Прогресуючий над’ядерний параліч (ПНП)
Прогресуючий над’ядерний параліч — рідкісна хвороба, за якої поступово гинуть нервові клітини у стовбурі мозку та підкоркових структурах.
На цій сторінці
Ліки, які часто застосовують при Прогресуючий над’ядерний параліч (ПНП)
Матеріал подано виключно з інформаційною метою. Перед вживанням будь-яких медикаментів проконсультуйтеся з лікарем.
Лікарська форма: ТАБЛЕТКА, 20 мгДіюча речовина: memantineВиробник: Merz Pharmaceuticals GmbhПотрібен рецептЛікарська форма: ТАБЛЕТКА, 20 мгДіюча речовина: memantineВиробник: Laboratorios Alter S.A.Потрібен рецептЛікарська форма: ТАБЛЕТКА, 10 мгДіюча речовина: memantineВиробник: Accord Healthcare S.L.U.Потрібен рецепт
Прогресуючий над’ядерний параліч — рідкісна хвороба, за якої поступово гинуть нервові клітини у стовбурі мозку та підкоркових структурах. Починається вона зазвичай після шістдесяти, а перший рік-два виглядає настільки схоже на хворобу Паркінсона, що саме цей діагноз найчастіше й ставлять. Відмінності, однак, помітні, якщо знати, куди дивитися, і від них залежить чимало — зокрема ставлення до падінь: за ПНП вони починаються рано й калічать людей частіше за все інше. У літературі хворобу називають ще супрануклеарним паралічем, в англомовних джерелах — PSP; це те саме.
Чим ПНП відрізняється від хвороби Паркінсона
Чотири ознаки розводять ці два діагнози надійніше за інші.
- Падіння в перший рік, частіше назад. Людина раптово втрачає рівновагу на рівному місці й падає, не встигнувши вхопитися. За хвороби Паркінсона хиткість приходить пізно, зазвичай після п’яти років і більше; ранні повторювані падіння — сильний доказ проти неї.
- Погляд перестає опускатися вниз. Спершу очі просто повільніше переводяться з предмета на предмет по вертикалі, потім погляд донизу обмежується дедалі більше. Людина не бачить сходинки, промахується ложкою повз тарілку, губить рядок під час читання, повертає голову замість очей.
- Ковтання й мовлення страждають рано. Поперхування, тиха й змазана вимова з’являються в перші роки. За хвороби Паркінсона це ознаки пізніх стадій.
- Леводопа майже не допомагає. За хвороби Паркінсона вона дає помітне й стійке поліпшення. За ПНП ефект слабкий і короткий, рік-два, а в частини людей його немає зовсім.
Складаються в картину й дрібниці: рідке кліпання й «здивований» вираз обличчя, пряма або відхилена назад шия замість зігнутої постави, відсутність тремтіння у спокої, рання апатія або, навпаки, нестриманість. Жодна ознака сама собою діагнозу не ставить — картину збирає невролог.
Що відбувається в мозку
У нервових клітинах накопичується білок тау. Він є в кожного і в нормі постійно оновлюється, але за ПНП оновлення ламається, і тау злипається в нерозчинні скупчення всередині клітин. Клітини з такими скупченнями гинуть. Найбільше їх у стовбурі мозку, де керуються рухи очей і рівновага, а також у підкоркових ядрах і лобових частках — звідси скутість, сповільненість і зміни вдачі.
Від того, де скупчень більше, залежить і обличчя хвороби. Класичний варіант починається з падінь та очних порушень. Є варіант, який роками майже невідрізненний від хвороби Паркінсона, відповідає на леводопу й перебігає м’якше. Є варіант із провідним розладом мовлення та варіант із застиганнями ходи. Тому у двох людей з одним діагнозом скарги бувають різними.
Чому тау починає поводитися неправильно, поки невідомо. Знайдено генетичні особливості, що підвищують ризик, але у спадок хвороба практично ніколи не передається: для дітей, братів і сестер людини з ПНП ризик залишається близьким до загального.
З чого зазвичай починається
Початок змазаний, і до діагнозу зазвичай минає два-три роки. Першою помічають не зміну в очах, а хиткість.
- раптова втрата рівноваги, спотикання й падіння на рівному місці;
- скутість, надто в шиї, і сповільненість рухів;
- тиха, монотонна, змазана вимова;
- утома, що не минає після відпочинку;
- апатія й втрата цікавості до всього або, навпаки, запальність і необдумані вчинки;
- труднощі зі справами, де треба спланувати кілька кроків поспіль;
- нечітке або двоїсте зображення, різь в очах через рідке кліпання, непереносимість яскравого світла;
- важко перевести погляд донизу, не нахиляючи голови.
Окремо — про поведінку. Близькі описують її як «став байдужим» або «перестав думати про наслідки» й списують на вік чи депресію. Це теж частина хвороби, а не вдача, і лікареві про це треба розповісти.
Як хвороба змінюється з часом
Швидкість у різних людей дуже різна, але напрям один. Хода стає дедалі менш надійною, і в якийсь момент потрібен візок. Обмеження погляду донизу посилюється й заважає їсти, читати й бачити підлогу під ногами. Повіки починають жити своїм життям: опускаються, посмикуються, іноді не розплющуються на команду, хоча м’язи цілі.
Пізніше додаються труднощі з ковтанням — спершу з рідинами, потім і з твердою їжею. Мовлення сповільнюється так, що розуміють його лише близькі. Мислення стає повільнішим, страждають увага й пам’ять, хоча тяжке недоумство буває не в усіх. Часто турбують закрепи, нічні підйоми до туалету, утруднене сечовипускання, біль у шиї та спині від постійного напруження м’язів, порушений сон.
Про прогноз говорити важко, але сказати чесно потрібно: хвороба вкорочує життя, лік у середньому йде на шість-дев’ять років від перших симптомів, і найчастіше все закінчується запаленням легень через потрапляння їжі в дихальні шляхи. Саме тому ковтанням і падіннями займаються рано й серйозно — це те, на що справді можна вплинути.
Падіння: головна причина травм за ПНП
Переломи шийки стегна, травми голови, розбите обличчя — майже все це за ПНП наслідок падінь, і трапляються вони частіше, ніж за інших хвороб зі схожими симптомами. Причин одразу три, і кожна посилює решту: порушена сама рівновага; погляд не опускається вниз, і перешкода під ногами лишається непоміченою; лобові частки перестають гальмувати, і людина різко встає та йде, не оцінивши, чи встоїть.
Що справді знижує ризик:
- заняття з реабілітологом на рівновагу й безпечне вставання — починати треба рано, а не коли падіння пішли чередою;
- важкі стійкі ходунки на чотирьох колесах: легка рама й ціпок за схильності падати назад допомагають мало, а іноді заважають;
- прибрати з дому все, що підвертається під ноги, — незакріплені килимки, дроти, захаращені проходи; яскраве світло в коридорі та нічник біля ліжка;
- поручні у ванній і біля туалету, стілець для душу, неслизьке взуття з фіксованою п’ятою;
- розмова з лікарем про всі ліки, що дають сонливість і падіння тиску під час вставання;
- перевірка на нестачу вітаміну D і лікування остеопорозу, якщо він є: падіння від цього не зникнуть, але переломів буде менше.
Коли допомога потрібна терміново
Викликайте швидку (в Іспанії, Італії, Португалії, Польщі та Україні — 112), якщо:
- людина вдавилася й не може говорити, кашляти та вдихнути;
- після поперхування з’явилися задишка, синюшність губ, сплутаність;
- після падіння вона знепритомніла, у неї блювання чи судоми, вона не може встати або скаржиться на біль у стегні;
- погіршення сталося раптово, за хвилини: перекосило обличчя, відняло руку, зникло мовлення. За ПНП усе змінюється поступово, а раптова зміна означає щось інше, найчастіше інсульт.
Лікар потрібен того самого дня, якщо:
- піднялася температура, з’явився кашель або змінилося дихання — надто в найближчі дні після епізоду поперхування: так починається запалення легень від їжі, що потрапила в дихальні шляхи;
- людина перестала їсти й пити, сечі стало помітно менше, язик і шкіра сухі;
- не вдається помочитися за переповненого сечового міхура;
- після удару головою в наступні дні й тижні наростають головний біль, сонливість, сплутаність або з’явилася слабкість в одній половині тіла. У літніх, тим паче тих, хто приймає препарати, що розріджують кров, кров під оболонками мозку збирається повільно, і погіршення приходить із запізненням.
Як підтверджують діагноз
Аналізу чи знімка, який сказав би «це ПНП», не існує. Діагноз ставить невролог за сукупністю: як хвороба починалася, у якому порядку з’являлися скарги, що видно під час огляду — надто рухи очей, постава й стійкість. Тому перший прийом має бути очним, і добре, якщо хтось із близьких розкаже про падіння та зміни в поведінці збоку.
МРТ головного мозку потрібна насамперед, щоб виключити інше: пухлину, наслідки інсультів, накопичення рідини в шлуночках мозку. З часом на знімках з’являється й характерне для ПНП зменшення середнього мозку — на бічному зрізі його силует порівнюють із колібрі. Ознака підтримує діагноз, але на ранній стадії її може не бути.
Часто призначають пробне лікування леводопою — у достатній дозі й достатньо довго, кілька тижнів. Крок не зайвий: помітне й стійке поліпшення свідчить на користь хвороби Паркінсона, слабка й коротка відповідь — на користь ПНП. Доповнюють картину нейропсихологічні тести на пам’ять, планування й розуміння мови. Діагноз може уточнюватися з часом, і це нормально: він будується на тому, як хвороба поводиться далі.
Що допомагає жити з хворобою
Лікування, яке зупиняє ПНП, поки немає. Але допомога, розпочата рано, помітно змінює і безпеку, і щоденне життя; працює вона командою.
- Ліки. Препарати леводопи пробують усім — частині людей вони на час знімають скутість. Антидепресанти допомагають за депресії та апатії, які тут часті. Окремо добирають засоби за закрепів, безсоння й порушень сечовипускання. Назв і доз тут не назвеш: схему добирає лікар.
- Реабілітація. Заняття на рівновагу, розтяжка для шиї та спини, добір ходунків і взуття, розбір помешкання на небезпечні місця.
- Логопед. Прийоми, що роблять мовлення розбірливішим, засоби спілкування на майбутнє і, головне, оцінка ковтання з добором безпечної консистенції їжі та питва. Скеровують до нього за перших поперхувань, а не коли ковтати вже неможливо.
- Харчування. Загусники для рідин, зміна текстури страв, спокійний темп їжі сидячи прямо. За тяжкої дисфагії обговорюють живлення через гастростому — розмову про це краще вести заздалегідь, а не в лікарні на тлі пневмонії.
- Очі. Штучна сльоза за сухості, темні окуляри за світлобоязні, ін’єкції ботулінічного токсину за спазму повік, окуляри з призмами — декому вони полегшують погляд донизу.
- Паліативна допомога. Вона не лише про останні тижні: її завдання — знімати біль і обтяжливі симптоми та підтримувати людину й родину на будь-якому етапі.
Онлайн-консультація
Онлайн-прийом за ПНП не замінює очного неврологічного огляду: рухи очей і стійкість треба дивитися наживо. Зате він вирішує все інше, а «іншого» за такої хвороби багато.
Прийти до лікаря онлайн має сенс, щоб розібрати сумніви у вже поставленому діагнозі, якщо лікування від хвороби Паркінсона не допомагає; зрозуміти, до якого фахівця йти далі; переглянути список ліків, частина яких посилює сонливість і падіння; розібратися, що робити з ковтанням і безпекою вдома. Нерідко приходить не сама людина, а той, хто за нею доглядає, — це нормально й корисно.
Приготуйте список усіх препаратів із дозами, виписки та висновки, якщо вони є, і коротку хронологію: коли почалося, що було першим, коли сталося перше падіння. Зніміть на відео, як людина встає зі стільця й іде коридором, — за таким записом видно чимало.
Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.
Лікарі онлайн щодо Прогресуючий над’ядерний параліч (ПНП)
Обговоріть свої скарги та варіанти подальших дій стосовно Прогресуючий над’ядерний параліч (ПНП) з лікарем у дистанційному форматі.















