Malformación de Chiari

De este diagnóstico casi nunca se entera uno por boca de un neurólogo: aparece en el informe de una resonancia pedida por dolores de cabeza o después de un golpe, en forma de una línea sobre el descenso de las amígdalas cerebelosas. La frase asusta, y para cuando llega la cita el paciente ya ha leído demasiadas historias de operaciones de cráneo. En realidad se trata de un rasgo anatómico con el que la mayoría de la gente convive toda la vida sin notar nada. Al médico le interesa otra cosa: si ese rasgo estorba, es decir, si comprime el tronco del encéfalo y si frena la circulación del líquido cefalorraquídeo. Antes se hablaba de malformación de Arnold-Chiari; hoy suele decirse simplemente malformación de Chiari, y esta página trata del tipo I, con diferencia el más frecuente.

Qué ocurre en la base del cráneo

El cerebelo ocupa la fosa posterior, un compartimento estrecho situado sobre la nuca. Por debajo, el cráneo termina en un gran orificio por el que el tronco del encéfalo se continúa con la médula espinal. Si esa fosa se formó demasiado pequeña para su contenido, los bordes inferiores del cerebelo —las llamadas amígdalas— se encajan en el orificio y quedan ya dentro del canal vertebral. En la resonancia se mide cuánto han bajado: a partir de unos cinco milímetros se habla de malformación de Chiari tipo I.

La cifra por sí sola dice poco. El problema empieza cuando el tejido descendido actúa como un tapón. El líquido cefalorraquídeo, que normalmente circula sin trabas entre el cráneo y la columna, encuentra un paso estrecho, sobre todo en los instantes en que la presión dentro de la cabeza sube de golpe: al toser, al reír, al hacer fuerza. De ahí sale todo el cuadro.

Los demás tipos son otra cosa: el II se detecta en recién nacidos con espina bífida, y el III y el IV son raros y evidentes al nacer.

El dolor de cabeza que llega con la tos

El síntoma más reconocible no se parece ni a una migraña ni al dolor del cansancio. Aparece en la nuca y en la parte alta del cuello, a veces se proyecta detrás de los ojos, y sobre todo se dispara con el esfuerzo. Basta toser, estornudar, reírse, levantar un peso, agacharse a atarse los zapatos o apretar en el baño para que la nuca reciba algo parecido a un golpe. Dura poco, casi siempre menos de cinco minutos, y cede sola. Si la cabeza duele todo el día y no guarda ninguna relación con el esfuerzo, lo más probable es que la causa no sea el Chiari, aunque el descenso figure en la resonancia.

Junto al dolor pueden aparecer:

• mareo, inestabilidad, sensación de que el suelo se mueve;
• hormigueo, adormecimiento o frialdad en manos y pies;
• debilidad en los brazos y torpeza de los dedos: se resisten los botones, se caen los objetos;
• atragantamiento al tragar, ronquera, voz cambiada;
• zumbido de oídos, pérdida de audición, sensación de oído taponado;
• imagen temblorosa, visión doble, dificultad para enfocar;
• ronquido con pausas respiratorias durante el sueño y cansancio al despertar.

En los lactantes el cuadro es distinto y se confunde con facilidad: el bebé mama mal, se atraganta, regurgita, respira con un silbido audible, arquea el cuello, llora flojo. En ellos se vigila con especial atención, porque la respiración y la deglución dependen justamente de la zona del tronco que puede estar comprimida.

La cavidad dentro de la médula

Lo más valioso que conviene saber sobre el Chiari no tiene que ver con la cabeza, sino con la espalda. Cuando el líquido pasa mal por el gran orificio, puede acumularse dentro de la propia médula espinal y distenderla desde dentro formando una cavidad alargada. Ese estado se llama siringomielia, y es él, y no el descenso de las amígdalas, el que deja secuelas duraderas.

La cavidad presiona las fibras desde dentro, y las primeras en sufrir son las que llevan el dolor y la temperatura. Sale una combinación desconcertante: el tacto se percibe perfectamente, pero lo caliente y lo punzante, no. La persona se quema con la sartén y se entera al ver la ampolla, se corta un dedo y descubre la herida por la noche. La pérdida se distribuye en franja por los hombros, los brazos y la parte alta de la espalda, como una capa echada encima. Más tarde se suman el adelgazamiento de los músculos de la mano, la debilidad de los brazos, el dolor de cuello y hombros y, en algunas personas, dificultades para retener la orina.

En los niños la siringomielia se manifiesta a veces con un único signo: una desviación de la columna. Por eso una escoliosis que aparece pronto, progresa deprisa o se curva hacia un lado inhabitual no es solo asunto del traumatólogo: pide una resonancia.

De dónde viene y cómo se confirma

En la mayoría de los casos la fosa se formó así antes de nacer y no puede señalarse una causa concreta. A veces hay varios casos en una misma familia, pero el riesgo de transmitirlo a un hijo es bajo, y quien nace con el mismo rasgo puede no tener molestias nunca.

Aparte están los casos adquiridos: las amígdalas bajan porque algo las empuja o las tira hacia abajo. Ocurre con la acumulación de líquido en el cerebro, con un tumor de la fosa posterior, con la médula anclada en los niños o con una fuga de líquido cefalorraquídeo tras una punción o una cirugía. La distinción importa, porque entonces hay que tratar la causa y no el descenso. Otra compañera frecuente es la hiperlaxitud articular con fragilidad del tejido conjuntivo, a la que se añade la inestabilidad de la unión con el cuello.

El diagnóstico solo se confirma con resonancia magnética. Además de la cabeza se estudia siempre la columna entera: de otro modo la cavidad medular pasa inadvertida. Una secuencia específica valora si el líquido se detiene en el paso estrecho, dato que se relaciona con los síntomas mucho mejor que los milímetros de descenso. Si hay atragantamiento o pausas respiratorias nocturnas, se añade un estudio del sueño.

Cuándo no se puede esperar

Hay que buscar atención de inmediato, sin aguardar a una cita, si:

• un lactante presenta pausas respiratorias, un silbido ruidoso al inspirar, color azulado alrededor de la boca o se atraganta en cada toma;
• la debilidad de brazos o piernas avanza deprisa o cambia la forma de andar;
• se pierde el control de la orina o de las heces;
• tragar se ha vuelto tan difícil que la comida y la bebida se van por el camino equivocado;
• aparece de golpe, en segundos, el dolor de cabeza más intenso que se haya tenido nunca;
• las molestias empeoran bruscamente después de un golpe en el cuello o en la cabeza;
• se producen desmayos al hacer fuerza o al toser.

Qué se hace después

Si el descenso es un hallazgo casual y no hay ninguna molestia, lo habitual es no hacer nada: seguimiento y repetir la imagen solo si aparecen síntomas. Es el desenlace más frecuente y conviene aceptarlo con calma.

Para los dolores ocasionales con la tos ayudan los analgésicos sencillos y la costumbre de no bloquear la respiración al esforzarse: levantar peso soltando el aire, no apretar en el baño, tratar el estreñimiento y la tos crónica. Si hay adormecimiento y dolor quemante se recurre a los fármacos del grupo de los usados en el dolor neuropático. No existe ningún medicamento capaz de devolver las amígdalas a su sitio, y conviene desconfiar de quien prometa algo así.

La cirugía se plantea cuando hay síntomas reales de compresión o una cavidad en la médula. Lo habitual es la descompresión de la fosa posterior: con anestesia general y a través de una incisión en la nuca se retira una pequeña porción de hueso de la base del cráneo, a menudo también el arco de la primera vértebra cervical, y si hace falta se amplía la duramadre con un injerto. El objetivo es liberar el paso del líquido. Lo primero que cabe esperar es que el deterioro se detenga: el dolor con la tos mejora en la mayoría, mientras que la sensibilidad perdida y los músculos adelgazados no siempre se recuperan, y por eso no conviene demorar la decisión cuando la cavidad crece. La intervención tiene sus riesgos, desde la fuga de líquido y la inflamación de las meninges hasta complicaciones graves poco frecuentes, y esa conversación con el cirujano debe ser detallada.

Cuando la causa es otra, se empieza por ella: se deriva el líquido acumulado en el cerebro, se libera la médula anclada, se valora estabilizar el cuello si está inestable. Después de cualquier intervención el seguimiento dura años, porque la imagen es la que muestra si la cavidad se ha colapsado.

Consulta en línea

A distancia se resuelve bien la duda más habitual: en el informe de la resonancia figura la palabra malformación y nadie ha explicado qué hacer con ella. El médico preguntará si el dolor va ligado a la tos y al esfuerzo, cuánto dura, si hay hormigueos, atragantamientos o pausas respiratorias nocturnas, y lo contrastará con el texto del informe. De ahí sale si conviene ver pronto a un neurólogo, si hay que estudiar toda la columna y si existe siquiera relación entre el hallazgo y las molestias, porque muchas veces no la hay. Los signos de la lista urgente no se valoran a distancia: con ellos hay que acudir directamente a atención presencial.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.