FABRAZYME 35 mg PÓ PARA CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

Fabrazyme 35mg pó para concentrado para solução para perfusão.

agalsidase beta

Leia todo o prospecto atentamente antes de começar a usar este medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico ou farmacêutico.
• Este medicamento foi-lhe prescrito apenas para si, e não deve dá-lo a outras pessoas, embora tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico ou farmacêutico, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.

Conteúdo do prospecto:

1. O que é Fabrazyme e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de começar a usar Fabrazyme
3. Como usar Fabrazyme
4. Possíveis efeitos adversos
5. Conservação de Fabrazyme
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é Fabrazyme e para que é utilizado

Fabrazyme contém o princípio ativo agalsidase beta e é utilizado como terapia de substituição enzimática na doença de Fabry, na qual o nível de atividade enzimática da α-galactosidase é inexistente ou inferior ao normal. Nos afetados pela doença de Fabry, uma substância gorda, denominada globotriaosilceramida (GL-3), não é eliminada das células do corpo e vai acumulando-se nas paredes dos vasos sanguíneos dos órgãos.

Fabrazyme está indicado para o uso como terapia de substituição enzimática a longo prazo em pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Fabry.

Fabrazyme está indicado em adultos, adolescentes e crianças de 8 anos ou mais.

2. O que precisa saber antes de começar a usar Fabrazyme

Não use Fabrazyme

• se é alérgico a agalsidase beta ou a algum dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a usar Fabrazyme.

Se está em tratamento com Fabrazyme pode desenvolver reações relacionadas com a perfusão. Uma reação relacionada com a perfusão é qualquer efeito adverso que se produz durante a perfusão ou até ao final do dia da perfusão (ver secção 4). Se experimentar uma reação como esta, deve dizer ao seu médico imediatamente. Pode que precise de outros medicamentos para prevenir este tipo de reações.

Crianças e adolescentes

Não se realizaram estudos clínicos em crianças de 0 a 4 anos. Não se estabeleceram ainda os riscos e benefícios de Fabrazyme em crianças de entre 5 e 7 anos de idade e, por tanto, não se podem recomendar doses para este grupo de idade.

Outros medicamentos e Fabrazyme

Informa ao seu médico ou farmacêutico se está a tomar, tomou recentemente ou pode ter que tomar qualquer outro medicamento.

Informa ao seu médico se utiliza outros medicamentos que contenham cloroquina, amiodarona, benoquin ou gentamicina. Existe um risco teórico de redução da atividade da agalsidase beta.

Gravidez, lactação e fertilidade

A experiência na utilização de Fabrazyme em mulheres grávidas é limitada. Como precaução, é preferível evitar o uso de Fabrazyme durante a gravidez. Fabrazyme passa para o leite materno. Fale com o seu médico sobre os riscos e benefícios da lactação face a continuar o tratamento com Fabrazyme. Não se realizaram estudos para examinar os efeitos de Fabrazyme na fertilidade.

Se está grávida ou em período de lactação, ou acredita que possa estar grávida ou tem intenção de engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.

Condução e uso de máquinas

Não conduza nem maneje ferramentas ou máquinas se experimentar tonturas, sonolência, vertigem ou desvanecimentos durante ou pouco após a administração de Fabrazyme (ver secção 4). Fale primeiro com o seu médico.

Fabrazyme contém sódio

Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg) por frasco; isto é, é essencialmente “isento de sódio”.

3. Como usar Fabrazyme

Fabrazyme é administrado mediante gotejamento em uma veia (mediante perfusão intravenosa). É fornecido sob a forma de pó que será misturado com água estéril antes de ser administrado (ver informação destinada aos profissionais de saúde no final deste prospecto).

Siga exatamente as instruções de administração deste medicamento indicadas pelo seu médico. Em caso de dúvida, consulte novamente o seu médico.

Fabrazyme só é utilizado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da doença de Fabry. Em caso de cumprir certos critérios, pode que o seu médico considere que pode receber o tratamento em casa. Entre em contacto com o seu médico se desejar receber o tratamento em casa.

A dose recomendada de Fabrazyme para adultos é de 1 mg/kg de peso corporal, uma vez cada 2 semanas. Não é necessário alterar a dose em pacientes com doenças renais.

Uso em crianças e adolescentes

A dose recomendada de Fabrazyme para crianças e adolescentes de 8 a 16 anos é de 1 mg/kg de peso corporal, uma vez cada 2 semanas. Não é necessário alterar a dose em pacientes com doença renal.

Se você usar mais Fabrazyme do que devia

Verificou-se que doses de até 3 mg/kg de peso corporal são seguras.

Se você esquecer de usar Fabrazyme

Se lhe esqueceu uma perfusão de Fabrazyme, entre em contacto com o seu médico.

Se tiver alguma outra dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Nos estudos clínicos, os efeitos adversos foram observados principalmente enquanto os pacientes estavam a receber o medicamento ou pouco após (“reações relacionadas com a perfusão”). Foram comunicadas reações alérgicas graves potencialmente mortais (“reações anafilácticas”) em alguns pacientes. Se sofrer algum efeito adverso grave, entre em contacto com o seu médico imediatamente.

Alguns sintomas muito frequentes (podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas) incluem arrepios, febre, sensação de frio, náuseas, vómitos, cefaleias e sensações anormais na pele como ardor ou formigamento. Pode que o seu médico decida reduzir a velocidade de perfusão ou administrar medicamentos adicionais para evitar que ocorram tais reações.

Lista de outros efeitos adversos:

Em alguns pacientes tratados inicialmente com a dose recomendada e cuja dose foi reduzida posteriormente durante um período adicional, foram observados com mais frequência certos sintomas da doença de Fabry.

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para proporcionar mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Fabrazyme

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na etiqueta após “CAD”. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Frascos não abertos

Conservar em frigorífico (entre 2 ºC e 8 ºC).

Soluções reconstituídas e diluídas

A solução reconstituída não deve ser armazenada e deve ser diluída rapidamente. A solução diluída pode ser mantida por um máximo de 24 horas a uma temperatura entre 2 ºC e 8 ºC.

Os medicamentos não devem ser jogados nos esgotos nem na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, você ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Fabrazyme

• O princípio ativo é agalsidase beta, um frasco contém 35 mg. Após a reconstituição, cada frasco contém 5 mg de agalsidase beta por ml.
• Os outros componentes são:

• Manitol (E421)
• Dihidrogenofosfato de sódio monohidrato (E339)
• Fosfato de disódio heptahidrato (E339)

Aspecto do produto e conteúdo do envase

Fabrazyme é apresentado como pó de cor branca a esbranquiçada. Após a reconstituição, é um líquido transparente, incolor, sem matéria estranha. A solução reconstituída deve ser diluída posteriormente.

Conteúdo dos envases: 1, 5 e 10 frascos por caixa. Pode ser que apenas alguns tamanhos de envases sejam comercializados.

Título da autorização de comercialização e responsável pela fabricação

Título da autorização de comercialização

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amesterdão, Países Baixos.

Responsável pela fabricação

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Podem solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do título da autorização de comercialização:

Data da última revisão desteprospeto:

Outras fontes de informação

A informação detalhada deste medicamento está disponível no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e medicamentos órfãos.

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Esta informação é destinada apenas a profissionais do setor sanitário

Instruções de uso – reconstituição, diluição e administração

O pó para concentrado para solução para perfusão deve ser reconstituído com água para preparações injetáveis, diluído com solução injetável de cloreto de sódio a 0,9% e, em seguida, administrado por perfusão intravenosa.

Do ponto de vista microbiológico, o medicamento deve ser usado imediatamente. Se não for usado imediatamente, a conservação e as condições de uso são responsabilidade do usuário. A solução reconstituída não pode ser armazenada e deve ser diluída sem demora; apenas a solução diluída pode ser mantida até 24 horas a 2 ºC a 8 ºC.

Use uma técnica asséptica

1. Deve ser calculado o número de frascos necessários para a reconstituição com base no peso de cada paciente e os frascos necessários devem ser retirados da geladeira para estabilizar à temperatura ambiente (aproximadamente 30 minutos). Cada frasco de Fabrazyme é para uso único.

Reconstituição

1. Cada frasco de Fabrazyme 35 mg deve ser reconstituído com 7,2 ml de água para preparações injetáveis. Deve-se evitar o impacto violento da água para preparações injetáveis sobre o pó e a formação de espuma. Isso é conseguido adicionando lentamente a água para preparações injetáveis por gotejamento pela parede interior do frasco e não diretamente sobre o liofilizado. Cada frasco deve ser inclinado e girado suavemente. O frasco não deve ser invertido, dado voltas ou agitado.

1. A solução reconstituída, que contém 5 mg de agalsidase beta por ml, apresenta uma aparência transparente e incolor. O pH da solução reconstituída é aproximadamente 7,0. Antes de voltar a diluí-la, deve-se verificar visualmente que a solução reconstituída de cada frasco não contém partículas nem mudou de cor. Não se deve usar a solução se observar partículas estranhas ou se a solução apresentar mudanças de cor.

1. Após a reconstituição, recomenda-se diluir rapidamente os frascos, para minimizar a formação de partículas proteicas com o passar do tempo.

1. A eliminação do medicamento não utilizado e de todos os materiais que tenham estado em contato com ele será realizada de acordo com a regulamentação local.

Diluição

1. Antes de adicionar o volume reconstituído de Fabrazyme necessário para a dose do paciente, recomenda-se retirar da bolsa para perfusão um volume equivalente de solução injetável de cloreto de sódio a 0,9%.

1. O ar contido na bolsa para perfusão deve ser eliminado para minimizar a interface ar/líquido.

1. Devem ser extraídos lentamente 7,0 ml (equivalentes a 35 mg) da solução reconstituída de cada frasco até completar o volume necessário para a dose do paciente. Não se devem usar agulhas com filtro e deve-se evitar a formação de espuma.

1. Deve-se injetar lentamente a solução reconstituída diretamente na solução injetável de cloreto de sódio a 0,9% (evitando fazer isso em um espaço de ar) até uma concentração final entre 0,05 mg/ml e 0,7 mg/ml. O volume total de solução para perfusão de cloreto de sódio a 0,9% (entre 50 e 500 ml) deve ser determinado com base na dose individual. Para doses inferiores a 35 mg, deve-se usar um mínimo de 50 ml, para doses de 35 a 70 mg, deve-se usar um mínimo de 100 ml, para doses de 70 a 100 mg, deve-se usar um mínimo de 250 ml e para doses maiores que 100 mg, apenas 500 ml devem ser usados. A bolsa para perfusão deve ser invertida suavemente ou massageada levemente para misturar a solução diluída. A bolsa para perfusão não deve ser sacudida nem agitada excessivamente.

Administração

1. Para a administração da solução diluída, recomenda-se usar um filtro em linha de 0,2 μm com baixa ligação às proteínas plasmáticas para eliminar qualquer partícula proteica, o que não produzirá nenhuma perda de atividade da agalsidase beta. A velocidade inicial de perfusão (IV) não deve exceder 0,25 mg/min (15 mg/hora). A velocidade de perfusão pode ser reduzida em caso de reações associadas à perfusão (RAPs).

Uma vez que a tolerância do paciente tenha sido determinada, a velocidade de perfusão pode ser aumentada em incrementos de 0,05 a 0,083 mg/min (incrementos de 3 a 5 mg/h) com cada perfusão posterior. Nos ensaios clínicos com pacientes clássicos, a velocidade de perfusão foi aumentada progressivamente até atingir um mínimo de 2 horas. Isso foi alcançado após 8 perfusões iniciais a 0,25 mg/min (15 mg/hora), sem nenhuma RAP, sem mudança na velocidade de perfusão ou sem interrupção da perfusão. Foi permitida uma redução adicional do tempo de perfusão para 1,5 horas para os pacientes sem novas RAPs durante as últimas 10 perfusões ou sem eventos adversos graves notificados nas últimas 5 perfusões. Cada incremento de velocidade de 0,083 mg/min (~5 mg/h) foi mantido durante 3 perfusões consecutivas, sem novas RAPs, sem mudança na velocidade de perfusão ou sem interrupção da perfusão, antes dos aumentos de velocidade posteriores.

Para pacientes que pesam < 30 kg, a velocidade de perfusão máxima deve permanecer em 0,25 mg/min (15 mg/hora).