Síndrome antifosfolipídico

El síndrome antifosfolipídico (SAF, o síndrome de Hughes) es un fallo del sistema inmunitario que hace que la sangre coagule con demasiada facilidad dentro de los vasos. Se forman trombos donde no deberían: en las venas de las piernas, en las arterias del cerebro, en los vasos de la placenta. No se trata de un defecto hereditario de la coagulación; los responsables son los propios anticuerpos de la persona. Se detecta sobre todo en mujeres, por lo general entre los veinte y los cincuenta años, y casi siempre después de una primera trombosis o de varios embarazos perdidos. Los anticuerpos no se pueden eliminar, pero con tratamiento el riesgo de trombosis baja mucho.

Qué hacen exactamente esos anticuerpos

Un anticuerpo normal reconoce lo ajeno: una bacteria, un virus. En el SAF se pega a lo propio, a proteínas que viajan unidas a las moléculas de grasa (los fosfolípidos) de la membrana de las células sanguíneas y de la pared de los vasos. La diana principal tiene un nombre largo: la beta-2-glicoproteína I. El equilibrio que mantiene la sangre fluida se rompe, el revestimiento interno de los vasos y las plaquetas pasan a modo de alarma y los frenos naturales de la coagulación pierden fuerza. La sangre no se vuelve pegajosa toda a la vez, sino por zonas, y por eso la trombosis del SAF resulta imprevisible en cuanto al lugar.

De dónde salen estos anticuerpos no se sabe con certeza: se habla de una predisposición heredada y de un desencadenante, una infección o algunos medicamentos. Capítulo aparte es el lupus eritematoso sistémico. En una parte de los pacientes el SAF va de la mano de esa enfermedad, y ante un síndrome confirmado el médico mira también en esa dirección.

Cómo avisa el síndrome

El SAF no tiene síntomas propios: se manifiesta a través de las trombosis y de lo que estas provocan.

• Venas. Lo más habitual es la trombosis venosa profunda de la pierna: hinchazón, dolor tenso en la pantorrilla, piel más caliente y más oscura de lo normal. Si el trombo se desprende, viaja al pulmón.
• Arterias. Ictus, episodios de isquemia cerebral transitoria, infarto de miocardio y, con menos frecuencia, oclusión de un vaso del ojo. Preocupa de forma especial el ictus en alguien menor de cincuenta años sin hipertensión ni colesterol alto.
• Localizaciones poco frecuentes. Venas del interior del cráneo, del hígado, del riñón, del intestino. Una trombosis en un sitio inusual es por sí sola motivo para buscar el síndrome.
• Piel. Un dibujo reticulado azulado o violáceo, persistente en muslos y antebrazos y más visible con el frío; a veces úlceras que no cierran en las piernas.
• Plaquetas. A veces están bajas, y eso despista: el análisis sugiere tendencia al sangrado mientras la tendencia a la trombosis sigue intacta.
• Y algo más. Dolores de cabeza persistentes, fallos de memoria, cansancio, engrosamiento de las válvulas del corazón visible en la ecografía.

Embarazo con síndrome antifosfolipídico

Los pequeños trombos en los vasos de la placenta le impiden alimentar bien al feto, así que el síndrome sin tratar tiene su propia lista de problemas obstétricos: abortos de repetición en las primeras semanas, pérdida en una fase avanzada, preeclampsia, retraso del crecimiento fetal, parto prematuro.

De hecho, es por ahí por donde a menudo se descubre el SAF: tres pérdidas tempranas seguidas, o una sola pérdida inexplicada después de la semana diez, son motivo para hacer análisis y no para atribuirlo todo a la mala suerte. Aquí el tratamiento demuestra su valor de forma especialmente clara: con la pauta adecuada, la mayoría de los embarazos terminan con un niño en casa. Conviene planificarlo con antelación, porque algunos fármacos son peligrosos para el feto y la pauta se cambia antes de la concepción, no después.

Cómo se confirma el diagnóstico

El diagnóstico se apoya en dos mitades: un acontecimiento —una trombosis o una pérdida gestacional— y un análisis positivo de forma mantenida. Se buscan tres cosas: el anticoagulante lúpico, los anticuerpos anticardiolipina y los anticuerpos contra la beta-2-glicoproteína I. La sangre se extrae dos veces, con al menos doce semanas de diferencia, porque después de una infección o durante el uso de ciertos medicamentos estos anticuerpos aparecen un tiempo y desaparecen solos. Diagnosticar con un único análisis suele sobrar y arrastra años de tratamiento innecesario.

Dos detalles conviene conocerlos de antemano. En el tubo de ensayo el tiempo de coagulación puede salir alargado, como en quien sangra con facilidad, aunque en la vida real ocurra justo lo contrario. Y la prueba del anticoagulante lúpico se distorsiona si la persona ya toma un anticoagulante: lo ideal es extraer la sangre antes de empezar el tratamiento y, si no ha sido posible, avisar al laboratorio.

Por qué el tratamiento es de largo recorrido

El objetivo es único: impedir que se forme el siguiente trombo. Por eso los fármacos se toman de forma continua y no en ciclos. Si ya ha habido una trombosis, se prescribe un anticoagulante del grupo de los antagonistas de la vitamina K y se comprueba su efecto con análisis periódicos. Si los anticuerpos aparecen pero no ha habido trombosis ni pérdidas gestacionales, es frecuente quedarse en una dosis baja de ácido acetilsalicílico o en la simple vigilancia, según qué anticuerpos se hayan encontrado y en qué cantidad. En los primeros días tras una trombosis se emplean heparinas inyectadas, y cuando el SAF acompaña a un lupus se añade hidroxicloroquina.

Mención aparte para los anticoagulantes orales llamados nuevos, de uso amplio en otras trombosis. En el SAF han rendido peor: las trombosis se repitieron con más frecuencia, sobre todo en personas con episodios arteriales y con las tres pruebas positivas a la vez, así que no compensa cambiar de pauta por comodidad. Y lo más peligroso es dejar el tratamiento por cuenta propia: la retirada del anticoagulante es un desencadenante conocido de recaídas graves. Cualquier pausa antes de una intervención se planifica con el médico.

El síndrome antifosfolipídico catastrófico

Es una forma rara, menos de un caso por cada cien personas con el síndrome, y lo más grave que puede ocurrir. Los trombos aparecen de golpe en multitud de vasos pequeños y en cuestión de días fallan varios órganos. El desencadenante suele ser una infección, una cirugía, un traumatismo o, precisamente, un anticoagulante abandonado.

El cuadro depende de los órganos afectados: falta de aire creciente, dolor abdominal, oscurecimiento de las puntas de los dedos, hinchazón, sangre en la orina o una caída brusca de su cantidad, confusión, convulsiones. Esto se trata solo en cuidados intensivos y, aun con todos los medios, el riesgo vital es muy alto. No hay margen para esperar: si una persona con SAF empeora a ojos vista, el tiempo se cuenta en horas.

Cuándo hay que pedir ayuda urgente

Llame de inmediato a los servicios de emergencia (112 en Europa) si aparece:

• una mitad de la cara caída, debilidad del brazo o la pierna de un lado, habla confusa, aunque todo pase en unos minutos;
• falta de aire repentina, dolor en el pecho al inspirar, tos con sangre, pulso acelerado;
• dolor opresivo en el pecho que se extiende al brazo, al cuello o a la mandíbula;
• pérdida brusca de visión en un ojo;
• dolor intenso e hinchazón que crece deprisa en una sola pierna.

El segundo grupo de avisos son las señales de que la sangre está demasiado diluida: sangre en la orina, heces negras, sangre en el esputo o en el vómito, hemorragia nasal de más de diez minutos, hematomas grandes sin golpe previo. Aquí se llama al médico el mismo día y, si el sangrado es abundante, a urgencias.

Lo que está en su mano

• no fumar: el riesgo del tabaco y el de los anticuerpos se suman;
• hablar de anticoncepción, porque los preparados combinados con estrógeno y la terapia hormonal de la menopausia no suelen encajar aquí, aunque existen otras opciones;
• en los viajes largos, levantarse, mover los pies y beber agua; antes de un trayecto largo, preguntar al médico si hace falta protección adicional;
• mantener a raya la tensión arterial, el peso y el colesterol, porque esos riesgos se suman a los de los anticuerpos;
• avisar del diagnóstico y del fármaco a cualquier médico, dentista incluido, y no empezar medicamentos ni suplementos por cuenta propia: muchos alteran el efecto de los anticoagulantes.

Consulta en línea

En una consulta en línea el médico repasa su historia —si ha habido trombosis, cómo transcurrieron los embarazos, qué mostraron los análisis—, explica qué pruebas tienen sentido y por qué habrá que repetirlas, y orienta sobre a qué especialista acudir de forma presencial. Es además el momento cómodo para preguntar lo que casi nunca da tiempo a consultar: cómo actuar antes de una cirugía, qué hacer si se olvida una dosis, cómo planificar un embarazo o un viaje largo.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.