МЕПСЕВІЇ 2 мг/мл КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Введення

Опис: інформація для користувача

Mepsevii 2мг/мл концентрат для розчину для інфузії

вестронідаза альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що прискорить виявлення нової інформації про його безпеку. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти, яких ви можете зазнати. Остання частина розділу 4 містить інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почати використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас є якісь інші питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем.
• Цей лікарський засіб призначений лише вам, і не давайте його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, як і ви, оскільки це може нашкодити їм.
• Якщо ви зазнаєте побічних ефектів, проконсультуйтеся з вашим лікарем, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі (див. розділ 4).

Зміст опису

1. Що таке Mepsevii і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати приймати Mepsevii
3. Як застосовується Mepsevii
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Mepsevii
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Mepsevii і для чого він використовується

Що таке Mepsevii

Mepsevii містить рекомбінантний людський фермент під назвою вестронідаза альфа. Це належить до групи лікарських засобів, званих "ферментною заміною". Він застосовується у дорослих і дітей усіх віків з MPS VII для лікування не нейрологічних проявів захворювання (мукополісахаридоз VII, також відомий як синдром Слі).

Що таке MPS VII

MPS VII - це генетичне захворювання, при якому організм не виробляє достатньої кількості ферменту, відомого як бета-глюкуронідаза.

• Цей фермент розкладає мукополісахариди, які є типом цукрів.
• Мукополісахариди виробляються організмом і допомагають утворювати кістки, хрящі, шкіру і сухожилля.
• Ці цукри постійно переробляються: утворюються нові і розкладаються старі.
• Якщо немає достатньої кількості бета-глюкуронідази, частина цих цукрів відкладається в клітинах, що призводить до пошкодження організму.

Як діє Mepsevii

Цей лікарський засіб заміняє бета-глюкуронідазу, полегшуючи розкладання цукрів, які відкладаються в тканинах людей з MPS VII, запобігаючи їх накопиченню і викликаючи симптоми захворювання

• Лікування може покращити деякі ознаки і симптоми захворювання, такі як проблеми з ходьбою і втомою.

Якщо лікування починається на ранній стадії дитинства, можна зупинити прогресування захворювання і зменшити постійну шкоду.

2. Що вам потрібно знати перед тим, як почати приймати Mepsevii

Не приймайте Mepsevii

• якщо ви алергічні на вестронідазу альфа або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (включно з розділом 6).

Попередження і застереження

Проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як приймати Mepsevii.

Ефекти лікування вестронідазою альфа будуть періодично оцінюватися, і якщо не буде помітних користних ефектів (включно з стабілізацією клінічних проявів захворювання), буде розглянута можливість припинення лікування. Припинення лікування може призвести до значного погіршення клінічного стану пацієнта.

Ви повинні знати, що застосування вестронідази альфа не виправляє незворотні ускладнення захворювання (наприклад, деформації кісток).

Перегляньте побічні ефекти

• Ви можете зазнати реакцію на введення лікарського засобу, відомої як "реакція на перфузію". Це включає будь-який побічний ефект, який відбувається під час перфузії або наступного дня, включно з алергічною реакцією (див. розділ 4 "Можливі побічні ефекти"). Якщо ви зазнаєте реакції на перфузію, повідомте про це своєму лікареві негайно.
• Якщо ви зазнаєте алергічної реакції під час перфузії, лікар може уповільнити або зупинити перфузію. Можливо, лікар також призначить вам інші лікарські засоби для лікування алергічної реакції, такі як антигістамінні, кортикостероїди або антипіретики (лікарські засоби, які знижують температуру).

Інші симптоми, які вам потрібно переглянути

• Якщо ви зазнаєте болю в шиї або спині, відчуваєте оніміння в руках або ногах, або 경험уєте втрату контролю над сфінктерами, повідомте про це своєму лікареві негайноЦі симптоми можуть бути ознаками захворювання, викликаного стисненням спинного мозку

Інші лікарські засоби та Mepsevii

повідомте своєму лікареві, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати інші лікарські засоби.

Вагітність і лактація

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем перед тим, як використовувати цей лікарський засіб.

Якщо тільки це абсолютно необхідно, вам не буде призначено Mepsevii, якщо ви вагітні. Обговоріть з вашим лікарем, чи переважують користі Mepsevii можливі ризики для неродженого дитини, оскільки немає досвіду щодо використання Mepsevii під час вагітності.

Не відомо, чи Mepsevii проникає в грудне молоко, але не очікується, що лікарський засіб проникне в вашу дитину. Обговоріть з вашим лікарем, чи переважують користі Mepsevii під час лактації можливі ризики для дитини.

Водіння транспортних засобів і використання машин

Немає даних, які б свідчили про те, що Mepsevii впливає на водіння транспортних засобів або використання машин.

Mepsevii містить натрій

Цей лікарський засіб містить 17,8 мг натрію (основного компонента кухонної солі) на кожні 5 мл флакона і вводиться з розчином хлориду натрію в концентрації 9 мг/мл як розбавник. Тому кожна доза лікарського засобу відповідає 1,8% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих. Прийміть це до уваги, якщо ви дотримуєтеся дієти з обмеженням натрію

3. Як застосовується Mepsevii

Лікар розпочне і буде контролювати лікування Mepsevii.

• Лікар або медичний персонал введуть Mepsevii вену шляхом перфузії (капельниці).
• Цей лікарський засіб повинен бути розведений перед введенням.
• Можливо, лікар також призначить вам інші лікарські засоби для лікування можливих алергічних реакцій, таких як антигістамінні, кортикостероїди або антипіретики (лікарські засоби, які знижують температуру).

Дозування

Дозу, яку ви отримуєте, залежить від вашої ваги.

• Рекомендована доза становить 4 мг на кожний кілограм ваги.
• Ця доза вводиться кожні дві тижні шляхом внутрішньовенної перфузії.
• Кожна перфузія триватиме близько 4 годин.

Якщо ви отримуєте більше Mepsevii, ніж потрібно

Введення Mepsevii буде контролюватися і моніторуватися вашим лікарем так, щоб доза була правильною, і могли бути прийняті заходи, якщо це необхідно.

Якщо у вас є якісь інші питання щодо використання цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з вашим лікарем.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх зазнають.

Побічні ефекти спостерігалися в основному під час введення лікарського засобу або протягом дня після перфузії (реакції, пов'язані з перфузією).

Якщо ви зазнаєте будь-якої реакції, повідомте про це своєму лікареві негайно, оскільки вам може знадобитися термінова допомога.

Побічні ефекти дуже часто(впливають на більше 1 з 10 осіб):

• Алергічна реакція (анafilaktoidna реакція) - Симптоми алергічної реакції включають, серед іншого, відсутність повітря, свистячі звуки при диханні, труднощі з диханням і набряк обличчя та язика. Можливо, лікар також призначить вам інші лікарські засоби для лікування алергічної реакції, такі як антигістамінні, кортикостероїди або антипіретики (лікарські засоби, які знижують температуру).
• Кропив'янка
• Виразка
• Набряк в місці перфузії, включно з витіканням рідини в тканини, що оточують вену (набряк в місці перфузії або екстравазація в місці перфузії).

Побічні ефекти часто(можуть вплинути на до 1 з 10 осіб):

• Свербіж шкіри (прурит)
• Розлад шлунково-кишкового тракту (діарея)
• Ліхоманка з судомами (фебрильний судома)

повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви зазнаєте побічних ефектів, проконсультуйтеся з вашим лікарем, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, вказану в додатку V. повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання Mepsevii

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну його дії ("CAD"), який вказаний на упаковці. Термін дії - це останній день місяця, який вказаний.

Флакони, які не були відкриті:

• Тримайте в холодильнику (між 2°C і 8°C).
• Не заморожуйте.
• Тримайте в оригінальній упаковці, щоб захистити від світла.
• Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо ви помітите частинки всередині.

Лікарські засоби не повинні викидатися в каналізацію або сміття. Спитайте в вашого фармацевта, як позбутися упаковок і лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Що містить Mepsevii

• Активний інгредієнт називається вестронідаза альфа. Кожен мілілітр концентрату містить 2 мг вестронідази альфа. Кожний флакон концентрату містить 10 мг вестронідази альфа.
• Інші інгредієнти: дигідрогенфосфат натрію дигідрат, хлорид натрію, гістидин, полісорбат 20 і вода для ін'єкцій (щодо натрію див. розділ 2 "Mepsevii містить натрій").

Вигляд Mepsevii та зміст упаковки

Mepsevii поставляється у вигляді концентрату для розчину для перфузії (стерильний концентрат). Концентрат, безбарвний або легенько жовтуватий, не повинен містити видимих частинок. Він поставляється в скляному флаконі з гумовою пробкою і алюмінієвою кришкою з пластиковою капсулею.

Розмір упаковки: 1 флакон по 5 мл

Власник дозволу на продаж

Ultragenyx Germany GmbH

Rahel-Hirsch-Str. 10

10557 Берлін

Німеччина

Виробник

Ultragenyx Netherlands B. V.

Evert van de Beekstraat 1, Unit 104

1118 CL Schiphol

Нідерланди

Millmount Healthcare Ltd.

Block-7, City North Business Campus

Stamullen, Co. Meath,

Ірландія

Ви можете запитати додаткову інформацію про цей лікарський засіб, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на продаж:

BE, BG, CZ, DK, DE, EE, IE, EL, ES, HR, IT, CY, LV, LT, LU, HU, MT, NL, AT, PL, PT, RO, SI, SK, FI, SE, XI

Ultragenyx Germany GmbH, DE

Тел./Телефон /Телефон: + 49 30 20179810

FR

Ultragenyx France SAS, FR

Телефон: + 33 185 653761 або 0800 91 79 24 (безкоштовний номер)

Дата останнього перегляду цього опису: MM/AAAA.

Цей лікарський засіб був затверджений у "виключних обставинах". Це означає, що через низьку поширеність цього захворювання не було можливості отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.

Європейське агентство з лікарських засобів буде щорічно переглядати нову інформацію про цей лікарський засіб, яка може бути доступна, і цей опис буде оновлюватися при необхідності.

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та орфанні лікарські засоби.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------