Нефротичний синдром у дітей

Нефротичний синдром — це стан, коли нирки перестають утримувати білок і він у великих кількостях виходить із сечею. Білка в крові стає мало, вода не тримається в судинах і виходить у тканини — дитина набрякає. Найчастіше хвороба починається у віці від двох до шести років, нерідко за кілька днів після звичайної застуди, і виглядає як грім серед ясного неба: учора здорова дитина, сьогодні запливлі очі. Знати від початку варто одне: у переважної більшості дітей вона добре відповідає на лікування й не доводить до відмови нирок, але минає хвилями, і розпізнавати загострення родині доведеться самій.

Що відбувається в нирках

Нирка працює як фільтр: пропускає воду й непотрібні речовини, а білки крові затримує — вони завеликі. За нефротичного синдрому фільтр стає проникним, і білок витікає. Найбільше втрачається альбуміну, який утримує воду всередині судин, — звідси й набряки.

Разом з альбуміном втрачаються й інші потрібні білки, і це пояснює решту. Ідуть антитіла — дитина вразливіша до інфекцій. Ідуть речовини, що не дають крові згортатися всередині судин, а сама кров при цьому густішає — зростає ризик тромбозів. Печінка у відповідь працює посилено, і в крові підіймається холестерин.

Іде хвороба хвилями: загострення змінюється ремісією, коли білка в сечі немає й дитина здорова. З роками загострення рідшають і в більшості дітей наприкінці підліткового віку припиняються.

Як це помічають удома

Першим впадає в око обличчя. Набряк починається там, де тканини пухкі: вранці повіки набряклі, очі наче запливли, і батьки нерідко думають на алергію чи укус. Надвечір обличчя спадає, зате набрякають гомілки й стопи — на них лишаються вм'ятини від резинки шкарпетки.

• Набряки наростають: спершу повіки, потім гомілки, далі зовнішні статеві органи, потім живіт — він стає тугим і збільшеним.
• Дитина швидко набирає вагу — не від їжі, а від води.
• Сечі стає менше, а сама вона піниться, наче до неї додали мила, і піна довго не осідає.
• Дитина бліда, млява, швидко втомлюється, скаржиться на біль у животі, апетит падає.

За перших набряків дитину треба показати лікареві, і краще того самого дня, ніж за тиждень: тест-смужка на білок у сечі робиться за хвилину й одразу задає напрям.

Від чого він виникає

У дев'яти дітей з десяти зовнішньої причини немає. Такий варіант називають ідіопатичним, а під мікроскопом нирка при ньому виглядає майже нормальною — звідси назва «хвороба мінімальних змін». Що ламає фільтр, невідомо; припускають збій імунних клітин. Саме ця форма буває в більшості дошкільнят і найкраще відповідає на гормони.

Рідше це наслідок іншої хвороби, і тоді лікують її:

• запальні хвороби самих ниркових клубочків;
• рубцеве переродження частини клубочків — форма, що гірше відповідає на гормони;
• системний червоний вовчак та інші системні хвороби;
• вірусні інфекції — гепатити B і C, ВІЛ;
• цукровий діабет і серпоподібноклітинна анемія — у дітей рідкість;
• деякі ліки.

Осібна й важлива група — вроджений нефротичний синдром, за якого набряки з'являються в перші місяці життя. Він спричинений поломкою генів, що відповідають за будову фільтра, гормонами не лікується й потребує іншого підходу, тому нефротичний синдром у дитини до року завжди розбирають окремо, з генетичним обстеженням. Частіше хворіють хлопчики; серед дітей південноазійського походження хвороба трапляється дещо частіше, чому — невідомо.

Як підтверджують діагноз

Діагноз складається з трьох речей: багато білка в сечі, мало альбуміну в крові, набряки. Підтверджують так:

• Тест-смужка на білок у сечі — найдоступніше; тут вона показує 3+ або 4+.
• Співвідношення білка й креатиніну в разовій порції сечі — числова оцінка втрат, точніша за смужку. За ним судять, наскільки все серйозно, і стежать за динамікою.
• Біохімія крові: альбумін (різко знижений), загальний білок, холестерин (підвищений), креатинін і сечовина, електроліти.
• Загальний аналіз сечі з осадом — чи є еритроцити. Кров у сечі зазвичай означає, що річ не в хворобі мінімальних змін.
• Вимірювання тиску за кожного візиту: стійко високий — теж привід шукати іншу форму.
• Додатково — показники комплементу, антитіла за підозри на вовчак, аналізи на гепатити й ВІЛ, якщо є підстави.

Коли потрібна біопсія нирки. Типовому дошкільняті, яке добре відповіло на гормони, її не роблять: діагноз ясний, а лікування від результату не зміниться. Шматочок ниркової тканини беруть, якщо дитина молодша за рік або старша за десять-дванадцять років, якщо в сечі є кров, якщо тиск стійко підвищений або нирки працюють гірше, якщо знижений комплемент і, головне, якщо після повного курсу гормонів білок із сечі не зник. Біопсію роблять тоді, коли хвороба поводиться не так, як очікується.

Чим лікують

Основа лікування — глюкокортикоїди, найчастіше преднізолон. Дозу розраховують за вагою або площею тіла, дають щодня кілька тижнів, потім переходять на приймання через день і знижують протягом двох-трьох місяців. У більшості дітей білок іде із сечі за один-два тижні, і набряки спадають.

Курс не можна обривати, щойно стало краще: коротке лікування обертається частими загостреннями. І не можна кидати гормони різко — знижують їх лише за схемою лікаря.

Додатково призначають:

• Сечогінні — за виражених набряків і завжди обережно: вони женуть воду не тільки з тканин, а й із судин, а за низького альбуміну це загрожує падінням об'єму крові та тромбозом. Самостійно їх давати не можна.
• Внутрішньовенний альбумін — у лікарні, за тяжких набряків, зазвичай разом із сечогінним.
• Антибіотик пеніцилінового ряду в профілактичній дозі на час загострення: захист від пневмокока, до якого такі діти особливо вразливі.
• Обмеження солі на час набряків, іноді й рідини. Білок у харчуванні при цьому не зрізають.
• Препарати, що пригнічують імунітет, — якщо загострення йдуть одне за одним, ремісія тримається лише на гормонах або побічні ефекти стали надто тяжкими. Це левамізол, циклофосфамід, інгібітори кальциневрину, мікофенолат, ритуксимаб; вибір робить дитячий нефролог, і всі вони потребують контролю аналізів.

Ускладнення, через які не можна зволікати

Небезпечний не сам набряк, а те, що відбувається на його тлі.

Викликайте швидку (в Іспанії, Італії, Португалії, Польщі та Україні — єдиний номер 112), якщо в дитини:

• сильний біль у животі, надто з температурою і блюванням, живіт твердий і болючий на дотик — так виявляється запалення очеревини, до якого такі діти схильні;
• раптова задишка, біль у грудях або кашель із кров'ю;
• набряк, біль і почервоніння однієї ноги чи руки, розширені вени на ній;
• сильний головний біль, судоми, сплутаність свідомості, порушення зору;
• дитина бліда, руки й ноги холодні, пульс частий, паморочиться голова при вставанні — за всіх набряків це означає, що рідини в судинах бракує;
• температура з ознобом і різким погіршенням.

Зв'яжіться з лікарем того самого дня, якщо піднялася температура; якщо на шкірі з'явилася болюча гаряча ділянка почервоніння; якщо дитина контактувала з хворим на вітряну віспу чи кір, а імунітету до них у неї немає; якщо почалися пронос і блювання і вона не може пити; якщо різко поменшало сечі.

Життя між загостреннями

Тест-смужки й щоденник. Сечу перевіряють смужкою, зазвичай уранці, і записують результат: негативно, сліди, 1+, 2+, 3+, 4+. Туди ж заносять вагу, дозу ліків і самопочуття. Показник 3+ і вище три дні поспіль означає загострення: зв'язуйтеся з лікарем і дійте за обумовленим заздалегідь планом, не чекаючи планового прийому.

Щеплення. Особливо потрібні щеплення від пневмокока та щорічне від грипу; вакцинацію від вітряної віспи обговорюють окремо. Живі вакцини на тлі високих доз гормонів і препаратів, що пригнічують імунітет, не роблять — їх переносять на ремісію без лікування. Терміни узгоджують із нефрологом, календар у кожної країни свій.

Звичайне життя. Поза загостренням дитина ходить до садка й школи, рухається та грається без обмежень. Сіль обмежують на час набряків і приймання гормонів; постійна безсольова дієта не потрібна. Тривале приймання гормонів позначається на зрості, кістках, тиску й цукрі, тому лікар стежить за всім цим і обговорює з родиною, як пом'якшити наслідки.

Коли хвороба не піддається гормонам

Приблизно в однієї дитини з десяти білок у сечі після повного курсу гормонів не зникає. Це стероїдорезистентний нефротичний синдром, і підхід до нього інший: біопсія нирки, генетичне обстеження, добір препаратів, що пригнічують імунітет, — а за спадкових форм на них не розраховують зовсім. Додають ліки, які зменшують утрату білка й захищають нирки. Саме тут є ризик поступового погіршення роботи нирок з роками, тому нагляд щільніший.

Вроджений нефротичний синдром — найтяжчий варіант. Дитина втрачає білок із перших тижнів, і їй потрібні часті вливання альбуміну, спеціальне харчування та лікування, що підтримує зростання. Іноді, щоб спинити величезні втрати білка й знизити ризик тромбозів, нирки видаляють, дитину переводять на діаліз і готують до пересадки. Пересадка тут не крайній захід, а планова мета: із пересадженою ниркою хвороба зазвичай не повертається.

Онлайн-консультація лікаря

Дистанційний прийом підходить для всього, що оточує цю хворобу між візитами до нефролога. Розібрати аналізи й записи в щоденнику, зрозуміти, загострення це чи випадковий слід білка після застуди, обговорити зниження дози гормонів і побічні ефекти, щеплення й терміни, поїздки, садок і школу, харчування й сіль.

Межі очевидні. Набряки, живіт і тиск оцінюють руками, аналізи через екран не зробити, а за болю в животі, задишки, набряку однієї ноги чи різкого погіршення потрібна не розмова, а швидка.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.