Parálisis supranuclear progresiva (PSP)
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Medicamentos comúnmente prescritos para Parálisis supranuclear progresiva (PSP)
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Forma farmacéutica: COMPRIMIDO BUCODISPERSABLE/LIOTAB, 10 mgPrincipio activo: memantineFabricante: Neuraxpharm Spain S.L.Requiere recetaForma farmacéutica: Comprimido recubierto con pelÍcula, 5,000 mg/10,000 mg/15,000 mg/20,000 mgPrincipio activo: memantineFabricante: Laboratorio Stada S.L.Requiere recetaForma farmacéutica: COMPRIMIDO, 10 mgPrincipio activo: memantineFabricante: H. Lundbeck A/SRequiere receta
La parálisis supranuclear progresiva es una enfermedad poco frecuente en la que van muriendo neuronas del tronco del encéfalo y de las estructuras profundas del cerebro. Suele empezar después de los sesenta y, durante el primer año o dos, se parece tanto a la enfermedad de Parkinson que ese es el diagnóstico que casi siempre se pone primero. Las diferencias existen y se ven, si uno sabe dónde mirar, y de ellas depende mucho: entre otras cosas, la forma de tomarse las caídas, que en la PSP empiezan pronto y son la causa de casi todas las lesiones graves. En los informes suele aparecer con las siglas PSP, tomadas del inglés; se trata de lo mismo.
En qué se distingue de la enfermedad de Parkinson
Cuatro rasgos separan los dos diagnósticos mejor que ningún otro.
- Caídas en el primer año, casi siempre hacia atrás. La persona pierde el equilibrio de golpe en terreno llano y cae sin tiempo de agarrarse a nada. En la enfermedad de Parkinson la inestabilidad aparece tarde, normalmente pasados cinco años o más; unas caídas repetidas y tempranas son un argumento fuerte en contra de ella.
- La mirada deja de bajar. Al principio los ojos solo tardan más en pasar de un objeto a otro en vertical; después mirar hacia abajo se vuelve cada vez más limitado. La persona no ve el escalón, falla la cuchara al llevarla al plato, pierde el renglón al leer y gira la cabeza en lugar de los ojos.
- La deglución y el habla se afectan pronto. Los atragantamientos y una voz baja y arrastrada aparecen en los primeros años. En la enfermedad de Parkinson eso pertenece a las fases avanzadas.
- La levodopa apenas ayuda. En la enfermedad de Parkinson produce una mejoría clara y sostenida. En la PSP el efecto es escaso y corto, de uno o dos años, y en parte de las personas no hay ninguno.
Hay además detalles que completan el cuadro: parpadeo escaso y una expresión de asombro permanente, el cuello recto o echado hacia atrás en lugar de la postura encorvada, ausencia de temblor en reposo, apatía temprana o, al contrario, falta de freno. Ningún rasgo aislado establece el diagnóstico: el cuadro lo compone el neurólogo.
Qué ocurre dentro del cerebro
Dentro de las neuronas se acumula una proteína llamada tau. Todos la tenemos y normalmente se renueva sin parar, pero en la PSP esa renovación falla y la tau se agrega en depósitos insolubles dentro de la célula. Las células que los acumulan mueren. Están sobre todo en el tronco del encéfalo, donde se gobiernan los movimientos oculares y el equilibrio, y también en los núcleos profundos y en los lóbulos frontales: de ahí la rigidez, la lentitud y los cambios de carácter.
El lugar donde más se acumulan determina la cara que pone la enfermedad. La forma clásica empieza por las caídas y los problemas de mirada. Existe otra que durante años resulta casi indistinguible del Parkinson, responde a la levodopa y avanza más despacio. Hay una forma en la que domina el trastorno del habla y otra con bloqueos de la marcha. Por eso dos personas con el mismo diagnóstico pueden contar cosas distintas.
Por qué la tau empieza a comportarse mal sigue sin saberse. Se han encontrado variantes genéticas que aumentan el riesgo, pero la enfermedad casi nunca se hereda: para los hijos y los hermanos de una persona con PSP el riesgo se mantiene cercano al de cualquiera.
Cómo suele empezar
El comienzo es difuso y hasta el diagnóstico suelen pasar dos o tres años. Lo primero que se nota no es el cambio en los ojos, sino la inestabilidad.
- pérdida repentina del equilibrio, tropiezos y caídas en terreno llano;
- rigidez, sobre todo en el cuello, y lentitud de movimientos;
- voz baja, monótona y poco clara;
- cansancio que no se va con el descanso;
- apatía y pérdida de interés por todo o, al revés, irritabilidad y decisiones impulsivas;
- dificultad con tareas que exigen planificar varios pasos seguidos;
- visión borrosa o doble, escozor de ojos por el parpadeo escaso, molestia con la luz intensa;
- cuesta bajar la mirada sin inclinar la cabeza.
Merece mención aparte la conducta. La familia la describe como «se ha vuelto indiferente» o «ha dejado de pensar en las consecuencias» y lo atribuye a la edad o a una depresión. También forma parte de la enfermedad, no del carácter, y hay que contárselo al médico.
Cómo cambia con el tiempo
La velocidad varía muchísimo de una persona a otra, pero la dirección es una sola. Caminar se vuelve cada vez menos seguro y en algún momento hace falta una silla de ruedas. La limitación para mirar abajo se acentúa y estorba para comer, leer y ver el suelo. Los párpados empiezan a ir por libre: caen, tiemblan y a veces no se abren a la orden, aunque el músculo esté intacto.
Más adelante llegan las dificultades para tragar, primero con los líquidos y después también con lo sólido. El habla se enlentece hasta que solo la entienden los más cercanos. El pensamiento se vuelve más lento y se resienten la atención y la memoria, aunque no todo el mundo llega a una demencia grave. Son frecuentes el estreñimiento, los levantamientos nocturnos, la dificultad para orinar, el dolor de cuello y espalda por la tensión muscular continua y el sueño roto.
Hablar del pronóstico cuesta, pero hay que hacerlo con honestidad: la enfermedad acorta la vida, la media se cuenta en seis a nueve años desde los primeros síntomas y el desenlace suele ser una neumonía por paso de comida a la vía respiratoria. Precisamente por eso la deglución y las caídas se abordan pronto y en serio: son la parte sobre la que sí se puede influir.
Las caídas, origen de casi todas las lesiones
Fracturas de cadera, traumatismos craneales, la cara rota: en la PSP casi todo eso viene de caídas, y ocurren con más frecuencia que en otras enfermedades de síntomas parecidos. Se juntan tres causas y cada una agrava a las demás: el equilibrio está alterado; la mirada no baja y el obstáculo del suelo pasa desapercibido; y los lóbulos frontales dejan de frenar, de modo que la persona se levanta y echa a andar sin calcular si va a aguantarse en pie.
Lo que de verdad reduce el riesgo:
- trabajar el equilibrio y las transferencias con un fisioterapeuta, empezando pronto y no cuando las caídas ya se encadenan;
- un andador pesado y estable de cuatro ruedas: un bastón o un armazón ligero sirven de poco cuando se cae hacia atrás, y a veces estorban;
- retirar de casa todo lo que se engancha en los pies —alfombras sueltas, cables, pasillos ocupados—, buena luz en el corredor y una lamparilla junto a la cama;
- asideros en el baño y junto al inodoro, silla de ducha, calzado antideslizante y con el talón sujeto;
- revisar con el médico todos los fármacos que dan somnolencia o bajan la tensión al ponerse de pie;
- comprobar la vitamina D y tratar la osteoporosis si la hay: las caídas no desaparecerán, pero habrá menos fracturas.
Cuándo hay que pedir ayuda urgente
Llame a una ambulancia (112 en España, Italia, Portugal, Polonia y Ucrania) si:
- la persona se atraganta y no puede hablar, toser ni tomar aire;
- tras atragantarse aparecen ahogo, labios azulados o confusión;
- después de una caída ha perdido el conocimiento, vomita, convulsiona, no consigue levantarse o se queja de dolor en la cadera;
- el empeoramiento ha sido repentino, en minutos: se ha torcido la cara, ha fallado un brazo, se ha perdido el habla. En la PSP todo cambia poco a poco; un cambio brusco significa otra cosa, casi siempre un ictus.
Hay que ver al médico el mismo día si:
- sube la fiebre, aparece tos o cambia la respiración, sobre todo en los días siguientes a un episodio de atragantamiento: así empieza la neumonía por aspiración;
- la persona ha dejado de comer y beber, orina bastante menos, tiene la lengua y la piel secas;
- no consigue orinar con la vejiga llena;
- después de un golpe en la cabeza, en los días y semanas siguientes van aumentando el dolor de cabeza, la somnolencia o la confusión, o aparece debilidad en un lado del cuerpo. En las personas mayores, y más si toman anticoagulantes, la sangre se acumula despacio bajo las cubiertas del cerebro y el empeoramiento llega con retraso.
Cómo se confirma el diagnóstico
No existe ningún análisis ni imagen que diga «esto es PSP». El diagnóstico lo establece el neurólogo con el conjunto: cómo empezó, en qué orden fueron apareciendo las quejas y qué se ve en la exploración, sobre todo los movimientos oculares, la postura y el equilibrio. Por eso la primera consulta debe ser presencial, y conviene que alguien cercano cuente desde fuera lo de las caídas y los cambios de conducta.
La resonancia magnética sirve ante todo para descartar otras cosas: un tumor, secuelas de ictus, acumulación de líquido en los ventrículos. Con el tiempo aparece también el adelgazamiento del mesencéfalo propio de la PSP, cuya silueta en el corte lateral se compara con un colibrí. El signo apoya el diagnóstico, pero en fases tempranas puede no estar.
Es habitual ensayar un tratamiento con levodopa a dosis suficiente y durante suficientes semanas. No es un paso de más: una mejoría clara y mantenida habla a favor del Parkinson, y una respuesta pobre y breve, a favor de la PSP. Completan el cuadro las pruebas neuropsicológicas de memoria, planificación y comprensión del lenguaje. El diagnóstico puede afinarse con el tiempo, y eso es normal: se construye sobre cómo se comporta la enfermedad después.
Qué ayuda a convivir con la enfermedad
No hay todavía un tratamiento que detenga la PSP. Pero la ayuda iniciada pronto cambia mucho la seguridad y la vida diaria, y funciona en equipo.
- Medicamentos. La levodopa se prueba en todos los casos: a una parte de las personas les alivia la rigidez durante un tiempo. Los antidepresivos ayudan con la depresión y la apatía, frecuentes aquí. Aparte se eligen fármacos para el estreñimiento, el insomnio y los problemas urinarios. Nombres y dosis no caben en una página: la pauta la ajusta el médico.
- Rehabilitación. Ejercicios de equilibrio, estiramientos de cuello y espalda, elección de andador y calzado, revisión de la casa en busca de puntos peligrosos.
- Logopedia. Técnicas que hacen el habla más inteligible, sistemas de comunicación para más adelante y, sobre todo, valoración de la deglución con elección de una textura segura para comida y bebida. Se acude a la primera vez que hay atragantamientos, no cuando tragar ya es imposible.
- Alimentación. Espesantes para los líquidos, cambio de textura de los platos, comer despacio y bien sentado. En la disfagia grave se plantea la alimentación por gastrostomía: mejor hablarlo con antelación que en el hospital con una neumonía encima.
- Ojos. Lágrima artificial para la sequedad, gafas oscuras para la fotofobia, toxina botulínica para el espasmo de los párpados y gafas con prismas, que a algunas personas les facilitan mirar hacia abajo.
- Cuidados paliativos. No son solo para las últimas semanas: su tarea es aliviar el dolor y los síntomas molestos y sostener a la persona y a su familia en cualquier fase.
Consulta en línea
La consulta en línea no sustituye la exploración neurológica presencial: los movimientos oculares y el equilibrio hay que verlos en directo. En cambio resuelve bien todo lo demás, y en esta enfermedad «lo demás» es mucho.
Tiene sentido acudir en línea para revisar las dudas sobre un diagnóstico ya puesto cuando el tratamiento del Parkinson no funciona; para saber a qué especialista dirigirse y con qué; para repasar la lista de fármacos, algunos de los cuales aumentan la somnolencia y las caídas; y para entender qué hacer con la deglución y con la seguridad en casa. A menudo quien se conecta no es la persona enferma sino quien la cuida, y eso es normal y útil.
Prepare la lista completa de medicamentos con sus dosis, los informes que tenga y una cronología breve: cuándo empezó, qué fue lo primero, cuándo se produjo la primera caída. Grabe un vídeo de la persona levantándose de la silla y caminando por el pasillo: en esa grabación se ve mucho.
Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.
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