Cavernoma cerebral y medular

Un cavernoma es un pequeño ovillo de vasos mal formados dentro del tejido nervioso. Sus paredes son finas, la sangre circula despacio por él y en las imágenes recuerda a una mora: muchas cavidades apretadas y llenas de sangre, de un tamaño que va de un par de milímetros a varios centímetros. La misma lesión recibe otros nombres: angioma cavernoso, hemangioma cavernoso, malformación cavernosa cerebral. No es un tumor: no invade el tejido vecino ni produce metástasis. Lo que importa es otra cosa: por lo fino de sus paredes deja escapar sangre de vez en cuando, y de dónde esté situado depende que eso pase inadvertido o se traduzca en problemas neurológicos.

Con qué frecuencia aparece

Los cavernomas son más frecuentes de lo que se cree: en los estudios de imagen de población se encuentran en alrededor de una de cada doscientas personas. Casi todas ellas no notan nada y no sabrían de la lesión de no ser por una resonancia hecha por otro motivo, después de un golpe en la cabeza o por migrañas o mareo. Solo una minoría desarrolla síntomas, casi siempre entre los veinte y los cuarenta años. Por eso la noticia de un cavernoma casi nunca significa una desgracia inmediata: lo habitual es que sea el momento de repasar con calma las cifras de riesgo.

Cómo se manifiesta

Lo que se nota depende menos del tamaño que del lugar. En el tronco cerebral se concentran en unos pocos milímetros las vías que van a todo el cuerpo, así que allí basta una gota de sangre para producir alteraciones claras, mientras que en un hemisferio un sangrado parecido puede pasar casi desapercibido.

• crisis epilépticas, la primera manifestación más habitual cuando la lesión está en los hemisferios; pueden ser convulsivas o consistir en ausencias breves, olores extraños o sensación de lo ya vivido;
• dolores de cabeza que han cambiado su patrón habitual;
• debilidad o adormecimiento del brazo y la pierna de un lado, desviación de la cara;
• habla arrastrada, dificultad para encontrar palabras, atragantamiento;
• visión doble, inestabilidad, mareo, temblor de manos: propio del tronco y del cerebelo;
• cansancio y dificultad de memoria y concentración;
• si el cavernoma está en la médula, debilidad y adormecimiento de las piernas, dolor en cinturón y problemas para orinar.

Los síntomas suelen ir por oleadas: sangra un poco y empeoran, se reabsorbe la sangre y mejoran. Eso lleva semanas o meses y la recuperación puede ser casi completa.

Cuándo se cuenta por horas

Un sangrado grande es raro, pero es el que resulta peligroso. Llame de inmediato a emergencias si aparecen:

• un dolor de cabeza súbito e intenso, distinto de los anteriores, sobre todo con vómitos y molestia con la luz;
• debilidad, adormecimiento o torpeza del brazo y la pierna de un lado, cara desviada, alteración del habla: es lo mismo que en un ictus y hay que actuar igual;
• visión doble repentina, pérdida de visión, incapacidad para mantenerse en pie o caminar;
• la primera crisis convulsiva de la vida, una crisis de más de cinco minutos o crisis seguidas;
• somnolencia creciente, confusión o pérdida de conciencia;
• debilidad de las piernas que avanza deprisa y retención de orina si el cavernoma es medular.

Aquí no se puede esperar a una cita programada: distinguir el sangrado de un cavernoma de un ictus de otro origen solo es posible con una prueba de imagen, y los plazos de atención son estrictos en ambos casos.

De dónde sale

En la mayoría de las personas la causa se desconoce y la lesión es única: esos cavernomas surgen por sí solos, sin antecedentes familiares. En torno a uno de cada cinco casos la forma es hereditaria. Se transmite de modo autosómico dominante, es decir, con una probabilidad de uno entre dos de pasarla a un hijo; quien la tiene suele presentar varias lesiones y con los años pueden aparecer nuevas. De ello responden alteraciones en tres genes conocidos, y el estudio genético distingue la forma hereditaria de la esporádica cuando eso importa para planificar la familia. La primera sospecha la da la propia resonancia: varias lesiones en una persona joven.

Hay además una causa adquirida que pocos conocen: pueden aparecer cavernomas en una zona que recibió radioterapia craneal, a veces diez años o más después del tratamiento y sobre todo en quienes fueron irradiados en la infancia. Si esa terapia figura en su historia, dígalo al médico con claridad aunque haya pasado mucho tiempo.

Ni un traumatismo, ni el estrés, ni el esfuerzo físico, ni la tensión alta crean un cavernoma: esa idea es un error muy extendido.

Cómo se detecta

Método fiable, en realidad, solo hay uno: la resonancia magnética con secuencias sensibles a los restos de sangre, en las que los microsangrados antiguos se ven como puntos oscuros y con las que a menudo se descubren lesiones pequeñas adicionales. La tomografía computarizada muestra un sangrado reciente, pero se le escapan los cavernomas pequeños. La angiografía suele salir normal: el flujo dentro del ovillo es demasiado lento para que el contraste lo dibuje.

Al lado se encuentra con frecuencia una anomalía venosa del desarrollo, una vena de trazado inusual. Por sí misma es inofensiva, pero el cirujano debe conocerla de antemano: esa vena drena tejido cerebral sano y no se puede tocar. Si el cavernoma se ha descubierto por casualidad y no da síntomas, no suelen hacer falta resonancias de control periódicas, porque ni el tamaño ni el crecimiento predicen bien el sangrado. La imagen se repite cuando aparecen síntomas nuevos.

Cuál es el riesgo de sangrado

Esta es la pregunta principal, y la respuesta depende sobre todo de una circunstancia: si ya ha habido un sangrado antes.

• si el cavernoma se encontró por casualidad y nunca ha sangrado, la probabilidad de hemorragia se estima por debajo del uno por ciento al año;
• si ya sangró, el riesgo de que vuelva a hacerlo en los años siguientes es mucho mayor: según las series, desde un pequeño porcentaje hasta cerca de una cuarta parte al año, y esa horquilla refleja con honestidad lo distintos que son unos cavernomas de otros;
• ese riesgo elevado no dura para siempre: es máximo durante el primer año o los dos primeros tras el sangrado y luego va bajando;
• la localización en el tronco cerebral empeora el pronóstico, no porque allí sangre más, sino porque cada episodio sale más caro.

Del tamaño del ovillo el riesgo apenas depende: un cavernoma grande no sangra más que uno pequeño. Para decidir si conviene intervenir se parte de estas cifras y no de la impresión que produce la imagen.

Qué se puede ofrecer

Para la mayoría lo razonable es vigilar y tratar los síntomas, no operar. Las crisis se controlan con antiepilépticos y a muchas personas les basta con eso; para el dolor de cabeza se ajustan analgésicos comunes, evitando tomarlos a diario; después de un sangrado ayudan la rehabilitación y el trabajo con fisioterapeuta y logopeda.

La extirpación quirúrgica se plantea cuando el cavernoma ha sangrado más de una vez, cuando las crisis no responden a los fármacos o cuando se puede llegar hasta la lesión sin un daño grande. La cirugía es la única forma de eliminar el riesgo por completo, pero su propio riesgo es real, incluido un déficit neurológico permanente, y crece cuanto más profunda está la lesión. La radiocirugía estereotáctica, la irradiación dirigida sin incisión, sigue siendo discutida: las pruebas de que reduzca las hemorragias son débiles y se plantea sobre todo allí donde la cirugía convencional resulta demasiado peligrosa.

Preguntas que se repiten casi siempre. Los medicamentos que fluidifican la sangre no están prohibidos de forma automática: lo observado no muestra más hemorragias, y la decisión se toma caso por caso valorando por qué son necesarios. El esfuerzo físico, los vuelos y la altitud no provocan sangrados. El embarazo y el parto se comentan con neurología y obstetricia; un cavernoma no es por sí solo motivo de cesárea. La aptitud para conducir no depende del hallazgo sino de las crisis y de las secuelas neurológicas, y las normas son las de cada país: consúltelas con su médico.

Consulta en línea

La consulta a distancia encaja especialmente bien en este tema, porque casi siempre lo que hace falta no es una intervención sino una explicación. El médico repasará el informe de la resonancia en palabras claras, valorará por sus síntomas y por la imagen a qué grupo de riesgo pertenece y explicará en qué casos se plantea siquiera una operación y qué preguntar al neurocirujano. Aparte se puede preparar un plan por si hay una crisis y comentar el estudio de los familiares y la compatibilidad del hallazgo con su medicación y su trabajo. Ante los síntomas agudos del apartado de urgencia la consulta en línea no sirve: hacen falta atención presencial inmediata y una prueba de imagen.

Este material es informativo y no sustituye la consulta médica.