Иммунате 1000 Иу Фвиии/750 Иу Ввф

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пользователя

Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF порошок и растворитель для приготовления раствора для

инъекций
человеческий фактор свёртывания VIII / человеческий фактор Виллебранда

Необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции перед применением препарата, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

• Необходимо сохранить эту инструкцию, чтобы в случае необходимости можно было её再 прочитать.
• В случае любых сомнений необходимо обратиться к врачу или фармацевту.
• Этот препарат предназначен для конкретного человека. Не следует его передавать другим. Препарат может нанести вред другому человеку, даже если симптомы его болезни такие же.
• Если у пациента出现ят любые нежелательные реакции, включая все нежелательные реакции, не перечисленные в этой инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. См. пункт 4.

Содержание инструкции

• 1. Что такое Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF и для чего он используется
• 2. Важная информация перед применением Иммуната 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF
• 3. Как применять Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF
• 4. Возможные нежелательные реакции
• 5. Как хранить Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF
• 6. Содержание упаковки и другие сведения

1. Что такое Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF и для чего он используется

Что такое Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF

Иммунат является комплексом фактора свёртывания VIII/ фактора Виллебранда, произведённым из человеческой плазмы. Фактор свёртывания VIII, содержащийся в Иммунате, заменяет отсутствующий или нефункционирующий фактор VIII при гемофилии А. Гемофилия А является связанной с полом, наследственной коагулопатией, вызванной снижением уровня фактора VIII. Это приводит к тяжёлым кровотечениям в суставах, мышцах и внутренних органах, возникающим спонтанно или после травм или хирургических операций. Применение Иммуната временно補充ает дефицит фактора VIII и снижает склонность к кровотечениям. Помимо своего действия как защитного белка фактора VIII, фактор Виллебранда (VWF) посредствует в процессе адгезии тромбоцитов в месте повреждения сосуда и играет роль в агрегации тромбоцитов.

Для чего используется Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF

Иммунат используется для лечения и профилактики кровотечений при врождённом (гемофилия А) или приобретённом дефиците фактора VIII. Иммунат также используется для лечения кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда с дефицитом фактора VIII, если нет доступного специфического продукта, эффективного против болезни Виллебранда, и когда лечение только десмопрессином (DDAVP) неэффективно или противопоказано.

2. Важная информация перед применением Иммуната 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF

Когда не применять препарат Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF

• Если пациент имеет аллергическую реакцию на человеческий фактор свёртывания VIII или любой другой компонент этого препарата (перечисленный в пункте 6). В случае сомнений относительно возможности применения необходимо обратиться к врачу.

Предостережения и меры предосторожности

В случае возникновения аллергических реакций:

• Существует небольшая вероятность возникновения анафилактической реакции (острой аллергической реакции с тяжёлым течением) на препарат Иммунат. Пациент должен быть ознакомлен с ранними симптомами аллергических реакций, такими как внезапное покраснение лица, сыпь, крапивница, пузырьки крапивницы, общий зуд, отёк губ, век и языка, одышка, свистящее дыхание, боль в груди, чувство сжатия в груди, общее плохое самочувствие, головокружение, учащённое сердцебиение и низкое артериальное давление. Эти симптомы могут быть ранними признаками анафилактического шока, при котором также могут возникать крайне выраженные головокружения, потеря сознания и крайне выраженные трудности с дыханием.
• В случае возникновения любого из этих симптомов необходимо немедленно прекратить инъекцию/инфузию и обратиться к врачу. Тяжёлые симптомы требуют немедленного лечения как в случае неотложной помощи.

Когда требуется мониторинг лечения:

• Врач может назначить исследования, чтобы убедиться, что текущая доза достаточно эффективна для достижения и поддержания необходимых уровней фактора VIII и фактора Виллебранда.

Если кровотечение продолжается:

• Формирование ингибиторов (антител) является известным осложнением, которое может возникать во время лечения всеми препаратами, содержащими фактор VIII. Эти ингибиторы, особенно при высоких концентрациях, нарушают нормальное лечение, и пациент будет внимательно отслеживаться на предмет образования этих ингибиторов. Если у пациента кровотечение не контролируется должным образом при использовании препарата Иммунат, необходимо немедленно сообщить об этом врачу. Пациенты с болезнью Виллебранда, особенно пациенты типа 3, могут образовывать нейтрализующие антитела (ингибиторы) против фактора Виллебранда. Врач может назначить исследования для подтверждения их присутствия. Ингибиторы против фактора Виллебранда являются антителами в крови, которые блокируют применяемый фактор Виллебранда. Поэтому фактор Виллебранда становится менее эффективным в контроле кровотечения. В случае препаратов, произведённых из человеческой крови или плазмы, принимаются соответствующие меры предосторожности для предотвращения передачи инфекции пациентам. Они включают тщательный отбор доноров крови и плазмы, чтобы убедиться, что исключены лица с риском носительства инфекции, исследование каждой порции донорской крови и пула плазмы на вирусы/инфекцию и включение в процесс обработки крови или плазмы процедур, которые инактивируют или удаляют вирусы. Несмотря на принятие этих мер, при применении препаратов, полученных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекции. Это также относится к неизвестным или недавно открытых вирусам и другим типам инфекций.

Применяемые меры считаются эффективными против вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и С, а также против безоболочечного вируса гепатита А. Применяемые меры могут иметь ограниченную эффективность против безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19. Инфекция парвовирусом В19 может иметь серьёзные последствия для беременных женщин (инфекция плода) и пациентов с иммунодефицитом или некоторыми типами анемии (например, врождённой сфероцитозой или гемолитической анемией). В случае регулярного или многократного применения продуктов, содержащих фактор VIII, полученных из человеческой плазмы, врач может рекомендовать вакцинацию против гепатита А и В. Особенно рекомендуется, чтобы при каждом введении пациенту дозы Иммуната записывать название и номер серии препарата для сохранения записи о использованной серии. Иммунат содержит изоагглютинины групп крови (антитела против А и В). У пациентов с группой крови А, В или АВ может возникнуть гемолиз после повторного введения в короткий период или после введения очень больших доз.

Дети

Продукт должен применяться с осторожностью у детей до 6 лет, которые ограниченно подвергались воздействию продуктов, содержащих фактор VIII, поскольку клинические данные о этой группе пациентов ограничены.

Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF и другие препараты

Необходимо сообщить врачу или фармацевту о всех препаратах, которые пациент принимает в настоящее время или最近, а также о препаратах, которые пациент планирует принимать. Не сообщалось о взаимодействии препарата Иммунат с другими препаратами. Препарат Иммунат не должен смешиваться с другими препаратами или растворителями до введения, за исключением kèmящейся воды для инъекций, поскольку они могут негативно повлиять на эффективность и безопасность продукта. Рекомендуется промыть установленный венозный доступ соответствующим раствором, например, раствором физиологической соли, перед и после введения Иммуната.

Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF с пищей и напитками

Нет особых рекомендаций относительно приема Иммуната в отношении приема пищи.

Беременность, грудное вскармливание и влияние на фертильность

Поскольку гемофилия А редко встречается у женщин, нет опыта применения Иммуната во время беременности, грудного вскармливания и влияния на фертильность. Иммунат должен применяться во время беременности и грудного вскармливания только по объективным показаниям. Если пациентка беременна или кормит грудью, предполагает, что может быть беременной или планирует иметь ребёнка, она должна проконсультироваться с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.

Вождение транспортных средств и эксплуатация механизмов

Нет информации о влиянии Иммуната на способность управлять транспортными средствами и механизмами.

Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF содержит натрий

Препарат содержит 19,6 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой флаконе. Это соответствует 1% максимальной рекомендуемой дозы натрия в диете для взрослых.

3. Как применять Иммунат

Лечение должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт в лечении коагулопатий.

Этот препарат должен всегда применяться в соответствии с рекомендациями врача. В случае сомнений необходимо обратиться к врачу.

Дозирование для профилактики кровотечений

Если препарат Иммунат применяется для профилактики кровотечения, дозу рассчитывает врач. Он сделает это, учитывая индивидуальные потребности пациента. Обычно применяемая доза составляет от 20 до 40 МЕ фактора VIII на килограмм массы тела, вводимая с интервалом 2-3 дня. Однако в некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, могут потребоваться более короткие интервалы между дозами или более высокие дозы. Если пациент считает, что действие препарата Иммунат слишком слабое, он должен обратиться к врачу.

Дозирование для лечения кровотечений

Если препарат Иммунат применяется для лечения кровотечения, дозу рассчитывает врач. Он сделает это, учитывая индивидуальные потребности пациента. Если пациент считает, что действие препарата Иммунат слишком слабое, он должен обратиться к врачу.

Мониторинг лечения врачом

Чтобы убедиться, что уровни фактора VIII достаточны, врач будет проводить соответствующие лабораторные исследования. Это имеет особое значение при крупных хирургических операциях.

Дозирование при болезни Виллебранда

Врач будет контролировать кровотечения в соответствии с рекомендациями для гемофилии А.

Способ и/или метод введения

Препарат Иммунат вводится в вену (внутривенно) после приготовления раствора с помощью kèmящегося растворителя. Необходимо строго следовать рекомендациям врача. Для растворения продукта необходимо использовать только kèmящийся набор для введения, поскольку адсорбция человеческого фактора свёртывания VIII на внутренних поверхностях некоторых наборов для инфузии может привести к неудаче терапии. Препарат Иммунат должен растворяться непосредственно перед введением. Раствор должен быть использован сразу, поскольку он не содержит консервантов.

Растворение порошка для приготовления раствора для инъекций Применять асептическую технику!

• 1. Нагреть неоткрытую флакону, содержащую растворитель (воду для инъекций), до комнатной температуры (максимально 37°C).
• 2. Снять защитные колпачки с флаконов с порошком и растворителем (рис. А) и очистить резиновые пробки обеих флаконов.

• 3. Поместить на флакону растворителя изогнутый конец набора для переноса и прижать (рис. Б).
• 4. Удалить защитный колпачок с другой стороны набора для переноса, обращая внимание на то, чтобы не touches ослoniętego конца.
• 5. Перевернуть набор для переноса с приложенной флакону растворителя над флакону с порошком и вставить свободный конец через резиновую пробку флакона с порошком (рис. В). Растворитель будет всасываться под давлением в флакону с порошком.
• 6. После истечения примерно одной минуты разделить флаконы, удалив набор для переноса с приложенной флакону растворителя от флакона с порошком (рис. Г). Поскольку растворение происходит легко, необходимо перемещать флакону с концентратом очень осторожно или совсем не трясти. НЕ ВСТРАХИВАТЬ СОДЕРЖИМОСТЬЮ ФЛАКОНА. НЕ ПЕРЕВОРАЧИВАТЬ ФЛАКОНУ С ПОРОШКОМ, ПOKА НЕ БУДЕТ ГОТОВ К ПЕРЕНОСУ СОДЕРЖИМОСТИ.
• 7. После растворения, перед введением, необходимо проверить приготовленный раствор на предмет присутствия нерастворимых частиц и изменения цвета. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Однако даже если точно следовались процедуре растворения, можно иногда заметить небольшое количество мелких частиц. Кèmящийся фильтр удалит частицы, а указанная на упаковке активность препарата не уменьшится. Раствор, который является мутным или содержит осад, необходимо выбросить. Не следует повторно помещать в холодильник готовый к применению раствор.

Введение Применять асептическую технику!

Использовать kèmящийся фильтр, чтобы предотвратить введение с продуктом частиц резины, происходящих из пробки (риск микроэмболии). Чтобы получить растворённый продукт, необходимо надеть фильтр на kèmящуюся одноразовую шприц и ввести его через резиновую пробку (рис. Д). На момент отключить шприц от фильтра. Воздух попадёт в флакону с порошком, и вся находящаяся внутри пена осядет. Через фильтр (рис. Е) необходимо получить раствор в шприц. Отключить шприц от фильтра и медленно ввести внутривенно раствор (максимальная скорость введения: 2 мл в минуту) с помощью kèmящегося набора для инфузии - иглы-бабочки (или kèmящейся одноразовой иглы).

Рис. А
Рис. Б
Рис. В
Рис. Г
Рис. Д
Рис. Е
Любые неиспользованные остатки препарата или его отходы необходимо уничтожить в соответствии с местными правилами. Необходимо спросить у фармацевта, как уничтожить препараты, которые больше не используются. Такое поведение поможет защитить окружающую среду.

Частота введения

Врач сообщит, как часто и с какими интервалами необходимо принимать препарат Иммунат. Он определит это, учитывая эффективность лечения у каждого пациента.

Продолжительность лечения

Обычно заместительная терапия с помощью препарата Иммунат применяется всю жизнь.

Применение более высокой, чем рекомендуемая, дозы препарата Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF

• Не сообщалось о симптомах передозировки фактора свёртывания VIII. В случае сомнений необходимо обратиться к врачу.
• Могут возникнуть тромбоэмболические осложнения.
• Может возникнуть гемолиз у пациентов с группой крови А, В или АВ.

Пропуск применения препарата Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF:

• Не применять двойную дозу для компенсации пропущенной дозы.
• Немедленно принять следующую обычную дозу и продолжить лечение в интервалах, рекомендованных врачом.

Прекращение применения препарата Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF:

Не следует решать о прекращении применения Иммуната без консультации с врачом. В случае любых дальнейших вопросов, связанных с применением этого препарата, необходимо обратиться к врачу.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любой препарат, этот препарат может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникнут у каждого.

Тяжёлые нежелательные реакции, которые могут возникнуть после применения препаратов фактора VIII, полученных из человеческой плазмы

Фактор Виллебранда

Редко наблюдались аллергические реакции, которые в некоторых случаях приводили к тяжёлым и угрожающим жизни реакциям (анафилаксия). Поэтому необходимо ознакомиться с ранними симптомами аллергических реакций, такими как внезапное покраснение лица, сыпь, крапивница, пузырьки крапивницы, общий зуд, отёк губ и языка, одышка, свистящее дыхание, боль в груди, чувство сжатия в груди, общее плохое самочувствие, головокружение, учащённое сердцебиение и низкое артериальное давление. Эти симптомы могут быть ранними признаками анафилактического шока. В случае возникновения любой аллергической реакции или анафилаксии необходимо немедленно прекратить инъекцию/инфузию и сообщить врачу. Тяжёлые симптомы требуют немедленного лечения как в случае неотложной помощи. В случае детей, не леченных ранее препаратами, содержащими фактор VIII, могут часто образовываться блокирующие антитела (см. пункт 2). Однако у пациентов, которые ранее были лечены фактором VIII (более 150 дней лечения), риск не очень высок (менее 1 на 100 пациентов). Если это произойдёт, препараты пациента могут перестать действовать правильно, и у пациента может возникнуть продолжающееся кровотечение. Если это произойдёт, необходимо немедленно обратиться к врачу. Образование нейтрализующих антител против фактора Виллебранда является известным осложнением лечения пациентов с болезнью Виллебранда. Если образуются нейтрализующие антитела (ингибиторы), это может проявиться недостаточной клинической эффективностью лечения (кровотечение не контролируется при применении соответствующей дозы) или как аллергическая реакция. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр лечения гемофилии. После введения больших доз может возникнуть гемолиз у пациентов с группой крови А, В или АВ.

Нежелательные реакции, сообщаемые после применения Иммуната Очень часто (могут возникать чаще, чем у 1 на 10 пациентов)

• ингибирование фактора VIII (у детей, которые не были ранее лечены препаратами, содержащими фактор VIII). Не очень часто (могут возникать не чаще, чем у 1 на 100 пациентов)
• чувствительность;
• ингибирование фактора VIII [у пациентов, которые были ранее лечены фактором VIII (лечением, продолжающимся более 150 дней)]. Частота неизвестна (частота не может быть определена на основе доступных данных)
• нарушения свёртывания (неспособность образовывать тромбы);
• тревога;
• парестезия (чувство покалывания или жжения);
• головокружение;
• головная боль;
• конъюнктивит;
• тахикардия (учащённое сердцебиение);
• сердцебиение;
• гипотония (низкое артериальное давление);
• внезапное покраснение лица;
• бледность (бледный вид);
• одышка (проблемы с дыханием);
• кашель;
• рвота;
• тошнота;
• крапивница (крапивница на всём теле);
• сыпь;
• зуд (чувство жжения);
• рубец (покраснение кожи);
• чрезмерное потоотделение;
• нейродермит (зудящая или шероховатая кожа);
• миалгия (боль в мышцах);
• боль в груди;
• чувство дискомфорта в груди;
• отёк (задержка жидкости);
• лихорадка;
• озноб;
• жжение и покалывание в месте введения (реакции в месте введения);
• боль.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если возникнут любые нежелательные реакции, включая все нежелательные реакции, не перечисленные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу или фармацевту. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных препаратов Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов Ал. Ерозолимских 181 С 02-222 Варшава Тел.: + 48 22 49 21 301 Факс: + 48 22 49 21 309 Сайт: https://smz.ezdrowie.gov.pl Нежелательные реакции можно также сообщать ответственному лицу. Сообщая о нежелательных реакциях, можно собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. Как хранить препарат Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF

Хранить в месте, недоступном для детей. Хранить и перевозить в холодильных условиях (2°C – 8°C). Не замораживать. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света. Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и коробке после EXP. Срок годности указывает последний день указанного месяца. В течение срока годности препарат можно хранить при комнатной температуре (до 25°C) в течение одного периода, не превышающего 6 месяцев. Необходимо записать на упаковке препарата время начала хранения препарата при комнатной температуре. После хранения при комнатной температуре препарата Иммунат нельзя снова помещать в холодильник, но необходимо немедленно использовать или выбросить. Не использовать этот препарат, если после приготовления раствор мутный или содержит осад. Препараты не следует выбрасывать в канализацию или домашние контейнеры для мусора. Необходимо спросить у фармацевта, как уничтожить препараты, которые больше не используются. Такое поведение поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Что содержит Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF

Порошок:

• Активными веществами препарата являются человеческий фактор свёртывания VIII и человеческий фактор Виллебранда. Каждая флакона содержит номинально 1000 МЕ фактора VIII и 750 МЕ фактора Виллебранда, полученных из человеческой плазмы. После растворения в kèmящемся растворителе препарат содержит примерно 100 МЕ/мл фактора VIII из человеческой плазмы и 75 МЕ/мл фактора Виллебранда из человеческой плазмы.
• Другими компонентами являются человеческий альбумин, глицерин, хлорид натрия, цитрат натрия, хлорид лизина и хлорид кальция.

Растворитель:

• Вода для инъекций

Как выглядит Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF и что содержит упаковка

Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций. Белый или светло-жёлтый порошок или хрупкая затвердевшая масса. Порошок и растворитель выпускаются в однодозовых стеклянных флаконах, Ph. Eur. (порошок: стекло типа II; растворитель: стекло типа I), закрытых пробками из резины бутила, Ph. Eur. Каждая упаковка содержит: 1 флакону Иммунат 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF 1 флакону с водой для инъекций (10 мл) 1 набор для переноса или фильтрации 1 шприц одноразового использования (10 мл) 1 иглу одноразового использования 1 набор для инфузии (игла-бабочка) Размер упаковки: 1 x 1000 МЕ FVIII/ 750 МЕ VWF

Ответственное лицо и производитель

Ответственное лицо

Такеда Фарма Сп. з о.о. ул. Проста 68 00-838 Варшава

Производитель

Такеда Мэнюфэктюринг Австрия АГ Индустриестрасе 67 1221 Вена Австрия

Этот препарат разрешён для обращения в странах-членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:

Иммунат: Австрия, Болгария, Кипр, Эстония, Финляндия, Германия, Латвия, Литва, Мальта, Польша, Португалия, Румыния, Словакия, Словения, Швеция Иммунат Стим Плюс: Чехия Иммунат С/Д: Венгрия Талате: Италия Дата последней актуализации инструкции:12/2021

Другие источники информации

Информация, предназначенная только для медицинских специалистов: Дозирование при гемофилии АДоза и продолжительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора VIII, местоположения и тяжести кровотечения, а также от клинического состояния пациента. Применяемую дозу фактора VIII выражают в международных единицах (МЕ), относящихся к актуальному стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор VIII. Активность фактора VIII в плазме выражают в процентах (относительно нормальной человеческой плазмы) или в МЕ (относительно Международного стандарта для осоченного фактора VIII). Одна международная единица (МЕ) активности фактора VIII соответствует количеству фактора VIII в 1 мл нормальной человеческой плазмы. Расчёт необходимой дозы фактора VIII основан на эмпирическом наблюдении, что 1 МЕ фактора VIII на кг массы тела увеличивает активность фактора VIII в плазме на 2% нормальной активности. Необходимую дозу рассчитывают по следующей формуле:

Необходимое количество единиц = масса тела (кг) x желаемый рост фактора VIII (%) x 0,5