Parálisis supranuclear progresiva

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurológica poco común que puede causar problemas de equilibrio, movimiento, visión, habla y deglución.

Es causada por el aumento del número de células cerebrales que se dañan con el tiempo.

La mayoría de los casos de PSP se desarrollan en personas mayores de 60 años.

¿Qué causa la PSP?

La PSP ocurre cuando las células cerebrales en ciertas partes del cerebro se dañan como resultado de la acumulación de una proteína llamada tau.

La tau ocurre naturalmente en el cerebro y generalmente se descompone antes de alcanzar altos niveles.

En personas con PSP, no se descompone correctamente y forma cúmulos dañinos en las células cerebrales.

La cantidad de tau anormal en el cerebro puede variar entre las personas con PSP, al igual que la ubicación de estos cúmulos. Esto significa que la condición puede tener una amplia gama de síntomas.

La condición se ha relacionado con cambios en ciertos genes, pero estos defectos genéticos no se heredan y el riesgo para otros miembros de la familia, incluidos los hijos o hermanos de alguien con PSP, es muy bajo.

Síntomas de la PSP

Los síntomas de la PSP generalmente empeoran con el tiempo.

Al principio, pueden ser similares a los de otras condiciones, lo que dificulta el diagnóstico temprano.

Algunos de los síntomas principales de la PSP incluyen:

• problemas de equilibrio y movilidad, incluyendo caídas frecuentes caídas
• cambios en el comportamiento, como irritabilidad o apatía (falta de interés)
• rigidez muscular
• incapacidad para controlar el movimiento de los ojos y los párpados, incluyendo enfocar objetos específicos o mirar hacia arriba o hacia abajo
• habla lenta, silenciosa o arrastrada
• dificultad para tragar (disfagia)
• lentitud de pensamiento y algunos problemas de memoria

La velocidad a la que progresan los síntomas puede variar ampliamente de persona a persona.

Lea más sobre los síntomas de la PSP.

Diagnóstico de la PSP

No existe una única prueba para la PSP. En cambio, el diagnóstico se basa en el patrón de sus síntomas.

Su médico intentará descartar otras condiciones que pueden causar síntomas similares, como la enfermedad de Parkinson.

El gran número de posibles síntomas de la PSP también dificulta el diagnóstico correcto y puede significar que lleva tiempo obtener un diagnóstico definitivo.

Es posible que deba someterse a una resonancia magnética para buscar otras posibles causas de sus síntomas, así como a pruebas de su memoria, concentración y capacidad para comprender el lenguaje.

El diagnóstico debe ser realizado o confirmado por un consultor con experiencia en PSP. Por lo general, será un neurólogo (un especialista en afecciones que afectan el cerebro y los nervios).

Lea más sobre cómo se diagnostica la PSP.

Tratamientos para la PSP

Actualmente no existe una cura para la PSP, pero la investigación continúa en nuevos tratamientos que tienen como objetivo aliviar los síntomas y ralentizar la progresión de la condición.

El tratamiento se centra actualmente en aliviar los síntomas mientras se intenta garantizar que una persona con PSP tenga la mejor calidad de vida posible.

Como una persona con PSP puede verse afectada de muchas maneras diferentes, el tratamiento y la atención son proporcionados por un equipo de profesionales de la salud y del cuidado social que trabajan juntos.

El tratamiento se adaptará para satisfacer las necesidades de cada individuo y puede incluir:

• medicamentos para mejorar la rigidez y otros síntomas
• fisioterapia para ayudar con los problemas de movimiento y equilibrio
• terapia del habla y el lenguaje para ayudar con los problemas del habla o la deglución
• terapia ocupacional para ayudar a mejorar las habilidades necesarias para las actividades diarias
• toxina botulínica (inyecciones de toxina botulínica) o gafas especiales para ayudar con los problemas de los ojos
• tubos de alimentación para ayudar a controlar la disfagia y evitar la desnutrición o la deshidratación

Lea más sobre cómo se trata la PSP.

Perspectivas

Actualmente no existe un tratamiento que pueda detener la progresión de la PSP. Pero una buena atención y asistencia pueden ayudar a una persona con PSP a ser más independiente y disfrutar de una mejor calidad de vida.

Llegará un momento en que una persona con PSP corra el riesgo de desarrollar complicaciones graves. Por lo tanto, es una buena idea hablar con su equipo de atención sobre lo que le gustaría que sucediera cuando la condición llegue a esta etapa.

Compartiendo su información

Si tiene PSP, su equipo clínico transmitirá información sobre usted al Servicio Nacional de Registro de Anomalías Congénitas y Enfermedades Raras (NCARDRS).

Esto ayuda a los científicos a buscar mejores formas de prevenir y tratar esta condición. Puede optar por no participar en el registro en cualquier momento.

 Síntomas Parálisis supranuclear progresiva 

Las personas con parálisis supranuclear progresiva (PSP) desarrollan una variedad de dificultades con el equilibrio, el movimiento, la visión, el habla y la deglución.

La condición tiende a desarrollarse gradualmente, lo que significa que puede confundirse con otra condición más común al principio. 

Los síntomas típicamente se vuelven más severos a lo largo de varios años, aunque la velocidad a la que empeoran varía.

La mayoría de las personas con PSP no tendrán todos los síntomas.

Síntomas tempranos

Los síntomas iniciales de PSP pueden incluir:

• pérdida repentina del equilibrio al caminar que generalmente resulta en caídas repetidas caídas, a menudo hacia atrás
• fatiga extrema
• habla lenta, tranquila o arrastrada
• cambios en la personalidad y el comportamiento
• dificultades con tareas que involucran planificación y organización
• disgusto por las luces brillantes (fotofobia)
• dificultad para controlar los músculos oculares (particularmente problemas para mirar hacia arriba y hacia abajo)
• visión borrosa o visión doble

Algunas personas tienen síntomas tempranos que son muy similares a los de la enfermedad de Parkinson, como rigidez muscular y movimiento lento.

Síntomas de etapa media

Los síntomas de PSP generalmente empeoran con el tiempo, pero la forma en que la condición progresa puede variar de persona a persona.

El empeoramiento del equilibrio y los problemas de movilidad puede significar que caminar se vuelve imposible y se necesita una silla de ruedas.

Controlar los músculos oculares se volverá más difícil, aumentando el riesgo de caídas y haciendo que las tareas cotidianas, como leer y comer, sean más problemáticas.

También pueden desarrollarse nuevos síntomas en esta etapa, como:

• problemas para tragar (disfagia)
• problemas en los párpados, como espasmos o párpados caídos
• sueño interrumpido
• lentitud de pensamiento y algunos problemas de memoria
• rigidez muscular, particularmente en el cuello
• dolor de cuello, espalda y articulaciones
• dolores de cabeza

Etapas avanzadas

A medida que la PSP progresa a una etapa avanzada, las personas con la condición normalmente comienzan a experimentar crecientes dificultades para controlar los músculos de su boca, garganta y lengua.

El habla puede volverse cada vez más lenta y arrastrada, lo que dificulta la comprensión.

También puede haber algunos problemas crecientes con el pensamiento, la concentración y la memoria.

La pérdida de control de los músculos de la garganta puede provocar graves problemas para tragar.

Esto puede significar que se requiere un tubo de alimentación en algún momento. Esto es para prevenir el atragantamiento y las infecciones de pecho causadas por el paso de líquidos o partículas pequeñas de alimentos a los pulmones.

Muchas personas con PSP también desarrollan problemas con el funcionamiento de sus intestinos y vejiga. El estreñimiento y la dificultad para orinar son comunes, así como la necesidad de orinar varias veces durante la noche.

Algunas personas pueden perder el control de su vejiga o intestinos (incontinencia).

 Diagnóstico Parálisis supranuclear progresiva 

Puede ser difícil diagnosticar la parálisis supranuclear progresiva (PSP), ya que no existe una única prueba para ello y puede tener síntomas similares a los de otras afecciones.

También existen muchos síntomas posibles de la PSP y varios subtipos diferentes que varían ligeramente, lo que dificulta realizar un diagnóstico definitivo en las primeras etapas de la enfermedad.

Un diagnóstico de PSP se basará en el patrón de sus síntomas y en la exclusión de afecciones que pueden causar síntomas similares, como la enfermedad de Parkinson o un derrame cerebral.

Su médico deberá realizar evaluaciones de sus síntomas, además de otras pruebas y análisis.

El diagnóstico debe ser realizado o confirmado por un consultor con experiencia en PSP.

Normalmente, se trata de un neurólogo (un especialista en afecciones que afectan al cerebro y los nervios).

Análisis cerebrales

Si tiene síntomas de PSP, es posible que le remitan para un análisis cerebral.

Los tipos de análisis que puede someterse incluyen:

• un análisis de resonancia magnética (donde se utiliza un campo magnético fuerte y ondas de radio para producir imágenes detalladas del interior del cerebro)
• un análisis PET (este detecta la radiación emitida por una sustancia inyectada previamente)

Estos análisis pueden ser útiles para descartar otras posibles afecciones, como tumores cerebrales o derrames cerebrales.

Los análisis de resonancia magnética también pueden detectar cambios en el cerebro que son consistentes con un diagnóstico de PSP, como la reducción de ciertas áreas.

Descartar la enfermedad de Parkinson

Es posible que le receten un tratamiento corto con un medicamento llamado levodopa para determinar si sus síntomas son causados por PSP o por la enfermedad de Parkinson.

Las personas con la enfermedad de Parkinson suelen experimentar una mejora significativa en sus síntomas después de tomar levodopa, mientras que el medicamento solo tiene un efecto beneficioso limitado para algunas personas con PSP.

Pruebas neuropsicológicas

Es probable que también le remitan a un neurólogo y, posiblemente, también a un psicólogo para realizar pruebas neuropsicológicas.

Esto implica someterse a una serie de pruebas diseñadas para evaluar la extensión total de sus síntomas y su impacto en sus capacidades mentales.

Las pruebas evaluarán habilidades como:

• memoria
• tareas mentales como la planificación y la resolución de problemas
• comprensión del lenguaje
• el procesamiento de información, como palabras e imágenes

Afrontar un diagnóstico

Que le digan que tiene PSP puede ser devastador y difícil de asimilar.

Es posible que se sienta entumecido, abrumado, enfadado, angustiado, asustado o en negación.

Algunas personas se sienten aliviadas de que finalmente se haya encontrado una causa para sus síntomas.

No hay una forma correcta o incorrecta de sentirse. Todo el mundo es diferente y afronta las cosas a su manera.

El apoyo de su familia y equipo de atención médica puede ayudarle a aceptar el diagnóstico.

Puede ponerse en contacto con la Asociación de PSP por:

• llamando a su línea de ayuda al 0300 011 0122

 Tratamiento Parálisis supranuclear progresiva 

Actualmente no existe cura para la parálisis supranuclear progresiva (PSP), pero hay muchas cosas que se pueden hacer para ayudar a controlar los síntomas.

Dado que la PSP puede afectar a muchas áreas diferentes de su salud, será atendido por un equipo de profesionales de la salud y de atención social que trabajan juntos. Esto se conoce como un equipo multidisciplinario (MDT).

Los miembros de su MDT pueden incluir:

• un neurólogo (un especialista en afecciones que afectan al cerebro y los nervios)
• un fisioterapeuta (que puede ayudar con las dificultades de movimiento y equilibrio)
• un logopeda (que puede ayudar con los problemas del habla o la deglución)
• un terapeuta ocupacional (que puede ayudarle a mejorar las habilidades que necesita para las actividades diarias, como lavarse o vestirse)
• un trabajador social (que puede asesorarle sobre el apoyo disponible de los servicios sociales)
• un oftalmólogo u ortoptista (especialistas en el tratamiento de afecciones oculares)
• una enfermera especialista en neurología (que puede actuar como su punto de contacto con el resto del equipo)

Medicamentos

Actualmente no existen medicamentos que traten específicamente la PSP, pero algunas personas en las primeras etapas de la enfermedad pueden beneficiarse de la toma de medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Parkinson.

Estos medicamentos pueden mejorar la rigidez muscular y la lentitud de los movimientos en algunas personas con PSP, aunque el efecto suele ser limitado y solo dura hasta unos pocos años.

Las inyecciones de Botox también pueden proporcionar cierto alivio de los espasmos musculares.

Los antidepresivos pueden ayudar con la depresión que a menudo está asociada con la PSP.

Algunos también pueden ayudar con el dolor, los problemas de vejiga e intestino y los trastornos del sueño.

Es importante que le diga a su médico sobre los síntomas que está experimentando para que pueda considerar qué tratamientos son los mejores para usted.

Fisioterapia

Un fisioterapeuta puede darle consejos sobre cómo aprovechar al máximo su movilidad restante mediante el ejercicio, al tiempo que se asegura de que no se exceda.

El ejercicio regular puede ayudar a fortalecer sus músculos, mejorar su postura y prevenir la rigidez de sus articulaciones.

Su fisioterapeuta puede aconsejarle sobre equipos que podrían beneficiarle, como un andador o zapatos especialmente diseñados para reducir el riesgo de resbalones y caídas.

Puede enseñarle ejercicios de respiración para usar cuando coma para reducir el riesgo de desarrollar neumonía por aspiración (una infección pulmonar causada por partículas de alimentos que caen en los pulmones).

Lea más sobre fisioterapia.

Terapia del habla y del lenguaje

Un logopeda (SLT) puede ayudarle a mejorar su habla y sus problemas de deglución (disfagia).

Puede enseñarle una serie de técnicas para ayudar a que su voz sea lo más clara posible y puede aconsejarle sobre ayudas o dispositivos de comunicación adecuados que pueda necesitar a medida que la enfermedad avance.

Su terapeuta también puede aconsejarle sobre diferentes técnicas de deglución y puede sugerirle alterar la consistencia de sus alimentos para facilitar la deglución

Dieta y problemas graves de deglución

A medida que sus problemas de deglución se vuelvan más graves, necesitará un tratamiento adicional para compensar sus dificultades para tragar.

Es posible que lo remitan a un dietista, que le asesorará sobre cómo llevar una dieta sana y equilibrada al realizar cualquier cambio sugerido en la consistencia o textura de lo que come.

Por ejemplo, las patatas machacadas son una buena fuente de carbohidratos, mientras que los huevos revueltos y el queso son ricos en proteínas y calcio.

Se pueden recomendar sondas de alimentación para los problemas graves de deglución, donde el riesgo de malnutrición y deshidratación es mayor. Debe hablar con su familia y su equipo de atención sobre los pros y los contras de las sondas de alimentación, preferiblemente cuando sus problemas de deglución estén en una etapa temprana.

El tipo principal de sonda de alimentación que se utiliza se llama sonda de gastrostomía percutánea endoscópica (PEG). Esta sonda se introduce en su estómago a través de su abdomen durante una operación.

Lea más sobre el tratamiento de los problemas de deglución (disfagia).

Terapia ocupacional

Un terapeuta ocupacional (OT) puede aconsejarle sobre cómo aumentar su seguridad y prevenir tropiezos y caídas durante sus actividades diarias.

Por ejemplo, muchas personas con PSP se benefician de tener barras colocadas a lo largo de los lados de su bañera para facilitarles la entrada y la salida.

El TO también podrá detectar posibles peligros en su hogar que podrían provocar una caída, como una iluminación deficiente, alfombras mal sujetas y pasillos y corredores abarrotados.

Lea más sobre terapia ocupacional.

Tratamiento de los problemas oculares

Si tiene problemas para controlar sus párpados, se pueden utilizar inyecciones de toxina botulínica (como Botox) para ayudar a relajar los músculos de sus párpados.

Funciona bloqueando las señales del cerebro a los músculos afectados. Los efectos de las inyecciones suelen durar hasta 3 meses.

Si experimenta sequedad ocular debido a la disminución del parpadeo, se pueden utilizar gotas para los ojos y lágrimas artificiales para lubricarlos y reducir la irritación.

Las gafas con lentes especialmente diseñadas pueden ayudar a algunas personas con PSP que tienen dificultad para mirar hacia abajo.

Usar gafas oscuras envolventes puede ayudar a las personas sensibles a la luz brillante (fotofobia).

Cuidados paliativos

Se pueden ofrecer cuidados paliativos en cualquier etapa de la PSP, junto con otros tratamientos.

Su objetivo es aliviar el dolor y otros síntomas molestos, al tiempo que se proporciona apoyo psicológico, social y espiritual.

Los cuidados paliativos se pueden recibir:

• en un hospicio o residencia de ancianos
• en casa
• como paciente ambulatorio en un hospicio
• en un hospital

Planificación avanzada de la atención

Muchas personas con PSP consideran hacer planes para el futuro que describan sus deseos (tanto decisiones médicas como de otro tipo) y los hagan conocer tanto a su familia como a los profesionales de la salud involucrados en su atención.

Esto puede ser útil en caso de que no pueda comunicar sus decisiones más adelante porque está demasiado enfermo, aunque es voluntario y no tiene que hacerlo si no quiere.

Los temas que puede querer cubrir incluyen:

• si desea ser tratado en casa o en un hospicio u hospital cuando llegue a las últimas etapas de la PSP
• el tipo de analgésicos que estaría dispuesto a tomar
• si estaría dispuesto a usar una sonda de alimentación si ya no pudiera tragar alimentos y líquidos
• si estaría dispuesto a ser resucitado
• si está dispuesto a donar una muestra de su tejido cerebral después de su muerte con fines de investigación

Si desea decidir sobre estos temas, se pueden escribir de varias maneras:

• decisión anticipada de rechazar el tratamiento
• declaración anticipada de sus deseos
• plan de atención médica de emergencia
• poder notarial duradero

Su equipo de atención puede proporcionarle más información y asesoramiento sobre estas decisiones y cómo registrarlas mejor.

Lea más sobre los cuidados al final de la vida.

Investigación sobre el tratamiento de la PSP

Ha habido varios ensayos de diferentes medicamentos que tienen como objetivo ayudar a los síntomas de la PSP o ralentizar su progresión.

Continúa la investigación sobre tratamientos, escaneos y causas de la enfermedad.

Si desea participar en la investigación, puede preguntar a su equipo de atención sobre cualquier ensayo actual o planificado para el que pueda ser adecuado.