Linfoma de Hodgkin

El linfoma de Hodgkin es un tumor poco frecuente del sistema linfático: unos dos o tres casos por cada cien mil personas al año. Tiene un reparto por edades poco habitual —un primer pico entre los veinte y los cuarenta años y otro a partir de los setenta— y la reputación de ser una de las enfermedades más agradecidas de la oncología. La palabra «cáncer» asusta aquí más de lo que dicen las cifras: con el tratamiento actual se cura la inmensa mayoría de quienes lo padecen, incluidos aquellos a los que se les descubrió tarde. Lo que de verdad importa es no dejar pasar el principio, porque empieza en silencio, con un bulto en el cuello que no molesta en absoluto.

Qué se estropea en el sistema linfático

El sistema linfático es una red de vasos finos y de ganglios que recorre todo el cuerpo y hace a la vez de desagüe y de vigilancia: por los vasos circula la linfa, en los ganglios se filtra y allí viven los linfocitos, las células que reconocen las infecciones. Los ganglios que se palpan en el cuello cuando hay anginas son esa vigilancia en pleno trabajo.

En el linfoma de Hodgkin, uno de los linfocitos B sufre una avería en su ADN y deja de obedecer las reglas: no muere cuando le toca y se divide sin freno. Sus descendientes son células grandes y deformes que el patólogo reconoce al microscopio a la primera mirada, y es por ellas por lo que se distingue esta enfermedad de los demás linfomas. Curiosamente, células tumorales hay pocas en el ganglio: el grueso lo forman células de inflamación normales, a las que el tumor atrae y obliga a defenderlo. El ganglio crece por eso y, al mismo tiempo, deja de cumplir su función.

Al principio el proceso se mantiene en un solo grupo de ganglios, casi siempre los del cuello o los de encima de la clavícula. Después avanza de forma previsible, de un grupo al vecino, y solo en fases tardías sale del sistema linfático hacia la médula ósea, el bazo, el hígado o los pulmones. Esa previsibilidad es justamente lo que la hace tan curable: da tiempo a alcanzarla mientras sigue «sobre el mapa».

El bulto que no se va

El signo principal, y a menudo el único, es un ganglio aumentado en el cuello, encima de la clavícula y, con menos frecuencia, en la axila o la ingle. Es indoloro, duro, se desplaza bajo los dedos y no está inflamado; se descubre por casualidad, al afeitarse o al abrocharse el cuello de la camisa. Ahí está su lado traicionero: como no duele, parece que no hay nada urgente.

Merecen atención aparte los signos que los médicos llaman generales, porque su presencia cambia tanto el estadio como la estrategia.

• fiebre por encima de 38 °C sin infección que la explique, en oleadas al caer la tarde;
• sudores nocturnos abundantes: no «calor bajo la manta», sino el pijama empapado y la cama que hay que cambiar;
• pérdida de peso sin dieta, llamativa, en torno a la décima parte del peso en medio año;
• picor persistente de toda la piel sin erupción, a veces meses antes que lo demás;
• debilidad y cansancio desproporcionados al esfuerzo.

Hay además una señal poco común que conviene conocer: en algunas personas el ganglio aumentado empieza a doler pocos minutos después de una copa de vino. Ocurre pocas veces, pero es tan característico que merece mencionarse al médico.

Si el tumor crece dentro del tórax, entre los pulmones, no hay nada que palpar y lo primero que aparece es tos seca, sensación de presión detrás del esternón y falta de aire al esfuerzo. Cuando afecta a la médula ósea se añaden palidez, infecciones repetidas, hematomas y sangrados. Los ganglios del abdomen dan pesadez, dolor sordo y sensación de saciedad temprana.

Hay una situación que exige atención inmediata: hinchazón de la cara y el cuello, venas marcadas en el pecho, tono azulado y falta de aire creciente. Así se manifiesta la compresión de la gran vena que devuelve la sangre desde la cabeza; se instala en horas y requiere una ambulancia (en Europa, el 112), no una cita.

Cuándo un ganglio grande no significa nada

Conviene guardar las proporciones: casi todo el mundo tiene ganglios aumentados alguna vez y casi siempre por un motivo inocente —anginas, una muela, un arañazo, una infección vírica—. Ese ganglio duele, es blando, aparece rápido y desaparece igual de rápido, en dos o tres semanas. Hay que enseñárselo al médico si dura más de un mes sin disminuir, si crece, si está duro y pegado a los tejidos vecinos, si se sitúa por encima de la clavícula o si viene acompañado de fiebre, sudores y pérdida de peso. Aun con todo ese conjunto la probabilidad de un linfoma es baja, pero comprobarlo hay que hacerlo pronto: entre esperar tres semanas y esperar tres meses hay una diferencia apreciable en la cantidad de tratamiento que hará falta.

Qué aumenta la probabilidad de padecerlo

La causa de la primera avería celular se desconoce, y ningún estilo de vida la provoca. Solo se conocen circunstancias en las que el riesgo es algo mayor de lo habitual:

• haber pasado una mononucleosis infecciosa: el virus de Epstein-Barr se encuentra dentro de las células tumorales en una parte de los casos;
• defensas debilitadas: VIH sin tratar, medicamentos que frenan la inmunidad tras un trasplante de órgano, inmunodeficiencias congénitas;
• un linfoma en un progenitor, un hermano o un hijo: el riesgo sube, aunque la enfermedad no se hereda de forma directa;
• el tabaco.

Conviene decirlo con claridad: el linfoma de Hodgkin no se contagia, y convivir con alguien que lo tiene es seguro. La mononucleosis la pasa en la juventud una cantidad enorme de gente y el linfoma le aparece a unos pocos, de modo que haberla tenido no es motivo para hacerse pruebas «por si acaso».

El diagnóstico solo lo da la biopsia

Ni el análisis de sangre, ni la ecografía, ni la tomografía diagnostican nada: únicamente indican dónde mirar. Confirmarlo solo puede hacerlo el patólogo que ve el tejido del ganglio al microscopio, y es mejor que el ganglio se haya extirpado entero: con una aguja fina se obtienen células, pero no la estructura, y aquí la estructura lo decide todo. Es una intervención pequeña, casi siempre con anestesia local; para un ganglio profundo hace falta anestesia general.

Una vez confirmado se averigua dónde más hay enfermedad: analítica con función del hígado y del riñón, tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis y, sobre todo, tomografía por emisión de positrones combinada con TC, que no muestra el tamaño de los ganglios sino su actividad. Es precisamente ella la que en la mayoría de los casos ha sustituido a la biopsia de médula ósea que antes se hacía casi a todo el mundo.

Hay una conversación que debe ocurrir antes del primer suero y no después: la quimioterapia y la radioterapia pueden dañar la fertilidad, a veces de forma irreversible. A los hombres se les ofrece congelar semen; a las mujeres, óvulos, embriones o tejido de ovario. Todo eso se hace con antelación, y si el médico no lo saca a colación hay que preguntarlo sin falta.

Los estadios y para qué se cuentan

El estadio se establece según cuántos grupos de ganglios están afectados y a qué lado del diafragma —el tabique muscular entre el tórax y el abdomen— se encuentran.

• Primero: un solo grupo de ganglios afectado.
• Segundo: dos o más grupos, pero todos al mismo lado del diafragma.
• Tercero: ganglios por encima y por debajo del diafragma.
• Cuarto: la enfermedad ha salido del sistema linfático hacia la médula ósea, el hígado o los pulmones.

Al número se le añade una letra: A si no hay signos generales y B si hay fiebre, sudores nocturnos o pérdida de peso. Aparte se señalan las masas tumorales voluminosas, casi siempre torácicas.

Aquí el estadio no significa lo mismo que en la mayoría de los tumores. Un cuarto estadio de linfoma de Hodgkin no es una situación perdida: también se trata con la intención de curar. El estadio determina la duración y la intensidad del tratamiento, no si merece la pena tratar.

Cómo se trata

La base es la quimioterapia: una combinación de varios fármacos que se administra en ciclos con descansos, normalmente de forma ambulatoria, durante unos meses. En los estadios iniciales se añade radioterapia sobre la zona afectada, hoy con dosis menores y campos más pequeños que hace veinte años, precisamente porque se aprendió a contar las consecuencias tardías. El linfoma no se extirpa con cirugía: el quirófano solo interviene para la biopsia.

El enfoque actual gira en torno a la PET intermedia. Se hace tras los primeros ciclos y con su resultado se corrige el plan: si el tumor se ha apagado deprisa, el tratamiento se acorta y se retiran los componentes más tóxicos; si la respuesta es pobre, el esquema se refuerza sin esperar al final. Este ajuste sobre la marcha es el gran cambio de los últimos años: tratar menos donde se puede y más donde hace falta.

Que la enfermedad vuelva o responda mal a la primera línea no es el final del camino. Quedan la quimioterapia a dosis altas con trasplante de células madre propias y fármacos de nueva generación: anticuerpos que llevan el medicamento directamente dentro de la célula tumoral y tratamientos que retiran el freno que el tumor pone al sistema inmunitario.

Los efectos adversos son previsibles: náuseas, debilidad, caída del pelo, llagas en la boca, descenso de las células de la sangre. Hay una regla que conviene memorizar. Una fiebre de 38 °C o más durante la quimioterapia es una urgencia. En ese periodo quedan pocos leucocitos y una infección corriente puede volverse peligrosa en pocas horas. Aquí no se espera a la mañana ni se toma un antitérmico «a ver qué pasa»: se avisa de inmediato al equipo que trata o se acude al hospital.

La vida después del tratamiento

Alrededor de ocho o nueve de cada diez personas viven muchos años tras el tratamiento, y la mayoría se cura del todo. Los primeros años las revisiones son cada pocos meses y luego se espacian, y el sentido del seguimiento se desplaza: primero se busca el regreso de la enfermedad y después las secuelas del propio tratamiento. Casi todas son manejables, así que saber de ellas sirve más que ignorarlas:

• la tiroides suele quedar poco activa tras irradiar el cuello; se detecta con una analítica y se compensa fácilmente con un comprimido;
• el corazón y las arterias sufren con algunos fármacos y con la radioterapia torácica, de modo que la tensión, el colesterol, el peso y el tabaco pesan aquí más que en el resto de la gente de la misma edad;
• los pulmones pueden volverse menos elásticos, y fumar multiplica ese efecto;
• los segundos tumores son una consecuencia rara pero real, normalmente diez años después o más; a las mujeres irradiadas en el tórax siendo jóvenes se les adelanta el cribado de mama;
• la inmunidad no se recupera de golpe y las vacunas vivas no se ponen en los primeros meses tras el tratamiento; qué vacunas repetir y cuándo se decide con el médico según el calendario del país.

Capítulo aparte merece el cansancio, que persiste durante meses después de terminar y es lo que más sorprende a la gente. Se va, pero despacio, y la actividad física moderada lo acelera mejor que el reposo.

Consulta en línea

La atención a distancia cubre bien el principio y el final de esta historia. Al principio, cuando hay un bulto que no se va y no se sabe si preocuparse: el médico preguntará por el tiempo de evolución, los signos acompañantes y el estado general, y dirá si hace falta una consulta presencial urgente y por qué prueba empezar. Al final, cuando el tratamiento ha quedado atrás y surgen dudas por las que no compensa desplazarse: cómo leer los análisis de control, qué hacer con el cansancio, cuándo volver al trabajo y al deporte, qué vacunas tocan, qué significa una línea del informe. Lo que no puede hacerse a distancia es el diagnóstico en sí, que nace únicamente de la biopsia. Y ante la hinchazón de la cara con falta de aire, o ante fiebre durante la quimioterapia, no se espera a ninguna consulta: se busca atención urgente.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.