Enfermedad de Addison

Encima de cada riñón hay una glándula pequeña, la suprarrenal. Su capa externa fabrica hormonas sin las cuales el cuerpo no sostiene la tensión arterial, pierde sal y no aguanta ningún esfuerzo. En la enfermedad de Addison esa capa se va destruyendo poco a poco. Es un cuadro raro, se instala de forma sigilosa y durante meses se confunde con el cansancio acumulado o con un bajón de ánimo. Aun así se controla bien: las hormonas que faltan se dan en comprimidos. Lo decisivo es reconocerla a tiempo y saber cómo actuar los días en que el cuerpo necesita más hormona de lo habitual.

Qué deja de funcionar

La corteza suprarrenal produce dos hormonas que aquí importan más que ninguna. El cortisol mantiene la tensión y el azúcar en sangre y permite superar una infección, un traumatismo o una operación: cualquier sobresalto. La aldosterona retiene sodio y elimina potasio, es decir, gobierna la sal y el volumen de líquido dentro de los vasos. Cuando faltan las dos, la tensión cae, la sal se marcha con la orina, el potasio se acumula y las fuerzas se apagan.

La hipófisis, al no recibir respuesta, insiste cada vez más con su hormona de mando, y esa hormona tiene una propiedad colateral: obliga a la piel a fabricar pigmento. De ahí el oscurecimiento cutáneo, que suele ser lo que finalmente lleva a la persona a la consulta.

Cómo se manifiesta

Los signos se acumulan durante meses y ninguno por separado señala a las suprarrenales. Lo que debe alertar es la combinación:

• cansancio que no cede con el descanso y debilidad muscular;
• pérdida de peso sin dieta, falta de apetito, náuseas, vómitos, dolor abdominal, heces blandas;
• antojo de sal: se sala todo, apetecen las aceitunas, los encurtidos y a veces la sal a cucharadas;
• piel más oscura en los pliegues de las palmas, los codos, las cicatrices, los pezones, las encías y la cara interna de las mejillas. Parece un bronceado, pero aparece también donde no da el sol. En pieles morenas conviene mirar los pliegues de la mano y la boca;
• mareo y visión oscurecida al ponerse de pie, hasta llegar al desmayo;
• dolores musculares y articulares, calambres;
• irritabilidad, ánimo bajo, dificultad para concentrarse;
• sed y ganas frecuentes de orinar;
• en niños, detención del crecimiento, pubertad retrasada y episodios de azúcar bajo.

Se diagnostica sobre todo entre los treinta y los cincuenta años, aunque puede aparecer a cualquier edad. En las mujeres a veces se pierde vello axilar y púbico.

Por qué fallan las suprarrenales

• Destrucción autoinmunitaria. En Europa es el origen de la mayoría de los casos: el sistema inmunitario toma la corteza suprarrenal por tejido ajeno. Suele acompañarse de enfermedad tiroidea, diabetes tipo 1, vitíligo, celiaquía o déficit de vitamina B12.
• Infecciones. En el mundo la principal es la tuberculosis, capaz de arrasar ambas glándulas años después de una afectación pulmonar. Con menos frecuencia, infecciones por hongos y citomegalovirus en personas con las defensas bajas, incluida la infección por VIH.
• Hemorragia en ambas glándulas. Es la causa más rara y la más peligrosa: una infección grave de la sangre, sobre todo meningocócica, el uso de anticoagulantes o la tendencia a formar trombos. Se desarrolla en horas y debuta directamente como crisis.
• Tumores, metástasis y extirpación quirúrgica de las glándulas.
• Causas congénitas: hiperplasia suprarrenal congénita y enfermedades hereditarias raras en las que la corteza no llega a formarse o se pierde pronto.
• Medicamentos: los que frenan la síntesis de hormonas de la corteza y los antitumorales que actúan a través del sistema inmunitario.

Aparte queda un cuadro parecido pero distinto. Quien ha tomado corticoides durante mucho tiempo y los deja de golpe se queda sin cortisol propio, porque sus glándulas tardan en reactivarse. Es el mismo cuadro, solo que sin oscurecimiento de la piel. Por eso estos fármacos nunca se retiran de una vez.

Crisis suprarrenal: cuándo llamar a emergencias

La crisis es un desplome hormonal que pone en peligro la vida. La desencadena algo que una persona sana apenas nota: una gastroenteritis, una gripe, un golpe, una extracción dental, un disgusto fuerte, una dosis olvidada. A veces la crisis es la primera señal de una enfermedad que nadie sospechaba.

Llame al 112 si aparecen:

• debilidad brusca con vómitos y diarrea que no paran;
• dolor intenso en el abdomen, la zona lumbar o las piernas;
• desmayo, confusión, somnolencia de la que cuesta sacar a la persona;
• tensión muy baja, pulso rápido y débil, piel fría y sudorosa;
• convulsiones;
• fiebre junto a una debilidad que crece deprisa.

Si dispone del equipo de inyección urgente de hidrocortisona, póngala de inmediato y llame igualmente: una inyección no basta, después hacen falta sueros y vigilancia. Diga al equipo sanitario sin rodeos que se trata de una insuficiencia suprarrenal.

Cómo se confirma el diagnóstico

Sospecharla cuesta; confirmarla, no. Se empieza con una analítica de primera hora de la mañana: cortisol y la hormona de mando de la hipófisis. Un cortisol bajo con esa hormona alta es casi la respuesta. En los casos dudosos se hace una prueba de estimulación: se administra un análogo sintético de esa hormona y se comprueba si la glándula responde. De paso se miran el sodio, el potasio y la glucemia, en mg/dL.

Después se busca la causa: anticuerpos contra una enzima de la corteza suprarrenal y, si no aparecen, tomografía de las glándulas y búsqueda de tuberculosis. También se revisa el tiroides. Un detalle de seguridad: si además la función tiroidea está baja, se empieza por las hormonas suprarrenales, porque la tiroxina administrada primero acelera el metabolismo y puede desencadenar una crisis.

El tratamiento sustitutivo de cada día

La glándula no recupera su función, pero lo que deja de hacer se repone con precisión. En lugar del cortisol se pauta hidrocortisona, repartida en varias tomas para imitar el ritmo natural: más por la mañana y menos al caer la tarde. En lugar de la aldosterona, fludrocortisona; con ella la sal no se restringe y en verano hace falta más. Las dosis las ajusta la persona de endocrinología.

Las normas que pesan tanto como las pastillas:

• llevar tarjeta o pulsera con el diagnóstico: si hay pérdida de conciencia, ahorra un tiempo que no sobra;
• tener en casa y en los viajes reserva de medicación y ampollas para la inyección, y saber ponerla uno mismo y enseñar a un familiar;
• no saltarse ninguna toma ni suspender el fármaco por cuenta propia;
• si el comprimido se vomita dentro de la primera hora, repetirlo;
• avisar de la enfermedad a cualquier médico o dentista antes de que empiece a tratar.

Días de enfermedad, cirugía y embarazo

Una glándula sana responde al esfuerzo liberando más cortisol por su cuenta. Aquí la decisión la toma la persona: la dosis sube siguiendo una pauta acordada de antemano con su médico, no improvisada cuando ya se encuentra mal.

• fiebre o infección: la dosis se aumenta mientras dure el proceso y un día más;
• vómitos o diarrea: el comprimido no se absorbe, hacen falta la inyección y un médico, no una segunda pastilla;
• cirugía, parto o traumatismo importante: la hormona se pone por vena, avise al equipo con antelación;
• calor, esfuerzo físico intenso o sudoración abundante: más agua y más sal;
• embarazo: la necesidad de hormona suele crecer en los últimos meses y en el parto se administra por vena; el seguimiento lo llevan obstetricia y endocrinología a la vez;
• viajes: la medicación en el equipaje de mano, con reserva y con un informe en un idioma comprensible en el país de destino.

Por lo demás casi no hay límites: trabajo, deporte, vacunas, dentista. Con un tratamiento bien ajustado la esperanza de vida se acerca a la habitual, y la amenaza real no es la enfermedad en sí, sino una crisis que no se reconoce a tiempo.

Consulta en línea: en qué ayuda

A distancia se da bien el primer paso, cuando el cuadro todavía es confuso: meses de flojera, peso que se va, piel que se oscurece, mareo al levantarse. El médico ordena las quejas, revisa los análisis ya hechos y orienta sobre qué pedir y en qué orden. Con el diagnóstico hecho, la consulta en línea resuelve el día a día: cómo dejar por escrito la pauta para los días de enfermedad, qué hacer antes de un viaje o una operación, si conviene revisar el esquema. Lo agudo no se maneja así: ante la sospecha de crisis se llama al 112.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.