Краніосиностоз

Череп немовляти складається не з однієї кістки, а з кількох, і між ними лишаються рухливі стики — шви. Протягом першого року мозок росте швидше, ніж будь-коли згодом, кістки розходяться по швах і дають йому місце. Краніосиностоз — це передчасне зрощення одного зі швів. Мозок росте далі, але в закритому напрямку череп уже не розширюється, і весь приріст іде туди, де шви ще працюють. Звідси й незвична форма голови, за якою цей стан здебільшого й помічають. Трапляється він рідко — приблизно в однієї дитини з двох-трьох тисяч — і лякає батьків дужче, ніж того вартий. Розберімо, де пролягає межа між особливістю форми та справжньою проблемою.

Що коїться з черепом, який росте

Логіка тут нескладна, а зрозумівши її, форму голови можна передбачити за будь-яким швом. Кістка наростає по краях шва, до того ж упоперек нього. Зрісся шов — приріст у цьому напрямку припиняється, вільні шви працюють за двох, і голова видовжується вздовж зрослого стику.

Тому форма голови для лікаря — не косметика, а вказівка на конкретний шов. Із тієї ж причини один передчасно закритий шов зазвичай не «стискає мозок»: обсяг набирається коштом решти. Тісно стає тоді, коли зрослося одразу кілька швів. Це вже окрема історія — підвищений внутрішньочерепний тиск, про нього далі буде свій розділ.

Який вигляд має голова за різних швів

• Стрілоподібний шов, що йде тім'ям спереду назад, — найчастіша знахідка. Голова стає довгою й вузькою, лоб опуклий, потилиця витягнута; згори форма нагадує човен.
• Лобовий шов, який піднімається від перенісся. Лоб робиться кілеподібним, посередині промацується гребінь, скроні стиснуті, очі посаджені ближче одне до одного; згори лоб має вигляд трикутника.
• Вінцевий шов з одного боку. Лоб і брова з цього боку наче відсунуті назад і підняті, очниця ширша й вища, кінчик носа веде в протилежний бік. Асиметрія помітніша на обличчі, а не на потилиці.
• Обидва вінцеві шви. Голова коротка й широка, лоб високий і плаский, середня частина обличчя нерідко недорозвинена. Саме цей варіант частіше за інші виявляється частиною генетичного синдрому.
• Ламбдоподібний шов ззаду — рідкість. Потилиця сплощується з одного боку, вухо з того самого боку зміщується назад і вниз, а за вухом промацується кістковий виступ.

Коли незвична голова — це не краніосиностоз

Переважна більшість «неправильних» голів, через які батьки йдуть до лікаря, до швів стосунку не має. Це позиційна деформація: дитина багато лежить на спині й подовгу тримає голову повернутою в один бік, а м'яка кістка сплощується. Іноді за цим стоїть укорочений м'яз шиї — дитині просто незручно повертатися в інший бік.

Відрізнити одне від одного допомагає погляд на голову згори.

• За позиційної деформації сплощення потилиці тягне за собою вухо й лоб того самого боку вперед: згори голова схожа на паралелограм.
• За зрослого ламбдоподібного шва вухо, навпаки, іде назад і вниз, лоб лишається на місці, за вухом горбок: форма ближча до трапеції.

Позиційну деформацію не оперують. Вона минає сама, якщо змінювати положення голови під час сну, частіше викладати дитину на живіт, коли вона не спить, переставляти ліжечко й переносити все цікаве на «нелюбий» бік; за вкороченого м'яза додають вправи. Подеколи застосовують формувальний шолом — і тут важливо не заплутатися: шолом виправляє позиційну деформацію або носиться після операції, але сам собою зрослий шов він не розкриває.

Ознаки, з якими не чекають

Форма голови — питання планове, його спокійно розбирають на прийомі. А ознаки того, що мозку стало тісно, розбирають терміново. Покажіть дитину лікареві негайно, якщо:

• обхват голови перестав додаватися або, навпаки, росте стрибком, вибиваючись зі своєї кривої в картці;
• тім'ячко стало напруженим і випинається, коли дитина спокійна й не плаче;
• з'явилося блювання, надто над ранок і без проносу; дитина стала млявою або, навпаки, безперервно дратівливою, гірше смокче;
• вени на голові виступили й помітно розширилися;
• очі дивляться вниз так, що над райдужкою видно смужку білка;
• у старшої дитини — ранковий головний біль, погіршення зору, косоокість, втрата вже засвоєних навичок;
• дитині важко дихати, вона хропе, уві сні бувають паузи дихання.

Про дихання варто сказати окремо. За деяких форм середня частина обличчя недорозвинена, носові ходи вузькі, і дитина змушена дихати ротом. Це не «звичка» й не дрібниця, а ознака звуження дихальних шляхів, яку треба оцінити.

Що відбувається на прийомі та що вирішують далі

Лікар оглядає й обмацує голову — над зрослим швом часто відчувається твердий гребінь, — вимірює обхват і наносить його на вікову криву, дивиться обличчя, очі та симетрію, розпитує про пологи, положення уві сні й родину. Здебільшого цього досить, щоб відділити позиційну деформацію від підозри на шов.

Якщо підозра лишається, дитину скеровують до центру черепно-лицевої хірургії. Там шви дивляться ультразвуком — у немовлят він працює й не дає променевого навантаження, — а за потреби роблять комп'ютерну томографію з тривимірною реконструкцією: вона показує, який шов закритий і як перебудувався череп. Якщо задіяний не один шов або є особливості обличчя, кистей і стоп, пропонують генетичне обстеження. Зір і слух перевіряють окремо.

Далі можливі три шляхи, а вибір залежить від шва, віку й самопочуття дитини.

• Спостереження. Легкі випадки — скажімо, невеликий гребінь на лобі без зміни форми черепа — просто відстежують.
• Ендоскопічна операція. Крізь маленькі розрізи зрослий шов прибирають, а форму далі доводить мозок, що росте, — за умови, що дитина носить шолом. У цього способу вузьке вікове вікно: він можливий лише в перші місяці життя, поки череп податливий, тож зволікання просто позбавляє родину вибору.
• Відкрита реконструкція. Розріз іде тім'ям, кістки вивільняють, переставляють і закріплюють. Роблять під загальним наркозом, зазвичай ближче до кінця першого року; у лікарні після цього проводять близько тижня. Рубець згодом ховає волосся.

Що буде далі

У більшості дітей — нічого особливого: форма голови вирівнюється, розвиток іде своєю чергою, обмежень у житті немає. Спостереження все ж продовжують: спершу часто, потім раз на рік і рідше, доки не завершиться ріст обличчя.

Складніше там, де зрослося кілька швів і де за краніосиностозом стоїть генетичний синдром. Однією операцією справа тоді не обмежується: з часом може знадобитися втручання на середній частині обличчя, а разом із ним — регулярна перевірка зору та слуху, окуляри, заняття з логопедом, ортодонтичне й стоматологічне лікування, підтримка психолога. Косоокість частіше трапляється за однобічного вінцевого шва, труднощі з мовленням і навчанням — за багатошовних форм. Ідеально симетричною голову операція робить не завжди, і це варто обговорити з хірургом заздалегідь, а не потім.

І ще одне, про що батьки питають майже завжди. Форма черепа за краніосиностозу не залежить від того, як минала вагітність, що їла мати і як дитину носили на руках. Шов заростає з причин, які здебільшого так і лишаються невідомими.

Онлайн-консультація

Дистанційно зручно розв'язати головне питання: те, що ви бачите, — варіант норми, позиційна деформація чи привід показати дитину фахівцеві, і наскільки терміново. Лікар розбере з вами світлини голови згори, ззаду та в профіль, подивиться за записами в картці, як змінювався обхват голови, розпитає про положення уві сні й повороти шиї, пояснить, що робити з укладанням і викладанням на живіт, підкаже, яке обстеження має сенс просити. Це ж зручний спосіб розібрати призначення після очного прийому й не тягнути з рішенням там, де вік дитини обмежує вибір операції. Ознаки з розділу про термінове звернення дистанційно не розбирають — із ними потрібен очний огляд без зволікань.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.