Labio leporino y paladar hendido

Una hendidura es una abertura o grieta en el labio superior y/o el paladar (techo de la boca). Está presente desde el nacimiento.

La abertura está ahí porque las partes de la cara del bebé no se unieron correctamente durante el desarrollo en el útero.

¿Cómo se ve un labio leporino y un paladar hendido?

Los bebés pueden nacer con labio leporino, paladar hendido o ambos.

Un labio leporino puede afectar solo un lado del labio o puede haber 2 hendiduras.

Puede variar desde una pequeña muesca hasta una abertura amplia que llega a la nariz.

Un paladar hendido puede ser solo una abertura en la parte posterior de la boca, o puede ser una grieta en el paladar que se extiende hasta la parte delantera de la boca.

A veces puede estar oculto por el revestimiento del techo de la boca.

Problemas relacionados con el labio leporino y el paladar hendido

Un labio leporino y un paladar hendido pueden causar varios problemas, particularmente en los primeros meses después del nacimiento, antes de que se realice la cirugía.

Los problemas pueden incluir:

• dificultad para alimentarse: un bebé con labio leporino y paladar hendido puede ser incapaz de amamantar o alimentarse con un biberón normal porque no puede formar un buen sello con su boca
• problemas de audición: algunos bebés con paladar hendido son más vulnerables a infecciones de oído y a la acumulación de líquido en los oídos (otitis serosa), lo que puede afectar su audición
• problemas dentales: un labio leporino y un paladar hendido pueden significar que los dientes de un niño no se desarrollen correctamente y pueden tener un mayor riesgo de caries
• problemas del habla: si un paladar hendido no se repara, puede provocar problemas del habla, como un habla poco clara o nasal cuando el niño sea mayor

La mayoría de estos problemas mejorarán después de la cirugía y con tratamientos como la terapia del habla y el lenguaje.

Causas del labio leporino y el paladar hendido

Un labio leporino o un paladar hendido ocurre cuando las estructuras que forman el labio superior o el paladar no se unen cuando un bebé se está desarrollando en el útero.

La razón exacta por la que esto sucede en algunos bebés a menudo no está clara. Es muy poco probable que haya sido causado por algo que haya hecho o no haya hecho durante el embarazo.

En algunos casos, el labio leporino y el paladar hendido están asociados con:

• los genes que un niño hereda de sus padres (aunque la mayoría de los casos son únicos)
• fumar durante el embarazo o beber alcohol mientras está embarazada
• obesidad durante el embarazo
• falta de ácido fólico durante el embarazo
• tomar ciertos medicamentos al principio del embarazo, como algunos medicamentos anticonvulsivos

En algunos casos, un labio leporino o un paladar hendido puede ocurrir como parte de una afección que causa una amplia gama de defectos de nacimiento, como síndrome de deleción 22q11 (a veces llamado síndrome de DiGeorge o velocardiofacial) y secuencia de Pierre Robin.

Diagnóstico del labio leporino y el paladar hendido

Un labio leporino generalmente se detecta durante la ecografía de detección de las 20 semanas que se realiza entre las 18 y las 21 semanas de embarazo. No todos los labios leporinos serán obvios en esta ecografía y es muy difícil detectar un paladar hendido en una ecografía.

Si un labio leporino o un paladar hendido no aparece en la ecografía, generalmente se diagnostica inmediatamente después del nacimiento o durante el examen físico del recién nacido que se realiza dentro de las 72 horas posteriores al nacimiento.

Tratamientos para el labio leporino y el paladar hendido

Su hijo generalmente tendrá un plan de atención a largo plazo que describa los tratamientos y evaluaciones que necesitará a medida que crezca.

Los principales tratamientos son:

• cirugía: una operación para corregir un labio leporino generalmente se realiza cuando su bebé tiene entre 3 y 6 meses y una operación para reparar un paladar hendido generalmente se realiza entre los 6 y los 12 meses
• apoyo para la alimentación: es posible que necesite asesoramiento sobre cómo posicionar a su bebé en su pecho para ayudarlo a alimentarse, o es posible que deba alimentarlo usando un tipo especial de biberón
• monitoreo de la audición: un bebé nacido con paladar hendido tiene una mayor probabilidad de otitis serosa, lo que puede afectar la audición. Es importante un monitoreo cercano de su audición y, si la otitis serosa afecta significativamente su audición, se puede colocar un audífono o se pueden colocar pequeños tubos llamados grommets en sus oídos para drenar el líquido
• terapia del habla y el lenguaje: un terapeuta del habla y el lenguaje controlará el desarrollo del habla y el lenguaje de su hijo durante su infancia y lo ayudará con cualquier problema del habla y el lenguaje
• buena higiene dental y tratamiento de ortodoncia: se le dará asesoramiento sobre el cuidado de los dientes de su hijo y es posible que necesite aparatos ortopédicos si sus dientes permanentes no salen correctamente

Lea más sobre cómo se trata el labio leporino y el paladar hendido

Pronóstico del labio leporino y el paladar hendido

La mayoría de los niños tratados por labio leporino o paladar hendido crecen y llevan una vida completamente normal.

La mayoría de los niños afectados no tendrán otros problemas médicos graves y el tratamiento generalmente puede mejorar la apariencia del rostro y los problemas con la alimentación y el habla.

La cirugía para reparar un labio leporino puede dejar una pequeña cicatriz rosada sobre el labio. Esto se desvanecerá con el tiempo y será menos notable a medida que su hijo crezca.

¿Volverá a ocurrir un labio leporino y un paladar hendido?

La mayoría de los casos de labio leporino o paladar hendido son únicos y es poco probable que tenga otro hijo con la afección.

El riesgo de tener un hijo con labio leporino o paladar hendido aumenta ligeramente si ha tenido un hijo con la afección antes, pero se estima que las posibilidades de que esto suceda son de alrededor del 2 al 8%.

Si usted o su pareja nacieron con labio leporino o paladar hendido, su probabilidad de tener un bebé con hendidura también es de alrededor del 2 al 8%.

Las posibilidades de que otro niño nazca con una hendidura o de que un padre transmita la afección a su hijo pueden ser mayores en los casos relacionados con una afección genética.

Por ejemplo, un padre con síndrome de deleción 22q11 (síndrome de DiGeorge) tiene un 1 en 2 de transmitir la afección a su hijo.

Información sobre su hijo

Si su hijo tiene labio leporino o paladar hendido, su equipo de hendiduras le proporcionará información sobre él al Servicio Nacional de Registro de Anomalías Congénitas y Enfermedades Raras (NCARDRS).

Esto ayuda a los científicos a buscar mejores formas de prevenir y tratar esta afección. Puede optar por no participar en el registro en cualquier momento.

 Tratamiento Labio leporino y paladar hendido 

Los niños con labio leporino o paladar hendido necesitarán varios tratamientos y evaluaciones a medida que crezcan.

Un labio hendido o paladar hendido suele tratarse con cirugía. Otros tratamientos, como la terapia del habla y la atención dental, también pueden ser necesarios.

El plan de atención de su hijo

Los niños con labio hendido o paladar hendido tendrán un plan de atención adaptado a sus necesidades individuales. Un calendario típico del plan de atención para el labio leporino y el paladar hendido es:

• desde el nacimiento hasta las 6 semanas: ayuda para la alimentación, apoyo para los padres, pruebas de audición y evaluación pediátrica
• de 3 a 6 meses: cirugía para reparar un labio leporino
• de 6 a 12 meses: cirugía para reparar un paladar hendido
• 18 meses: evaluación del habla
• 3 años: evaluación del habla
• 5 años: evaluación del habla
• de 8 a 12 años: injerto óseo para reparar un labio hendido en el área de las encías
• de 12 a 15 años: tratamiento de ortodoncia y control del crecimiento de la mandíbula

Su hijo también deberá asistir a citas ambulatorias periódicas en un centro de labio hendido para que su condición pueda ser controlada de cerca y cualquier problema pueda ser tratado.

Normalmente, se recomendará que asistan hasta los 21 años aproximadamente, cuando es probable que hayan dejado de crecer.

Cirugía

Cirugía de reparación del labio

La cirugía de reparación del labio suele realizarse cuando su bebé tiene alrededor de 3 meses de edad.

A su bebé se le administrará una anestesia general (donde esté inconsciente) y el labio leporino se reparará y cerrará con puntos de sutura.

La operación suele durar de 1 a 2 horas.

La mayoría de los bebés permanecen en el hospital de 1 a 2 días. Se pueden hacer arreglos para que se quede con ellos durante este tiempo.

Los puntos de sutura se retirarán después de unos días o pueden disolverse por sí solos.

Su hijo tendrá una pequeña cicatriz, pero el cirujano intentará alinear la cicatriz con las líneas naturales del labio para que sea menos visible. Debería desvanecerse y volverse menos evidente con el tiempo.

Cirugía de reparación del paladar

La cirugía de reparación del paladar suele realizarse cuando su bebé tiene entre 6 y 12 meses de edad.

Se cierra la abertura en el techo de la boca y se reorganizan los músculos y el revestimiento del paladar. La herida se cierra con puntos de sutura que se disuelven.

La operación suele durar unas 2 horas y se realiza con anestesia general. La mayoría de los niños permanecen en el hospital de 1 a 3 días y, de nuevo, se pueden hacer arreglos para que se quede con ellos.

La cicatriz de la reparación del paladar estará dentro de la boca.

Cirugía adicional

En algunos casos, puede ser necesaria una cirugía adicional en una etapa posterior para:

• reparar un labio hendido en la encía utilizando un trozo de hueso (un injerto óseo): normalmente se realiza alrededor de los 8 a 12 años
• mejorar la apariencia y la función de los labios y el paladar: esto puede ser necesario si la cirugía original no cicatrizó bien o si hay problemas persistentes con el habla
• mejorar la forma de la nariz (rinoplastia)
• mejorar la apariencia de la mandíbula: algunos niños que nacen con labio leporino o paladar hendido pueden tener una mandíbula pequeña o "retrasa"

Ayuda y consejos para la alimentación

Muchos bebés con paladar hendido tienen problemas para amamantar debido a la abertura en el techo de la boca.

Pueden tener dificultades para formar un sello con la boca, por lo que pueden inhalar mucho aire y la leche puede salir por la nariz. También pueden tener dificultades para ganar peso durante los primeros meses.

Una enfermera especializada en labio hendido puede aconsejar sobre el posicionamiento, los métodos alternativos de alimentación y el destete si es necesario.

Si la lactancia materna no es posible, pueden sugerir exprimir la leche materna en un biberón flexible diseñado para bebés con paladar hendido.

En casos muy raros, puede ser necesario alimentar a su bebé a través de un tubo colocado en la nariz hasta que se realice la cirugía.

Tratamiento de los problemas de audición

Los niños con paladar hendido son más propensos a desarrollar una afección llamada otitis media con derrame, en la que se acumula líquido en el oído y puede reducir la audición.

Su hijo se someterá a pruebas de audición periódicas para detectar cualquier problema.

Los problemas de audición pueden mejorar después de la reparación del paladar hendido y, si es necesario, se pueden tratar insertando pequeños tubos de plástico llamados tímpanos en los oídos. Estos permiten que el líquido drene del oído.

A veces, se pueden recomendar audífonos.

Leer más sobre el tratamiento de la otitis media con derrame

Atención dental

Si el labio hendido afecta al área de las encías, es común que los dientes a ambos lados del labio hendido estén inclinados o fuera de posición. A menudo falta un diente o puede haber un diente adicional.

Un dentista pediátrico controlará la salud de los dientes de su hijo y recomendará el tratamiento cuando sea necesario. También es importante que registre a su hijo con un dentista familiar.

También puede ser necesario un tratamiento de ortodoncia, que ayuda a mejorar la alineación y la apariencia de los dientes. Esto puede incluir aparatos de ortodoncia u otros dispositivos dentales para ayudar a enderezar los dientes.

El tratamiento con aparatos de ortodoncia suele comenzar después de que se hayan perdido todos los dientes de leche, pero puede ser necesario antes de un injerto óseo para reparar el labio hendido en la encía.

Los niños con labio hendido son más vulnerables a la caries dental, por lo que es importante animarles a practicar una buena higiene bucal y a visitar a su dentista con regularidad.

Terapia del habla y del lenguaje

La reparación de un paladar hendido reducirá significativamente el riesgo de problemas del habla, pero en algunos casos, los niños con paladar hendido reparado aún necesitan terapia del habla.

Un logopeda (SLT) evaluará el habla de su hijo varias veces a medida que crezca.

Si hay algún problema, pueden recomendar una evaluación adicional de cómo funciona el paladar y/o trabajar con usted para ayudar a su hijo a desarrollar un habla clara. Pueden derivarle a los servicios de SLT comunitarios cerca de su domicilio.

El SLT seguirá controlando el habla de su hijo hasta que sea adulto y trabajará con su hijo durante el tiempo que necesite ayuda.

A veces, puede ser necesaria una cirugía correctiva adicional para un pequeño número de niños que tienen un mayor flujo de aire a través de la nariz cuando hablan, lo que da como resultado un habla nasal.

Centros especializados en labio leporino y paladar hendido en el Reino Unido

Inglaterra

• Royal Victoria Infirmary, Newcastle-upon-Tyne
• Leeds General Infirmary
• Royal Manchester Children's Hospital
• Alder Hey Children's Hospital, Liverpool
• Nottingham City Hospital
• Birmingham Children's Hospital
• Addenbrooke's Hospital, Cambridge
• Great Ormond Street Hospital, London
• Broomfield Hospital, Chelmsford
• John Radcliffe Hospital, Oxford
• Salisbury District Hospital
• Bristol Dental Hospital
• Guy's and St Thomas' Hospital, London

Gales

• Morriston Hospital, Swansea

Escocia

• Royal Hospital for Sick Children, Glasgow

Irlanda del Norte

• Children's Hospital, Belfast