ORKAMBI 200 mg/125 mg TABLETKI POWLEKANE

Wprowadzenie

Charakterystyka produktu leczniczego: informacje dla pacjenta

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane

lumakaftor/iwakaftor

Przeczytaj całą tę ulotkę uważnie przed rozpoczęciem stosowania tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ może być konieczne ponowne przeczytanie jej.
• Jeśli masz jakieś wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go podawać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeśli wystąpią u Ciebie niepożądane działania, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to niepożądane działania, które nie są wymienione w tej ulotce. Patrz rozdział 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Orkambi i w jakim celu się go stosuje

1. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Orkambi
2. Jak stosować Orkambi

1. Mogące wystąpić działania niepożądane
2. Przechowywanie Orkambi
3. Zawartość opakowania oraz dalsze informacje

1. Co to jest Orkambi i w jakim celu się go stosuje

Orkambi zawiera dwa substancje czynne: lumakaftor i iwakaftor. Jest to lek stosowany w długotrwałym leczeniu mukowiscydozy (MF) u pacjentów w wieku 6 lat i starszych, którzy mają określoną mutację (zwaną mutacją F508del) w genie białka regulującego przepływ śluzu w płucach, zwanego regulatorem transbłonowego przepływu CFTR (skrót od ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), który odgrywa ważną rolę w regulacji przepływu śluzu w płucach. Osoby z tą mutacją wytwarzają nieprawidłowe białko CFTR. Komórki zawierają dwie kopie genu CFTR. Orkambi stosuje się u pacjentów, u których mutacja F508deldotyczy obu kopii (homozygotyczni).

Lumakaftor i iwakaftor działają razem w celu poprawy funkcji nieprawidłowego białka CFTR. Lumakaftor zwiększa ilość dostępnego białka CFTR, a iwakaftor pomaga nieprawidłowemu białku działać w sposób bardziej prawidłowy.

Orkambi może pomóc w oddychaniu poprzez poprawę funkcji płuc. Może również okazać się, że przybierasz na wadze.

2. Informacje niezbędne przed rozpoczęciem stosowania Orkambi

Nie stosuj Orkambi

• jeśli jesteś uczulony na substancje czynne lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w rozdziale 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem stosowania Orkambi.

Orkambi nie powinien być stosowany u pacjentów bez dwóch kopii mutacjiF508delw genie CFTR.

Skonsultuj się z lekarzem przed przyjęciem Orkambi, jeśli powiedziano Ci, że masz chorobę wątroby lub nerek, ponieważ może być konieczne, aby Twój lekarz dostosował dawkę Orkambi.

U niektórych osób przyjmujących Orkambi obserwowano często nieprawidłowe wyniki badań krwi wątroby. Skonsultuj się z lekarzem natychmiast, jeśli masz którykolwiek z następujących objawów, które mogą wskazywać na problemy z wątrobą:

• Ból lub dyskomfort w górnej prawej części brzucha (jamy brzusznej)
• Żółtaczka skóry lub białkówek oczu
• Utrata apetytu
• Nudności lub wymioty
• Ciemny mocz
• Zamęt

Twój lekarz powinien wykonać badania krwi w celu sprawdzenia stanu Twojej wątroby przed rozpoczęciem i w trakcie stosowania Orkambi, szczególnie w pierwszym roku.

U pacjentów rozpoczynających leczenie Orkambi, szczególnie u tych z upośledzoną funkcją płuc, obserwowano zdarzenia oddechowe, takie jak trudności w oddychaniu lub ucisk w klatce piersiowejlub zwężenie dróg oddechowych. Jeśli Twoja funkcja płuc jest upośledzona, Twój lekarz może prowadzić ciągły monitoring, gdy rozpoczniesz leczenie Orkambi.

U niektórych pacjentów leczonych Orkambi obserwowano zwiększenie ciśnienia tętniczego. Twój lekarz może prowadzić monitoring ciśnienia tętniczego w trakcie leczenia Orkambi.

U niektórych dzieci i młodzieży leczonych Orkambi i iwakaftorem (jedną ze składników Orkambi) obserwowano nieprawidłowości w soczewce oka(zaćma) bez wpływu na wzrok. Twój lekarz może wykonać badania oczu przed i w trakcie leczenia Orkambi.

Orkambi nie jest zalecany u pacjentów, którzy przeszli transplantację narządu.

Dzieci poniżej 6 roku życia

Tabletki Orkambi nie powinny być stosowane u dzieci poniżej 6 roku życia. Istnieją inne postacie leku (granulat w saszetce), które są bardziej odpowiednie dla dzieci poniżej 6 roku życia; poproś o poradę lekarza lub farmaceutę.

Pozostałe leki i Orkambi

Poinformuj swojego lekarza lub farmaceutę, jeśli stosujesz, stosowałeś niedawno lub możesz potrzebować stosowania innego leku.

Szczególnie poinformuj swojego lekarza, jeśli stosujesz którykolwiek z następujących leków:

• Antybiotyki (stosowane w leczeniu zakażeń bakteryjnych), np.:

telitromicina, klarytromicina, ryfampicyna, ryfabutyna, ryfapentyna, erytromycyna

• Środki przeciwpadaczkowe (stosowane w leczeniu padaczki), np.:

fenobarbital, karbamazepina, fenytoina

• Benzodiazepiny (stosowane w leczeniu lęku, bezsenności, pobudzenia itp.), np.:

midazolam, triazolam

• Środki przeciwgrzybicze (stosowane w leczeniu zakażeń grzybiczych), np.:

fluconazol, ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, worykonazol

• Imunosupresanty (stosowane po przeszczepie narządu), np.: cyklosporyna, ewerolimus, syrolimus, takrolimus

• Środki roślinne, np.:

zioło św. Jana (Hypericum perforatum)

• Środki przeciwalergiczne (stosowane w leczeniu alergii i/lub astmy), np.:

montelukast, feksafenadyna

• Środki antydepresyjne (stosowane w leczeniu depresji), np.:

cytalopram, eskitalopram, sertralina, bupropion

• Środki przeciwzapalne (stosowane w leczeniu stanów zapalnych), np.:

ibuprofen

• Antagonisty H2 (stosowane w celu zmniejszenia kwasu w żołądku), np.: ranitydina

• Glikozydy nasercowe (stosowane w leczeniu niewydolności serca i zaburzeń rytmu serca), np.:

digoksyna

• Środki przeciwzakrzepowe (stosowane w celu zapobiegania tworzeniu się skrzepów krwi), np.:

warfaryna, dabigatrana

• Środki antykoncepcyjne (stosowane w celu zapobiegania ciąży):

środki antykoncepcyjne doustne, wstrzykiwane i implantowane, a także plastry antykoncepcyjne; mogą zawierać etynyloestradiol, noretindron i inne progestogeny. Nie powinny być uważane za niezawodną metodę antykoncepcyjną, gdy są stosowane z Orkambi.

• Kortykosteroidy (stosowane w leczeniu stanów zapalnych):

metylprednizolon, prednizon

• Inhibitory pompy protonowej (stosowane w leczeniu choroby refluksowej i owrzodzeń):

omeprazol, ezomeprazol, lansoprazol

• Le ki przeciwcukrzycowe (stosowane w leczeniu cukrzycy typu 2):

repaglinida

Zgłaszano przypadki fałszywie dodatnich wyników testów na tetrahydrokannabinol (THC, aktywny składnik konopi) w moczu u pacjentów przyjmujących Orkambi. Twój lekarz może zażądać innego badania w celu potwierdzenia wyników.

Ciąża i laktacja

Jeśli jesteś w ciąży lub karmisz piersią, podejrzewasz, że możesz być w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Może być konieczne, aby uniknąć stosowania Orkambi w trakcie ciąży, a Twój lekarz pomoże Ci podjąć decyzję, co jest najlepsze dla Ciebie i Twojego dziecka.

Nie wiadomo, czy lumakaftor lub iwakaftor są wydalane z mlekiem matki. Jeśli planujesz karmić piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem Orkambi. Twój lekarz zdecyduje, czy zaleci Ci przerwanie karmienia piersią czy przerwanie leczenia lumakaftorem/iwakaftorem, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia dla Ciebie.

Jazda i obsługa maszyn

Zgłaszano zawroty głowy u pacjentów, którzy przyjmowali iwakaftor, składnik Orkambi, co może mieć wpływ na zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn. Jeśli doświadczasz zawrotów głowy, nie powinieneś prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn, dopóki objawy te nie ustąpią.

Jeśli dziecko doświadcza zawrotów głowy podczas przyjmowania Orkambi, zaleca się, aby dziecko nie jechało na rowerze ani nie robiło niczego, co wymaga pełnej uwagi, dopóki objawy te nie ustąpią.

Orkambi zawiera sodę

Ten lek zawiera mniej niż 23 mg sodu (1 mmol) na dawkę; jest to ilość nieistotna z punktu widzenia diety.

3. Jak stosować Orkambi

Stosuj ten lek dokładnie zgodnie z zaleceniami lekarza.

W przypadku wątpliwości skonsultuj się ponownie z lekarzem.

Zalecana dawka

Zalecana dawka dla pacjentów w wieku 6 lat i starszych wynosi dwie tabletki rano i dwie tabletki wieczorem (co 12 godzin). Jest to łącznie cztery tabletki na dobę, które należy przyjmować z pokarmem zawierającym tłuszcz.

Istnieją różne stężenia tabletek Orkambi dla różnych grup wiekowych.

Upewnij się, że została Ci przepisana odpowiednia tableta (patrz poniżej).

Możesz rozpocząć stosowanie Orkambi w dowolny dzień tygodnia.

Jeśli masz umiarkowane lub ciężkie zaburzenia czynności wątroby, może być konieczne, aby Twój lekarz zmniejszył dawkę Orkambi, ponieważ Twoja wątroba nie wydalająca Orkambi z organizmu tak szybko, jak u osób z prawidłową czynnością wątroby.

• Umiarkowane zaburzenia wątroby: dawkę można zmniejszyć do dwóch tabletek rano i jednej tabletki wieczorem.
• Ciężkie zaburzenia wątroby: dawkę można zmniejszyć do jednej tabletki rano i jednej tabletki wieczorem. Twój lekarz może zdecydować o zmniejszeniu częstotliwości podawania w zależności od reakcji klinicznej i tolerancji.

Sposób podania

Orkambi jest stosowany doustnie. Połknij tabletki całe. Nie żuj, nie łam ani nie rozpuszczaj tabletek.

Jest ważne, aby stosować Orkambi z pokarmem zawierającym tłuszczw celu uzyskania odpowiednich poziomów leku w organizmie. Należy spożyć posiłek lub przekąskę zawierającą tłuszcz bezpośrednio przed lub bezpośrednio po przyjęciu Orkambi. Posiłki i przekąski zalecane w wytycznych dotyczących mukowiscydozy lub zalecane w standardowych wytycznych żywieniowych zawierają odpowiednie ilości tłuszczu. Przykładami posiłków lub przekąsek zawierających tłuszcz są potrawy przygotowane z masłem lub olejami lub zawierające jajka. Inne przykłady pokarmów zawierających tłuszcz to:

• Ser, mleko pełne, produkty mleczne z mleka pełnego

• Mięso, ryby tłuste

• Awokado, hummus (pasta z ciecierzycy), produkty sojowe (tofu)

• Batony lub napoje odżywcze

Jeśli przyjmujesz więcej Orkambi, niż powinieneś

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, aby otrzymać porady. Jeśli możesz, pokaż im lek i tę ulotkę. Możesz doświadczyć działań niepożądanych, w tym tych wymienionych w rozdziale 4 poniżej.

Jeśli zapomnisz przyjąć Orkambi

Przyjmij zapomnianą dawkę z pokarmem zawierającym tłuszcz, jeśli upłynęło mniej niż 6 godzin od czasu, gdy powinieneś był przyjąć tabletkę. W przeciwnym razie poczekaj, aż nadejdzie czas przyjęcia następnej dawki zgodnie z zaleceniami. Nie przyjmuj podwójnej dawki w celu uzupełnienia zapomnianej dawki.

Jeśli przerwiesz leczenie Orkambi

Powinieneś kontynuować stosowanie leku zgodnie z zaleceniami lekarza, nawet jeśli czujesz się dobrze.

Jeśli masz jakieś inne wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Mogące wystąpić działania niepożądane

Podobnie jak wszystkie leki, Orkambi może powodować działania niepożądane, chociaż nie wszystkie osoby je doświadczają. Działania niepożądane zgłaszane w przypadku Orkambi i iwakaftoru stosowanego samodzielnie (jeden ze składników Orkambi) są wymienione poniżej i mogą wystąpić podczas stosowania Orkambi.

Ciężkie działania niepożądaneOrkambi obejmują zwiększenie poziomu enzymów wątrobowych we krwi, uszkodzenie wątroby i pogorszenie ciężkiej choroby wątroby. Pogorszenie funkcji wątroby może być śmiertelne. Te ciężkie działania niepożądane są rzadkie (mogą wystąpić u do 1 na 100 osób).

Skonsultuj się z lekarzem natychmiast, jeśli doświadczasz któregokolwiek z następujących objawów:

• Ból lub dyskomfort w górnej prawej części brzucha (jamy brzusznej)
• Żółtaczka skóry lub białkówek oczu
• Utrata apetytu
• Nudności lub wymioty
• Zamęt
• Ciemny mocz

Pozostałe działania niepożądane

Bardzo częste(mogą wystąpić u więcej niż 1 na 10 osób)

• Kaszel z wykrztuszaniem
• Zatkany nos
• Trudności w oddychaniu
• Ból głowy
• Ból brzucha (ból żołądka)
• Biegunka
• Zwiększona ilość wydzieliny
• Nudności
• Przeziębienie*
• Zawroty głowy*
• Zmiany w rodzaju bakterii w śluzie*

Częste(mogą wystąpić u do 1 na 10 osób):

• Ucisk w klatce piersiowej
• Zwężenie dróg oddechowych
• Zatkany grzbiet nosa*
• Zatkany lub ciekły nos
• Infekcje górnych dróg oddechowych
• Ból gardła
• Zaczerwienienie gardła*
• Wysypka skórna
• Wiatr
• Wymioty
• Zwiększona aktywność enzymu we krwi (kinaza kreatynowa we krwi)
• Wysokie poziomy enzymów wątrobowych (stwierdzone w badaniach krwi)
• Nieregularne lub bolesne miesiączkowanie
• Ból ucha, dyskomfort w uchu*
• Zaczerwienienie wewnątrz ucha*
• Zaburzenia równowagi (uczucie zawrotu głowy lub że wszystko kręci się)*
• Guzy piersi*

Rzadkie(mogą wystąpić u do 1 na 100 osób):

• Nieregularne miesiączkowanie, w tym brak miesiączkowania lub rzadsze lub częstsze i obfitsze krwawienia
• Zwiększenie ciśnienia tętniczego
• Zatkany uszu*
• Zapalenie piersi*
• Powiększenie piersi u mężczyzn*
• Zmiany lub ból w brodawkach*

* Działania niepożądane obserwowane przy iwakaftorze stosowanym samodzielnie.

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci

Działania niepożądane obserwowane u dzieci są podobne do tych obserwowanych u dorosłych i młodzieży. Jednak zwiększenie poziomu enzymów wątrobowych we krwi jest częstsze u małych dzieci niż u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli doświadczasz jakiegokolwiek działania niepożądanego, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli jest to możliwe działanie niepożądane, które nie jest wymienione w tej ulotce. Możesz również zgłosić je bezpośrednio przez krajowy system zgłaszania włączony do załącznika V. Przez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do zapewnienia większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Przechowywanie Orkambi

Przechowuj ten lek w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu/blistrze po CAD/EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Ten lek nie wymaga specjalnych warunków przechowywania.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Poproś farmaceutę, jak usunąć opakowania i leki, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomożesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i dodatkowe informacje

Skład Orkambi

Substancjami czynnymi są lumakaftor i iwakaftor.

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane:

Każda tabletka powlekana zawiera 100 mg lumakaftoru i 125 mg iwakaftoru.

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane:

Każda tabletka powlekana zawiera 200 mg lumakaftoru i 125 mg iwakaftoru.

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane i Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane:

Pozostałe składniki to:

• Rdzeń tabletki: celulosa mikrokrystaliczna; kroscarmelosa sodowa; sukcinian octanu hipromelozy; povidon (K30); lauryl siarczan sodu; oraz stearynian magnezu (patrz sekcja 2 „Orkambi zawiera sód”).
• Powłoka tabletki: alkohol poliwinylowy; dwutlenek tytanu (E171); makrogol 3350; talk; karmin (E120); lakier aluminiowy FCF niebieski (E133); oraz lakier aluminiowy czerwony (E132).
• Farba drukarska: szelak; tlenek żelaza czarny (E172); propylenoglikol; oraz wodorotlenek amonu.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane

Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane są tabletkami o kształcie podłużnym, koloru różowego (wymiary 14 x 7,6 x 4,9 mm), z nadrukiem „1V125” farbą czarną na jednej stronie.

Orkambi 100 mg/125 mg jest dostępny w opakowaniach po 112 tabletek powlekanych (4 opakowania po 28 tabletek powlekanych).

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane

Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane są tabletkami o kształcie podłużnym, koloru różowego (wymiary 14 x 8,4 x 6,8 mm), z nadrukiem „2V125” farbą czarną na jednej stronie.

Orkambi 200 mg/125 mg jest dostępny w opakowaniach wielokrotnego dawkowania po 112 tabletek powlekanych (4 opakowania po 28 tabletek powlekanych).

Możliwe, że tylko niektóre rozmiary opakowań będą dostępne.

Posiadacz pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited

Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent,

Dublin 9, D09 T665,

Irlandia

Tel.: +353 (0)1 761 7299

Odpowiedzialny za wytwarzanie:

Almac Pharma Services (Ireland) Limited

Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth

A91 P9KD

Irlandia

Almac Pharma Services Limited

Seagoe Industrial Estate

Craigavon

BT63 5UA

Wielka Brytania

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem posiadacza pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego prospektu:

Pozostałe źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych dotyczących rzadkich chorób i leków sierocych.