Feocromocitoma
El feocromocitoma es un tumor poco frecuente de la glándula suprarrenal que fabrica por su cuenta hormonas del estrés.
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Medicamentos comúnmente prescritos para Feocromocitoma
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Forma farmacéutica: COMPRIMIDO, 100 mgPrincipio activo: metoprololFabricante: Aurovitas Spain, S.A.U.Requiere recetaPrincipio activo: prazosinFabricante: Pfizer S.L.Requiere recetaForma farmacéutica: COMPRIMIDO, 1mgPrincipio activo: prazosinFabricante: Pfizer S.L.Requiere receta
El feocromocitoma es un tumor poco frecuente de la glándula suprarrenal que fabrica por su cuenta hormonas del estrés. Más que crecer, lo que hace es verter adrenalina y sustancias emparentadas a la sangre, y por eso se manifiesta en forma de crisis. Entre una y otra la persona puede encontrarse perfectamente bien, y de ahí que el diagnóstico llegue muchas veces años después de las primeras molestias. El tumor casi siempre es benigno y casi siempre puede extirparse, pero aquí la preparación para la operación importa más que la operación en sí.
Qué hace este tumor
Las glándulas suprarrenales son dos órganos pequeños que se apoyan como gorros sobre los riñones. En condiciones normales su parte central libera adrenalina y noradrenalina ante un peligro: el corazón se acelera, los vasos se estrechan y la tensión sube. Es una reacción corta, de unos minutos.
El feocromocitoma está hecho de esas mismas células, pero no obedece al sistema nervioso sino a sí mismo, y descarga hormonas sin motivo, a veces en tandas y a veces de forma casi continua. El cuerpo vive entonces en un estado de alarma que no necesita: vasos contraídos, corazón trabajando al límite, tensión alta de forma sostenida.
Células iguales están repartidas a lo largo de la columna y siguiendo los grandes vasos. El tumor que nace de ellas se llama paraganglioma; se comporta de forma parecida, pero hay que buscarlo fuera de la suprarrenal, en el tórax, el abdomen o el cuello. Alrededor de uno de cada diez tumores da metástasis en otros órganos.
Cómo se manifiesta
Lo más reconocible es la crisis. Empieza de repente, dura de unos minutos a una hora, a veces más, y se compone de tres signos: dolor de cabeza intenso y pulsátil, sudoración profusa y palpitaciones. A ellos suelen sumarse:
- una subida brusca de la tensión;
- palidez de la cara, palidez y no sofoco;
- temblor de manos y sensación de vibración interior;
- náuseas, dolor abdominal o torácico;
- angustia intensa, sensación de que algo terrible va a pasar;
- después de la crisis, agotamiento y a veces orina abundante.
Las crisis pueden repetirse varias veces al día o presentarse una vez al mes, y a medida que el tumor crece suelen hacerse más frecuentes. Entre ellas la tensión puede estar alta de forma constante o ser completamente normal.
Hay signos que por separado no llaman la atención pero que juntos explican mucho: pérdida de peso conservando el apetito, un azúcar en sangre alto que antes no existía, estreñimiento pertinaz, mala tolerancia al calor. Y merece mención aparte el mareo al levantarse: pese a la tensión alta en decúbito, al ponerse de pie suele caer de golpe, porque los vasos llevan mucho tiempo contraídos y el volumen de sangre circulante está reducido. La combinación de tensión alta con visión oscurecida al incorporarse es un motivo de peso para buscar este tumor.
Qué desencadena una crisis
A veces la crisis surge sin más, pero también existen desencadenantes bien identificados. Conviene conocerlos para poder describirlos al médico y para no provocarlos sin necesidad:
- esfuerzo físico, hacer fuerza, agacharse, presionar el abdomen, incluso durante una exploración médica;
- la anestesia y cualquier operación;
- algunos medicamentos: un betabloqueante prescrito sin cobertura previa, antieméticos del grupo de la metoclopramida, antidepresivos tricíclicos, descongestionantes nasales vasoconstrictores, dosis altas de corticoides;
- la retirada brusca de fármacos que bajan la tensión por mecanismos centrales;
- estimulantes, incluidas la cocaína y las anfetaminas.
De ahí una regla: si el feocromocitoma está confirmado o se sospecha en serio, debe saberlo cualquier médico que le recete algo o que le prepare para un procedimiento, incluidos los dentales.
Cuándo hace falta atención urgente
A veces la descarga de hormonas llega a poner la vida en peligro. Llame a una ambulancia si, con una subida brusca de la tensión, aparecen:
- un dolor de cabeza insoportable, distinto de los anteriores;
- dolor u opresión en el pecho;
- falta de aire intensa, imposibilidad de estar tumbado, respiración con burbujeo;
- debilidad o entumecimiento de un brazo o una pierna, desviación de la cara, dificultad para hablar;
- confusión, convulsiones, pérdida de conocimiento;
- latido muy rápido o irregular que no cede.
Una crisis por feocromocitoma puede provocar un infarto, una hemorragia cerebral o un edema de pulmón, de modo que esto no es exagerar. El número único de emergencias en España y en gran parte de Europa es el 112. Diga siempre al equipo que atiende cuál es su diagnóstico o su sospecha: de ello depende qué fármacos pueden usarse.
Qué puede parecerlo
Las crisis de pánico dan casi el mismo cuadro —palpitaciones, temblor, miedo a morir— y a muchísimas personas con feocromocitoma se les diagnostica primero un trastorno de ansiedad. Hay diferencias: en la crisis de pánico la cara suele enrojecer en lugar de palidecer, la tensión sube de forma moderada, el episodio se relaciona con la situación y responde a la psicoterapia.
Pueden parecerse también el hipertiroidismo, los sofocos de la menopausia, la migraña, los episodios de taquicardia por una arritmia, las bajadas de azúcar en personas que usan insulina, el efecto de los estimulantes y el abuso de descongestionantes nasales. Un grupo aparte son las otras causas de tensión alta persistente: estrechamiento de la arteria renal, exceso de aldosterona, apnea del sueño. Todas ellas son muchísimo más frecuentes que el feocromocitoma, y el estudio empieza precisamente por ahí.
Lo que hace sospechar el tumor no son los síntomas sueltos sino su combinación: que vengan en crisis, la palidez, una tensión que no cede con tres fármacos, la caída de tensión al levantarse, un comienzo a edad joven, un nódulo suprarrenal encontrado por casualidad.
De dónde procede
Muchos feocromocitomas aparecen por sí solos y no guardan relación con nada. Pero alrededor de uno de cada tres forma parte de un síndrome hereditario. Detrás están sobre todo el síndrome de von Hippel-Lindau, la neurofibromatosis tipo 1, la neoplasia endocrina múltiple tipo 2 y las mutaciones de los genes de la succinato deshidrogenasa, ligadas a los paragangliomas familiares.
Por eso hoy se ofrece estudio genético prácticamente a todas las personas a las que se les encuentra uno de estos tumores, y no solo a quienes tienen antecedentes familiares: la forma hereditaria suele ser la primera de la familia. Los motivos más sólidos son la edad joven, tumores en ambas suprarrenales, una localización fuera de la suprarrenal y otros tumores entre los parientes. Del resultado depende también el estudio de los familiares: en quienes portan la mutación el tumor se busca por adelantado.
Cómo se encuentra
El diagnóstico no se hace con una imagen sino con un análisis. Se buscan metanefrinas, los productos de degradación de la adrenalina y la noradrenalina, en sangre o en la orina recogida durante veinticuatro horas. Se mantienen elevadas también entre las crisis, así que la prueba sirve incluso cuando la persona se encuentra bien. La sangre se extrae después de veinte minutos tumbado en reposo: si uno se sienta y le pinchan enseguida, el resultado sale falsamente alto.
En el análisis influyen bastantes medicamentos y alimentos: antidepresivos tricíclicos, algunos fármacos para la tensión, descongestionantes nasales, café, té fuerte y un esfuerzo físico intenso la víspera. El médico indicará de antemano qué suspender y durante cuánto tiempo; dejar por cuenta propia un tratamiento prescrito no es aceptable, y menos aún el de la tensión.
Solo cuando el análisis confirma el exceso hormonal se busca el tumor: tomografía computarizada o resonancia magnética del abdomen. Si ahí no aparece nada, o si hay varios focos, se añaden pruebas con marcador radiactivo, capaces de ver ese tejido en todo el cuerpo. No se hace biopsia ante la sospecha de feocromocitoma: pinchar el tumor puede desencadenar una crisis grave. Y al revés, un nódulo suprarrenal encontrado por casualidad no es por sí mismo un diagnóstico; esos hallazgos suelen ser adenomas inofensivos, aunque las hormonas se comprueban igualmente.
Cómo se trata
El tumor se extirpa, y en la mayoría de los casos la tensión se normaliza y las crisis desaparecen. Pero antes de la operación la preparación es obligatoria, y de ella depende el resultado.
Dos o tres semanas antes de la intervención se pautan alfabloqueantes. Relajan unos vasos que llevaban años contraídos y quitan el terreno a una crisis durante la anestesia. Al mismo tiempo se recomienda beber más y no restringir la sal: el árbol vascular tiene que rellenarse, porque si no la tensión se hunde en cuanto se retire el tumor. Si con eso el pulso sigue rápido, se añade un betabloqueante, solo cuando el bloqueo alfa ya está funcionando y nunca antes. Un betabloqueante administrado en primer lugar deja los vasos contraídos sin ningún contrapeso y puede desencadenar una crisis gravísima.
La operación suele hacerse por laparoscopia, a través de unas pocas incisiones pequeñas en la pared abdominal; con tumores grandes se recurre a la cirugía abierta. La anestesia la lleva un equipo preparado para los picos de tensión del momento en que el cirujano manipula el tumor. En las primeras horas tras la extirpación ocurre lo contrario: la tensión puede desplomarse y el azúcar bajar, así que se vigilan los dos.
Si el tumor no puede extirparse o hay metástasis, la tensión se controla con fármacos y se añade tratamiento con un producto radiactivo, quimioterapia o fármacos dirigidos. Situación aparte es la extirpación de ambas suprarrenales: entonces hay que tomar hormonas de por vida, esas pastillas no se pueden saltar ni mucho menos abandonar, y durante una enfermedad, una fiebre o un traumatismo la dosis se sube temporalmente según una pauta acordada de antemano con el médico.
Qué viene después
Tras la operación hacen falta controles regulares de metanefrinas: el primero a las pocas semanas y luego una vez al año, durante diez años como mínimo y de por vida en las formas hereditarias y en los tumores situados fuera de la suprarrenal. La recidiva es rara, pero puede ocurrir incluso muchos años después, y el análisis la detecta antes que los síntomas.
A veces la tensión sigue alta después de operar, porque durante los años de enfermedad se ha instalado una hipertensión propia. No significa que quede tumor, pero hay que tratarla como cualquier otra. Y si se confirma una forma hereditaria, conviene hablar con calma del estudio con los familiares: es uno de esos casos en que encontrarlo pronto le ahorra a alguien años de crisis.
Consulta en línea
La consulta en línea resulta útil en dos momentos. El primero, cuando ya hay crisis y nadie ha dado con la causa: el médico repasa cómo son exactamente sus episodios, los contrasta con el registro de tensión, revisa la lista de fármacos que toma y explica qué análisis tienen sentido y cómo hacerlos para no obtener un resultado falso. El segundo, cuando el diagnóstico ya está: ahí se repasa el plan de preparación para la cirugía, el orden de los alfabloqueantes y los betabloqueantes, la pauta de líquidos y sal y, después del alta, el calendario de seguimiento y lo que hay que advertir a otros médicos y al anestesista. Durante una crisis aguda, en cambio, no hay nada que hablar: hace falta una ambulancia.
Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.
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