Міастенія
Міастенія — хвороба не самого м'яза, а того місця, де нерв передає йому команду. Імунна система помилково блокує приймачі сигналу на м'язовому волокні, і…
Онлайн-оцінка рецепта
Лікар проаналізує ваш запит і визначить, чи є виписування рецепта клінічно обґрунтованим.
Поспілкуйтеся з лікарем онлайн
Розкажіть про свої скарги та обговоріть можливий план дій із лікарем під час відеоконсультації.
На цій сторінці
Ліки, які часто застосовують при Міастенія
Матеріал подано виключно з інформаційною метою. Перед вживанням будь-яких медикаментів проконсультуйтеся з лікарем.
Лікарська форма: ТАБЛЕТКА, 100 мгДіюча речовина: азатиопринаВиробник: Dr. Falk Pharma GmbhПотрібен рецептЛікарська форма: ОРАЛЬНИЙ РОЗЧИН/СУСПЕНЗІЯ, 4 мг/млДіюча речовина: ПреднизолонВиробник: Laboratorio Aldo Union S.L.Потрібен рецептЛікарська форма: ТАБЛЕТКА, 50 мгДіюча речовина: азатиопринаВиробник: Teofarma S.R.L.Потрібен рецепт
Міастенія — хвороба не самого м'яза, а того місця, де нерв передає йому команду. Імунна система помилково блокує приймачі сигналу на м'язовому волокні, і частина команд не доходить. Волокно при цьому здорове, тож сила є — але вона швидко вичерпується: що довше працюєш, то слабше, а після відпочинку сила повертається. Через цю мінливість хворобу роками списують на втому, вік чи нерви. Вилікувати її поки що не можна, а от повернути людині звичне життя сучасне лікування здебільшого здатне.
З чого все починається: повіки й погляд
Приблизно у двох людей із трьох першими здають м'язи очей. Повіка опускається — одна дужче за другу, а надвечір дужче, ніж уранці. Предмети двояться: два краї дверного отвору, два рядки в книжці, дві зустрічні машини. Двоїння зникає, якщо заплющити одне око, і повертається за кілька хвилин читання.
Тут-таки й головна прикмета хвороби: слабкість наростає від роботи і відступає після відпочинку. Людина прокидається майже здоровою, до обіду мова стає гугнявою, надвечір важко підняти руки. День на день не випадає, і це не примхи — так хвороба влаштована.
Обличчя втрачає виразність, усмішка виходить силуваною, наче людина шкіриться. Чутливість при цьому не страждає: заніміння, поколювання і біль як головна скарга при міастенії не характерні, зіниці реагують нормально. Якщо уражені лише очі й за два роки хвороба не пішла далі, вона, найпевніше, там і залишиться.
Коли слабкість іде далі
У більшості за перші місяці або роки слабкість виходить за межі очей. Спершу зазвичай страждають м'язи мовлення, жування і ковтання.
- Голос під кінець розмови сідає, стає тихим і гугнявим, наче в ніс; мова змазується.
- Жувати важко вже посеред обіду, доводиться підпирати щелепу рукою; жорстке м'ясо і хліб із скоринкою стають випробуванням.
- Людина захлинається, рідина потрапляє в ніс, їжа «застрягає»; звідси повторні бронхіти й пневмонії та втрата ваги.
- Голова важчає і хилиться вперед, її хочеться підперти рукою.
У кінцівках слабкість сильніша ближче до тулуба і помітніша в руках, ніж у ногах: важко зачесатися, розвісити білизну, дістати з полиці, підвестися зі стільця без опори. Хода стає перевальцем. М'язи можуть нити після навантаження, але провідна скарга — не біль, а те, що рух вичерпується.
Окремо варто сказати про дихання. Задишка при підйомі сходами, важкість у положенні лежачи, потреба спати на високій подушці, слабкий кашель — це вже слабкість дихальних м'язів, і залишати її без уваги не можна.
Чому сигнал не доходить до м'яза
Міастенія — автоімунна хвороба. Антитіла сідають на рецептори, що приймають сигнал від нерва, і заважають їм працювати. Найчастіше це антитіла до ацетилхолінового рецептора, рідше — до білка MuSK; за такого варіанту дужче страждають обличчя, мовлення і ковтання.
З хворобою тісно пов'язана вилочкова залоза — невеликий орган у грудній клітці, де навчаються клітини імунітету. У багатьох хворих вона лишилася великою, хоча до дорослого віку мала б зменшитися, а приблизно в одного з десяти в ній знаходять пухлину — тимому. Тому грудну клітку оглядають усім.
Є варіанти, які важливо не сплутати зі звичайною міастенією. У новонародженого від матері з міастенією антитіла інколи переходять через плаценту: дитина перші тижні мляво смокче і слабко кричить, потім це минає само. Вроджені міастенічні синдроми — не автоімунні, а генетичні, починаються в дитинстві й на пригнічення імунітету не відповідають. І найважливіше: схожу слабкість дає синдром Ламберта-Ітона, який у курців нерідко виявляється першою ознакою раку легені. Відрізнити його допомагають деталі: сила після кількох рухів ненадовго прибуває, у роті сухо, колінні рефлекси не викликаються, очі страждають мало. Такій людині треба шукати пухлину, а не просто лікувати слабкість.
Як підтверджують діагноз
Діагноз складається з трьох частин: мінлива слабкість, антитіла в крові та порушення передачі сигналу на електроміографії.
- Аналіз крові на антитіла до ацетилхолінового рецептора — головний тест. Він позитивний приблизно у вісьмох із десяти при поширеній формі й лише в половини при очній. Якщо він негативний, перевіряють антитіла до MuSK.
- Електронейроміографія з ритмічною стимуляцією нерва: при міастенії відповідь м'яза на серію імпульсів згасає. Найчутливіший варіант — дослідження одиничного м'язового волокна.
- Комп'ютерна томографія грудної клітки обов'язкова, щоб не пропустити тимому.
- Проба з льодом при опущеній повіці: холод на дві хвилини, і повіка підіймається.
- Заразом перевіряють щитоподібну залозу: у тих самих людей вона нерідко працює неправильно.
Важливо знати, чим міастенію не знаходять: звичайний аналіз крові, біохімія, рентген і МРТ головного мозку при ній нормальні. Нормальна МРТ діагнозу не знімає, вона лише виключає інші причини. Пробу з едрофонієм сьогодні майже не роблять — вона здатна різко сповільнити серцевий ритм, і проводять її тільки в лікарні.
Що збиває рівновагу
Навіть за підібраного лікування стан може різко погіршитися, і майже завжди для цього є привід.
- Інфекція — від грипу й ковіду до звичайної ангіни; тому температуру при міастенії вдома не перечікують.
- Спека, гаряча ванна, лазня, гарячка.
- Недосипання, важке фізичне навантаження, сильний стрес.
- Операція і наркоз, пологи, перші тижні після них.
- Самовільне скасування чи пропуск препаратів, надто швидке зниження дози гормонів.
Найбільш недооцінена причина — ліки. Погіршити міастенію здатні деякі групи антибіотиків (аміноглікозиди, фторхінолони, макроліди), магній в уколах і крапельницях, бета-адреноблокатори, частина засобів від аритмії, хінін, ботулотоксин, окремі протиревматичні препарати та протипухлинна імунотерапія. Це не заборона: багато що за потреби призначають під наглядом. Але лікар, який виписує нові ліки, стоматолог і анестезіолог мають знати про міастенію до призначення, а не після. Варто носити із собою картку з діагнозом.
Коли потрібна швидка
Різке наростання слабкості дихання і ковтання називають міастенічним кризом; рятують при ньому лише в лікарні. Зволікати з викликом швидкої (у більшості європейських країн — 112) не можна, якщо з'явилися:
- нестача повітря у спокої, часте поверхневе дихання, неможливість лежати;
- мова уривками по два-три слова — не вистачає дихання на фразу;
- кашель став слабким, людина не може відкашлятися і захлинається слиною;
- голова не тримається, слабкість наростає за години;
- синіють губи, з'явилися сплутаність або незвична сонливість.
Того самого дня до лікаря — якщо піднялася температура, якщо ковтати стало помітно гірше, ніж тиждень тому, якщо після нових ліків слабкість різко зросла або якщо стало неможливо приймати таблетки всередину. Окрема ситуація — передозування препарату, що поліпшує передачу сигналу: спазми в животі, пронос, рясні слина й піт, вузькі зіниці й водночас наростання слабкості. Зрозуміти самому, ліків замало чи забагато, неможливо, а підбирати дозу навмання в такий момент небезпечно.
Чим лікують
Лікування йде двома напрямками: поліпшити передачу сигналу тут і зараз та прибрати сам імунний процес.
- Піридостигмін продовжує життя сигналу в синапсі й знімає слабкість на кілька годин, тому його приймають кілька разів на день, підганяючи прийом до їжі та справ. За легкої форми цього нерідко вистачає. Побічні ефекти — спазми в животі, пронос, посмикування м'язів, слинотеча.
- Глюкокортикоїди пригнічують вироблення антитіл і діють у більшості. Дозу нарощують поступово: за швидкого старту в перші тижні слабкість може тимчасово посилитися. Тривалий прийом дає надбавку ваги, крихкість кісток, підйом цукру й тиску, тому дозу згодом знижують до мінімальної.
- Препарати, що пригнічують імунітет, — азатіоприн, мікофенолат, метотрексат — дають змогу зійти з високих доз гормонів. Діяти вони починають за місяці, потребують регулярних аналізів крові й підвищують ризик інфекцій.
- За впертого перебігу застосовують ритуксимаб (особливо за антитіл до MuSK) і препарати прицільної дії: інгібітори комплементу та засоби, що пришвидшують видалення шкідливих антитіл із крові.
- Тимектомія — видалення вилочкової залози, зазвичай через невеликі проколи. За тимоми її видаляють обов'язково, як будь-яку пухлину. За поширеної форми з антитілами до рецептора в людей не літнього віку операція зменшує потребу в ліках, але ефект розгортається місяцями.
- При кризі та перед операцією застосовують плазмаферез або внутрішньовенний імуноглобулін: вони прибирають антитіла за дні, але ненадовго.
Як облаштувати день
Половина результату — не в таблетках, а в розкладі. Важливі справи планують на ранок і на години, коли ліки працюють. Відпочинок влаштовують до того, як сили скінчилися: короткий сон удень відновлює більше, ніж спроба перетерпіти.
При двоїнні допомагає заклеїти одне скло окулярів або носити пов'язку по черзі на ліве і праве око; стійке двоїння й опущену повіку виправляють призмами, підпіркою для повіки чи операцією, але лише коли стан рік стабільний. За кермо при двоїнні не сідають.
Їжу роблять м'якшою, порції меншими, а обід призначають на пік дії таблетки. Їсти краще сидячи прямо, не розмовляючи і не закидаючи голову; за виражених труднощів із ковтанням логопед добирає безпечну консистенцію страв.
Щеплення від грипу та пневмокока розумні майже всім, а живі вакцини на тлі пригнічення імунітету обговорюють з лікарем заздалегідь. Вагітність можлива, але її планують разом із неврологом: частину препаратів змінюють до зачаття.
Онлайн-консультація
Онлайн-прийом зручний, коли діагнозу ще немає: лікар розбере, чи схожа ваша мінлива слабкість на міастенію, і підкаже, які аналізи та яке дослідження нервів варто зробити, щоб не ходити колами по фахівцях. Після діагнозу — пояснить виписку простими словами, допоможе розподілити прийом піридостигміну по дню, перевірить, чи обстежена грудна клітка, і оцінить, чи не пов'язане нещодавнє погіршення з новими ліками.
До розмови підготуйте виписки, результат аналізу на антитіла й електроміографії, перелік препаратів із дозами та нотатки за тиждень: о якій порі доби слабкість сильніша і що її посилювало. Онлайн-консультація не замінює очного неврологічного огляду. За наростання задишки, захлинання і слабкого кашлю потрібна невідкладна допомога на місці, а не листування.
Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.
Проконсультуйтеся з лікарем щодо Міастенія
Розкажіть про свої скарги та визначте подальший план дій разом із лікарем онлайн.
Лікарі онлайн щодо Міастенія
Обговоріть свої скарги та варіанти подальших дій стосовно Міастенія з лікарем у дистанційному форматі.
