Fisura labial y palatina

Los tejidos de la cara se cierran muy pronto: el labio durante el segundo mes de embarazo y el paladar poco después. Cuando ese cierre no llega a completarse, el bebé nace con una hendidura en el labio, en el paladar o en ambos sitios a la vez. Es una de las malformaciones congénitas más frecuentes y, a la vez, una de las pocas que la cirugía corrige casi por completo: al llegar a la escuela lo único que queda suele ser una cicatriz fina sobre el labio. Los apodos antiguos como «labio leporino» siguen circulando, pero conviene dejarlos atrás: no explican nada y resultan hirientes. Aquí se explica qué se ve en las primeras horas, qué obliga a llamar al médico de madrugada y cómo se organiza el camino desde el paritorio hasta la adolescencia.

Qué se ve nada más nacer

La hendidura del labio salta a la vista desde el primer minuto. Puede afectar a un lado o a los dos, y su profundidad varía: desde una muesca discreta en el borde rojo hasta una separación amplia que llega hasta la base de la nariz. El ala nasal suele desplazarse junto con el labio, de modo que la nariz se ve asimétrica.

La hendidura del paladar cuesta más de ver: hay que mirar dentro de la boca abierta y con buena luz. Puede quedarse en el paladar blando, junto a la garganta, o extenderse hacia delante hasta la encía. El labio muchas veces está intacto y, al revés, una hendidura del labio no significa que el paladar esté afectado.

Existe una tercera variante, la fisura submucosa: los músculos del paladar están separados, pero la mucosa que los cubre está entera y por fuera la boca parece normal. La delatan la úvula bífida, una franja clara translúcida en la línea media y una muesca en el borde posterior del paladar duro. Este tipo de fisura se descubre a menudo hacia los dos o tres años, cuando el habla empieza a sonar nasal y los líquidos se escapan por la nariz.

Cuándo no se puede esperar a mañana

La hendidura por sí sola no es peligrosa, pero en algunos bebés se acompaña de una mandíbula pequeña y una lengua que cae hacia atrás, y entonces la vía respiratoria se cierra. Eso se resuelve el primer día, no con cita programada. Llame a urgencias o avise al equipo de guardia si el bebé presenta:

• una inspiración ruidosa o con ronquido, con hundimiento entre las costillas y bajo el esternón;
• color azulado alrededor de la boca o en la lengua, palidez con tono grisáceo;
• una respiración claramente más fácil boca abajo o de lado y peor boca arriba;
• episodios de atragantamiento o de cianosis durante la toma, con leche que sale por la nariz;
• decaimiento, llanto débil, un bebé que no se despierta para comer.

El peso merece vigilancia aparte: un bebé con fisura palatina puede succionar mucho rato y con ganas y aun así sacar muy poco. Menos de seis pañales mojados al día, una semana sin ganancia de peso o tomas que se alargan más de cuarenta minutos son motivo para acudir ese mismo día. Después de la cirugía se consideran urgentes el sangrado por la boca, la sutura abierta, el rechazo de los líquidos y la fiebre por encima de 38 °C.

Qué le complica la vida los primeros meses

La dificultad principal es la alimentación, y depende del paladar, no del labio. Para succionar hay que cerrar la boca y crear vacío; con una hendidura en el paladar el aire se escapa hacia arriba, el bebé lo traga en lugar de leche, se cansa enseguida y regurgita. Ayudan una postura más vertical, biberones blandos con válvula pensados para estos casos, la leche extraída y las pausas frecuentes para eructar. En contadas ocasiones hace falta una sonda hasta la cirugía.

El segundo frente son los oídos. La fisura del paladar altera los músculos que abren la trompa de Eustaquio, así que el líquido se estanca en el oído medio en casi todos estos niños. No suele doler: simplemente el niño oye peor y, por tanto, aprende a hablar más despacio. La audición se revisa de forma periódica y, si la pérdida se mantiene, se coloca un tubo de drenaje diminuto en el tímpano.

El tercer punto son los dientes y el habla. Si la hendidura atraviesa la encía, los dientes vecinos crecen torcidos, puede faltar uno o sobrar otro, y las caries aparecen con más facilidad, de modo que el cepillado y el dentista empiezan antes de lo habitual. Con el paladar cerrado a tiempo el habla suele desarrollarse con normalidad, pero una parte de los niños conserva un timbre nasal: de eso se ocupa el logopeda y, en algunos casos, hace falta una intervención adicional sobre el paladar.

Cómo se detecta

La hendidura del labio suele verse en la ecografía del segundo trimestre, entre las semanas 18 y 21. El paladar es casi imposible de valorar por ecografía, así que una fisura palatina aislada pasa desapercibida antes del parto: es el límite de la técnica, no un descuido del profesional.

Si no se detectó nada durante el embarazo, el diagnóstico se hace en la primera exploración del recién nacido, en la que se mira el paladar y no solo el labio. La fisura submucosa se escapa con facilidad en esa revisión, y por eso un habla nasal a los tres años, los líquidos que salen por la nariz o las otitis repetidas justifican pedir que se examine el paladar de forma específica.

Por qué no llegó a cerrarse

En la mayoría de las familias no hay una causa que señalar, y conviene decirlo con claridad: el labio y el paladar se forman en un momento en el que a menudo ni siquiera se sabe del embarazo, y casi nunca es posible relacionar lo ocurrido con algo que la madre hiciera o dejara de hacer. Solo se conocen circunstancias que elevan un poco la probabilidad:

• antecedentes de fisura en familiares cercanos, aunque lo habitual es que el caso sea único;
• tabaco y alcohol durante el primer trimestre;
• obesidad importante y diabetes en la madre;
• falta de ácido fólico antes de la concepción y en las primeras semanas;
• algunos medicamentos tomados al principio del embarazo, como ciertos antiepilépticos y los derivados de la vitamina A.

Una parte de las fisuras, sobre todo las palatinas aisladas, forma parte de un síndrome. Los más frecuentes son la deleción 22q11.2 (también llamada síndrome de DiGeorge o velocardiofacial) y la secuencia de Pierre Robin. Por eso, en las primeras semanas, la exploración va más allá de la boca: se revisan el corazón, la audición y el crecimiento, y si hace falta se solicita un estudio genético.

Qué viene después: un plan de años

El tratamiento lo lleva un equipo: cirujano maxilofacial, pediatra, otorrino, logopeda, ortodoncista y odontólogo. No existe el esquema de «una operación y listo», pero tampoco es un tratamiento interminable: lo esencial se concentra en el primer año.

• Primeras semanas: apoyo con la alimentación, control de peso, cribado auditivo y exploración general.
• Hacia los 3–6 meses: cirugía del labio, con anestesia general, de una a dos horas de quirófano y uno o dos días de ingreso.
• Hacia los 6–12 meses: cirugía del paladar, en la que se cierra la hendidura y se reorientan los músculos. La cicatriz queda dentro de la boca. Importa más llegar antes de que el habla despegue que operar cuanto antes.
• A partir del año y medio o los dos años: seguimiento regular con el logopeda.
• Entre los 8 y los 12 años: injerto óseo en la encía para que los dientes definitivos ocupen su sitio.
• Adolescencia: ortodoncia, control del crecimiento de los maxilares y, si procede, retoques en la nariz o en la mordida una vez terminado el crecimiento.

Un detalle que conviene saber de antemano: en un niño con fisura del paladar, incluida la submucosa, las vegetaciones se extirpan con mucha cautela y no por las indicaciones habituales. Ese tejido le ayuda a separar la boca de la nariz, y quitarlo puede volver el habla nasal. Si le proponen la intervención, avise de que el niño tiene una fisura.

¿Le pasará lo mismo al siguiente hijo?

Cuando la fisura es aislada y es el único caso de la familia, la probabilidad de que se repita es baja: se calcula en torno al 2–8 %. Una cifra parecida se maneja para el hijo de una persona que nació con fisura. Todo cambia si la fisura forma parte de un síndrome: un adulto con deleción 22q11.2 la transmite a cada hijo con una probabilidad de uno entre dos. Por eso, a una familia que piensa tener más hijos le compensa una consulta de genética: una sola visita sustituye años de suposiciones.

Consulta en línea

A distancia se resuelve bien todo lo que no exige manos: cómo saber si el bebé come lo suficiente, qué biberón probar, qué significa la hendidura vista en la ecografía y qué preguntar al cirujano antes del parto. También tiene sentido después del alta, para hablar de los plazos de la cirugía, de para qué sirven los tubos en los oídos, de si preocupa el timbre nasal de un niño de tres años o de por dónde empezar cuando la fisura se ha sospechado ahora. Los signos de la lista sobre la respiración y la pérdida de peso no se valoran por pantalla: con ellos hay que acudir de forma presencial o llamar a urgencias.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.