Malformación de Chiari

Una malformación de Chiari, anteriormente llamada malformación de Arnold-Chiari, es cuando la parte inferior del cerebro se desplaza hacia abajo en el canal espinal.

Existen 4 tipos principales, pero el tipo 1, llamado Chiari I, es el más común.

En alguien con Chiari I, la parte más baja de la parte posterior del cerebro se extiende hacia el canal espinal. Esto puede ejercer presión sobre el tronco encefálico y la médula espinal, y obstruir el flujo de líquido.

Esta página se centra en las malformaciones de Chiari I.

¿Son graves las malformaciones de Chiari I?

La gravedad de las malformaciones de Chiari puede variar de persona a persona, pero en general:

• Las malformaciones de Chiari I no se consideran potencialmente mortales
• algunas personas experimentan dolores de cabeza dolorosos, problemas de movimiento y otros síntomas desagradables, pero muchas personas no tendrán ningún síntoma
• existe la posibilidad de desarrollar siringomielia (donde una cavidad llena de líquido llamada syrinx se desarrolla en la médula espinal), lo que puede dañar la médula espinal si no se trata con prontitud
• la cirugía puede detener generalmente que los síntomas empeoren y a veces mejorarlos, aunque algunos problemas pueden persistir

Hable con su médico sobre lo que significa la condición, cuáles pueden ser las implicaciones para su salud y qué tratamiento puede necesitar.

Síntomas de las malformaciones de Chiari I

Muchas personas con una malformación de Chiari I no tendrán ningún síntoma. A veces se descubren después de que se realiza una resonancia magnética del cerebro por otra razón.

Si se desarrollan síntomas, pueden incluir:

• dolores de cabeza – estos suelen sentirse en la parte posterior de la cabeza y pueden ser provocados o empeorados por la tos, el esfuerzo, los estornudos o la flexión
• dolor de cuello
• mareos y problemas de equilibrio
• debilidad muscular
• entumecimiento u hormigueo en los brazos o las piernas
• visión borrosa, visión doble y sensibilidad a la luz
• problemas para tragar
• pérdida de audición y tinnitus
• sentirse y estar enfermo
• dificultad para dormir (insomnio) y depresión clínica

Si desarrolla siringomielia, también puede experimentar problemas para usar sus manos, dificultad para caminar, dolor y problemas con el control de la vejiga o los intestinos.

Si le han diagnosticado una malformación de Chiari, debe comunicarse con su médico para obtener asesoramiento si desarrolla nuevos síntomas o sus síntomas empeoran.

Tratamientos para las malformaciones de Chiari I

El tratamiento para la malformación de Chiari I depende de si tiene algún síntoma y de su gravedad. Es posible que no necesite ningún tratamiento si no tiene ningún síntoma.

Los analgésicos pueden ayudar a aliviar los dolores de cabeza y el dolor de cuello.

Si sus dolores de cabeza son graves o tiene problemas causados por la presión sobre su médula espinal (como dificultades de movimiento), se puede recomendar la cirugía.

Cirugía

La operación principal para la malformación de Chiari se llama cirugía de descompresión.

Bajo anestesia general, se hace un corte en la parte posterior de la cabeza y el cirujano extirpa un pequeño trozo de hueso de la base del cráneo. También puede extirpar un pequeño trozo de hueso de la parte superior de la columna vertebral.

Esto ayudará a reducir la presión sobre su cerebro y permitirá que el líquido en y alrededor de su cerebro y la médula espinal fluya normalmente. Lea más sobre la cirugía de descompresión para la malformación de Chiari:

Otros procedimientos que pueden ser necesarios incluyen:

• Endoscopia ventricular tercera (ETV) – se hace un pequeño orificio en la pared de una de las cavidades del cerebro, liberando líquido atrapado. Consulte tratamiento de la hidrocefalia para obtener más información.
• Derivación ventriculoperitoneal – se hace un pequeño orificio en el cráneo y se pasa un tubo delgado llamado catéter en la cavidad cerebral para drenar el líquido atrapado y aliviar la presión. Consulte tratamiento de la hidrocefalia para obtener más información.
• Desatadura – algunos niños con una malformación de Chiari tipo 1 tienen una médula espinal atada, lo que significa que está adherida de forma anormal dentro de la columna vertebral. La desatadura implica separar la médula espinal y liberar la tensión en la columna vertebral.
• Fijación espinal – algunas personas con Chiari I tendrán un síndrome de hipermovilidad, como síndrome de Ehlers-Danlos, y pueden necesitar cirugía para estabilizar su columna vertebral.

El objetivo de la cirugía es evitar que los síntomas existentes empeoren. Algunas personas también experimentan una mejoría en sus síntomas, especialmente en sus dolores de cabeza.

Sin embargo, la cirugía a veces no produce ninguna mejoría o los síntomas empeoran. También existe un pequeño riesgo de complicaciones graves, como parálisis o un accidente cerebrovascular.

Hable con su cirujano sobre las diferentes opciones quirúrgicas y cuáles son los beneficios y los riesgos de cada una.

Causas de las malformaciones de Chiari I

La causa exacta de las malformaciones de Chiari I se desconoce. Tiende a estar presente desde el nacimiento, pero normalmente solo se descubre en la edad adulta cuando se desarrollan los síntomas o cuando se realiza una resonancia magnética.

Muchos casos se cree que son el resultado de que una parte del cráneo no sea lo suficientemente grande para el cerebro.

Las malformaciones de Chiari I también pueden desarrollarse en personas con una médula espinal atada, una acumulación de líquido en el cerebro (hidrocefalia) y algunos tipos de tumores cerebrales.

Las malformaciones de Chiari a veces pueden ser hereditarias. Es posible que algunos niños que nacen con ella hayan heredado un gen defectuoso que causó problemas con su desarrollo craneal.

Pero el riesgo de transmitir una malformación de Chiari a su hijo es muy pequeño. Y recuerde: incluso si sus hijos la heredan, es posible que no experimenten síntomas.

Información sobre usted

Si se ha visto afectado por una malformación de Chiari, su equipo clínico puede transmitir información sobre usted al Servicio Nacional de Registro de Anomalías Congénitas y Enfermedades Raras (NCARDRS).

Esto ayuda a los científicos a buscar mejores formas de prevenir y tratar esta condición. Puede optar por no participar en el registro en cualquier momento.