На цій сторінці
Ліки, які часто застосовують при Хвороба Віллебранда
Матеріал подано виключно з інформаційною метою. Перед вживанням будь-яких медикаментів проконсультуйтеся з лікарем.
Лікарська форма: РОЗЧИН ДЛЯ ІН'ЄКЦІЙ, 250 МОДіюча речовина: фактор свертывания крови VIIIВиробник: Swedish Orphan Biovitrum Ab (Publ)Потрібен рецептЛікарська форма: ІН'ЄКЦІЙНИЙ, 500 МОДіюча речовина: фактор свертывания крови VIIIВиробник: Csl Behring GmbhПотрібен рецептЛікарська форма: РОЗЧИН ДЛЯ ІН'ЄКЦІЙ, 1000 МОДіюча речовина: фактор свертывания крови VIIIВиробник: Pfizer Europe Ma EeigПотрібен рецепт
Хвороба Віллебранда — найпоширеніше спадкове порушення зсідання крові. В її основі брак або неповноцінність фактора Віллебранда: це білок, який у мить пошкодження судини збирає тромбоцити в корок і водночас захищає від швидкого руйнування фактор зсідання VIII. Коли цього білка мало або він працює погано, кров усе одно спиняється — але довше й гірше, ніж мала б. У більшості людей хвороба минає м'яко, і людина доростає до дорослого віку в переконанні, що просто «легко синіє» та «довго кровить». Є й важлива відмінність від гемофілії: хвороба Віллебранда успадковується не зчеплено зі статтю, тож жінки хворіють на неї так само часто, як чоловіки. Саме в жінок її розпізнають найпізніше — рясні місячні роками пояснюють чим завгодно, тільки не порушенням зсідання.
Як це помітно у звичайному житті
Окрема кровотеча тут рідко виглядає драматично. Впізнавана сама манера організму кровити довше, ніж треба, і тягнеться вона зазвичай із дитинства.
- Синці з'являються від легкого натискання або без причини, яку вдалося б пригадати, бувають великими, іноді з щільним вузликом усередині.
- Носові кровотечі повторюються часто і спиняються важко.
- Ясна кровоточать під час звичайного чищення зубів.
- Дрібний поріз кровить довго, а кровотеча іноді відновлюється через кілька годин, коли рана вже здавалася закритою.
- Після видалення зуба, операції на мигдаликах чи будь-якого іншого втручання кров іде довше, ніж очікує лікар. Нерідко саме тоді хворобу вперше й знаходять.
- Менструації рясні й тривалі — причому від найпершої, а не з недавнього часу.
- Кровотеча після пологів, зокрема відтермінована: не в перші години, а через дні чи тижні.
- За тяжких форм додаються кров у сечі або калі та крововиливи в суглоби й м'язи — те, що зазвичай пов'язують із гемофілією.
Тяжкість дуже різна: в одних за все життя не стається жодного серйозного епізоду, в інших кровотечі починаються ще в немовляти. Оцінити власну кровоточивість збоку важко, своє вважається нормою. Корисний орієнтир — реакція лікарів і стоматологів: якщо після процедур вам не раз казали, що «щось довго не спиняється», це привід обстежитися.
Чому в жінок діагноз ставлять пізніше
Гемофілія пов'язана з X-хромосомою і майже завжди проявляється в чоловіків. Хвороба Віллебранда влаштована інакше: вона передається незалежно від статі й однаково часто трапляється в жінок. Але в жінок є щомісячний привід втрачати кров, і рясні місячні зручно списати на «особливість організму» — тому шлях до діагнозу в них у середньому довший на роки.
Про те, що крововтрата справді надмірна, свідчать вимірювані речі: прокладка чи тампон найбільшої вбирності промокає за годину-дві, і так кілька годин поспіль; доводиться вставати вночі, щоб змінити засіб; менструація триває довше за тиждень; виходять згустки завбільшки з виноградину й більші. З часом додається залізодефіцитна анемія — втома, яка не минає після сну, задишка на сходах, блідість, ламкі нігті.
Є й інші підказки: сильна кровотеча після пологів чи переривання вагітності, тривала мазанина після встановлення внутрішньоматкової спіралі, різкий біль у животі всередині циклу через крововилив у яєчник. Якщо до цього додається сімейна історія — мати чи сестра з такими самими місячними, родич, у якого «довго кровить», — скажіть про це лікареві прямо й попросіть направлення до гематолога.
Коли допомога потрібна негайно
Більшість епізодів при хворобі Віллебранда не є небезпечними, але є ситуації, де чекати не можна. Викликайте швидку (у Європі — єдиний номер 112), якщо з'явилося щось із переліченого.
- Кровотеча, яку не вдається спинити: рана кровить попри притискання, або носова кровотеча триває довше за двадцять хвилин при правильно притиснутих крилах носа.
- Блювання кров'ю або вмістом кольору кавової гущі, чорний дьогтеподібний кал, яскрава кров у калі.
- Кров у сечі.
- Сильний або наростаючий головний біль після травми голови, а також блювання, сонливість, сплутаність, слабкість у руці чи нозі, невиразна мова. Крововилив у мозок при цій хворобі буває рідко, але це найнебезпечніше її ускладнення, а удар по голові при цьому може виглядати дріб'язковим.
- Наростаючий біль, набряк, гаряча шкіра й тугорухомість суглоба або щільна болюча припухлість у м'язі — так проявляється внутрішній крововилив.
- Рясна кровотеча після пологів, операції чи видалення зуба.
- Ознаки великої крововтрати: різка блідість, холодний липкий піт, часте серцебиття, запаморочення при вставанні, знепритомнення.
Усе інше — почастішалі синці, затягнута мазанина, слабкість на тлі рясних місячних — привід звернутися до лікаря найближчими днями, а не викликати швидку.
Як ставлять діагноз
Діагноз запізнюється ще й тому, що звичайна коагулограма при хворобі Віллебранда часто виявляється нормальною. Розпитування тут важить не менше за аналізи: лікар збере всю історію кровотеч із дитинства та сімейну історію.
Далі потрібні прицільні дослідження, які звичайна лабораторія робить не завжди: кількість фактора Віллебранда, його активність і рівень фактора VIII. Враховують і групу крові — у людей із першою групою рівень фактора в нормі нижчий. Важлива деталь: показники непостійні. Вони зростають при стресі, запаленні, навантаженні, вагітності та прийманні гормонів, тож один нормальний результат нічого не виключає, і аналізи нерідко повторюють за кілька тижнів.
За підсумками визначають тип. Перший — найчастіший і зазвичай найлегший: фактора просто мало. Другий об'єднує варіанти, за яких фактора достатньо, але він неповноцінний, і від підтипу залежить вибір лікування. Третій трапляється рідко, фактор практично відсутній, кровотечі тяжкі й починаються рано. Коли діагноз підтверджено, обстеження пропонують близьким родичам. Існує й набута форма — вона не успадковується і з'являється на тлі хвороб крові, автоімунних захворювань або вад серцевих клапанів.
Попереджайте лікарів заздалегідь — це головне
Про діагноз обов'язково має знати будь-який лікар, який збирається щось із вами робити: стоматолог перед видаленням зуба й навіть перед глибоким чищенням, хірург, гінеколог, анестезіолог, дерматолог перед видаленням родимки. Те саме стосується майстра, який робить татуювання чи прокол.
Заздалегідь — це за кілька днів або тижнів до втручання, а не в день процедури. Цього часу вистачає, щоб гематолог призначив підготовку: транексамову кислоту, десмопресин або введення концентрату фактора перед операцією. Терміново організувати її важче, а без підготовки просте видалення зуба може обернутися добою кровотечі. Носіть із собою картку чи браслет із діагнозом і типом хвороби: у непритомному стані розповісти про нього буде нікому.
Вагітність потребує окремого плану. Рівень фактора зазвичай зростає під кінець строку — і різко падає невдовзі після пологів, тому кровотеча нерідко стається не в пологовій залі, а через кілька днів удома. Спостерігатися варто там, де є гематолог і запас препаратів, і заздалегідь обговорити знеболення пологів: спінальну та епідуральну анестезію проводять лише за достатнього рівня фактора.
Чим лікують
Вилікувати хворобу Віллебранда не можна, але керувати нею вдається добре. За легких типів лікування потрібне не постійно, а за нагоди: перед втручанням, при травмі, під час місячних. За третього типу й тяжкого перебігу препарати вводять регулярно, щоб запобігати кровотечам.
- Транексамова кислота — таблетки, рідше полоскання чи ін'єкція. Вона не підвищує рівень фактора, а лише не дає вже утвореному згустку розпастися. Добре працює при кровотечах зі слизових: носових, ясенних, після видалення зуба, при рясних місячних.
- Десмопресин змушує організм викинути в кров запас власного фактора Віллебранда. Існує у вигляді ін'єкції, крапельниці та назального спрея. Допомагає не всім і не за всіх типів, тому спочатку проводять пробу й дивляться, чи піднімається рівень фактора.
- Концентрати фактора вводять внутрішньовенно, коли десмопресин не підходить або кровотеча серйозна, а також перед великими операціями. Декого з пацієнтів навчають вводити препарат удома.
- При рясних місячних часто виручає гормональна контрацепція — комбіновані таблетки або внутрішньоматкова система з гестагеном, яка помітно зменшує крововтрату. Транексамову кислоту в ці дні призначають разом із ними або окремо.
- Препарати заліза потрібні, якщо анемія вже розвинулася: самого харчування за регулярної крововтрати не вистачає.
Ліки та щоденні застороги
Аспірин і нестероїдні протизапальні засоби — ібупрофен, диклофенак, напроксен, кеторолак — без погодження з лікарем приймати не можна. Вони порушують роботу тромбоцитів, і ефект тримається кілька днів після останньої таблетки: у людини зі здоровим зсіданням це минає непомітно, а тут складається з уже наявним дефектом. Аспірин ховається і в комбінованих порошках від застуди, тож склад треба читати; дітям і підліткам його не дають у будь-якому разі. Зазвичай підходить парацетамол, а якщо його бракує, спитайте лікаря, чим підсилити. Впливають на зсідання і добавки — гінкго білоба, високі дози риб'ячого жиру, часник у капсулах, вітамін E, — а про них лікареві розповісти забувають.
Носову кровотечу спиняють сидячи, трохи нахилившись уперед, щільно затиснувши м'яку частину носа на десять-п'ятнадцять хвилин і не відпускаючи, щоб «перевірити»; закидати голову не потрібно. Удома корисно тримати бинти й гемостатичну губку. Доглядайте за зубами всерйоз — м'яка щітка, щоденна гігієна, регулярні огляди: до видалення зуба краще не доводити. Цілковита заборона спорту тут ні до чого, плавання, ходьба та велосипед доступні майже всім, а обговорити варто контактні й травмонебезпечні заняття. Внутрішньом'язових ін'єкцій за можливості уникають; якщо укол необхідний, місце притискають довше за звичайне.
Онлайн-консультація
Дистанційна розмова в цій темі особливо корисна, бо майже все тут вирішується розпитуванням. Лікар оцінить, чи справді кровоточивість надмірна, подивиться вже зроблені аналізи й підкаже, яких бракує і куди з ними йти.
Онлайн зручно вести і вже поставлений діагноз: підготуватися до візиту до стоматолога чи до операції та зрозуміти, що саме сказати хірургові і за скільки днів; розібратися, чим знеболювати, якщо протизапальні не підходять; обговорити контрацепцію при рясних місячних, планування вагітності й спостереження після пологів. До консультації приготуйте результати аналізів і список усіх препаратів та добавок. Межі очевидні: аналіз крові дистанційно не зробити, а активну кровотечу лікують не через екран — якщо кров не спиняється, з'явилася після удару по голові або супроводжується знепритомненням, це виклик швидкої.
Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.
Лікарі онлайн щодо Хвороба Віллебранда
Обговоріть свої скарги та варіанти подальших дій стосовно Хвороба Віллебранда з лікарем у дистанційному форматі.















