Множинна системна атрофія (MSA)
Множинна системна атрофія — рідкісна хвороба, за якої в головному мозку поступово гинуть нервові клітини одразу кількох ділянок.
Онлайн-оцінка рецепта
Лікар проаналізує ваш запит і визначить, чи є виписування рецепта клінічно обґрунтованим.
Поспілкуйтеся з лікарем онлайн
Розкажіть про свої скарги та обговоріть можливий план дій із лікарем під час відеоконсультації.
На цій сторінці
Ліки, які часто застосовують при Множинна системна атрофія (MSA)
Матеріал подано виключно з інформаційною метою. Перед вживанням будь-яких медикаментів проконсультуйтеся з лікарем.
Лікарська форма: ТАБЛЕТКА, 25 мгДіюча речовина: БаклофенВиробник: Novartis Farmaceutica S.A.Потрібен рецептЛікарська форма: ТАБЛЕТКА, 10 мгДіюча речовина: БаклофенВиробник: Laboratorios Combix S.L.U.Потрібен рецептЛікарська форма: ТАБЛЕТКА, 5 мгДіюча речовина: midodrineВиробник: Cheplapharm Arzneimittel GmbhПотрібен рецепт
Множинна системна атрофія — рідкісна хвороба, за якої в головному мозку поступово гинуть нервові клітини одразу кількох ділянок. Звідси й назва: уражається не одна система, а декілька. Людина втрачає стійкість і влучність рухів, а разом з ними — керування тиском, сечовим міхуром, кишківником. Зупинити процес поки нічим, але майже кожен симптом можна пом'якшити, і від того, наскільки рано за це взялися, залежить, скільки років людина проживе без падінь, катетера й нічної задухи.
Що саме ламається
У клітинах, які оточують нейрони, накопичується білок альфа-синуклеїн. Той самий білок відкладається при хворобі Паркінсона, але там він збирається всередині самих нейронів, а тут — в опорних клітинах, і загибель іде ширше та швидше. Уражаються три зони: та, що відповідає за плавність рухів, мозочок і стовбурові центри, які тримають тиск, роботу міхура та кишківника.
Розрізняють дві форми. За паркінсонічної на перший план виходять скутість і сповільненість, за мозочкової — хиткість і нерозбірлива мова. З часом картина зазвичай змішується. Вегетативні розлади є за обох: без них діагноз не ставлять.
Хвороба починається переважно після п'ятдесяти, до тридцяти її практично не буває. Вона не передається дітям: випадків, коли MSA знайшли б у кількох членів родини, майже не описано, і родичам обстежуватися немає потреби.
З чого все найчастіше починається
Першими зазвичай здають не м'язи, а вегетативні центри, і стається це подеколи за кілька років до помітних проблем з ходьбою.
- Падіння тиску під час вставання: темніє в очах, шумить у вухах, ниє шия та надпліччя, наче на них тисне вішак. У тяжких випадках — знепритомнення. Млість посилюється зранку, після їжі, у спеку та після гарячого душу.
- Сечовий міхур: спочатку часті й раптові позиви, нічні підйоми, підтікання. Згодом навпаки: струмінь слабкий, міхур випорожнюється не до кінця, сеча залишається, а це загрожує інфекцією та повною затримкою.
- У чоловіків — еректильна дисфункція, нерідко взагалі найперша ознака.
- Уперті закрепи, сухість у роті та очах, порушене потовиділення: то долоні мокрі, то шкіра геть суха.
Кожен із цих симптомів окремо трапляється в безлічі здорових людей і пояснюється чим завгодно іншим. Насторожує саме поєднання: падіння тиску плюс проблеми з міхуром плюс змінена хода в людини після п'ятдесяти.
Що відбувається з рухами
За паркінсонічної форми м'язи стають тугими, рухи дрібними й повільними, крок коротшає, почерк стискається. Тремтіння буває, але зазвичай нерівне і з'являється під час руху, а не в спокої, як при хворобі Паркінсона. Є й промовистіша деталь: леводопа, яка при хворобі Паркінсона дає виразне поліпшення на роки, тут допомагає слабко й ненадовго або не допомагає зовсім.
За мозочкової форми хода стає широкою й хиткою, рука промахується повз чашку і починає тремтіти біля самої цілі, мова — рваною та змазаною, очі смикаються під час погляду вбік.
Окремо варто назвати поставу: голова хилиться вперед так, що підборіддя майже лягає на груди, тулуб перекошує вбік. Це характерно для MSA і рідко трапляється за інших схожих хвороб. Падіння з'являються, але, на відміну від прогресуючого над'ядерного паралічу, не в перший рік.
Сон, дихання і те, про що рідко попереджають
Частина проявів не пов'язана ні з тиском, ні з ходою, і людина зазвичай не вважає їх частиною хвороби.
- Неспокійний швидкий сон: людина говорить, кричить, відбивається, підхоплюється, наче відіграючи сновидіння, і може забитися сама або вдарити того, хто спить поруч. Нерідко це починається за багато років до всього іншого.
- Нічний стридор — високий свистячий звук на вдиху. Він виникає тому, що голосові зв'язки перестають розходитися, і це не різновид хропіння, а звуження дихальних шляхів.
- Зупинки дихання уві сні, денна сонливість, ранковий головний біль.
- Поперхування, особливо рідинами, відчуття, що їжа стоїть у горлі, слинотеча.
- Раптовий сміх або плач, які не відповідають настрою. Це збій у проведенні сигналу, а не емоційна нестійкість, і рідним про це краще знати.
- Крижані, синювато-плямисті кисті й стопи, погана переносимість спеки й холоду.
Коли потрібна термінова допомога
Викликайте швидку (у більшості європейських країн — 112), якщо з'явилися:
- гучне свистяче дихання на вдиху, відчуття нестачі повітря, синява губ;
- людина поперхнулася і не може відкашлятися, говорити, дихати;
- знепритомнення з ударом голови або людина не приходить до тями;
- судомний напад.
Звернутися до лікаря того самого дня, не чекаючи планового прийому, треба, якщо:
- кілька годин не вдається помочитися при відчутті переповненого міхура — це затримка сечі, її знімають катетером;
- після епізодів поперхування піднялася температура і з'явився кашель: так починається пневмонія від потрапляння їжі в дихальні шляхи;
- сеча стала каламутною, із запахом, з'явилися біль і озноб;
- знепритомнення почастішали або людина почала падати без попередження.
Як ставлять діагноз
Єдиного аналізу, який підтвердив би MSA, не існує. Діагноз збирає невролог із сукупності ознак, а обстеження потрібні, щоб підтвердити одне й відсіяти інше.
- Вимірювання тиску лежачи, а потім стоячи, через хвилину і через три. Найпростіша проба, яку найчастіше й пропускають, а саме вона показує те падіння тиску, без якого діагноз не ставлять.
- МРТ головного мозку: зменшення шкаралупи, середніх ніжок мозочка та мосту, іноді характерний хрестоподібний рисунок на зрізі мосту. Ці знахідки з'являються не одразу, і нормальна МРТ на ранньому етапі діагноз не знімає.
- УЗД сечового міхура після сечовипускання — скільки сечі лишилося.
- Пробний курс леводопи: оцінюють, чи є відповідь і наскільки вона стійка.
Що діагнозу не ставить: звичайні аналізи крові та комп'ютерна томографія голови за MSA нормальні, і нормальний результат нічого не виключає. Сцинтиграфія з міченим переносником дофаміну показує втрату тих самих нейронів, що й при хворобі Паркінсона, і розрізнити ці дві хвороби вона не може, хоча її часто призначають саме з такою надією.
Повна достовірність досягається лише дослідженням тканини мозку і тому вже після смерті. Поки людина жива, діагноз вважають імовірним і переглядають: на першому-другому році MSA нерідко приймають за хворобу Паркінсона, і розуміння приходить, коли леводопа не спрацювала, а вегетативні розлади виявилися тяжчими, ніж буває за паркінсонізму.
Чим можна допомогти
Ліків, що зупиняють загибель клітин, немає. Усе, що роблять, спрямоване на симптоми, і роблять чимало.
- Тиск: спати з піднятим узголів'ям, пити більше води, не обмежувати сіль без окремої вказівки лікаря, носити компресійний трикотаж і стягувальний пояс на живіт, вставати у два прийоми — спершу сісти. З ліків застосовують засоби, що підвищують тонус судин, і гормон, який затримує сіль; добирають їх обережно, бо в положенні лежачи тиск у таких пацієнтів, навпаки, часто високий.
- Сечовий міхур: навчання періодичної самокатетеризації, ліки, що знижують збудливість міхура або полегшують відтік.
- Скутість: леводопу пробують і залишають, якщо вона дає бодай якесь поліпшення.
- Мова та ковтання: логопед оцінює, чим саме людина поперхується, і добирає консистенцію їжі та прийоми, що знижують ризик. Коли ковтання стає небезпечним, обговорюють живлення через гастростому.
- Рух: лікувальна фізкультура для рівноваги й сили, ерготерапія — щоб довше самому вдягатися, готувати й митися, вчасно дібрані палиця, ходунки, поручні у ванній.
- Стридор і зупинки дихання уві сні: апарат, що подає повітря під тиском через маску; за тяжкого звуження гортані обговорюють операцію на трахеї.
- Окремо лікують закрепи, біль у тугих м'язах, порушений сон і пригніченість — вони дуже псують життя і добре відгукуються на лікування.
Що варто вирішити заздалегідь
MSA йде швидше за хворобу Паркінсона, і потреба в допомозі наростає впродовж кількох років, а не десятиліть. Це прикрий, але вагомий доказ обговорити важливе, поки людина говорить виразно й вирішує сама.
Ідеться про прості речі: як переробити помешкання, щоб не було порогів і була опора в душі; хто з рідних що бере на себе і чи не лишається все на одній людині; які документи варто оформити, включно з довіреністю та письмово висловленою волею щодо апаратного дихання й живлення через зонд. Варто заздалегідь з'ясувати, де у вашому місті є служба паліативної допомоги: вона підключається не в останні дні, а тоді, коли симптомів стає більше, ніж встигає розібрати невролог на плановому прийомі.
Тому, хто доглядає, потрібні власний перепочинок і власний лікар. Вигорання доглядальника — не слабкість і не рідкість, а передбачуваний наслідок цілодобового навантаження.
Онлайн-консультація
Онлайн-прийом зручний, коли треба зрозуміти, що робити з уже поставленим діагнозом або з набором незрозумілих симптомів. Лікар розбере, чи вкладаються ваші скарги в картину MSA, чи йдеться про інше, пояснить, які обстеження має сенс пройти і в якому порядку, допоможе дати раду тиску, міхуру та сну між візитами до невролога, підкаже, що робити при знепритомненнях і поперхуванні.
До розмови корисно підготувати: перелік ліків, які ви приймаєте, з дозами, записи тиску лежачи і стоячи за кілька днів, виписки та знімки, якщо обстеження вже було, і короткий список того, що змінилося за останні пів року. Онлайн-консультація не замінює очного неврологічного огляду і не годиться для невідкладної ситуації: при утрудненому диханні, знепритомненні з травмою чи затримці сечі потрібна очна допомога.
Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.
Проконсультуйтеся з лікарем щодо Множинна системна атрофія (MSA)
Розкажіть про свої скарги та визначте подальший план дій разом із лікарем онлайн.
Лікарі онлайн щодо Множинна системна атрофія (MSA)
Обговоріть свої скарги та варіанти подальших дій стосовно Множинна системна атрофія (MSA) з лікарем у дистанційному форматі.
