Тромбофілія
Тромбофілія — це підвищена схильність крові до утворення тромбів. Слово звучить як вирок, але означає воно не хворобу, а особливість: за інших рівних умов…
На цій сторінці
Ліки, які часто застосовують при Тромбофілія
Матеріал подано виключно з інформаційною метою. Перед вживанням будь-яких медикаментів проконсультуйтеся з лікарем.
Лікарська форма: ТАБЛЕТКА, 15 мгДіюча речовина: РивароксабанВиробник: Zaklady Farmaceutyczne Polpharma S.A.Потрібен рецептЛікарська форма: ТАБЛЕТКА, 15 мгДіюча речовина: РивароксабанВиробник: Towa Pharmaceutical Europe S.L.Потрібен рецептЛікарська форма: ТАБЛЕТКА, 20 мгДіюча речовина: РивароксабанВиробник: Farmalider S.A.Потрібен рецепт
Тромбофілія — це підвищена схильність крові до утворення тромбів. Слово звучить як вирок, але означає воно не хворобу, а особливість: за інших рівних умов тромб у такої людини утворюється трохи легше, ніж у сусіда. Більшість людей із такою особливістю проживають життя без жодного тромбозу й без жодної таблетки. Небезпечною вона стає не сама собою, а за певних обставин — під час операції, тривалої нерухомості, вагітності, на тлі гормональних препаратів. Тому розмова про тромбофілію — це майже завжди розмова не про лікування, а про те, що робити саме в ці періоди.
Схильність, а не хвороба
Згортання крові влаштоване як терези: одні білки змушують кров згортатися, інші цьому заважають. Якщо шалька переважує в бік згортання, виходить тромбофілія. Причини поділяють на дві великі групи.
Спадкова — з нею народжуються. Найпоширеніша в європейців — мутація фактора V, відома як лейденська: її носіями є кілька людей зі ста, і переважна більшість нічого про це не знає й знати не повинна. Схоже влаштована мутація протромбіну. Рідше трапляється нестача природних антикоагулянтів — антитромбіну, протеїну C, протеїну S; ці стани рідкісні, але ризик за них вищий.
Набута — з'являється протягом життя. Сюди належать антифосфоліпідний синдром, злоякісні пухлини, хвороби кісткового мозку, за яких густішає кров, нефротичний синдром при хворобі нирок, тяжкі хвороби печінки, хронічні запальні захворювання кишківника.
Тут важливо зрозуміти головне. Носійство мутації — не діагноз і саме собою не потребує ні лікування, ні обмежень. У більшості носіїв за все життя не стається жодного тромбозу. Ризик, про який пишуть у висновках лабораторії, — величина відносна: «утричі вищий» звучить грізно, але якщо початкова ймовірність мала, то й утричі більша лишається малою. Тромбофілія не працює наодинці — вона проявляється тоді, коли до неї додається щось іще.
Коли ризик справді зростає
Ось ті самі обставини, заради яких узагалі варто знати про свою тромбофілію. У ці періоди ризики складаються, і саме тоді потрібні заходи.
- Операція, надто на суглобах, у черевній порожнині та в тазу, і взагалі будь-яке втручання з наркозом і подальшим ліжковим режимом.
- Нерухомість: гіпс на нозі, травма, тяжка хвороба з ліжковим режимом, госпіталізація.
- Довга дорога — переліт або поїздка понад кілька годин без змоги встати й розім'ятися.
- Вагітність і особливо перші тижні після пологів — це період найбільшого ризику за всю вагітність.
- Комбіновані гормональні контрацептиви та замісна гормональна терапія естрогенами.
- Онкологічне захворювання та його лікування — сама пухлина помітно підвищує згортання, хіміотерапія додає.
- Тяжка інфекція, зневоднення, виражена зайва вага, куріння, венозний катетер, вік.
Звідси проста практична порада: якщо ви знаєте про свою тромбофілію, скажіть про неї лікареві заздалегідь — перед плановою операцією, при накладанні гіпсу, під час планування вагітності, при доборі контрацепції. Не після, а до. Від цього залежить, чи призначать вам профілактику на ці дні.
Аналіз роблять не всім
Обстеження на тромбофілію — це не те, що варто здавати «про всяк випадок» або тому, що запропонували в лабораторії. Його призначають тоді, коли результат може на щось вплинути, і вирішує це лікар.
Про аналіз замислюються, якщо тромбоз стався в молодому віці або без явної причини, якщо тромбози повторюються, якщо тромб утворився в незвичному місці — наприклад, у венах черевної порожнини чи мозку, — якщо в родині кілька близьких родичів із тромбозами замолоду, а також при повторних втратах вагітності. Навіть у цих випадках результат частіше уточнює картину, ніж змінює лікування: тривалість прийому антикоагулянтів після тромбозу визначають насамперед обставини самого епізоду, а не знайдена мутація.
Чому важливий момент здавання
Із цим аналізом час важить більше, ніж із більшістю інших. У гострому періоді тромбозу й на тлі антикоагулянтів результати часто виявляються недостовірними, причому в обидва боки.
- Під час свіжого тромбозу природні антикоагулянти витрачаються, і їхній рівень виглядає хибно низьким.
- Варфарин знижує протеїн C і протеїн S — на ньому ці показники вимірювати немає сенсу.
- Гепарин спотворює вимірювання антитромбіну.
- Прямі оральні антикоагулянти заважають тестам на вовчаковий антикоагулянт і дають хибні результати.
- Вагітність та естрогенні контрацептиви фізіологічно знижують протеїн S.
Тому аналіз зазвичай здають не раніше ніж через кілька місяців після епізоду й після перерви в прийомі антикоагулянтів, якщо така перерва безпечна. Переривати лікування заради аналізу самостійно не можна. Генетичні тести — на лейденську мутацію та мутацію протромбіну — від часу й ліків не залежать і можуть бути здані будь-коли, але й вони поодинці мало що вирішують.
Антифосфоліпідний синдром — окрема історія
Його часто згадують в одному ряду зі спадковими мутаціями, і це збиває з пантелику. Антифосфоліпідний синдром влаштований інакше: це набутий аутоімунний стан, за якого організм виробляє антитіла, спрямовані проти власних білків, пов'язаних з оболонками клітин. Тактика за нього інша, тому його важливо не змішувати з рештою.
Відмінностей три, і всі суттєві.
- Він спричиняє тромбози не лише венозні, а й артеріальні — зокрема інсульт у молодої людини без чинників ризику.
- Він тісно пов'язаний з ускладненнями вагітності: повторними ранніми викиднями, загибеллю плода на пізніших термінах, тяжкою прееклампсією, відставанням росту плода.
- Він потребує іншого лікування. Прямі оральні антикоагулянти за нього в низці випадків не підходять, і замість них використовують варфарин із контролем показників згортання. Під час вагітності призначають низькі дози аспірину та низькомолекулярний гепарин, і це помітно поліпшує наслідки.
Ще одна особливість: діагноз не ставлять за одним аналізом. Антитіла можуть ненадовго з'являтися після інфекцій і не означати нічого, тому позитивний результат обов'язково повторюють не раніше ніж через дванадцять тижнів. Одноразово знайдені антифосфоліпідні антитіла без тромбозів і без втрат вагітності — це не діагноз і не привід починати лікування. Антифосфоліпідний синдром нерідко поєднується із системним червоним вовчаком, тому такого пацієнта зазвичай веде ревматолог разом із гематологом.
Вагітність, пологи та контрацепція
Вагітність сама собою підвищує згортання крові — так організм готується до пологів і до крововтрати. Найвищий ризик припадає не на саму вагітність, а на перші тижні після пологів. Якщо до цього додається тромбофілія, тромбоз в анамнезі або тромбози в близьких родичів, лікар оцінює потребу в профілактиці низькомолекулярним гепарином: під час вагітності, після пологів або і там, і там. Такі препарати не проникають крізь плаценту й сумісні з грудним вигодовуванням.
Окреме й дуже практичне питання — контрацепція. Комбіновані препарати, що містять естроген, підвищують ризик тромбозу в будь-якої жінки, а в носійки тромбофілії ці ризики перемножуються. Саме тому знання про тромбофілію тут по-справжньому змінює рішення: зазвичай обирають методи без естрогену — препарати лише з прогестагеном, внутрішньоматкову систему, негормональні варіанти. Якщо в родині були тромбози в молодому віці, скажіть про це до початку прийому таблеток, а не після.
Про самі втрати вагітності варто сказати чесно: зв'язок між спадковими мутаціями та викиднями слабший, ніж заведено думати, і рутинне призначення антикоагулянтів при звичайному невиношуванні користі не показало. Виняток — антифосфоліпідний синдром, де лікування справді працює.
Коли діяти негайно
Це головне, що варто запам'ятати з усієї сторінки. Сама тромбофілія не болить і ніяк себе не проявляє — тривожать саме тромбози, і їхні ознаки треба впізнавати одразу.
Тромбоз глибоких вен ноги — зверніться до лікаря того самого дня, якщо з'явилися:
- набряк однієї ноги, частіше гомілки, тоді як друга нога звичайного розміру;
- розпираючий біль або тяжкість у литці, що посилюється під час ходьби та стояння;
- почервоніння або синюшність шкіри, відчуття тепла на дотик;
- напруження та болючість гомілки під час промацування.
Тромбоемболія легеневої артерії — викликайте швидку негайно, якщо з'явилися:
- раптова задишка, брак повітря в спокої;
- біль у грудях, що посилюється під час глибокого вдиху та кашлю;
- кашель із кров'ю;
- часте серцебиття, холодний піт, відчуття біди, що насувається;
- знепритомнення або переднепритомний стан.
В Іспанії, Італії, Португалії, Польщі та Україні діє єдиний європейський номер 112. Не сідайте за кермо самі й не намагайтеся дістатися своїм ходом. За антифосфоліпідного синдрому до цього переліку додаються ознаки інсульту — раптова слабкість у руці й нозі з одного боку, перекіс обличчя, порушення мовлення чи зору; це теж виклик швидкої без зволікання.
Що можна зробити самому
Постійного лікування за тромбофілії без тромбозів зазвичай не потрібно, і «профілактично розріджувати кров» роками не треба. Але дещо залежить від вас.
- Рухайтеся в дорозі: вставайте й проходжуйтеся щогодини-дві, а сидячи розминайте стопи. Пийте воду й не налягайте на алкоголь — зневоднення згущує кров.
- Компресійний трикотаж у довгій поїздці або після операції корисний, але ступінь компресії та розмір варто дібрати з лікарем чи фармацевтом, а не навмання.
- Після операції або травми починайте рухатися так рано, як дозволить лікар: рання активізація знижує ризик значно сильніше, ніж будь-які добавки.
- Киньте курити, стежте за вагою, підтримуйте регулярну фізичну активність.
- Носіть із собою відомості про діагноз і про препарати, які приймаєте, — це важливо при екстреній госпіталізації.
- Якщо ви приймаєте антикоагулянти, не пропускайте прийом і не кидайте їх самовільно, а перед будь-якою процедурою, зокрема стоматологічною, попереджайте лікаря заздалегідь.
Родичам носія обстеження поголовно не потрібне. Але їм корисно знати про сімейну особливість, щоб згадати про неї перед операцією, під час вагітності та при виборі контрацепції.
Онлайн-консультація
Найчастіше з цією темою приходять із готовим бланком аналізу в руках і з одним запитанням: наскільки все погано. На онлайн-прийомі лікар допоможе прочитати висновок, пояснить, що означає знайдена мутація саме у вашій ситуації, і, що не менш важливо, скаже, чого вона не означає. Дуже часто розмова закінчується тим, що жодного лікування не потрібно, а потрібен план на кілька конкретних ситуацій.
Друге, заради чого варто зв'язатися, — правильно спланувати обстеження: чи потрібне воно взагалі, які пункти мають сенс, а які ні, і коли здавати, щоб результат виявився достовірним, а не спотвореним ліками. Третє — підготовка до подій, заради яких усе це й затівається: планова операція, вагітність, тривалий переліт, добір контрацепції.
Але якщо з'явилися однобічний набряк і біль у гомілці, а тим паче задишка, біль у грудях під час вдиху чи кровохаркання, консультації чекати не можна — тут потрібна невідкладна допомога.
Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.
Лікарі онлайн щодо Тромбофілія
Обговоріть свої скарги та варіанти подальших дій стосовно Тромбофілія з лікарем у дистанційному форматі.















