significa que el sistema inmunitario, que normalmente protege el cuerpo de infecciones y enfermedades, ataca por error los tejidos sanos.
En el SAF, el sistema inmunitario produce anticuerpos anormales llamados anticuerpos antifosfolípidos.
Estos se dirigen a proteínas unidas a moléculas de grasa (fosfolípidos), lo que hace que la sangre sea más propensa a coagularse.
No se sabe qué causa que el sistema inmunitario produzca anticuerpos anormales.
Como ocurre con otras afecciones autoinmunes, se cree que los factores genéticos, hormonales y ambientales desempeñan un papel.
¿Quiénes se ven afectados?
El SAF puede afectar a personas de todas las edades, incluidos niños y bebés.
Pero la mayoría de las personas son diagnosticadas con SAF entre los 20 y los 50 años, y afecta a 3 o 5 veces más mujeres que hombres.
No está claro cuántas personas en el Reino Unido padecen la afección.
Diagnóstico del SAF
Diagnosticar el SAF a veces puede ser difícil, ya que algunos de los síntomas son similares a los de la esclerosis múltiple.
Esto significa que las pruebas de sangre para identificar los anticuerpos responsables del SAF son esenciales para diagnosticar la afección.
Cómo se trata el síndrome antifosfolípido
Aunque no existe una cura para el SAF, el riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos puede reducirse considerablemente si se diagnostica correctamente.
Normalmente se prescribe un medicamento anticoagulante, como la warfarina, o un antiplaquetario, como la aspirina en dosis bajas.
Estos reducen la probabilidad de que se formen coágulos sanguíneos innecesarios, pero aún así permiten que se formen coágulos cuando se corta.
El tratamiento con estos medicamentos también puede mejorar las posibilidades de que una mujer embarazada tenga un embarazo exitoso.
Con tratamiento, se estima que hay aproximadamente un 80% de posibilidades de tener un embarazo exitoso.
La mayoría de las personas responden bien al tratamiento y pueden llevar una vida normal y saludable.
Pero un pequeño número de personas con SAF siguen experimentando coágulos sanguíneos a pesar del tratamiento extenso.
Síndrome antifosfolípido catastrófico
En casos muy raros, los coágulos sanguíneos pueden formarse repentinamente en todo el cuerpo, lo que provoca una insuficiencia orgánica múltiple. Esto se conoce como síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS).
El CAPS requiere un tratamiento de emergencia inmediato en el hospital con anticoagulantes de alta dosis.
Lea más sobre las complicaciones del SAF
Síntomas Síndrome antifosfolípido (SAF)
En el síndrome antifosfolípido (SAF), el sistema inmunitario produce anticuerpos anormales que hacen que la sangre sea "más pegajosa" de lo normal.
Esto significa que las personas con SAF son más propensas a desarrollar coágulos sanguíneos en sus venas y arterias, lo que puede causar problemas de salud graves o que amenacen la vida.
Estos incluyen:
- presión arterial alta
- TVP (trombosis venosa profunda)
- un accidente cerebrovascular o un ataque isquémico transitorio (AIT) ("mini-accidente cerebrovascular")
- ataques cardíacos
- embolia pulmonar (una obstrucción en uno de los vasos sanguíneos de los pulmones)
Las personas con SAF también pueden experimentar cualquiera de los siguientes síntomas:
- problemas de equilibrio y movilidad
- problemas de visión, como visión doble
- problemas del habla y de memoria
- una sensación de hormigueo o alfileres y agujas en sus brazos o piernas
- fatiga (cansancio extremo)
- dolores de cabeza o migrañas recurrentes
Problemas de embarazo
Las mujeres con SAF tienen un riesgo mucho mayor de desarrollar complicaciones durante el embarazo, especialmente si no se trata.
Las posibles complicaciones incluyen:
- abortos espontáneos recurrentes (3 o más), generalmente durante las primeras 10 semanas de embarazo
- 1 o más abortos espontáneos tardíos, generalmente después de la semana 10 de embarazo
- parto prematuro, generalmente a las 34 semanas de embarazo o antes, que puede ser causado por preeclampsia (donde una mujer desarrolla presión arterial alta durante el embarazo)
Livedo reticularis
El livedo reticularis es una afección de la piel causada por pequeños coágulos sanguíneos que se desarrollan dentro de los vasos sanguíneos de la piel.
El livedo reticularis puede causar manchas rojas o azules en la piel blanca y manchas oscuras o marrones en la piel negra y morena. Algunas personas también desarrollan úlceras (llagas) y nódulos (protuberancias).
Estos síntomas suelen ser más graves con el clima frío. La exposición al frío también puede hacer que las áreas afectadas de la piel se sientan entumecidas u hormigueantes.
Tromboflebitis superficial
La tromboflebitis superficial es la inflamación de las venas justo debajo de la piel, generalmente en la pierna.
Los síntomas son similares a la TVP, pero generalmente no son tan graves.
Los síntomas de tromboflebitis superficial incluyen:
- hinchazón
- enrojecimiento y sensibilidad a lo largo de la vena afectada
- una temperatura alta de 38 °C o superior (aunque esto es menos común)
Los síntomas suelen resolverse en un plazo de 2 a 6 semanas.
Causas Síndrome antifosfolípido (SAF)
El síndrome antifosfolípido (SAF) es causado por el sistema inmunitario del cuerpo produciendo anticuerpos anormales llamados anticuerpos antifosfolípidos.
Esto aumenta el riesgo de coágulos sanguíneos desarrollándose en los vasos sanguíneos, lo que puede llevar a problemas de salud graves, tales como:
No está claro por qué se producen estos anticuerpos anormales, o por qué muchas personas tienen anticuerpos antifosfolípidos pero no desarrollan coágulos sanguíneos.
Se cree que una combinación de factores genéticos y ambientales es responsable.
Anticuerpos antifosfolípidos
Los anticuerpos son proteínas producidas por el sistema inmunitario para ayudar a combatir infecciones y enfermedades.
Son parte del sistema de defensa del cuerpo y se producen para ayudar a proteger contra "invasores extranjeros", como bacterias y virus.
Los anticuerpos señalan al sistema inmunitario para que libere químicos para matar estas bacterias y virus, y para prevenir la propagación de la infección.
En el SAF, el sistema inmunitario produce anticuerpos anormales que, en lugar de atacar bacterias y virus, atacan erróneamente proteínas que se encuentran en el exterior de las células en la sangre y los vasos sanguíneos.
No se sabe cómo esto causa que la sangre se coagule más fácilmente.
Pero la mayoría de los expertos creen que mantener la sangre a la consistencia correcta (ni demasiado líquida ni demasiado espesa) es un delicado equilibrio que depende de diferentes tipos de proteínas y grasas que trabajan juntas.
Este equilibrio puede ser interrumpido por anticuerpos anormales en personas con SAF.
Factores genéticos
La investigación sobre la genética en torno al SAF todavía está en una etapa temprana, pero parece que los genes que heredas de tus padres pueden jugar un papel en el desarrollo de anticuerpos antifosfolípidos anormales.
El SAF no se transmite directamente de padres a hijos de la misma manera que otras condiciones, tales como hemofilia y anemia falciforme.
Pero tener un familiar con anticuerpos antifosfolípidos aumenta la probabilidad de que tu sistema inmunitario también los produzca.
Los estudios han demostrado que algunas personas con SAF tienen un gen defectuoso que juega un papel en otras condiciones autoinmunes, tales como lupus.
Esto puede explicar por qué algunas personas desarrollan SAF junto con otra condición del sistema inmunitario.
Factores ambientales
Se cree que uno o más factores ambientales pueden ser necesarios para iniciar el SAF en algunas personas.
Los factores ambientales que pueden ser responsables incluyen:
- infecciones virales, como el citomegalovirus (CMV) o síndrome de la mejilla roja (parvovirus B19)
- infecciones bacterianas, como E. coli (una bacteria a menudo asociada con intoxicación alimentaria) o leptospirosis (una infección generalmente transmitida por ciertos animales)
- ciertos medicamentos, como medicamentos anti-epilépticos o la píldora anticonceptiva combinada
Otra teoría es que muchas personas con anticuerpos antifosfolípidos anormales solo desarrollan SAF si tienen un mayor riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos.
Por ejemplo, si:
- comen una dieta poco saludable, lo que lleva a niveles altos de colesterol en la sangre
- no hacen suficiente ejercicio
- toman la píldora anticonceptiva o terapia de reemplazo hormonal (TRH)
- fuman
- son obesos
Pero esto no explica por qué algunos niños y adultos que no tienen ninguno de estos factores de riesgo aún desarrollan SAF.
Diagnóstico Síndrome antifosfolípido (SAF)
Un diagnóstico preciso del síndrome antifosfolípido (SAF) es importante porque los coágulos sanguíneos pueden tener consecuencias graves.
El diagnóstico de SAF se basa en los resultados de análisis de sangre específicos y una evaluación médica.
Si se sospecha SAF, normalmente se le remitirá a un hospital para que le vea:
- un hematólogo (un especialista en afecciones que afectan a la sangre)
- un reumatólogo (un especialista en afecciones que afectan al sistema inmunológico)
Análisis de sangre específicos
Para diagnosticar SAF, la sangre debe analizarse para detectar los anticuerpos antifosfolípidos anormales que aumentan el riesgo de coágulos sanguíneos.
Esto requiere un análisis de sangre específicamente diseñado para buscar estos anticuerpos.
Un diagnóstico de SAF solo puede realizarse después de 2 resultados de análisis de sangre anormales, con un intervalo de al menos 12 semanas entre ellos.
Esto se debe a que a veces pueden desarrollarse anticuerpos antifosfolípidos inofensivos en el cuerpo durante períodos cortos de tiempo.
Normalmente, esto es el resultado de una infección o un efecto secundario de la medicación, como los antibióticos.
Si se identifican anticuerpos antifosfolípidos durante el primer análisis de sangre, se necesitará otra prueba en una fecha posterior para confirmar si los anticuerpos anormales siguen presentes.
Evaluación médica
Si los análisis de sangre confirman que tiene SAF, su historial médico se evaluará cuidadosamente para comprobar si ha experimentado algún síntoma previo que pueda ser causado por SAF.
Un diagnóstico de SAF puede confirmarse normalmente si ha tenido 1 o más coágulos sanguíneos confirmados y, si corresponde:
- 1 o más abortos espontáneos tardíos inexplicables a partir de la semana 10 de su embarazo
- 1 o más partos prematuros a partir de la semana 34 de su embarazo
- 3 o más abortos espontáneos tempranos inexplicables antes de la semana 10 de su embarazo
Tratamiento Síndrome antifosfolípido (SAF)
El tratamiento para el síndrome antifosfolípido (SAF) tiene como objetivo reducir su riesgo de desarrollar más coágulos sanguíneos.
Medicamentos
Como parte de su tratamiento, se le recetarán medicamentos anticoagulantes como la warfarina, o un medicamento antiplaquetario como la aspirina en dosis bajas.
Estos actúan interrumpiendo el proceso de formación de coágulos sanguíneos. Esto significa que es menos probable que se formen coágulos cuando no son necesarios.
Su plan de tratamiento
La mayoría de las personas con SAF necesitan tomar medicamentos anticoagulantes o antiplaquetarios diariamente durante el resto de su vida.
Si los análisis de sangre muestran que tiene anticuerpos antifosfolípidos anormales, pero no tiene antecedentes de coágulos sanguíneos, generalmente se recomiendan tabletas de aspirina en dosis bajas.
Si no puede tomar aspirina, es posible que se le recete una tableta antiplaquetaria alternativa llamada clopidogrel.
Las tabletas de warfarina generalmente se recomiendan si tiene SAF y antecedentes de coágulos sanguíneos, como haber tenido previamente TVP (trombosis venosa profunda) o un derrame cerebral.
Pero esto debe cambiarse si queda embarazada o está planeando un embarazo. Dígale a su médico si este es el caso.
Si desarrolla un coágulo sanguíneo o sus síntomas se vuelven repentinamente graves, pueden ser necesarias inyecciones de un anticoagulante llamado heparina.
Estas inyecciones pueden administrarse en el hospital, o es posible que lo capaciten para administrárselas usted mismo.
Efectos secundarios
Los efectos secundarios de estos medicamentos son poco comunes y generalmente leves, como indigestión o sentirse enfermo (náuseas).
Pero existe el riesgo de que la alteración de la capacidad de la sangre para coagularse pueda causar un sangrado excesivo (una hemorragia).
Los síntomas de sangrado excesivo pueden incluir:
- sangre en la orina o las heces
- heces negras
- hematomas graves
- sangrado nasal prolongado (que dure más de 10 minutos)
- sangre en el vómito
- tos con sangre
Póngase en contacto con su médico de cabecera inmediatamente si tiene alguno de estos síntomas mientras toma un anticoagulante.
Tratamiento durante el embarazo
Se aconseja encarecidamente a las mujeres diagnosticadas con SAF que planifiquen cualquier embarazo futuro.
Esto se debe a que el tratamiento para mejorar el resultado de un embarazo es más eficaz cuando comienza lo antes posible después de un intento de concepción.
Algunos medicamentos utilizados para tratar el SAF también pueden dañar a un bebé por nacer.
Si no planifica su embarazo, puede pasar varias semanas antes de que se dé cuenta de que está embarazada.
Esto puede aumentar el riesgo de que el tratamiento para salvaguardar el embarazo sea infructuoso.
Si es sexualmente activa, debe utilizar un método anticonceptivo fiable.
Si desea tener un bebé, debe hablar con el médico a cargo de su tratamiento para el SAF.
El tratamiento durante el embarazo implica tomar dosis diarias de aspirina o heparina, o una combinación de ambas.
Esto depende de si tiene antecedentes de coágulos sanguíneos y complicaciones previas durante el embarazo.
La warfarina no se recomienda durante el embarazo porque conlleva un pequeño riesgo de causar defectos de nacimiento.
El tratamiento con aspirina o heparina, o ambos, generalmente se inicia al comienzo del embarazo y puede continuar durante 1 a 6 semanas después de haber dado a luz.
Cambios en el estilo de vida
Si le diagnostican SAF, es importante tomar todas las medidas posibles para reducir su riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos.
Las formas eficaces de lograr esto incluyen:
- dejar de fumar
- llevar una dieta saludable y equilibrada, baja en grasas y azúcares y rica en frutas y verduras
- hacer ejercicio regularmente
- mantener un peso saludable y perder peso si tiene obesidad (tiene un índice de masa corporal de 30 o más)
Se recomienda que use un brazalete de alerta médica o similar. Esto se debe a que es importante que el personal médico sepa que tiene un trastorno de coagulación de la sangre en caso de un accidente.
Complicaciones Síndrome antifosfolípido (SAF)
El síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS) es una complicación rara y potencialmente mortal del síndrome antifosfolípido (SAF) que requiere tratamiento de emergencia. Ocurre en menos del 1% de las personas con SAF.
En las personas que desarrollan CAPS, los coágulos de sangre se forman repentinamente en todo el cuerpo, lo que provoca una insuficiencia multiorgánica.
No está claro qué lo causa, pero 1 de cada 5 casos ocurre después de una infección, un traumatismo o una cirugía.
Los síntomas iniciales pueden ser amplios, dependiendo de qué órganos estén afectados.
Los síntomas pueden incluir:
- pérdida del suministro de sangre a las puntas de los dedos de las manos o de los pies, lo que hace que se pongan azul oscuro o negros, pero esto puede ser difícil de ver en personas con piel negra o morena
- tobillos, pies o manos hinchados
- aumento de falta de aliento
- dolor de estómago (abdominal)
- sangre en la orina
- confusión
- convulsiones
- coma
Los síntomas suelen desarrollarse de forma repentina y empeoran rápidamente.
Marque el 112 y pida una ambulancia inmediatamente si usted o alguien que conoce tiene SAF que empeora repentinamente.
Se requiere la admisión inmediata a una unidad de cuidados intensivos (UCI) para las personas con CAPS para que se puedan mantener las funciones del cuerpo.
Se utilizan anticoagulantes de alta dosis para evitar que los coágulos de sangre se hagan más grandes mientras se absorben lentamente por el cuerpo.
Pero incluso con el mejor tratamiento disponible, se estima que 1 de cada 2 personas muere como resultado de la enfermedad.
