РАВІКТІ 1,1 Г/МЛ ОРАЛЬНИЙ РОЗЧИН

Введення

Опис: інформація для пацієнта

Ravicti1,1г/мл оральний розчин

фенілбутірат гліцеролу

Перед тим, як почати приймати цей препарат, уважно прочитайте весь опис, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей препарат призначений тільки для вас, і не давайте його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як у вас, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке Ravicti і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед тим, як почати приймати Ravicti
3. Як приймати Ravicti
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Ravicti
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке RAVICTI і для чого він використовується

Ravicti містить активну речовину «фенілбутірат гліцеролу», який використовується для лікування шести «розладів циклу сечовини» (РЦС) у дорослих, підлітків і дітей. РЦС включають дефіцит певних ферментів печінки, таких як карбамоілфосфатсинтетаза I (КФС), орнітинкарбамоілтрансфераза (ОКТ), аргініносукцинатсинтетаза (АСС), аргініносукцинатліаза (АСЛ), аргіназа I (АРГ) та синдром гіперамономемії-гіперорнітинемії-гомоцистурії орнітінтранслокази (ГГГ).

RAVICTI слід комбінувати з дієтою з низьким вмістом білка і, в деяких випадках, з дієтою з добавками, такими як есенціальні амінокислоти (аргінін, цитрулін, калорійні добавки, які не містять білка).

Про розлади циклу сечовини

• У розладах циклу сечовини організм не може вивести азот з білків, які ми споживаємо.
• Зазвичай організм перетворює надлишковий азот з білків на відходи, звані «амоніаком». Потім печінка виводить амоняк з організму через цикл, званий «циклом сечовини».
• У розладах циклу сечовини організм не здатний виробляти достатню кількість ферментів печінки для виведення надлишкового азоту.
• Через це амоняк накопичується в організмі. Якщо амоняк не виводиться з організму, він може пошкодити мозок і викликати часткову втрату свідомості або кому.
• Розлади циклу сечовини рідкісні.

Як дієRavicti

Ravicti допомагає організмові вивести азотні відходи. Таким чином зменшується кількість амоняку в організмі.

2. Що потрібно знати перед тим, як почати приймати RAVICTI

Не приймайтеRavicti

• якщо ви алергічні на фенілбутірат гліцеролу.
• якщо ви маєте гіперамономемію (високі концентрації амоняку в крові), яка потребує швидшого втручання (див. розділ «Попередження та обережність».

Якщо ви не впевнені, чи знаходитеся ви в одному з вищезазначених випадків, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як приймати Ravicti.

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почати приймати Ravicti:

• якщо ви маєте проблеми з печінкою або нирками, оскільки RAVICTI виводиться з організму через ці органи
• якщо ви маєте проблеми з підшлунковою залозою, шлунком або кишківником, оскільки ці органи відповідають за абсорбцію RAVICTI в організмі.

Якщо ви знаходитеся в одному з вищезазначених випадків, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як приймати Ravicti.

У деяких випадках, таких як інфекція або після операції, кількість амоняку може збільшитися незважаючи на лікування фенілбутіратом гліцеролу і може пошкодити мозок (гіперамономемічна енцефалопатія).

У інших випадках кількість амоняку в крові може швидко збільшитися. У цьому випадку RAVICTI не зробить так, щоб кількість амоняку в крові збільшувалася до надто високих рівнів.

Високі рівні амоняку в крові можуть викликати нудоту (нудоту), блювання або відчуття розгубленості.

Повідомте вашому лікареві або зверніться до лікарні негайно, якщо ви відчуваєте будь-які з цих ознак.

Знадобляться аналізи крові, щоб ваш лікар міг визначити і підтримувати правильну дозу для вас.

Інші препарати та RAVICTI

Повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші препарати.

Особливо повідомте вашому лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте будь-які з наступних препаратів, які можуть бути менш ефективними при використанні разом з RAVICTI. Якщо ви приймаєте ці препарати, можливо, знадобляться періодичні аналізи крові:

• мідазолам і барбітурати (використовуються для седації, проблем зі сном або епілепсії)
• антиконцептиви

Також повідомте вашому лікареві, якщо ви приймаєте будь-які з наступних препаратів, оскільки вони можуть збільшити кількість амоняку в організмі або змінити дію RAVICTI:

• кортикостероїди (використовуються для лікування запалених ділянок організму)
• валпроєва кислота (препарат для епілепсії)
• галоперидол (використовується для лікування деяких проблем зі здоров'ям психіки)
• пробенецид (для лікування великої кількості сечової кислоти в крові, яка може викликати подагру [«гіперурікемію»])
• інгібітори ліпази (наприклад, орлістат): використовуються для лікування ожиріння
• ліпаза в препаратах для заміни ферментів підшлункової залози.

Якщо ви знаходитесь в одному з вищезазначених випадків (або не впевнені), проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як приймати Ravicti.

Вагітність,антиконцепція та лактація

• Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як використовувати Ravicti. Якщо ви завагітнієте під час лікування Ravicti, проконсультуйтеся з вашим лікарем. Не слід використовувати RAVICTI під час вагітності, оскільки не можна виключити ризики для плода.
• Якщо ви жінка, яка може завагітніти, ви повинні використовувати ефективний метод контрацепції під час лікування Ravicti. Проконсультуйтеся з вашим лікарем, який метод контрацепції найкраще підходить для вас.
• Якщо ви плануєте годувати грудьми під час прийому RAVICTI, вам потрібно поговорити з вашим лікарем. Необхідно вирішити, чи потрібно перервати годування грудьми чи перервати лікування, враховуючи користь годування грудьми для дитини та користь лікування для вас, оскільки RAVICTI може потрапляти до молока грудьми і не можна виключити ризик для новонароджених/дітей.

Водінняі використання машин

Вплив Ravicti на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини є важливим. Коли ви приймаєте RAVICTI, ви можете відчувати запаморочення або головний біль. Не водьте транспортні засоби та не використовуйте машини, якщо ви відчуваєте ці побічні ефекти.

3. Як приймати RAVICTI

Слідуйте точно інструкціям з прийому цього препарату, вказаним вашим лікарем. У разі сумнівів проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом знову.

Ви повинні слідувати спеціальній дієті з низьким вмістом білка під час лікування RAVICTI.

• Цю дієту розроблять для вас ваш лікар і дієтолог.
• Ви повинні слідувати їй уважно.
• Ви можете потребувати приймати добавки амінокислот
• Вам потрібно буде приймати лікування і слідувати дієті протягом усього життя, якщо тільки ви не підете на успішну трансплантацію печінки.

Кількість, яку потрібно прийняти

Ваш лікар призначить кількість Ravicti, яку ви повинні приймати щодня.

• Ваша добова доза залежатиме від вашого розміру і ваги, кількості білка в вашій дієті та загального стану розладу циклу сечовини.
• Ваш лікар може призначити меншу дозу, якщо у вас є проблеми з нирками або печінкою.
• Вам знадобляться періодичні аналізи крові, щоб ваш лікар міг визначити правильну дозу для вас.
• Ваш лікар може призначити приймати Ravicti більше 3 разів на добу. У дітей молодшого віку це може бути 4-6 разів на добу. Між кожною дозою повинно проходити не менше 3 годин.

Прийом цього препарату

Ваш лікар скаже вам, як приймати Ravicti оральний розчин. Його можна приймати наступними способами:

• орально
• через трубку, яка проходить від живота (черевної порожнини) до шлунка, звану «гастростомією»
• через трубку, яка проходить від носа до шлунка, звану «назогастричною трубкою».

Прийом RAVICTI оральним шляхом, якщо тільки ваш лікар не призначить інше.

Ravictiі їжа

Прийом Ravicti під час їжі або одразу після неї. Діти молодшого віку повинні отримувати препарат під час їжі або одразу після неї.

Вимірювання дози

• Використовуйте оральну шприцю для вимірювання вашої дози.

• Ви повинні мати банку RAVICTI разом з оральною шприцею для введення правильної кількості RAVICTI

1. Відкрийте банку RAVICTI, надавши тиск на кришку і повернувши її вліво.
2. Помістіть кінець оральної шприці всередину частини для введення шприці, інтегрованої в банку.

1. Помістіть банку вниз, продовжуючи тримати оральну шприцю всередині.

1. Наповніть оральну шприцю, тягнувши поршень назад, поки шприця не наповниться кількістю RAVICTI рідини, яку ваш лікар призначив вам приймати.
   1. Примітка: якщо це можливо, використовуйте розмір оральної шприці в мілілітрах, який найближче підходить до призначеної дози, не менший за неї (наприклад, якщо доза становить 0,8 мл, використовуйте оральну шприцю на 1 мл).

1. Дайте стусан оральній шприці, щоб видалити повітряні бульбашки, переконавшись, що ви наповнили її правильною кількістю рідини.

1. Проглотіть рідину з оральної шприці або підключіть оральну шприцю до гастростомії або назогастичної трубки.

1. Важлива примітка:Не додавайте Ravicti до великих об'ємів рідини чи не змішуйте його з ними, оскільки RAVICTI важчий за більшість рідин. Якщо ви змішаєте RAVICTI з великими об'ємами рідини, ви можете не отримати повну дозу.
2. RAVICTI можна додавати до невеликої кількості м'яких продуктів, таких як кетчуп, медичні формули, яблучне пюре або гарбузове пюре.
3. Якщо об'єм оральної шприці менший за призначену дозу, вам потрібно буде повторити ці кроки, щоб отримати повну дозу. Використовуйте оральну шприцю для всіх доз, прийнятих щодня.
4. Після прийому повної дози випийте трохи води, щоб переконатися, що не залишилося препарату в роті, або промийте назогастричну або гастростомічну трубку 10 мл води, використовуючи нову оральну шприцю. Шприця, використана для промивання назогастичної або гастростомічної трубки, не повинна використовуватися для вимірювання дози RAVICTI, щоб уникнути контакту води з препаратом.

1. Закрийте банку, закрутивши кришку.

1. Важлива примітка:Не промивайте оральну шприцю між щоденними дозами, оскільки додавання води призводить до розкладання RAVICTI. Якщо RAVICTI вступає в контакт з водою, рідину можна побачити з мутним виглядом. Зберігайте банку і оральну шприцю в чистому і сухому місці між дозами.
2. Викиньте оральну шприцю після останньої дози дня. Не повторно використовуйте оральну шприцю для вимірювання дози RAVICTI в інший день.
3. Зберігайте невикористані шприці для використання з іншою банкою. Кожну банку слід викинути через 14 днів.

Якщо ви прийняли більшеRavicti, ніж потрібно

Якщо ви прийняли більшу кількість цього препарату, ніж потрібно, проконсультуйтеся з вашим лікарем.

Якщо ви відчуваєте будь-які з наступних симптомів, проконсультуйтеся з лікарем або зверніться до лікарні негайно, оскільки вони можуть бути ознаками передозування або підвищеного рівня амоняку:

• спання, втома або запаморочення, іноді розгубленість
• головний біль
• зміни смаку
• проблеми зі слухом
• чуття дезорієнтації
• зменшення здатності запам'ятовувати речі
• існуючі неврологічні розлади можуть погіршитися.

Якщо ви забули прийнятиRavicti

Якщо ви забули прийняти дозу, прийміть її, як тільки ви вспомните. Однак у дорослих, якщо наступна доза призначена менш ніж за 2 години, пропустіть забуту дозу і прийміть наступну в звичайний час.

Для дітей: якщо наступна доза призначена менш ніж за 30 хвилин, слід пропустити забуту дозу і прийняти наступну в звичайний час.

• Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати забуті дози.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього препарату, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

Якщо ви припините лікуванняRavicti

Вам потрібно буде приймати цей препарат і слідувати спеціальній дієті з низьким вмістом білка протягом усього життя. Не припиняйте приймати RAVICTI без консультації з вашим лікарем.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі препарати, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, повідомте вашому лікареві або фармацевту.

Цей препарат може викликати наступні побічні ефекти:

Часті:можуть впливати до 1 особи з 10

• набухання або біль в животі, запор, діарея, кислотність шлунка, гази, блювання, нудота (нудота), біль у роті, блювота
• набухання рук або ніг, відчуття втоми
• чуття запаморочення, головний біль або тремор
• зменшення або збільшення апетиту
• відраза до певних продуктів
• кровотеча між менструаціями
• акне, незвичайний запах шкіри
• результати аналізів, які показують збільшення ферментів печінки, порушення балансу солі в крові, недостатню кількість білих кров'яних тілечок («лімфоцитів») або недостатню кількість вітаміну Д.

Рідкісні:можуть впливати до 1 особи з 100

• сухість у роті
• ерукти, біль або дискомфорт у шлунку, порушення стулу, наприклад, жирного вигляду, сильна потреба в дефекації, болюча дефекація, запалення роту і губ
• чуття голоду
• збільшення температури
• припливи
• біль у жовчному міхурі
• біль у сечовому міхурі
• біль у спині, біль у суглобах, м'язові спазми, біль у руках або ногах, синдром п'яти
• вірусна інфекція шлунка і кишківника
• чуття оніміння, чуття великої тривоги, сонливість, проблеми з мовленням, чуття розгубленості, чуття депресії, порушення смаку
• зупинка менструації або нерегулярні менструації
• зміна голосу, носова кровотеча, закладання носа або запалення чи біль у горлі
• випадання волосся, збільшення потовиділення, свербіж шкіри
• нерегулярні серцеві удари
• зменшення функції щитоподібної залози
• зменшення або збільшення ваги
• результати аналізів, які показують збільшення або зменшення кількості калію в крові
• результати аналізів, які показують збільшення концентрації тригліцеридів, ліпопротеїнів низької густини або білих кров'яних тілечок в крові
• анормальні результати ЕКГ («електрокардіограми»)
• збільшення часу протромбіна в аналізах
• результати аналізів, які показують зменшення альбуміну в крові

Побічні ефекти у дітей молодшого віку ніж 2місяці

Наступні побічні ефекти були спостережені в клінічному дослідженні з 16 пацієнтами молодшого віку 2 місяців:

• діарея, запор, метеоризм, рефлюкс вмісту шлунка, недостатнє харчування
• ексантема
• зменшення кількості червоних кров'яних тілечок
• збільшення кількості тромбоцитів (може зробити кров більш густою)
• збільшення ферментів печінки
• зменшення концентрації амінокислот

Побічні ефекти у дітей від 2місяців до менш ніж 2років

• діарея, запор
• екзема, стрії на нігтях, ексантема

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, повідомте вашому лікареві або фармацевту, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього препарату.

5. Зберігання RAVICTI

Тримайте цей препарат поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на коробці та етикетці банки, після «Термін придатності». Термін придатності — останній день місяця, який вказано.

Цьому препарату не потрібні спеціальні умови зберігання. Після відкриття банки цей препарат слід використовувати протягом 14 днів. Банку слід викинути, навіть якщо вона не пуста.

Препарати не слід викидати у водопровідні труби чи сміття. Спитайте вашого фармацевта, як позбутися упаковок і препаратів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити довкілля.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Равікті

• Активний інгредієнт - гліцерил фенілбутират.
• Кожен мілілітр рідини містить 1,1 г гліцерил фенілбутирату. Це відповідає густині 1,1 г/мл.
• Інших компонентів немає.

Вигляд продукту та зміст упаковки

Рідина міститься у скляній прозорій флаконі об'ємом 25 мл з дитячо-стійким пластиковим кришечкою.

Для забезпечення правильної адміністрації РАВІКТІ можна отримати в аптеці оральні шприци з маркуванням CE, з відповідним розміром для дози та сумісними з насадкою шприця. Спитайте у свого лікаря або фармацевта, який тип шприців вам потрібен, залежно від об'єму призначеної дози.

Власник дозволу на маркетинг та відповідальна особа за виробництво

Власник дозволу на маркетинг

Immedica Pharma AB

SE-113 63 Стокгольм

Швеція

Відповідальна особа за виробництво

Unimedic AB

Storjordenvägen 2

SE-864 31 Матфорс

Швеція

Дата останнього перегляду цього листка: 10/2022

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.