HEMGENIX 1x10E13 CÓPIAS DO GENOMA/ML CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

Hemgenix 1 x 1013cópias do genoma/ml concentrado para solução para perfusão

etranacogén dezaparvovec

Este medicamento está sujeito a acompanhamento adicional, o que agilizará a detecção de nova informação sobre a sua segurança. Pode contribuir comunicando os efeitos adversos que possa ter. A parte final da secção 4 inclui informação sobre como comunicar estes efeitos adversos.

Leia todo o prospecto atentamente antes de começar a usar este medicamento, porque contém informação importante para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida adicional, consulte o seu médico ou enfermeiro.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.
• O seu médico dar-lhe-á um cartão de informação para o doente. Leia-o atentamente e siga as instruções que contém.

Conteúdo do prospecto

1. O que é Hemgenix e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de começar a usar Hemgenix
3. Como usar Hemgenix
4. Possíveis efeitos adversos
5. Conservação de Hemgenix
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é Hemgenix e para que é utilizado

O que é Hemgenix e para que é utilizado

Hemgenix é um produto de terapia génica que contém o princípio ativo etranacogén dezaparvovec. Um produto de terapia génica funciona introduzindo um gene no corpo para corrigir um defeito genético.

Hemgenix é utilizado para o tratamento da hemofilia B grave e moderadamente grave (deficiência congénita do factor IX) em adultos que não apresentam, ou não apresentaram inibidores (anticorpos neutralizantes) contra a proteína do factor IX.

As pessoas com hemofilia B nascem com uma forma alterada de um gene necessário para fabricar o factor IX, uma proteína essencial para que o sangue coagule e detenha qualquer hemorragia. As pessoas com hemofilia B apresentam níveis insuficientes de factor IX e são propensas a sofrer episódios hemorrágicos internos ou externos.

Como funciona Hemgenix

O princípio ativo de Hemgenix baseia-se num vírus que não causa doenças nos seres humanos. Este vírus foi modificado para que não se propague pelo corpo, mas para que possa entregar uma cópia do gene do factor IX às células hepáticas. Isso permite ao fígado produzir a proteína do factor IX e aumentar os níveis do factor IX no sangue. Isso ajuda a que o sangue se coagule com maior normalidade e evita, ou reduz, os episódios hemorrágicos.

2. O que precisa saber antes de começar a usar Hemgenix

Não deve receber Hemgenix

• Se é alérgico a etranacogén dezaparvovec ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

• Se padece uma infecção ativa, seja uma infecção aguda (de curta duração), ou uma infecção crónica (de longa duração), que não possa ser controlada com medicamentos.

• Se o seu fígado não funciona corretamente devido a uma fibrose hepática avançada (cicatrização e engrossamento do tecido), ou a uma cirrose (cicatrização causada por um dano hepático prolongado).

Se alguma das situações acima se aplica a si, ou se não está seguro de alguma das situações acima, consulte o seu médico antes de receber Hemgenix.

Advertências e precauções

Antes de receber o tratamento com Hemgenix

O seu médico realizará várias provas antesdeadministrar-lhe o tratamento com Hemgenix.

Análise de sangue para a detecção de anticorpos

Antes de receber o tratamento com Hemgenix, o seu médico realizará análises de sangue para comprovar a presença de determinados anticorpos (proteínas), entre eles:

• Análise de sangue para comprovar a presença de anticorpos no sangue dirigidos contra a proteína do factor IX humano (inibidores do factor IX).

Se der positivo nestes anticorpos, será realizado outro exame ao cabo de, aproximadamente, 2 semanas. Se o resultado de ambas as provas for positivo, não se iniciará a administração de Hemgenix.

• Também pode ser realizado um exame de sangue para comprovar a quantidade de anticorpos no seu sangue dirigidos contra o tipo de vírus utilizado para fabricar Hemgenix.

Saúde hepática

Ao decidir se este medicamento é adequado para si, o seu médico comprovará a sua saúde hepática antes de começar o tratamento com Hemgenix e realizará o seguinte:

• Análise de sangue para comprovar o nível de enzimas hepáticas no sangue.
• Ecografia hepática.
• Provas de elastografia para comprovar se há cicatrizes, ou engrossamento do fígado.

Durante ou pouco após a perfusão de Hemgenix

O seu médico o monitorizará durante, ou pouco apósa perfusão de Hemgenix.

Reações relacionadas com a perfusão

Durante, ou pouco após que lhe seja administrada a perfusão (gotejamento) de Hemgenix, podem aparecer efeitos adversos relacionados com a perfusão. O seu médico o vigiará durante a perfusão de Hemgenix e durante pelo menos 3 horas após que lhe seja administrado Hemgenix.

• Os sintomas destes efeitos adversos são enumerados na secção 4 "Possíveis efeitos adversos". Informe o seu médico, ou enfermeiro, imediatamentese experimentar estes ou outros sintomas durante, ou pouco após a perfusão.

• Dependendo dos seus sintomas, a sua perfusão pode ser retardada ou interrompida. Se a perfusão for interrompida, pode ser retomada a um ritmo mais lento quando se resolver a reação à perfusão. O seu médico também pode avaliar se deve receber corticosteroides (p. ex., prednisolona ou prednisona) para ajudar a controlar a reação à perfusão.

Após o tratamento com Hemgenix

Apóso tratamento com Hemgenix, o seu médico continuará a supervisionar o seu estado de saúde. É importanteque discuta a programação destes exames de sangue, com o seu médico, para que possam ser realizados conforme necessário.

Enzimas hepáticas

Hemgenix desencadeará uma resposta dentro do seu sistema imunológico que poderia produzir um aumento no sangue do nível de certas enzimas hepáticas, denominadas transaminases (transaminitis). O seu médico controlará, periodicamente, os seus níveis de enzimas hepáticas para se certificar de que o medicamento funciona como deve:

• Durante os 3 primeiros meses, como mínimo, após que lhe seja administrado Hemgenix, serão realizados exames de sangue, uma vez por semana, para controlar os seus níveis de enzimas hepáticas.

• Se experimentar um aumento das enzimas hepáticas, é possível que sejam realizados exames de sangue com mais frequência para comprovar os seus níveis de enzimas hepáticas, até que os seus níveis de enzimas hepáticas voltem a ser normais. Também é possível que tenha que tomar outro medicamento (corticosteroides) para controlar estes efeitos adversos.

• O seu médico também pode realizar mais provas para descartar outras causas do aumento das enzimas hepáticas, se necessário, após consultar um médico especialista em doenças hepáticas.

• O seu médico repetirá os exames de enzimas hepáticas, cada três meses, desde o mês 4 até um ano após que lhe seja administrado Hemgenix, para continuar a controlar a sua saúde hepática. No segundo ano após receber Hemgenix, o seu médico comprovará os seus níveis de enzimas hepáticas semestralmente. Após o segundo ano, o seu médico comprovará os seus níveis de enzimas hepáticas uma vez por ano, durante pelo menos 5 anos, após que lhe seja administrado Hemgenix.

Níveis de factor IX

O seu médico comprovará periodicamente os seus níveis de factor IX para determinar se o tratamento com Hemgenix funcionou.

• Pelo menos durante os 3 primeiros meses, após receber Hemgenix, serão realizados exames de sangue, uma vez por semana, para comprovar os seus níveis de factor IX.

• O seu médico repetirá estes exames, cada três meses, desde o mês 4 até um ano após que lhe seja administrado Hemgenix, para continuar a controlar o seu nível de factor IX. No segundo ano após receber Hemgenix, o seu médico comprovará os seus níveis de factor IX semestralmente. A partir daí, o seu médico os comprovará uma vez por ano, pelo menos durante 5 anos após que lhe seja administrado Hemgenix.

• Se experimentar um aumento das enzimas hepáticas, ou precisar tomar outro medicamento (p. ex., corticosteroides), serão realizados exames de sangue com mais frequência para comprovar os seus níveis de factor IX, até que os seus níveis de enzimas hepáticas voltem a ser normais, ou até que deixe de tomar o medicamento adicional.

Uso de outros tratamentos para a hemofilia

Após o uso de Hemgenix, fale com o seu médico sobre se deve suspender os outros tratamentos que está a receber para a hemofilia, ou quando deve fazê-lo, e elabore um plano de tratamento para saber o que deve fazer em caso de cirurgia, traumatismo, hemorragias, ou qualquer procedimento que possa aumentar o risco de hemorragia. É muito importante continuar com o controlo e as visitas ao médico para determinar se é necessário receber outros tratamentos para tratar a hemofilia.

Coagulação anormal do sangue (acontecimentos tromboembólicos)

Após o tratamento com Hemgenix, o seu nível de proteína do factor IX pode aumentar. Em alguns pacientes, pode aumentar até níveis acima dos normais durante um período de tempo.

• Níveis de factor IX inusualmente elevados podem fazer com que o seu sangue se coagule de forma anormal, o que aumenta o risco de que se formem coágulos, como no pulmão (tromboembolismo pulmonar) ou num vaso sanguíneo da perna (trombose venosa ou arterial). Este risco teórico é baixo devido à sua deficiência congénita na cascata de coagulação em comparação com os sujeitos saudáveis.

• Pode correr o risco de sofrer uma coagulação sanguínea anormal se já apresenta problemas cardiovasculares (p. ex., antecedentes de cardiopatia (doença cardiovascular), engrossamento e rigidez das artérias (arteriosclerose), pressão arterial alta (hipertensão) ou se é diabético ou tem mais de 50 anos).

• O seu médico analisará periodicamente o seu sangue para detectar qualquer possível anomalia nos níveis de factor IX, em particular se continuar a receber a sua profilaxia rutineira com factor IX (tratamento de substituição do factor IX) após a administração de Hemgenix (ver também secção 3 "Como usar Hemgenix").

• Consulte o seu médico imediatamente se observar sinais de coagulação anormal, como dor repentina no peito, falta de ar, aparição repentina de debilidade muscular, perda de sensibilidade e/ou equilíbrio, diminuição do estado de alerta, dificuldade para falar ou inchaço de uma, ou ambas pernas.

Evitar doações de sangue e doações para transplantes

O princípio ativo de Hemgenix pode ser excretado temporariamente através do sangue, do sêmen, do leite materno, ou dos resíduos corporais, um processo denominado excreção (ver também secção 2 "Gravidez, lactação e fertilidade").

Para garantir que outras pessoas sem hemofilia B não fiquem expostas ao ADN de Hemgenix mediante o processo de excreção que tem lugar no seu corpo e/ou sêmen, não poderá doar sangue, sêmen ou órgãos, tecidos ou células para transplantes após ter sido tratado com Hemgenix.

Pacientes imunodeprimidos ou pacientes com VIH ou outra infecção

Se experimentar problemas com o seu sistema imunológico (está imunodeprimido), está a ser submetido ou vai a ser submetido a um tratamento que deprime o seu sistema imunológico, ou apresenta uma infecção por VIH, ou outra infecção nova ou recente, o seu médico decidirá quando poderá receber Hemgenix.

Anticorpos neutralizantes contra as proteínas do factor IX (inibidores do factor IX)

Os anticorpos neutralizantes contra as proteínas do factor IX podem impedir que Hemgenix funcione corretamente. O seu médico pode analisar o seu sangue para comprovar a presença destes anticorpos, se as hemorragias não se controlam, ou voltam a produzir-se após lhe ter sido administrado Hemgenix (ver também secção 3 "Como usar Hemgenix").

Voltar a receber a terapia génica no futuro

Após receber Hemgenix, o seu sistema imunológico produzirá anticorpos contra a envoltura do vector AAV. Ainda não se sabe se se pode repetir o tratamento com Hemgenix, nem em que condições. Também não se sabe ainda se posteriormente se pode utilizar outra terapia génica, nem em que condições.

Risco de neoplasia maligna potencialmente associada a Hemgenix

• Hemgenix será inserido nas células hepáticas e poderia ser inserido no ADN das células hepáticas, ou no ADN de outras células do corpo. Por conseguinte, Hemgenix poderia contribuir para aumentar o risco de cancro, como o do fígado (carcinoma hepatocelular). Embora até agora não haja evidência disso nos estudos clínicos, isso ainda é possível devido à natureza do medicamento. Por isso, deve falar disso com o seu médico.

• Se é um paciente com factores de risco preexistentes de carcinoma hepatocelular (p. ex., tem fibrose hepática [cicatrização e engrossamento do tecido], hepatite B, hepatite C ou fígado gordo [doença de fígado gordo não alcoólica (DFGA)], ou bebe álcool em excesso), o seu médico avaliará periodicamente (p. ex., uma vez por ano) a sua saúde hepática a longo prazo durante pelo menos 5 anos após a administração de Hemgenix e realizará as provas seguintes:

• Ecografia hepática anual e
• Exame de sangue anual para comprovar o aumento da denominada alfafetoproteína.

• Após o tratamento com Hemgenix, está previsto que seja incluído num estudo de acompanhamento para ajudar a estudar a segurança a longo prazo do tratamento (15 anos), a sua eficácia e qualquer efeito adverso que possa estar relacionado com o tratamento. Em caso de cancro, o seu médico pode tomar uma amostra do seu cancro (biópsia) para comprovar se Hemgenix se inseriu no ADN celular.

Crianças e adolescentes

Hemgenix não foi estudado em crianças ou adolescentes menores de 18 anos de idade.

Outros medicamentos e Hemgenix

Informa o seu médico ou enfermeiro se está a tomar, tomou recentemente ou possa ter que tomar qualquer outro medicamento.

Se está a tomar medicamentos que se sabe que danificam o fígado (medicamentos hepatotóxicos), é possível que o seu médico decida que tenha que suspender esta medicação para poder receber Hemgenix.

Gravidez, lactação e fertilidade

Não há dados sobre o uso de Hemgenix em mulheres com hemofilia B.

Se está grávida, ou em período de lactação, acredita que possa estar grávida, ou tem intenção de ficar grávida, consulte o seu médico antes de utilizar Hemgenix.

• O tratamento com Hemgenix não é recomendado em mulheres que possam ficar grávidas.

Ainda não se sabe se Hemgenix pode ser utilizado com segurança nestes pacientes, uma vez que se desconhecem os efeitos sobre a gravidez e o feto.

• Hemgenix não deve ser utilizado durante a gravidez. Desconhece-se se este medicamento pode ter efeitos prejudiciais para o feto quando administrado durante a gravidez.

• Hemgenix não deve ser utilizado durante a lactação. Desconhece-se se este medicamento é excretado no leite materno. Não se pode excluir o risco em recém-nascidos/lactentes.

Uso de métodos anticonceptivos para evitar a gravidez da parceira durante um período de tempo

Após um paciente varão ter sido tratado com Hemgenix, o paciente e a sua parceira feminina devem evitar uma gravidez durante 12 meses. Deve utilizar métodos anticonceptivos eficazes (p. ex., anticonceptivos de dupla barreira como o preservativo e o diafragma). Deve fazê-lo para evitar o risco teórico de que o gene do factor IX do tratamento com Hemgenix do pai seja transmitido ao seu filho/a com consequências desconhecidas. Pela mesma razão, os pacientes varões não devem doar sêmen. Consulte com o seu médico quais métodos anticonceptivos são adequados.

Condução e uso de máquinas

A influência de Hemgenix sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas é pequena. Foram produzidos marejos, cansaço e cefaleias temporárias pouco após a perfusão de Hemgenix. Se é o seu caso, deve proceder com precaução até que esteja seguro de que Hemgenix não afeta negativamente a sua capacidade para conduzir ou usar máquinas. Fale com o seu médico sobre isso.

Hemgenix contém sódio e potássio

• O medicamento contém 35,2 mg de sódio (componente principal da sal de mesa/para cozinhar) em cada frasco. Isso equivale a 1,8 % da ingestão diária máxima recomendada para um adulto.

• Este medicamento contém menos de 39 mg (1 mmol) de potássio por frasco; por isso, é considerado essencialmente “isento de potássio”.

3. Como usar Hemgenix

Ser-lhe-á administrado Hemgenix num ambiente hospitalar sob a supervisão de um médico com experiência e formação no tratamento da sua doença, a hemofilia B.

Ser-lhe-á administrado Hemgenix uma única vezmediante uma única perfusão lenta (gotejamento) numa veia. A perfusão normalmente durará entre 1 e 2 horas para ser completada.

O seu médico determinará qual é a dose correcta para si, com base no seu peso corporal.

Interrupção do tratamento com o factor IX exógeno

• Podem passar várias semanas antes de que se aprecie uma melhoria do controlo das hemorragias após a perfusão de Hemgenix, e é possível que tenha que continuar com o seu tratamento de substituição, com factor IX exógeno, durante as primeiras semanas após a perfusão de Hemgenix.

• O seu médico controlará periodicamente os níveis de actividade do factor IX no seu sangue, ou seja, uma vez por semana durante pelo menos os 3 primeiros meses, e a intervalos regulares após, e decidirá se deve receber, reduzir, ou interromper o seu tratamento com factor IX exógeno e quando (ver secção 2).

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico.

4. Efeitos adversos possíveis

Tal como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Foram observados os seguintes efeitos adversos em estudos clínicos com Hemgenix.

Muito frequentes(podem afetar mais de 1 em cada 10 doentes)

• Dor de cabeça
• Aumento dos níveis de enzimas hepáticas no sangue (aumento da alanina aminotransferase)
• Aumento dos níveis de enzimas hepáticas no sangue (aumento da aspartato aminotransferase)
• Síndrome pseudogripal
• Aumento dos níveis de proteína C reativa, um marcador de inflamação
• Reação relacionada com a perfusão (reações alérgicas [hipersensibilidade], reação no local da perfusão, tonturas, picazão nos olhos [prurido], rubor da pele [eritema], dor na parte superior do abdômen [abdominal], erupção cutânea com picazão [urticária], desconforto no peito e febre)

Frequentes(podem afetar até 1 em cada 10 doentes)

• Tonturas
• Sensação de mal-estar (náuseas)
• Cansaço (fadiga)
• Sensação de mal-estar geral
• Aumento dos níveis de bilirrubina no sangue, uma substância amarela que se forma durante a decomposição dos glóbulos vermelhos
• Aumento dos níveis sanguíneos de creatina fosfoquinase, uma enzima (proteína) que se encontra principalmente no coração, no cérebro e no músculo esquelético

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste folheto informativo. Também pode comunicá-los diretamente através do Sistema Español de Farmacovigilância de Medicamentos de Uso Humano: www.notificaram.es. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Hemgenix

Esta informação está destinada apenas a médicos.

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na etiqueta do frasco e na caixa após EXP.

Conservar em frigorífico (entre 2 ºC e 8 ºC). Não congelar.

Conservar os frascos no embalagem original para protegê-los da luz.

Diluir antes de usar.

Uma vez diluído com a solução para injeção de 9 mg/ml (0,9 %) de cloreto de sódio, Hemgenix pode ser conservado a uma temperatura de entre 15 ºC e 25 ºC, na bolsa de perfusão, protegido da luz, durante um máximo de 24 horas após a preparação da dose.

Não utilize este medicamento se observar partículas, enturbiação ou decoloração.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Hemgenix

• O princípio ativo é etranacogén dezaparvovec. Cada ml de etranacogén dezaparvovec contém 1 x 10^13 cópias do gene (cg)/ml.

• Os demais componentes (excipientes) são sacarose, polissorbato 20, cloreto de potássio, dihidrogenofosfato de potássio, cloreto de sódio, hidrogenofosfato de sódio, ácido clorídrico (para o ajuste do pH) e água para preparações injetáveis (ver também seção 2 "Hemgenix contém sódio e potássio").

Este medicamento contém organismos modificados geneticamente.

Aspecto de Hemgenix e conteúdo do envase

Hemgenix é um concentrado para solução para perfusão (concentrado estéril).

Hemgenix é uma solução transparente e incolor.

Hemgenix é fornecido em um frasco que contém 10 ml de etranacogén dezaparvovec.

O número total de frascos de um envase corresponde à dose necessária para cada paciente, com base no peso corporal, e é indicado no envase.

Título da autorização de comercialização e responsável pela fabricação

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburgo

Alemanha

Podem solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do titular da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste folheto informativo: 12/2024

Este medicamento foi autorizado com uma «autorização condicional». Esta modalidade de autorização significa que se espera obter mais informações sobre este medicamento.

A Agência Europeia de Medicamentos revisará as informações novas sobre este medicamento pelo menos uma vez por ano e este folheto informativo será atualizado quando necessário.

Outras fontes de informação

A informação detalhada sobre este medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu, e no site da Agência Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

No site da Agência Europeia de Medicamentos, pode encontrar este folheto informativo em todas as línguas da União Europeia/Espaço Econômico Europeu.

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Esta informação está destinada apenas a profissionais de saúde:

Importante:consulte a ficha técnica completa antes de usá-lo.

Precauções que se devem tomar antes de manipular ou administrar o medicamento

Este medicamento contém organismos modificados geneticamente (OMG).

Durante a preparação e administração de etranacogén dezaparvovec, deve-se utilizar equipamento de proteção pessoal, como luvas, óculos de proteção, roupa de proteção e máscaras.

Preparação de etranacogén dezaparvovec antes da sua administração

1. Utilize técnicas assépticas durante a preparação e administração de etranacogén dezaparvovec.
2. Utilize o(s) frasco(s) de etranacogén dezaparvovec apenas uma vez (frasco(s) de uso único).
3. Verifique a dose necessária de etranacogén dezaparvovec com base no peso corporal do paciente. O número total de frascos de cada envase terminado corresponde às doses necessárias para cada paciente com base no peso corporal.
4. Etranacogén dezaparvovec deve ser diluído com uma solução para injeção de 9 mg/ml (0,9 %) de cloreto de sódio antes da sua administração.

• Extraia o volume da dose calculada de Hemgenix (em ml) da(s) bolsa(s) de perfusão de 500 ml que contêm uma solução para injeção de 9 mg/ml (0,9 %) de cloreto de sódio.

O volume a extrair variará com base no peso corporal do paciente.

• Para os pacientes < 120 kg de peso corporal, extraia o volume de solução para injeção de 9 mg/ml (0,9 %) de cloreto de sódio correspondente à dose total de Hemgenix (em ml) de uma bolsa de perfusão de 500 ml.
• Para os pacientes de ≥ 120 kg de peso corporal, extraia o volume de solução para injeção de 9 mg/ml (0,9 %) de cloreto de sódio correspondente à dose total de Hemgenix (em ml) de duas bolsas de perfusão de 500 ml, extrayendo a metade do volume de cada uma das duas bolsas de perfusão de 500 ml.

• Posteriormente, adicione a dose de Hemgenix necessária à(s) bolsa(s) de perfusão para que o volume total de cada bolsa de perfusão seja de 500 ml.

1. Adicione a dose de Hemgenix diretamente à solução para injeção de 9 mg/ml (0,9 %) de cloreto de sódio. Não adicione a dose de Hemgenix em direção ao ar na bolsa de perfusão durante a diluição.
2. Gire com cuidado a(s) bolsa(s) de perfusão pelo menos 3 vezes para misturar a solução e garantir uma distribuição uniforme do produto diluído.
3. Para evitar a formação de espuma:

• Não agite o(s) frasco(s) de etranacogén dezaparvovec nem a(s) bolsa(s) de perfusão preparada(s).
• Não utilize agulhas de filtro durante a preparação de etranacogén dezaparvovec.

1. Para reduzir o risco de derrame e/ou formação de aerossóis, a(s) bolsa(s) de perfusão deve(m) estar conectada(s) a um tubo de perfusão pré-carregado com uma solução para injeção de 9 mg/ml (0,9 %) de cloreto de sódio estéril.
2. O tubo de perfusão pré-carregado com a solução de 9 mg/ml (0,9 %) de cloreto de sódio estéril deve ser conectado à linha principal de perfusão intravenosa também carregada com solução para injeção de 9 mg/ml (0,9 %) de cloreto de sódio estéril antes do uso.
3. Utilize apenas a solução para injeção de 9 mg/ml (0,9 %) de cloreto de sódio, pois a estabilidade de etranacogén dezaparvovec não foi determinada com outras soluções e diluentes.
4. Não perfunda a solução diluída de etranacogén dezaparvovec na mesma via intravenosa com nenhum outro produto.
5. Não utilize uma linha nem um porta central.

Administração

1. A solução diluída de etranacogén dezaparvovec deve ser inspecionada visualmente antes da sua administração. A solução diluída de etranacogén dezaparvovec deve ser transparente e incolor.
2. Após a diluição, utilize o produto o mais rápido possível. Não deve exceder o tempo de conservação do produto diluído além do tempo previsto na seção 6.3 da ficha técnica.
3. Utilize um filtro integrado (em linha) de 0,2 µm fabricado com polietersulfona (PES).
4. A solução diluída de etranacogén dezaparvovec deve ser administrada em uma veia periférica mediante uma linha de perfusão intravenosa independente através de um catéter venoso periférico.
5. A solução de etranacogén dezaparvovec deve ser perfundida seguindo estritamente a(s) velocidade(s) de perfusão que se proporcionam na seção 4.2 da ficha técnica. A administração deve ser concluída durante as ≤ 24 horas seguintes à preparação da dose (ver seção 4.2 da ficha técnica).
6. Após perfundir todo o conteúdo da(s) bolsa(s) de perfusão, deve-se lavar a linha de perfusão à mesma velocidade de perfusão com solução para injeção de 9 mg/ml (0,9 %) de cloreto de sódio para garantir que se administra todo o conteúdo de etranacogén dezaparvovec.

Medidas que se devem tomar em caso de exposição acidental

Em caso de exposição acidental, devem-se seguir as diretrizes locais sobre resíduos farmacêuticos.

• Em caso de exposição acidental nos olhos, lave-os imediatamente com água durante pelo menos 15 minutos. Não utilize uma solução alcoólica.
• Em caso de exposição acidental por picada de agulha, favoreça o sangramento da ferida e lave bem a zona de injeção com água e sabão.
• Em caso de exposição acidental na pele, deve-se limpar a fundo a zona afetada com água e sabão durante pelo menos 15 minutos. Não utilize uma solução alcoólica.
• Em caso de inalação acidental, traslade a pessoa para o ar livre.
• Em caso de exposição oral acidental, enxágue abundantemente a boca com água.
• Em todo caso, posteriormente, solicite atenção médica.

As superfícies de trabalho e os materiais que possam ter estado em contato com etranacogén dezaparvovec devem ser descontaminados com um desinfetante adequado com atividade viricida (p. ex., um desinfetante que libere cloro como hipoclorito que contenha cloro disponível a 0,1 % [1000 ppm]) após o uso.

Precauções que se devem tomar para descartar o medicamento

O medicamento não utilizado e os materiais descartáveis que possam ter estado em contato com Hemgenix (resíduos sólidos e líquidos) devem ser descartados de acordo com as diretrizes locais sobre resíduos farmacêuticos. No entanto, o risco de que se produza um efeito adverso para a saúde humana após uma exposição acidental a Hemgenix e os riscos ambientais são considerados insignificantes. Os cuidadores devem receber aconselhamento sobre como devem manipular corretamente o material de descarte gerado pelos componentes médicos contaminados durante o uso de Hemgenix.

As superfícies de trabalho e os materiais que possam ter estado em contato com etranacogén dezaparvovec devem ser descontaminados com um desinfetante adequado com atividade viricida (p. ex., um desinfetante que libere cloro como hipoclorito que contenha cloro disponível a 0,1 % [1000 ppm]) após o uso e esterilizados em autoclave, se possível.