Синдром Стівенса-Джонсона (ССД) і токсичний епідермальний некроліз

Це рідкісна, але загрозлива для життя реакція, за якої відшаровується шкіра і руйнуються слизові оболонки — рота, очей, статевих органів. Майже завжди її спричиняє ліки. Синдром Стівенса-Джонсона і токсичний епідермальний некроліз — не дві різні хвороби, а та сама, поділена за площею ураження: що більше шкіри сходить, то важчий перебіг і то частіше це називають некролізом. Лікують це лише в лікарні, нерідко в реанімації або опіковому відділенні. Тут немає варіантів «зачекати до ранку» чи «випити антигістамінне»: за підозри викликають швидку і негайно припиняють приймати підозрюваний препарат.

Як це починається

Оманлива особливість цього стану в тому, що першим приходить не висип. За один-три дні до нього з’являється те, що легко сприйняти за грип:

• висока температура, озноб, розбитість, ломота;
• біль у горлі, через який важко ковтати;
• різь, печіння або відчуття піску в очах, світлобоязнь;
• кашель, головний біль, біль у м’язах і суглобах.

Саме собою це ні про що не свідчить. Але якщо такі скарги виникли в людини, яка останніми тижнями почала новий препарат, за ними треба стежити особливо пильно, а за перших шкірних або ротових проявів діяти без зволікання.

Що видно на шкірі та слизових

Висип починається зазвичай на обличчі та грудях і за години-добу розходиться далі. Він не схожий на алергічну кропив’янку і поводиться інакше:

• плями темно-червоні, багряні або сіруваті, часто з темнішою серединою, місцями зливаються;
• шкіра болить і пече, а не свербить — це одна з головних відмінностей;
• з’являються в’ялі пухирі, вони розкриваються, і шкіра сходить пластами, оголюючи мокнучу поверхню, схожу на опік;
• шкіра зсувається і відшаровується навіть там, де висипу ще немає, якщо провести по ній пальцем.

Але впізнають цей стан насамперед за слизовими — вони страждають майже в усіх, і часто раніше за шкіру:

• рот і губи: болючі виразки, кров’янисті кірки на губах, неможливо їсти, пити й навіть ковтати слину;
• очі: почервоніння, набряк повік, гнійні виділення, сильний біль і нестерпна світлобоязнь;
• статеві органи і ділянка заднього проходу: виразки, різкий біль під час сечовипускання;
• іноді — біль за грудниною під час ковтання і захриплість, коли зачеплені глотка й гортань.

Поєднання «болючий висип плюс виразки в роті й червоні очі плюс температура» — це і є та картина, заради якої варто запам’ятати всю цю сторінку.

Що робити просто зараз

Викликайте швидку (у Європі — єдиний номер 112) або негайно везіть людину до лікарні, якщо є бодай це:

• болючий висип із пухирями або шкірою, що сходить, надто після початку нового препарату;
• виразки в роті чи на губах разом із висипом або з температурою;
• червоні болючі очі зі світлобоязню на тлі висипу або гарячки;
• висип із температурою в людини, яка останнього місяця почала приймати новий препарат;
• важко дихати або ковтати, набрякли язик, губи, обличчя. Так виглядає вже інша реакція — анафілаксія, але дії ті самі: швидка негайно.

Припиніть приймати підозрюваний препарат одразу, не чекаючи лікаря. Це єдине, що людина може зробити сама, і це впливає на наслідок: що раніше препарат скасовано, то менша площа ураження. Не вирішуйте при цьому, який саме винен, якщо препаратів кілька, — просто не приймайте чергової дози і повідомте лікареві про все, що пили.

Що ще важливо в ці години:

• візьміть із собою всі упаковки ліків, зокрема безрецептурні, добавки і трав’яні засоби, або сфотографуйте їх;
• не мастіть шкіру мазями і кремами «про всяк випадок» і не розкривайте пухирів;
• антигістамінні, жарознижувальні та домашні засоби тут не працюють і лише забирають час;
• за кермо в такому стані не сідайте і не відправляйте людину саму.

Через що це стається

У переважній більшості випадків причина — препарат, прийнятий за останні тижні. Реакція зазвичай починається не з першої таблетки, а між четвертим днем і четвертим тижнем від початку приймання; якщо препарат колись уже її спричиняв, усе розгортається швидше.

Найчастіше з цим станом пов’язані:

• протисудомні препарати, які призначають і при епілепсії, і при болю, і в психіатрії;
• сульфаніламідні антибіотики та близькі до них засоби;
• алопуринол, який застосовують при подагрі;
• окремі інші антибіотики, зокрема пеніцилінові та група, яку застосовують при туберкульозі та ВІЛ-інфекції;
• нестероїдні протизапальні знеболювальні, надто тривалої дії.

Це не означає, що перелічені ліки небезпечні й їх треба уникати: реакція дуже рідкісна, на неї хворіють одиниці на мільйон людей на рік, а перелічені препарати потрібні й працюють. Сенс переліку інший — знати, що з появою описаних ознак зв’язок із нещодавно розпочатим лікуванням перевіряють насамперед.

У дітей таку саму картину частіше спричиняє не ліки, а інфекція — передусім мікоплазмова пневмонія, рідше вірус простого герпесу. Вищий ризик і в людей з ослабленим імунітетом, і в тих, у кого подібне вже було або було в близького родича: тут має значення спадкова схильність.

Що відбувається в лікарні

Лікування підтримувальне, і це не означає «неповноцінне»: за великого ураження шкіри організм втрачає рідину й тепло, як при опіку, і саме правильний догляд визначає наслідок. У стаціонарі роблять таке:

• скасовують препарат-винуватець і все, без чого можна обійтися;
• поповнюють рідину й харчування, часто через зонд, бо ковтати неможливо;
• обробляють шкіру і накладають неприлипні пов’язки, як при опіках;
• знеболюють усерйоз — біль тут сильний, і терпіти його не треба;
• стежать за приєднанням інфекції;
• щодня оглядають очі, щоб не дати повікам зростися з очним яблуком, — цим опікується офтальмолог.

Чи потрібна додатково системна терапія, що пригнічує саму реакцію, лікарі вирішують у кожному випадку окремо: єдиного загальновизнаного стандарту тут поки що немає.

Прогноз залежить від того, скільки шкіри залучено і як швидко скасовано препарат. За обмеженого ураження більшість одужує, за найважчої форми помирає значна частка хворих. Шкіра загоюється за два-три тижні, а повне відновлення сил забирає місяці.

На що це буває схоже

Звичайний лікарський висип трапляється в багато разів частіше і небезпеки не несе: він рожевий, свербить, слизові чисті, самопочуття пристойне, температури немає або вона невисока. Відрізняють його саме за цими чотирма ознаками, а в спірних випадках дивиться лікар, а не інтернет.

Пухирі й виразки в роті дають також вітряна віспа і хвороба «рука-нога-рот», але там немає ні сильного болю в шкірі, ні відшарування пластами, ні тяжкого загального стану. Осібно стоїть багатоформна еритема — споріднена, але значно легша реакція, яку часто запускає герпес.

Якщо сумніви є, розв’язують їх не спостереженням удома, а оглядом. Помилка в цей бік коштує дорого: час тут вимірюється годинами.

Після виписки: що лишається назавжди

Головне, що людина забирає із собою з лікарні, — це заборона. Препарат, який спричинив реакцію, і засоби, хімічно з ним схожі, не можна приймати до кінця життя: повторний епізод буває тяжчим за перший.

• Візьміть виписку з точною назвою препарату і попросіть лікаря перелічити, яких ще засобів треба уникати.
• Носіть ці відомості із собою — картку в гаманці або браслет, а не лише запис у телефоні. Швидка і приймальне відділення дивляться туди, де написано, а самі ви у тяжкому стані можете не сказати.
• Називайте цю реакцію кожному лікареві, стоматологу, анестезіологу і фармацевту і не дозволяйте вписувати її як «непереносимість» чи «алергія» без уточнення — різниця в тому, що тут пробна доза неприпустима в принципі.
• Попередьте кровних родичів: у них ризик такої реакції на той самий препарат вищий за середній.

Друге, про що попереджають рідко: очі страждають довше за шкіру. Сухість, світлобоязнь, відчуття піску, рубці на повіках і кон’юнктиві, помутніння рогівки та зниження зору можуть розвиватися і через місяці після одужання. Спостереження в офтальмолога треба продовжувати й після виписки, а не лише поки лежиш у лікарні. Лишитися можуть також плями і рубці на шкірі, змінені нігті, сухість у роті, а після ураження статевих органів — рубцеві звуження, з якими звертаються до гінеколога чи уролога. І майже в усіх надовго лишається втома і страх перед ліками; це очікувано, і про це варто говорити з лікарем, а не давати собі раду наодинці.

Онлайн-консультація

Сам синдром Стівенса-Джонсона дистанційно не лікують і не підтверджують: за описаних ознак потрібна швидка. Але онлайн-прийом має два розумні застосування. Перше — до всякої біди: розібрати, чи справді висип, що з’явився на тлі нового препарату, безневинний, чи вже час негайно до лікарні, і що робити із самим лікуванням. Друге — після одужання: скласти зрозумілий перелік того, що вам не можна, оформити його так, щоб в екстреній ситуації це побачили, дібрати заміну потрібним вам препаратам і вирішити, до яких фахівців і як часто ходити далі — насамперед до офтальмолога.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.