GIVLAARI 189 mg/mL Solução Injetável

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

Givlaari 189 mg/ml solução injetável

givosirán

Leia todo o prospecto atentamente antes de ser administrado este medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico ou enfermeiro.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou enfermeiro, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.

Conteúdo do prospecto

1. O que é Givlaari e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de ser administrado Givlaari
3. Como usar Givlaari
4. Possíveis efeitos adversos
5. Conservação de Givlaari
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é Givlaari e para que é utilizado

O que é Givlaari

Givlaari contém o princípio ativo givosirán.

Para que é utilizado Givlaari

Givlaari é utilizado para o tratamento da porfiria hepática aguda em adultos e adolescentes a partir de 12 anos.

O que é a porfiria hepática aguda

A porfiria hepática aguda é uma doença rara e hereditária. Deve-se a um defeito de uma das proteínas que conformam uma molécula chamada hemo produzida no fígado. Devido a que há um problema em uma das proteínas para conformar a hemo, acumulam-se as substâncias empregadas para produzi-la, ou seja, o ácido aminolevulínico (ALA) e porfobilinógeno (PBG). Um excesso de ALA e PBG pode ocasionar lesões nos nervos e provocar crises de dor, náuseas, debilidade muscular e alterações na função mental. Algumas pessoas com porfiria hepática aguda também podem apresentar sintomas, como dor e náusea entre as crises. Entre as complicações a longo prazo observáveis em pessoas com porfiria hepática aguda encontram-se a hipertensão, a insuficiência renal crónica e as hepatopatias.

Como actua Givlaari

O medicamento actua diminuindo a quantidade de uma enzima, chamada “ALAS1”, que controla a quantidade de ALA e PBG que produz o fígado. Ao diminuir a quantidade de ALAS1, o fígado produz menos ALA e PBG. Isto pode ajudar a diminuir os efeitos da doença.

2. O que precisa saber antes de ser administrado Givlaari

Não deve ser administrado Givlaari:

• se alguma vez teve uma reação alérgica grave a givosirán ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou enfermeiro antes de ser administrado Givlaari.

Reação alérgica grave

• Informa ao seu médico ou enfermeiro imediatamente se começar a experimentar sinais de uma reação alérgica grave. Os sinais são mencionados em “Efeitos adversos graves” na secção 4.
• Se tiver uma reação alérgica grave, o médico ou enfermeiro deixará de usar o medicamento imediatamente e é possível que precise tomar outros medicamentos para controlar os sintomas.

Problemas hepáticos

O uso deste medicamento pode afectar o fígado. Ser-lhe-ão realizadas análises de sangue para comprovar a sua função hepática antes de começar o tratamento com Givlaari e serão repetidas de forma periódica durante o tratamento. Se estes análises mostrarem resultados anómalos, o seu médico ou enfermeiro decidirá se o tratamento se deve interromper temporariamente ou abandonar permanentemente. Foram observadas anomalias nos resultados de alguns pacientes tratados com este medicamento, principalmente, entre 3 e 5 meses após iniciar o tratamento.

Problemas renais

O uso deste medicamento pode afectar os rins, especialmente se já lhe foram diagnosticados problemas renais. O médico comprovará se os rins funcionam correctamente enquanto usa este medicamento, sobretudo se já padece algum problema renal.

Análise dos níveis de homocisteína

Enquanto receber este medicamento, as análises de sangue podem mostrar um aumento da homocisteína, um tipo de aminoácido, em comparação com os seus níveis de homocisteína antes de começar o tratamento. O seu médico comprovará os níveis de homocisteína no sangue antes e durante o tratamento. Se os seus níveis de homocisteína forem elevados, o seu médico pode administrar-lhe um tratamento redutor de homocisteína.

Crianças

Este medicamento não deve ser utilizado em crianças menores de 12 anos, dado que não foram realizados ensaios com medicamentos com população de idades.

Outros medicamentos e Givlaari

Informa ao seu médico ou farmacêutico se está a utilizar, utilizou recentemente ou pudesse ter que utilizar qualquer outro medicamento.

Ao utilizar certos medicamentos, este medicamento pode prolongar ou aumentar o seu efeito ou alterar os seus efeitos adversos.

Gravidez

Se está grávida, acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou enfermeiro antes de utilizar este medicamento.

Lactação

Os estudos realizados em animais mostram que este medicamento pode passar para o leite materno. Se está em período de lactação, consulte o seu médico antes de utilizar este medicamento. O médico ajudá-lo-á a decidir se é necessário interromper a lactação ou interromper o tratamento com Givlaari após considerar o benefício da lactação para o seu filho e o benefício do tratamento para si.

Condução e uso de máquinas

Acredita-se que o efeito deste medicamento sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas é nulo ou insignificante.

Givlaari contém sódio

Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por ml; isto é, essencialmente “isento de sódio”.

3. Como usar Givlaari

Que quantidade de Givlaari se administra

O médico decidirá a quantidade de medicamento que deve administrar-lhe. A quantidade dependerá do seu peso corporal.

• A dose recomendada é 2,5 miligramas por cada quilograma de peso
• O medicamento será administrado uma vez ao mês (cada 4 semanas)
• Se se observarem afectações hepáticas nos resultados das análises de sangue, o seu médico pode interromper o tratamento com Givlaari ou suspender-lo de forma permanente. O seu médico poderá considerar retomá-lo em doses inferiores.

Como usar Givlaari

Um médico ou enfermeiro administrará este medicamento uma vez ao mês. É administrado mediante injeção sob a pele (subcutânea) na zona do estômago (abdominal) ou, em alguns casos, no braço ou na coxa. Alternará o local de injeção. Se a dose for superior a 1 ml, será necessário utilizar mais de um frasco e possivelmente se necessite administrar mais de uma injeção subcutânea.

Se for administrado demasiado Givlaari

No caso pouco provável de que o médico ou enfermeiro lhe administre demasiado (sobredose), será examinado para ver se tem efeitos adversos.

Se omitir a dose de Givlaari

Se não foi a uma consulta para a injeção, fale com o médico ou enfermeiro o mais rápido possível.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou enfermeiro.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Efeitos adversos graves

Reações alérgicas graves (pouco frequentes: podem afectar até 1 de 100 pessoas)

Informa ao seu médico ou enfermeiro imediatamente se experimentar qualquer um dos seguintes sinais de reação alérgica grave (reação anafiláctica); deve-se deter a injeção e é possível que precise tomar outros medicamentos para tratar a reação:

• inflamação: principalmente nos lábios, na língua ou na garganta, o que pode tornar difícil engolir ou respirar
• problemas respiratórios ou sibilancias
• sensação de tontura ou desmaio
• erupção, urticária

• picazão

Outros efeitos adversos

Informa ao seu médico ou enfermeiro se notar qualquer um dos efeitos adversos seguintes:

Muito frequentes:podem afectar mais de 1 de cada 10 pessoas

• Náuseas
• Análises de sangue que mostrem um aumento das transaminases (enzimas hepáticas), que são sinais de possível inflamação do fígado
• Erupções cutâneas, incluindo a pele avermelhada, seca e com picazão, eczema ou urticária
• Análises de sangue que mostrem um aumento da creatinina, uma substância que é eliminada do corpo através dos rins, ou um descenso da taxa de filtração glomerular (sinais de possíveis afectações renais)
• Verdade, dor, picazão ou inflamação no local de injeção (reação no local de injeção)
• Sensação de cansaço

Frequentes:podem afectar até 1 de cada 10 pessoas

• Um tipo de reação alérgica (hipersensibilidade): com sintomas como urticária, erupção cutânea, inflamação dos olhos, da boca ou do rosto, dificuldade para respirar, picazão.
• Inflamação do pâncreas (pancreatite).
• Análises de sangue com aumento da homocisteína (um tipo de aminoácido).

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los directamente através do Sistema Espanhol de Farmacovigilância de Medicamentos de Uso Humano: www.notificaRAM.es. Mediante a comunicação de efeitos adversos, pode contribuir para proporcionar mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Givlaari

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na caixa após CAD.

A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Este medicamento é de um só uso. Uma vez aberto o produto, use-o de imediato.

Não conserve a uma temperatura superior a 25 °C.

Conservar o frasco no embalagem exterior para protegê-lo da luz.

Os medicamentos não devem ser jogados fora pelas águas residuais ou lixo. O seu médico ou enfermeiro eliminará os medicamentos que já não se utilizem. Desta forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Givlaari

• O princípio ativo é givosirán.
• Cada ml contém givosirán sódico equivalente a 189 mg de givosirán.
• Os outros componentes são hidróxido sódico, ácido fosfórico e água para preparações injetáveis. Ver secção 2 “Givlaari contém sódio”.

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Este medicamento é uma solução injetável transparente, de incolora a amarela.

Cada envase contém um frasco de 1 ml de solução injetável.

Titular da autorização de comercialização e responsável pela fabricação

Alnylam Netherlands B.V.

Antonio Vivaldistraat 150

1083 HP Amsterdam

Países Baixos

Pode solicitar mais informações respeito a este medicamento dirigindo-se ao representante local do titular da autorização de comercialização:

Data da última revisão deste prospecto 11/2024

Outras fontes de informação

A informação detalhada deste medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu.

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Esta informação está destinada unicamente a profissionais de saúde:

Instruções de uso

Só para uso subcutâneo.

• Reúna os materiais que não estão incluídos no envase e que são necessários para a administração; entre eles uma seringa estéril (1 ml ou 3 ml) de calibre 21 (G) ou uma agulha mais grande, agulha de 25 G ou 27 G de calibre e um recipiente para objetos pontiagudos.
• Calcule o volume necessário de Givlaari com base na dose recomendada de acordo com o peso. Se a dose for superior a 1 ml, será necessário utilizar mais de um frasco e possivelmente se necessite administrar mais de uma injeção subcutânea. O volume máximo aceitável de cada injeção individual para administrar é de 1,5 ml.
• Para extrair Givlaari, segure o frasco em posição vertical ou incline-o ligeiramente e certifique-se de que o bordo plano da agulha aponte para baixo.
• Extraia o volume de injeção indicado com a agulha de 21 G ou mais grande.
• Divida as doses que requerem um volume superior a 1,5 ml em partes iguais em várias seringas; cada injeção deve conter aproximadamente o mesmo volume.
• Apointe a agulha e a seringa para cima e golpeie suavemente a seringa para que as bolhas que possam estar presentes se movam para a parte superior. Uma vez que as bolhas estejam na parte superior, empurre suavemente o êmbolo para forçar a saída das bolhas da seringa. Verifique se a quantidade de medicamento dentro da seringa ainda é a correcta.
• Uma vez que a dose esteja preparada e esteja na seringa de administração, substitua a agulha de 21 G ou mais grande por uma agulha de 25 G ou 27 G.
• Nota: Não introduza o medicamento na agulha de 25 G ou 27 G.
• A injeção pode ser aplicada no abdômen ou, se necessário, na parte posterior ou lateral do braço ou nas coxas. Considere a possibilidade de alternar os locais de injeção. O medicamento não deve ser administrado em tecido cicatricial nem em superfícies avermelhadas, inflamadas ou inchadas.
• Nota: Ao aplicar injeções subcutâneas no abdômen, deve-se evitar um círculo de 5,0 cm de diâmetro em torno do umbigo.
• Limpe a superfície na qual deseja aplicar a injeção com um comprimido com álcool e espere até que a superfície seque completamente.
• Certifique-se de empregar a técnica de injeção correcta. Não aplique a injeção em uma veia nem um músculo.

• Pegue e levante a pele no local de injeção seleccionado. Insira a agulha em ângulo reto (90 graus) para administrar a injeção justo debaixo da pele. Nos pacientes com pouco tecido subcutâneo ou se a longitude da agulha for superior a 2,5 cm, a agulha deve ser inserida em um ângulo de 45 graus.
• Não pressione o êmbolo enquanto perfura a pele. Uma vez que a agulha esteja inserida na pele, solte a pele que estava pegando e administre a dose de forma lenta e estável. Uma vez que o medicamento tenha sido administrado, conte pelo menos 5 segundos antes de retirar a agulha da pele. Pressione suavemente com um gaze ou algodão sobre o local de injeção conforme necessário. Não volte a colocar a tampa da agulha.
• Nota: Não aspire após inserir a agulha, para evitar danos no tecido, hematomas e contusões.
• Se for necessário mais de uma injeção para uma só dose de Givlaari, os locais de injeção devem ter uma separação mínima de 2 cm de outros locais de injeção anteriores.
• Utilize o frasco apenas uma vez. Após injetar a dose, elimine o medicamento não utilizado no frasco de acordo com a regulamentação local.
• Use as seringas, agulhas de transferência e agulhas de injeção apenas uma vez. Elimine as agulhas e seringas usadas de acordo com a regulamentação local.