Lupus

Cuando se habla de lupus casi siempre se está hablando del lupus eritematoso sistémico, una enfermedad en la que el sistema de defensa del cuerpo deja de distinguir lo propio de lo ajeno y empieza a dañar los propios tejidos. De ahí su rasgo principal: no se limita a un órgano y en dos personas distintas tiene aspectos distintos — en una son las articulaciones y la piel, en otra los riñones, en otra la sangre y los vasos. El lupus no se contagia ni se transmite por el trato con otras personas. Todavía no se puede eliminar del todo, pero hace tiempo que dejó de ser una sentencia: con un tratamiento bien ajustado la gran mayoría de las personas trabajan, viajan y tienen hijos. La diferencia entre un curso grave y uno tranquilo depende casi por completo de dos cosas: de lo pronto que se detecte la enfermedad y de la regularidad con que se vigile después.

Cómo se manifiesta el lupus

Las molestias casi nunca aparecen todas juntas. Durante años la persona vive con la sensación de que «algo no va bien» y cada síntoma encuentra su explicación por separado: el cansancio, por el trabajo; las articulaciones, por el tiempo; la erupción, por el sol. Lo que debe alertar no es una molestia aislada, sino la combinación y el hecho de que se prolonguen durante meses.

• Dolor y rigidez matinal en las articulaciones, sobre todo en manos, muñecas y rodillas, de forma simétrica en ambos lados. A diferencia de la artritis reumatoide, en el lupus las articulaciones no suelen destruirse, aunque duelen mucho.
• Un cansancio que no se corrige durmiendo y que no guarda relación con el esfuerzo hecho. Es la queja más frecuente y la que más cuesta entender desde fuera.
• Erupción en las mejillas y el puente de la nariz que respeta los surcos de las aletas nasales: la llamada erupción en alas de mariposa. Aparece o empeora después del sol.
• Sensibilidad brusca a la luz ultravioleta: tras un paseo corto aparecen lesiones, escozor de la piel y a veces un malestar general que dura varios días.
• Llagas indoloras en la boca y la nariz, caída del cabello a mechones, placas redondas y descamativas persistentes en el cuero cabelludo y la cara.
• Fiebre sin signos de infección, ganglios aumentados, pérdida de peso.
• Dedos que se ponen blancos y después azulados con el frío o con la tensión emocional, y duelen al recuperar el calor: es el fenómeno de Raynaud.
• Dolor en el pecho que aumenta al inspirar y cede al inclinarse hacia delante: inflamación de las membranas del corazón o de los pulmones.
• Hinchazón de las piernas y alrededor de los ojos por la mañana, orina que hace espuma: así avisan los riñones.
• Dolor de cabeza, pérdida de memoria y de concentración, ánimo bajo y ansiedad. No son «cuestión de carácter», forman parte de la enfermedad.

Brotes y periodos de calma

El lupus avanza en oleadas: a semanas o meses de relativa calma les sigue un brote en el que los síntomas de siempre vuelven y se intensifican, y a veces aparecen otros nuevos. Después todo se apaga otra vez. En algunas personas no hay oleadas claras y la enfermedad arde a fuego lento de manera constante.

Un brote rara vez empieza de la nada. Lo desencadenan sobre todo el sol y las cabinas de bronceado, cualquier infección, el estrés intenso y la falta de sueño, el parto y los primeros meses posteriores, y también el abandono del tratamiento por cuenta propia, la causa más lamentable porque es del todo evitable. Conviene aprender los avisos previos propios: en la mayoría, unos días antes del brote reaparecen las molestias musculares, la desgana y algo de fiebre. Contárselo al médico en ese momento es mucho más sencillo que enfrentarse dos semanas después a un brote ya desplegado.

De dónde viene el lupus

No hay una causa única: hay una predisposición inscrita en los genes y unos empujones externos que ponen en marcha un mecanismo ya preparado. Las mujeres se ven afectadas unas nueve veces más que los hombres y la enfermedad suele empezar en la edad fértil, de ahí la sospecha sobre el papel de las hormonas sexuales. El curso es más frecuente y más grave en personas de origen africano, caribeño y asiático. Entre los factores externos se señalan con seguridad la luz ultravioleta, algunas infecciones víricas pasadas y el tabaco.

Aparte está el lupus inducido por medicamentos. Algunos fármacos — parte de los antiarrítmicos y de los que bajan la tensión, los antituberculosos, ciertos antibióticos y algunos tratamientos modernos contra la inflamación en enfermedades reumáticas — provocan un cuadro muy parecido, con dolor articular, fiebre y erupción. La diferencia es de fondo: al retirar el fármaco todo remite poco a poco y no hace falta un tratamiento de por vida. Existe además una forma cutánea que afecta solo a la piel y que puede pasar años sin convertirse en sistémica.

Los órganos que se vigilan de cerca

Los riñones. La nefritis lúpica aparece en torno a un tercio de los casos y es peligrosa justamente porque durante mucho tiempo no se nota: ni dolor, ni cambios en la cantidad de orina. La única forma de detectarla a tiempo es un análisis de orina corriente hecho según el calendario previsto, incluso cuando uno se encuentra perfectamente. Por eso el médico pide análisis también en las temporadas tranquilas.

La coagulación. En torno a un tercio de las personas con lupus tienen anticuerpos antifosfolípidos en la sangre. Vuelven la sangre propensa a formar coágulos y son la parte más peligrosa de la enfermedad: trombosis venosa profunda, obstrucción de la arteria pulmonar, ictus a una edad en la que nadie lo espera, abortos de repetición en las primeras semanas. Los anticuerpos se detectan con un análisis de sangre corriente y el riesgo se reduce con medicación, así que pregunte a su médico si se los han buscado.

El corazón y los vasos. Años de inflamación aceleran la arteriosclerosis, y el infarto en el lupus llega años antes que en las personas de la misma edad. Por eso la tensión arterial, el colesterol, el peso y dejar de fumar no son «consejos generales», sino parte del tratamiento.

La defensa frente a las infecciones. Tanto la enfermedad como los fármacos que la contienen bajan las defensas: una infección avanza más deprisa y exige actuar antes que en una persona sana.

Cómo se llega al diagnóstico

No existe un análisis único que confirme el lupus, y esa es la razón principal de que el diagnóstico llegue a menudo varios años después de las primeras molestias. El médico compone el cuadro con los síntomas, la exploración y los datos del laboratorio.

Se empieza casi siempre por los anticuerpos antinucleares. Son positivos en casi todas las personas con lupus, pero también lo son en personas completamente sanas, especialmente mujeres: por sí solos no demuestran nada, únicamente abren o cierran la búsqueda. Más orientadores son los anticuerpos contra el ADN de doble cadena y contra el antígeno Sm; su ascenso junto con el descenso de las proteínas del complemento indica actividad de la enfermedad, y después sirven para seguir el tratamiento. En el hemograma se encuentran con frecuencia anemia y cifras bajas de leucocitos y plaquetas. Hay además un detalle útil en la práctica: en el lupus la velocidad de sedimentación es alta mientras la proteína C reactiva suele mantenerse normal, al revés de lo que ocurre en una infección, y eso ayuda a distinguir un brote de un catarro.

Después se examina la orina en busca de proteínas y células, se comprueban los anticuerpos antifosfolípidos y, si están afectados el corazón, los pulmones o el sistema nervioso, se hacen pruebas de imagen y funcionales. Si la proteína en la orina persiste, se indica una biopsia renal: muestra qué tipo de nefritis hay, y de ello depende directamente la elección de los fármacos.

Con qué se trata

El objetivo es apagar la inflamación, mantener la enfermedad en calma y pagar por ello el menor precio posible en efectos de los propios medicamentos.

• La hidroxicloroquina es la base del tratamiento: se prescribe prácticamente a todo el mundo y se toma durante años, también cuando nada molesta. Espacia los brotes, protege los riñones, reduce el riesgo de trombosis y prolonga la vida. Exige una revisión oftalmológica cada año o año y medio.
• Los corticoides apagan la inflamación más deprisa que nada y son insustituibles en los brotes graves. Pero tomarlos mucho tiempo se paga caro: osteoporosis, diabetes, aumento de peso, cataratas, infecciones. Por eso la dosis se baja en cuanto la enfermedad afloja y no se deja alta «por si acaso».
• Los inmunosupresores se añaden para poder retirar los corticoides y sostener la remisión; cuando están afectados los riñones o el sistema nervioso pasan a primer plano.
• Los fármacos biológicos se emplean cuando el tratamiento habitual no basta o no permite reducir la dosis de corticoides.

El alivio del dolor merece un párrafo aparte. Los antiinflamatorios no esteroideos ayudan con el dolor articular, pero en el lupus se indican con cautela: empeoran el flujo de sangre en los riñones y suben la tensión, y aquí el riñón es justamente el punto débil. Si hay nefritis, tensión alta o se toman fármacos que fluidifican la sangre, conviene hablar con el médico sobre la analgesia; en muchos casos el paracetamol es más seguro.

Ninguno de estos medicamentos debe abandonarse por cuenta propia aunque se esté bien: la retirada brusca es una causa frecuente de brotes graves. Las vacunas se planifican con antelación: las personas con lupus necesitan las de la gripe, el neumococo y otras infecciones, pero las vacunas de virus vivos no pueden ponerse mientras se toman fármacos que frenan el sistema inmunitario.

Cuándo se necesita ayuda urgente

Llame a una ambulancia (en los países europeos, al número único 112) si aparecen:

• debilidad repentina del brazo y la pierna de un mismo lado, desviación de la cara, habla farfullante o pérdida brusca de visión: en el lupus el ictus también ocurre en personas jóvenes, y aquí no se trata de una precaución abstracta;
• una crisis convulsiva, confusión, delirio o alucinaciones;
• dolor fuerte en el pecho, falta de aire que crece con rapidez, sangre al toser;
• dolor, hinchazón y enrojecimiento de una sola pantorrilla: así empieza una trombosis venosa profunda;
• fiebre de 38 °C o más con escalofríos si se están tomando fármacos que frenan las defensas;
• dolor de cabeza intenso con vómitos, molestia con la luz e imposibilidad de acercar la barbilla al pecho;
• hematomas extensos sin golpes, sangrado de encías, heces negras y pegajosas.

Hay que contactar con el médico el mismo día, sin dejarlo para una cita la semana siguiente, si disminuye bruscamente la cantidad de orina, si la hinchazón de cara y piernas crece deprisa, si hay dolor abdominal intenso, si aparece una erupción nueva con ampollas o úlceras, o si la fiebre se mantiene varios días sin causa clara.

El sol, las fuerzas y los hábitos de cada día

Protegerse del ultravioleta es lo más eficaz que puede hacer uno mismo. La crema con factor de protección alto se aplica todos los días, también en días nublados y en invierno, y se renueva a lo largo de la jornada; añada sombrero de ala ancha, ropa de manga larga y sombra en las horas centrales. Las cabinas de bronceado quedan descartadas por completo. Algunas personas toleran mal la iluminación halógena o fluorescente a corta distancia: si nota esa relación, cambie las bombillas. Como consecuencia de protegerse siempre del sol casi siempre falta vitamina D, de modo que su nivel se mide y se repone.

El tabaco empeora el curso del lupus y estorba el efecto del medicamento principal, así que dejarlo rinde aquí más que en muchos otros diagnósticos. El movimiento es necesario, pero a la medida de las fuerzas: caminar tranquilo, nadar y estirar reducen el dolor y el cansancio, mientras que los entrenamientos extenuantes provocan un retroceso. Aprenda a repartir la energía del día por adelantado en lugar de pagar una buena mañana con tres días malos. Con corticoides los huesos piden atención propia: calcio, vitamina D y ejercicio de carga sobre las piernas.

Embarazo y anticoncepción

El embarazo con lupus es posible y la mayoría de las veces termina bien, pero se planifica de antemano en lugar de anunciarse como un hecho consumado. El mejor momento para concebir es cuando la enfermedad lleva al menos medio año tranquila y los riñones funcionan de forma estable: un brote durante el embarazo es más grave y responde peor al tratamiento. Parte de los fármacos son incompatibles con la gestación y se sustituyen antes de concebir, mientras que la hidroxicloroquina, al contrario, suele mantenerse, porque retirarla aumenta el riesgo de brote. El seguimiento lo llevan juntos el reumatólogo y el obstetra, con controles más frecuentes de la tensión, las proteínas en orina y el crecimiento del bebé, porque en el lupus el riesgo de preeclampsia y de parto prematuro es mayor.

Dos cosas conviene tratarlas por separado. Los anticuerpos contra los antígenos Ro y La atraviesan la placenta y en raras ocasiones alteran el funcionamiento del corazón del feto: si están presentes, el ritmo cardíaco se vigila con ecografías adicionales. Con anticuerpos antifosfolípidos el embarazo se lleva con fármacos que reducen la coagulación. En cuanto a la anticoncepción, los métodos con estrógenos no sirven con enfermedad activa ni con esos mismos anticuerpos; las píldoras de solo gestágeno, los implantes y los dispositivos intrauterinos son más seguros en esas situaciones.

Consulta en línea

La consulta a distancia encaja bien con esta enfermedad, porque buena parte del trabajo consiste en conversar y revisar análisis. Antes del diagnóstico, el médico reúne las molestias que usted ha ido explicando por separado y dice si detrás de ellas conviene buscar una enfermedad sistémica y por qué pruebas empezar. Con el diagnóstico ya hecho, en línea resulta cómodo interpretar los resultados: qué significa el ascenso de los anticuerpos anti-ADN, por qué ha bajado el complemento, si hay proteínas en la orina y si toca cambiar el tratamiento. Aquí mismo se comentan un brote que empieza, los efectos secundarios, la reducción de la dosis de corticoides, la preparación de un embarazo, la elección del anticonceptivo y el calendario de vacunas. Y aparte el médico enumera los signos ante los cuales no hay que escribir a la consulta, sino llamar a una ambulancia.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.