НАГЛАЗИМ 1 мг/мл КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Введення

ПРОСПЕКТ: ІНФОРМАЦІЯДЛЯКОРИСТУВАЧА

Naglazyme 1 мг/мл концентрат для розчину для інфузії

Галсулфаза

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що прискорить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомивши про будь-які побічні ефекти, які ви можете мати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь листок інструкції перед тим, як почати використовувати лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей листок інструкції, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем.
• Якщо ви вважаєте, що якийсь із побічних ефектів, які ви переживаєте, є серйозним або якщо ви помітили будь-який побічний ефект, не згаданий у цьому листку інструкції, повідомте про це вашому лікарю або фармацевту.

Зміст листка інструкції:

1. Що таке Naglazyme і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Naglazyme
3. Як використовувати Naglazyme
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Naglazyme
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Naglazyme і для чого він використовується

Naglazyme використовується для лікування пацієнтів з MPS VI (мукополісахаридозом типу VI).

Люди, які страждають на MPS VI, мають низький або відсутній рівень ферменту, який називається N-ацетилгалактозамін-4-сульфатаза, який розщеплює певні речовини (глікозаміноглікани) в організмі. Внаслідок цього ці речовини не розщеплюються і не обробляються організмом належним чином. Вони накопичуються в багатьох тканинах організму, що призводить до симптомів MPS VI.

Як працюєNaglazyme

Цей лікарський засіб містить рекомбінантний фермент, який називається галсулфаза, який може замінити відсутній фермент у пацієнтів з MPS VI. Було доведено, що лікування покращує здатність ходити і підніматися по сходах, а також знижує концентрацію глікозаміногліканів в організмі. Цей лікарський засіб може покращити симптоми MPS VI.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати використовувати Naglazyme

Не використовуйтеNaglazyme

• Якщо ви мали серйозні або потенційно смертельні алергічні реакції на галсулфазу або будь-який інший компонент Naglazyme, і повторне введення лікарського засобу не було успішним.

Попередження та обережність

• Якщо ви приймаєте Naglazyme, ви можете розвинути реакції, пов'язані з інфузією. Реакція, пов'язана з інфузією, - це будь-який побічний ефект, який виникає під час інфузії або до кінця дня інфузії (див. розділ 4 "Можливі побічні ефекти"). Якщо ви переживаєте таку реакцію, ви повинні негайно зв'язатися з вашим лікарем.
• Якщо ви переживаєте алергічну реакцію, ваш лікар може уповільнити або припинити інфузію. Ваш лікар також може призначити додаткові лікарські засоби для лікування алергічної реакції.
• Якщо у вас є температура або труднощі з диханням перед прийомом цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем про можливість відтермінування інфузії Naglazyme.
  • Якщо у вас є серцеве захворювання, повідомте про це вашому лікареві під час лікування Naglazyme. Він може коригувати інфузію з урахуванням цієї інформації.

• Цей лікарський засіб не був вивчений у пацієнтів з проблемами печінки або нирок. Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо у вас є ниркова або печінкова недостатність.
• Якщо у вас є біль у м'язах, оніміння рук або ніг або будь-які проблеми з кишечником або сечовидільною системою, повідомте про це вашому лікареві, оскільки вони можуть бути спричинені тиском на спинний мозок.

Інші лікарські засоби та Naglazyme

Повідомте вашому лікареві, якщо ви приймаєте або приймали нещодавно інші лікарські засоби, включаючи ті, які можна придбати без рецепта.

Вагітність та лактація

Naglazyme не повинен прийматися під час вагітності, якщо тільки це не абсолютно необхідно. Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед прийомом будь-якого лікарського засобу. Не відомо, чи виділяється галсулфаза з молоком, тому слід припинити годування грудьми під час лікування Naglazyme. Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед прийомом будь-якого лікарського засобу.

Відновлення та використання машин

Не проводилися дослідження щодо впливу на здатність керувати транспортними засобами та використовувати машини.

Цей лікарський засіб містить натрій

Цей лікарський засіб містить 0,8 ммоль (18,4 мг) натрію (основного компонента кухонної солі) в кожному флаконі об'ємом 5 мл. Це відповідає й% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих, і вводиться в розчин для інфузії хлориду натрію 9 мг/мл...

3. Як використовувати Naglazyme

Ваш лікар або медсестра введуть вам Naglazyme.

Доза, яку ви отримаєте, залежить від вашої ваги. Рекомендована доза становить 1 мг/кг ваги, вводиться один раз на тиждень капельно в вену (як інфузія). Кожна інфузія триватиме приблизно 4 години. Під час першої години швидкість інфузії буде повільною (приблизно 2,5% від загальної кількості розчину), а залишкова кількість (приблизно 97,5%) буде введена протягом наступних 3 годин.

Якщо вам введено більше Naglazyme, ніж потрібно

Naglazyme вводиться під наглядом медсестри або лікаря, вони контролюватимуть правильність введеної дози та прийматимуть заходи у разі необхідності.

Якщо ви пропустили введенняNaglazyme

Якщо ви пропустили інфузію Naglazyme, зв'яжіться з вашим лікарем.

Якщо у вас є якісь інші питання щодо використання цього лікарського засобу, запитайте у вашого лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може спричинити побічні ефекти, хоча не всі люди їх переживають.

Було спостережено побічні ефекти в основному під час прийому лікарського засобу або незабаром після нього ("реакції, пов'язані з інфузією"). Найсерйозніші побічні ефекти були脸ова інфламація та температура (дуже часті), тривалі паузи між вдихами, труднощі з диханням, астма та кропив'янка (часті); та інфламація мови та горла, а також серйозна алергічна реакція на цей лікарський засіб (з невідомою частотою).

Якщо ви переживаєте будь-яку таку реакцію, повідомте про це вашому лікареві негайно.Можливо, вам потрібно буде прийняти додаткові лікарські засоби для профілактики алергічної реакції (наприклад, антигістамінні препарати або кортикостероїди) або для зниження температури (антіпіретики).

Найбільш часті симптоми реакцій, пов'язаних з інфузією, включають температуру, озноб, висип, кропив'янку та труднощі з диханням.

Дуже часті побічні ефекти (можуть впливати на більше 1 з 10 людей):

Часті побічні ефекти (можуть впливати до 1 з 10 людей):

Інші побічні ефекти з невідомою частотою:

Якщо ви переживаєте будь-які з цих симптомів або інші симптоми, які не згадані у цьому листку інструкції, негайно проконсультуйтеся з вашим лікарем. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, включену до додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Naglazyme

Тримати поза зоною досяжності дітей.

Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на флаконі після EXP. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Флакони, які не були відкриті:

Зберігати в холодильнику (між 2 °C та 8 °C).

Не заморожувати.

Розчини, які були розведені: доведено хімічну та фізичну стабільність при використанні до 4 днів при кімнатній температурі (23 °C - 27 °C).

Для уникнення мікробної контамінації лікарський засіб повинен бути використаний негайно. Якщо він не буде використаний негайно, час та умови зберігання при використанні залежать від користувача та зазвичай не повинні перевищувати 24 години при 2 °C - 8 °C, а потім до 24 годин при кімнатній температурі (23 °C - 27 °C) під час введення.

Не використовувати Naglazyme, якщо ви помітите видимі частинки.

Лікарські засоби не повинні бути викинуті у водопровідні труби чи сміттєві контейнери. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Naglazyme

• Активний інгредієнт - галсулфаза. Кожен мілілітр Naglazyme містить 1 мг галсулфази. Флакон об'ємом 5 мл містить 5 мг галсулфази. Галсулфаза - це рекомбінантна людська N-ацетилгалактозамін-4-сульфатаза, вироблена в клітинах яєчників китайського хом'яка (CHO), модифікованих генетично.

• Інші компоненти: хлорид натрію, фосфат натрію монобазис, моногідрат, фосфат натрію дібазис гептахідрат, полісорбат 80, вода для ін'єкцій.

Вигляд продукту та вміст упаковки

Naglazyme поставляється у вигляді концентрату для розчину для інфузії. Концентрат може бути прозорим або легенько опалесцентним, а також безколірним або злегка жовтим. Він не повинен містити видимих частинок. Розчин повинен бути розведений перед інфузією.

Розміри упаковок:1 та 6 флаконів. Можливо, не всі розміри упаковок будуть доступні.

Дата останньої ревізії цього листка інструкції: ММ/РРРР

Цей лікарський засіб був авторизований у "виняткових обставинах".

Це означає, що через рідкість захворювання не було можливості отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.

Європейське агентство з лікарських засобів буде щорічно переглядати всю нову інформацію про лікарський засіб, яка може бути доступна, і цей листок інструкції буде оновлений при необхідності.

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів http://www.ema.europa.eu/. Там також є посилання на інші сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.

<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для лікарів та медичних працівників:

Naglazyme не повинен змішуватися з жодним іншим лікарським засобом у одній інфузії, крім тих, які вказані нижче.

Кожен флакон Naglazyme призначений для одного використання. Концентрат для розчину для інфузії повинен бути розведений із розчином хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) для інфузії за допомогою асептичної техніки. Рекомендується вводити розведений розчин Naglazyme пацієнтам за допомогою інфузійної системи, оснащеної фільтром 0,2 мкм.

Видалення невикористаного лікарського засобу та всіх матеріалів, які були в контакті з ним, повинно здійснюватися згідно з місцевими правилами.

Підготовка інфузії Naglazyme (використовувати асептичну техніку)

Визначається кількість флаконів, які потрібно розведення, залежно від ваги пацієнта, і вони видаляються з холодильника приблизно за 20 хвилин до цього, щоб вони досягли кімнатної температури.

Перед розведенням кожний флакон візуально перевіряється на наявність частинок або змін кольору. Розчин, який може бути прозорим або легенько опалесцентним, а також безколірним або злегка жовтим, повинен бути вільним від видимих частинок.

Видаляється і викидається об'єм розчину хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) для інфузії з мішка для інфузії об'ємом 250 мл, рівний загальному об'єму Naglazyme, який додається. Можливо використання мішків для інфузії об'ємом 100 мл у пацієнтів, чутливих до надмірної кількості рідини, та з вагою нижче 20 кг; у таких випадках швидкість інфузії (мл/хв) повинна бути знижена так, щоб загальна тривалість інфузії не була менше 4 годин. Якщо використовуються мішки об'ємом 100 мл, об'єм Naglazyme можна додавати безпосередньо до мішка для інфузії.

Об'єм Naglazyme додається повільно до розчину для інфузії хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%).

Розчин пом'якшується для інфузії.

Розчин візуально перевіряється на наявність частинок перед використанням. Використовуються прозорі та безколірні розчини без видимих частинок.