Мієлодиспластичний синдром (МДС)

Мієлодиспластичний синдром — це хвороба кісткового мозку, тієї самої тканини всередині кісток, де народжуються клітини крові. Стовбурова клітина дістає поломку і починає випускати брак: клітини дозрівають неправильно і гинуть, не дійшовши до крові. Кістковий мозок при цьому буває переповнений, а в крові — порожньо. Звідси й уся картина хвороби: мало еритроцитів, мало тромбоцитів, мало захисних лейкоцитів. МДС відносять до пухлин крові, бо джерело в нього одне — змінений клон клітин, і частина випадків з часом переходить у гострий мієлоїдний лейкоз.

Три нестачі, з яких складаються скарги

Власних симптомів МДС не має: людина відчуває не саму хворобу, а брак тих клітин, яких кістковий мозок перестав давати. Звідси три набори ознак, і в кожної людини вони змішані у своїй пропорції.

• Мало еритроцитів — постійна втома, що не минає після вихідних, задишка при звичайній ходьбі, серцебиття, шум у вухах, блідість шкіри й особливо внутрішньої поверхні повік і губ; на смаглявій шкірі блідість помітити важче.
• Мало тромбоцитів — синці від легких дотиків, кровоточивість ясен під час чищення зубів, часті кровотечі з носа, рясні місячні, дрібні червоні цятки на гомілках і ступнях, які не бліднуть, якщо притиснути їх прозорою склянкою.
• Мало нейтрофілів — застуди, що тягнуться тижнями, повторні ангіни та бронхіти, ранки, які довго не гояться, температура без явної причини.

Наростає все це повільно, місяцями, і тому легко списується на вік чи перевтому. У частини людей хворобу знаходять випадково: в аналізі крові, зданому перед операцією або зовсім з іншого приводу.

Чому кістковий мозок ламається

У більшості хворих причину назвати не можна. З віком стовбурові клітини накопичують поломки в генах, і МДС — значною мірою хвороба цього накопичення: переважна більшість випадків припадає на людей, старших за шістдесят-сімдесят років, частіше на чоловіків.

Відомих обставин, що підвищують ризик, небагато: перенесена хіміотерапія або променева терапія з приводу іншої пухлини, тривалий контакт із бензолом та іншими органічними розчинниками на виробництві, куріння, а також рідкісні спадкові синдроми, за яких кістковий мозок слабкий із дитинства. Якщо МДС або лейкоз був у близьких родичів, про це варто сказати гематологові: зрідка за цим стоїть родинна поломка гена, і тоді обстежують і рідню, надто якщо когось розглядають як донора.

Заразитися МДС не можна, а у спадок він передається лише в рідкісних випадках. Ані харчування, ані вдача, ані пережиті стреси до нього не призводять.

Як ставлять діагноз

Усе починається із загального аналізу крові, але ним справа не закінчується: знижений гемоглобін — це знахідка, а не діагноз.

• Мазок крові під мікроскопом: лікар бачить, що клітини не просто нечисленні, а неправильної форми і зрілості.
• Аналізи, які виключають оборотні причини: залізо і феритин, вітамін B12 і фолієва кислота, робота щитоподібної залози, нирок і печінки, ознаки хронічного запалення. Частина анемій у літніх людей пояснюється саме ними і лікується просто.
• Біопсія кісткового мозку — дослідження, яке ставить діагноз. Голкою беруть стовпчик кістки й краплю кісткового мозку, зазвичай із тазової кістки, під місцевим знеболенням, іноді з легкою седацією. Процедура триває близько чверті години, і без неї діагноз МДС не вважається встановленим.
• Генетичне дослідження клітин кісткового мозку: хромосомні перебудови й мутації визначають і тип хвороби, і прогноз, і вибір лікування.

Окремо оцінюють частку незрілих клітин — бластів. Поки їх менше ніж п'ята частина, ідеться про МДС; коли вони переходять цей рубіж, хворобу називають гострим мієлоїдним лейкозом. Відповідь зазвичай приходить не за день: генетика готується тижнями, і очікування не означає, що справи кепські.

Чому все вирішує група ризику

МДС — це не одна хвороба, а десяток варіантів із різною долею. Щоб не лікувати всіх однаково, лікарі підраховують групу ризику — від дуже низької до дуже високої. У розрахунок ідуть частка бластів, набір генетичних поломок і те, наскільки глибоко просіли показники крові.

За низького ризику хвороба може роками майже не змінюватися, і головне завдання — підтримувати нормальне самопочуття, не піддаючи людину зайвому лікуванню. За високого ризику на перший план виходить загроза переходу в гострий лейкоз, і тоді лікування починають активно й без пауз. Одну й ту саму цифру гемоглобіну у двох людей із різних груп вестимуть по-різному, і це не недбалість, а розрахунок.

Чим лікують

Вилікувати МДС може лише пересадка кісткового мозку, і підходить вона меншості. В інших мета інша — тримати кров на робочому рівні й відсунути перехід у лейкоз.

• Спостереження. За низького ризику й непоганих показників лікування не призначають узагалі: регулярні аналізи та огляди, втручання — за потреби. Це не відмова в допомозі, а визнана тактика.
• Підтримувальна терапія — основа для більшості: переливання еритроцитів при анемії, тромбоцитів при небезпечній кровотечі, швидке лікування інфекцій антибіотиками.
• Стимулятори кровотворення: препарати еритропоетину допомагають частині людей із низьким ризиком і дають змогу рідше вдаватися до переливань; іноді додають фактори росту лейкоцитів.
• Гіпометилювальні препарати, насамперед азацитидин, — основне лікування високого ризику. Їх вводять курсами; вони не випалюють кістковий мозок, а змушують змінені клітини працювати ближче до норми, і першого ефекту чекають кілька курсів.
• Леналідомід діє за певної хромосомної поломки — втрати частини п'ятої хромосоми — і здатний надовго звільнити людину від переливань.
• Препарати, що пригнічують імунітет, допомагають рідкісному варіанту, за якого кістковий мозок спустошений.
• Пересадка стовбурових клітин від донора — єдиний шанс на одужання. Вона важка й ризикована, тому її обговорюють із тими, хто здатен її перенести, і вирішують заздалегідь, а не коли хвороба зайшла далеко.

Після багатьох переливань в організмі накопичується залізо і пошкоджує серце та печінку. Феритин відстежують і за потреби призначають препарати, що виводять залізо. З тієї ж причини приймати залізо в таблетках при МДС самостійно не можна: анемія тут не від його нестачі.

Коли не можна чекати

За низьких лейкоцитів інфекція розвивається стрімко, а звичні її прикмети бувають стертими. Температура вище ніж 38 градусів у людини з МДС — привід негайно зв'язатися з гематологом або їхати до лікарні, а не пити жарознижувальне й чекати ранку. Антибіотик у такій ситуації починають у перші години.

Викликайте швидку (у більшості європейських країн — 112), якщо з'явилися:

• озноб із високою температурою, сплутаність свідомості, різка кволість, падіння тиску;
• кровотеча, яка не спиняється: з носа довше ніж двадцять хвилин, рясна з ясен, кров у сечі, чорний дьогтеподібний стілець, блювання з кров'ю;
• раптовий сильний головний біль, порушення зору чи мовлення на тлі низьких тромбоцитів;
• сильна задишка у спокої, біль у грудях, знепритомнення.

Того самого дня до лікаря — при новому висипі з дрібних крововиливів, задишці й кволості, що наростають за дні, будь-якій інфекції з температурою нижче ніж 38 градусів, а також якщо з'явилися виразки в роті, які заважають їсти й пити.

Життя між візитами

Головне правило просте: берегтися від інфекцій, не перетворюючи життя на ізоляцію. Щеплення від грипу щороку, від пневмокока і ковіду — за призначенням лікаря; живі вакцини за пригніченого кровотворення не роблять. Стоматолога відвідують регулярно і завжди попереджають про діагноз: видалення зуба за низьких тромбоцитів планують разом із гематологом.

Знеболювальні добирають обережно. Ібупрофен та інші протизапальні засоби, а також аспірин підвищують ризик кровотечі й за низьких тромбоцитів не підходять; безпечнішим зазвичай є парацетамол, але і його дозу варто обговорити. Жодних нових ліків чи добавок не починають, не сказавши гематологові.

Втома при анемії не лікується зусиллям волі, зате відгукується на посильне навантаження: короткі прогулянки переносяться краще, ніж цілковитий спокій. Варто стежити за харчуванням, ретельно мити овочі й уникати сирого м'яса та риби в періоди глибокого зниження лейкоцитів, берегти шкіру від порізів, голитися електричною бритвою.

Якщо хвороба зайшла далеко і вилікувати її не можна, лікування не припиняється — воно змінює мету. Служба паліативної допомоги займається не «останніми днями», а контролем симптомів: вона знімає задишку, біль і тривогу та допомагає родині. Залучати її вчасно розумно, а не запізно.

Онлайн-консультація

Онлайн-прийом зручний, коли на руках є аналіз, а розуміння немає. Лікар розбере загальний аналіз крові й пояснить, що означають знижені показники, підкаже, які обстеження треба зробити до походу до гематолога, щоб не втратити тижні, і допоможе відрізнити просту анемію від ситуації, що потребує біопсії кісткового мозку.

Після встановленого діагнозу лікар перекладе висновок із медичної мови на людську, пояснить сенс групи ризику, допоможе розібратися з побічними ефектами лікування і підкаже, які скарги не можна відкладати до планового візиту. Візьміть із собою всі аналізи крові за останні місяці — важлива не одна цифра, а динаміка, — виписки й перелік ліків. Онлайн-консультація не замінює очного огляду гематолога та біопсії кісткового мозку. За температури й кровотечі потрібна невідкладна допомога, а не листування.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.