MIGLUSTAT GEN.ORPH 100 mg CÁPSULAS DURAS

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

Miglustat Gen.Orph 100 mg cápsulas duras EFG

miglustat

Leia todo o prospecto detenidamente antes de começar a tomar este medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi-lhe prescrito apenas a si e não deve dá-lo a outras pessoas, mesmo que tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver seção 4.

Conteúdo do prospecto:

1. O que é Miglustat Gen.Orph e para que é utilizado.
2. O que necessita de saber antes de começar a tomar Miglustat Gen.Orph.
3. Como tomar Miglustat Gen.Orph.
4. Possíveis efeitos adversos.
5. Conservação de Miglustat Gen.Orph.
6. Conteúdo do envase e informação adicional.

1. O que é Miglustat Gen.Orph e para que é utilizado

Miglustat Gen.Orph contém a substância ativa miglustat que pertence a um grupo de medicamentos que têm efeito sobre o metabolismo. É utilizado para tratar dois transtornos:

• Miglustat Gen.Orph é utilizado para tratar a doença de Gaucher tipo 1 leve-moderada em adultos.

Na doença de Gaucher tipo 1, o seu corpo não consegue eliminar uma substância denominada glucosilceramida. Devido a isso, acumula-se em algumas células do seu sistema imunitário. Isso pode dar origem a que lhe aumente de tamanho o fígado e o baço, se produzam alterações no sangue e lhe afete os ossos.

O tratamento habitual para a doença de Gaucher tipo 1 consiste na terapia enzimática de substituição (TES). Miglustat Gen.Orph só será utilizado nos casos em que se considere que a terapia enzimática de substituição não é adequada para o paciente.

• Miglustat Gen.Orph também é utilizado para o tratamento dos sintomas neurológicos progressivos da doença de Niemann-Pick C em adultos e em crianças.

Se si tem a doença de Niemann-Pick C, podem acumular-se nas células do seu cérebro lípidos como a glucosilceramida. Isso pode conduzir a uma alteração das funções neurológicas como lentidão dos movimentos oculares, o equilíbrio, a deglutição, a memória ou as convulsões.

Miglustat Gen.Orph actua inibindo a enzima denominada glucosilceramida sintetase, responsável do primeiro passo na síntese da maioria dos glucoesfingolípidos.

2. O que necessita de saber antes de começar a tomar Miglustat Gen.Orph

Não tome Miglustat Gen.Orph

• se é alérgico ao miglustat ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na seção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a tomar Miglustat Gen.Orph

• se padece doença renal
• se padece doença hepática

O seu médico realizará as seguintes provas antes e durante o tratamento com Miglustat Gen.Orph:

• exame físico dos nervos dos braços e pernas
• medição dos níveis de vitamina B12
• Monitorização do crescimento em crianças ou adolescentes com doença de Niemann-Pick C
• Monitorização do recuento de plaquetas no sangue

Estas provas são necessárias porque alguns pacientes comunicaram sintomas como formigueiro ou entorpecimento nas mãos e pés, ou uma redução do peso corporal durante o tratamento com Miglustat Gen.Orph. As provas ajudarão o médico a determinar se estes efeitos se devem à sua doença ou a condições já existentes ou são efeitos adversos de Miglustat Gen.Orph (ver seção 4 para mais detalhes).

Se si padece diarreia, o seu médico pode solicitar-lhe que modifique a sua dieta para reduzir a ingestão de lactose e hidratos de carbono, tais como a sacarose (açúcar de cana), ou não tomar Miglustat Gen.Orph com os alimentos, ou reduzir temporariamente a dose. Em alguns casos, o médico pode prescrever-lhe medicamentos para tratar a diarreia, como a loperamida. Consulte o seu médico se a diarreia não responde a estas medidas ou se apresenta qualquer outra molestia abdominal. Neste caso, o seu médico pode decidir realizar exames adicionais.

Aconselha-se aos pacientes varões que empreguem métodos anticonceptivos fiáveis durante o tratamento com Miglustat Gen.Orph e até três meses após o fim do mesmo.

Crianças e adolescentes

Não administre este medicamento a crianças e adolescentes (menores de 18 anos de idade) com doença de Gaucher tipo 1 porque se desconhece se funciona nesta doença.

Uso de Miglustat Gen.Orph com outros medicamentos

Informe o seu médico ou farmacêutico se está a tomar ou tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento.

Informe o seu médico se está a tomar medicamentos que contenham imiglucerasa, que às vezes são utilizados ao mesmo tempo que Miglustat Gen.Orph. Podem diminuir a quantidade de Miglustat Gen.Orph no seu corpo.

Gravidez, lactação e fertilidade

Não tome Miglustat Gen.Orph se está grávida ou tem intenção de ficar grávida. Para mais informações, consulte com o seu médico ou farmacêutico. Deverá empregar um método anticonceptivo eficaz enquanto estiver a tomar Miglustat Gen.Orph. Não deve prosseguir com a amamentação enquanto tomar Miglustat Gen.Orph.

Os pacientes varões deverão utilizar um método anticonceptivo fiável durante o tratamento com Miglustat Gen.Orph, e durante os três meses seguintes após o fim do tratamento.

Se está grávida ou em período de amamentação, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de ficar grávida, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.

Condução e uso de máquinas

Miglustat Gen.Orph pode produzir-lhe tonturas. Não conduza nem maneje ferramentas ou máquinas se se sentir tonto.

3. Como tomar Miglustat Gen.Orph

Siga exactamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico.

Em caso de dúvida, consulte de novo o seu médico ou farmacêutico.

• Para a doença de Gaucher tipo 1:Em adultos, a dose normal é de uma cápsula (100 mg) três vezes ao dia (manhã, tarde, noite), o que supõe uma dose máxima diária de três cápsulas (300 mg).

Para a doença de Niemann-Pick C:Em adultos e adolescentes (maiores de 12 anos), a dose normal é 2 cápsulas (200 mg) três vezes ao dia (manhã, tarde e noite). Isso supõe um máximo diário de seis cápsulas (600 mg).

Para crianças de menos de 12 anos, o seu médico ajustará a dose para a doença de Niemann-Pick C.

Em caso de problemas de rim, o seu médico pode indicar-lhe uma dose inicial inferior. É possível que o seu médico reduza a dose de Miglustat Gen.Orph para uma cápsula (100 mg) uma ou duas vezes ao dia em caso de diarreia durante o tratamento com Miglustat Gen.Orph (ver seção 4). O seu médico indicar-lhe-á a duração do tratamento.

Miglustat Gen.Orph pode ser tomado com ou sem alimentos. Deve engolir a cápsula inteira com um copo de água.

Se tomar mais Miglustat Gen.Orph do que deve

Se si tomar mais cápsulas do que se lhe indicou, consulte o seu médico imediatamente. Em ensaios clínicos, foi utilizado miglustat a doses dez vezes superiores à dose recomendada: isso causou uma redução dos leucócitos sanguíneos e outros efeitos adversos semelhantes aos descritos na seção 4.

Se esquecer de tomar Miglustat Gen.Orph

Tome a seguinte cápsula quando corresponda. Não tome uma dose dupla para compensar as doses esquecidas.

Se interromper o tratamento com Miglustat Gen.Orph

Não interrompa o tratamento com Miglustat Gen.Orph sem consultar o seu médico.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Efeitos adversos mais graves:

Alguns pacientes apresentaram formigueiro ou entorpecimento das mãos e pés (observa-se com frequência).Estes poderiam ser sinais de neuropatia periférica, devido a efeitos adversos de Miglustat Gen.Orph ou poderiam ser devidos a doenças já existentes. O seu médico realizará provas antes e durante o tratamento com Miglustat Gen.Orph para avaliar o seu caso (ver seção 2).

Se apresentar algum destes efeitos, comunique-o ao seu médico o mais breve possível.

Se si experimentaum ligeiro tremor, habitualmente tremor nas mãos, informeao seu médico o mais breve possível. Com frequência, o tremor resolve-se sem necessidade de interromper o tratamento. Em ocasiões, o seu médico necessitará diminuir a dose e até interromper o tratamento com Miglustat Gen.Orph para controlar o tremor.

Muito frequentes– podem afectar mais de 1 de cada 10 pacientes

Entre os efeitos adversos mais frequentes, encontram-se diarreia, flatulência (gases), dor abdominal (de estômago), perda de peso e diminuição do apetite.

Se perder algum pesoao iniciar o tratamento com Miglustat Gen.Orph, não se preocupe, porque, em geral, as pessoas deixam de perder peso com a continuação do tratamento.

Frequentes– podem afectar até 1 de cada 10 pacientes

Os efeitos adversos frequentes são dor de cabeça, tonturas, parestesias (formigueiro ou entorpecimento), alterações da coordenação, hipoestesias (sensação reduzida ao tacto), dispepsia (acidez), náuseas (sentir-se mareado), estreñimento e vómitos, inchaço ou molestia do abdómen (estômago) e trombocitopenia (diminuição dos níveis sanguíneos de plaquetas). Os sintomas neurológicos e a trombocitopenia podem dever-se à doença subjacente.

Outros possíveis efeitos adversossão espasmos musculares ou fraqueza, fadiga, arrepios e sensação de mal-estar, dificuldade em dormir, esquecimentos e diminuição da libido.

A maioria dos pacientes nota um ou mais efeitos adversos deste tipo, normalmente ao iniciar o tratamento ou em momentos distintos durante o mesmo. A maioria é leve e resolve-se rapidamente. Se algum destes efeitos adversos lhe causar problemas, consulte o seu médico. Ele ou ela pode reduzir a dose de Miglustat Gen.Orph ou prescrever-lhe outros medicamentos para controlar os efeitos adversos.

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los directamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, si pode contribuir para proporcionar mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Miglustat Gen.Orph

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de caducidade que aparece no envase após “CAD”. A data de caducidade é o último dia do mês que se indica.

Este medicamento não requer condições especiais de conservação.

Os medicamentos não devem ser deitados fora por los despejos nem para o lixo. Pergunte ao seu farmacêutico como se desfazer dos envases e dos medicamentos que já não usa. Desta forma, ajudará a proteger o meio ambiente

6. Conteúdo do envase e informação

Composição de Miglustat Gen.Orph

O princípio ativoé miglustat 100 mg.

Os outros componentes sãoamido glicolato sódico (tipo A),

povidona (K30)

estearato magnésico

gelatina,

dióxido de titânio

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Miglustat Gen.Orph 100 mg cápsulas duras são cápsulas de gelatina dura de cor branca, com a tampa e o corpo opacos, de tamanho 4 e uns 14,0 mm de comprimento.

Caixa com 12 blisters, contendo cada blister 7 cápsulas, sendo o total de 84 cápsulas.

Titular da autorização de comercialização:

Gen.Orph

185 Bureaux de la Colline

92213 Saint Cloud Cedex

França

Fabricante:

Delpharm Reims

10 rue Colonel Charbonneaux

51100 Reims

França

Pode solicitar mais informações respeito a este medicamento dirigindo-se ao representante local do titular da autorização de comercialização.

Data da última revisão deste prospecto: {mes AAAA}.

A informação detalhada deste medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem ligações a outras páginas web sobre doenças raras e medicamentos órfãos.