Гуман Гемин Орпган Еуропе

Инструкция, прилагаемая к упаковке: информация для пользователя

HUMAN HEMIN ORPHAN EUROPE 25 мг/мл, концентрат для приготовления раствора для инфузии.

Человеческая гемина

Необходимо внимательно ознакомиться с содержанием инструкции перед применением препарата, поскольку она содержит важную информацию для пациента.

Необходимо сохранить эту инструкцию, чтобы в случае необходимости можно было ее повторно прочитать.

• В случае любых сомнений необходимо обратиться к врачу.
• Если у пациента出现ят любые нежелательные реакции, включая любые нежелательные реакции, не указанные в этой инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. пункт 4.

Содержание инструкции:

• 1. Что такое препарат Human Hemin Orphan Europe и для чего он используется
• 2. Важная информация перед применением препарата Human Hemin Orphan Europe
• 3. Как применять препарат Human Hemin Orphan Europe
• 4. Возможные нежелательные реакции
• 5. Как хранить препарат Human Hemin Orphan Europe
• 6. Содержание упаковки и другие сведения

1. Что такое препарат Human Hemin Orphan Europe и для чего он используется

Human Hemin Orphan Europe содержит человеческую гемину, вещество, полученное из человеческой крови.
Human Hemin Orphan Europe используется для лечения острых приступов, возникающих у пациентов, страдающих острым порфирией печени. Это заболевание характеризуется накоплением определенных химических соединений в печени (в том числе порфиринов и их токсичных предшественников). Существуют три вида порфирии печени с следующими медицинскими названиями: острая прерывистая порфирия, порфирия варигата и наследственная копропорфирия.
Накопление веществ приводит к возникновению симптомов заболевания, включая боль (в основном в животе, спине и ногах), тошноту, рвоту и запор.

2. Важная информация перед применением препарата Human Hemin Orphan Europe

Когда не применять препарат Human Hemin Orphan Europe

• если пациент имеет аллергическую реакцию на активное вещество или любой из других компонентов этого препарата (перечисленных в пункте 6).

Предостережения и меры предосторожности

• Перед началом лечения препаратом Human Hemin Orphan Europe врач должен подтвердить приступ порфирии печени на основе ряда клинических и биологических критериев: выраженные случаи в семейном анамнезе и в медицинской истории пациента; явные клинические симптомы; количественное определение содержания дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена (т.е. специфических маркеров заболевания) в моче.
• Чем раньше начато применение препарата Human Hemin Orphan Europe после начала приступа, тем выше эффективность действия препарата.

В результате введения препарата Human Hemin Orphan Europe в инфузии боль в животе и другие желудочно-кишечные симптомы обычно исчезают в течение 2-4 дней. Меньше влияние лечения на неврологические осложнения (паралич и психические расстройства).
В течение полного цикла лечения врач будет контролировать состояние пациента, поскольку приступам порфирии часто сопутствуют различные воздействия на сердце и кровеносную систему, а также на нервную систему.

• Не следует:
• вносить внезапные изменения в ежедневный рацион, в частности, не следует делать длительные перерывы в питании;
• принимать лекарства или вещества, такие как эстрогены (например, пероральные контрацептивы), барбитураты (снотворные, используемые также иногда в лечении эпилепсии) или стероиды (производные натуральных гормонов); их применение может вызвать приступ или усугубить его. Всегда необходимо проконсультироваться с врачом или фармацевтом, чтобы получить совет о лекарствах ивеществах, которые не следует применять (сейчас и в будущем).
• Чтобы предотвратить раздражение вен, раствор должен быть введен в крупные вены в руке или в вены в области грудной клетки в течение не менее 30 минут. После инфузии вена должна быть промыта физиологическим раствором.

Тромбоз крови (состояние, называемое тромбозом вены) может блокировать вену, в которую был введен препарат на пути инфузии.

• В случае, когда внутривенная канюля оставлена в вене слишком долгое время, может возникнуть повреждение сосудов, которое может привести к непреднамеренному выходу препарата Human Hemin Orphan Europe за пределы вены (экстравазации). Этот выход может вызвать обесцвечивание кожи.

Чтобы уменьшить риск возникновения экстравазации, медсестра/врач проверит канюлю перед введением и будет регулярно проверять ее во время инфузии.
Раствор, введенный в инфузии, может придать крови пациента другой цвет.
Чтобы ограничить риск накопления соединений железа, препарат Human Hemin Orphan Europe не должен применяться как средство профилактического лечения острых приступов.
Человеческая гемина содержит железо. Может случиться так, что после многолетнего лечения, включающего повторное введение препарата Human Hemin Orphan Europe в инфузии, произойдет накопление железа в организме.
Врач может время от времени проводить анализ крови, чтобы проверить содержание железа в организме пациента.

• Стандартные меры, направленные на обеспечение безопасности от инфекций, возникающих при применении продуктов, полученных из человеческой крови или плазмы, включают соответствующий отбор доноров, исследование каждой собранной донорской крови на предмет специфических маркеров инфекций, а также строгое соблюдение последующих этапов процесса производства, направленных на инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на это, нельзя исключить риск передачи инфекционных агентов, если лекарства, приготовленные из плазмы и человеческой крови, вводятся пациентам. Это относится также к неизвестным или новым вирусам и другим патогенам.
• Применяемые методы считаются эффективными для вирусов с оболочкой, таких как: ВИЧ, ВГВ и ВГС. Необходимо обращать внимание, чтобы каждый раз, когда вводится препарат Human Hemin Orphan Europe пациенту, записывать название и номер серии препарата, чтобы в дальнейшем можно было идентифицировать препарат, введенный данному пациенту.

Препарат Human Hemin Orphan Europe и другие лекарства

Не следует принимать лекарства или вещества, такие как эстрогены (например, пероральные контрацептивы), барбитураты (снотворные, используемые также иногда в лечении эпилепсии) или стероиды (лекарства, подобные гормонам, вырабатываемым организмом), поскольку они могут вызвать приступ или ухудшить его течение.
Необходимо сказать врачу о всех лекарствах, которые пациент принимает в настоящее время или принимал недавно, а также о лекарствах, которые пациент планирует принимать.

Беременность и грудное вскармливание

Неизвестно, связано ли применение препарата Human Hemin Orphan Europe в период беременности с риском.
Известно, однако, что матери, леченные препаратом Human Hemin Orphan Europe, родили нормальных детей.
Всегда, находясь в состоянии беременности, перед введением препарата Human Hemin Orphan Europe необходимо проконсультироваться с врачом.
Врач назначит препарат только в случае, если это абсолютно необходимо..
Не проводилось исследование препарата Human Hemin Orphan Europe у женщин в период грудного вскармливания. Однако, поскольку многие лекарства проникают в грудное молоко, всегда перед началом приема препарата Human Hemin Orphan Europe необходимо информировать врача о грудном вскармливании. Врач назначит препарат только в случае, если это абсолютно необходимо, или может рекомендовать прекратить грудное вскармливание.
Human Hemin Orphan Europe содержит этанол (алкоголь). Необходимо учитывать это при беременности или грудном вскармливании. См. пункт «Важная информация о некоторых компонентах препарата Human Hemin Orphan Europe».

Вождение транспортных средств и эксплуатация механизмов

Препарат не должен влиять на способность управлять транспортными средствами и механизмами.

Важная информация о некоторых компонентах препарата Human Hemin Orphan Europe

Препарат содержит 11,78% об. этанола (алкоголя), т.е. до 1000 мг на дозу (одна ампула), что соответствует 23,6 мл пива или 9,8 мл вина на дозу. Вредно для людей с алкогольной болезнью. Необходимо учитывать при применении у беременных или кормящих женщин, детей и у людей из групп высокого риска, таких как пациенты с болезнью печени или с эпилепсией.
В случае наличия одного из вышеуказанных состояний, перед применением препарата Human Hemin Orphan Europe пациент должен проконсультироваться с врачом.

3. Как применять препарат Human Hemin Orphan Europe

Этот препарат может быть введен только в стационарных условиях квалифицированным медицинским персоналом.
Предназначенная доза будет рассчитана на основе веса тела пациента; эта доза составляет примерно 3 мг на килограмм веса тела в день, но не более 250 мг (1 ампула) в день. Рассчитанное количество препарата будет разведено физиологическим раствором соли (0,9% раствор хлорида натрия) в стеклянной бутылке, образуя темноокрашенный раствор.
Раствор будет введен в виде инфузии (вливания) в крупную вену (сосуд) предплечья или в вену, расположенную в области грудной клетки, в течение не менее 30 минут. Введенный раствор может придать крови пациента неестественный цвет.
После окончания инфузии вена будет промыта физиологическим раствором соли.
Обычно пациент получает одну инфузию в день в течение четырех дней.
Если в течение первого цикла лечения симптомы не исчезают, врач может принять решение о начале второго цикла лечения.

Применение большей, чем рекомендованная, дозы препарата Human Hemin Orphan Europe

Если была введена большая, чем рекомендованная, доза препарата Human Hemin Orphan Europe, врач примет меры, направленные на предотвращение вредных последствий.

4. Возможные нежелательные реакции

Как и любой препарат, этот препарат может вызывать нежелательные реакции, хотя они не возникают у каждого пациента.
Редко (могут возникнуть у не более 1 человека из 1000):

• -Редко могут возникнуть лихорадка, а также тяжелые аллергические реакции (сыпь, отек языка), включая анафилактоидные реакции.

Анафилактоидные реакции являются внезапными и потенциально опасными для жизни реакциями, которые возникают редко. Если у пациента возникают симптомы, такие как отек лица, затруднение дыхания, сдавление в грудной клетке, тахикардия, низкое кровяное давление, крапивница, внезапная потеря сознания (вызванная недостаточным кровотоком к мозгу), необходимо прервать инфузию и немедленно обратиться к врачу.
Очень часто(могут возникнуть у более 1 человека из 10):

• -После повторных инфузий доступ к вене руки может быть затруднен, что означает необходимость выполнения инфузии в вену в области грудной клетки. Часто(могут возникнуть у не более 1 человека из 10):
• Введение препарата в инфузию в слишком маленькую вену может привести к возникновению воспаления и боли.

Не очень часто(могут возникнуть у не более 1 человека из 100):

• -В результате повторного лечения в течение нескольких лет может увеличиться количество соединения железа (называемого ферритином) в крови. Чтобы уменьшить риск увеличения соединения железа, не следует применять препарат Human Hemin Orphan Europe как средство профилактического лечения острых приступов. Частота неизвестна(частота не может быть определена на основе доступных данных):
• Головная боль.
• Тромбоз вен (образование тромбов в периферических или основных венах), включая тромбоз в месте инъекции.
• Выход инфузии в окружающие ткани (экстравазация).
• Повреждение кожи (некроз).
• Покраснение кожи в месте инъекции (эритема в месте инъекции).
• Зуд кожи в месте инъекции (прурит в месте инъекции).
• Увеличение концентрации креатинина (вещества, выделяемого почками) в крови.
• Обесцвечивание кожи.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если возникают любые нежелательные реакции, включая любые нежелательные реакции, не указанные в инструкции, необходимо сообщить об этом врачу, фармацевту или медсестре. Нежелательные реакции можно сообщать напрямую в Департамент мониторинга нежелательных реакций лекарственных препаратов Управления по регистрации лекарственных препаратов, медицинских изделий и биоцидных продуктов {актуальный адрес, номер телефона и факса указанного Департамента} электронная почта: ndl@urpl.gov.pl. Благодаря сообщению о нежелательных реакциях можно будет собрать больше информации о безопасности применения препарата.

5. Как хранить препарат Human Hemin Orphan Europe

Препарат необходимо хранить в месте, недоступном для детей.
Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке ампулы и картонной упаковке. Срок годности указывает последний день указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Ампулу хранить в картонной упаковке, чтобы защитить от света.
Разведенный раствор необходимо использовать в течение часа после разведения.
Лекарства не следует выбрасывать в канализацию или домашние мусорные контейнеры. Необходимо спросить фармацевта, как утилизировать лекарства, которые больше не используются. Такое поведение поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другие сведения

Что содержит препарат Human Hemin Orphan Europe

Активное вещество препарата - человеческая гемина (25 мг/мл). Ампула объемом 10 мл содержит 250 мг человеческой гемины. После разведения одной ампулы объемом 10 мл в 100 мл 0,9% раствора NaCl разведенный раствор содержит 2273 микрограмма человеческой гемины на мл.

• Другие компоненты: аргинин, этанол 96%, пропиленгликоль и вода для инъекций.

Как выглядит препарат Human Hemin Orphan Europe и что содержит упаковка

Human Hemin Orphan Europe - концентрат для приготовления раствора для инфузии (10 мл ампула - упаковка по 4 ампулы). Это темноокрашенный раствор, даже после разведения концентрата для приготовления раствора для инфузии.

Ответственное лицо

Recordati Rare Diseases
Immeuble « Le Wilson »
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Франция

Производитель

Recordati Rare Diseases
Immeuble « Le Wilson »
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Франция
или
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Франция

Этот лекарственный препарат разрешен к обращению в странах-членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:

Normosang – Австрия / Франция / Бельгия / Кипр / Чехия / Дания / Эстония / Финляндия / Греция / Испания / Нидерланды / Ирландия / Исландия / Латвия / Литва / Люксембург / Мальта / Германия / Норвегия / Португалия / Словакия / Словения / Швеция / Венгрия / Великобритания / Италия
Human Hemin Orphan Europe – Польша

Дата последней актуализации инструкции 12/2019