Хвороба Педжета кісток

За хвороби Педжета в окремих кістках збивається механізм їхнього постійного оновлення. Кістка перебудовується надто швидко й безладно: вона стає більшою і товщою за звичайну, але водночас пухкою й неміцною. Хвороба рідко трапляється в людей молодших за п'ятдесят років, а з віком стає дедалі частішою. Вона може роками не давати про себе знати й нерідко виявляється випадково — за аналізом крові або знімком, зробленим зовсім з іншого приводу.

Що відбувається з кісткою

Кістка лише здається нерухомою опорою: вона оновлюється все життя. Одні клітини, остеокласти, розчиняють відпрацьовану ділянку, інші, остеобласти, укладають на її місці нову тканину. У нормі ці процеси врівноважені, і скелет зберігає і форму, і міцність.

За хвороби Педжета остеокласти на окремій ділянці працюють гарячково й розбирають тканину в кілька разів швидше за звичайне. Остеобласти намагаються встигнути слідом і вкладають нову кістку нашвидкуруч: волокна лягають хаотично, а не впорядкованими шарами. Така кістка товща за нормальну і на знімку виглядає грубою, але легше ламається, деформується під вагою тіла і пронизана надлишком судин.

Важлива особливість: хвороба захоплює не весь скелет, а одну кістку або кілька. Нові вогнища з часом зазвичай не з'являються, тому знайдене під час першого обстеження здебільшого й лишається межею захворювання.

Які кістки страждають і що при цьому відчувають

Найчастіше уражаються таз, стегнова та великогомілкова кістки, хребет, череп і ключиця. Але в багатьох людей скарг немає взагалі, і це найпоширеніший варіант перебігу.

Якщо симптоми є, зазвичай це біль. Він має впізнаваний характер:

• тупий, ниючий, глибокий, наче йде із середини кістки;
• постійний, а не нападами; на відміну від суглобового не минає в спокої;
• нерідко посилюється вночі й у теплі ліжка;
• тримається місяцями і не пов'язаний з навантаженням так виразно, як біль за артрозу.

Шкіра над ураженою ділянкою буває теплішою за сусідні місця: перебудована кістка отримує більше крові. З часом змінюється форма — гомілка вигинається дугою, поперек викривляється, капелюх чи каска стають затісними, якщо зачеплено череп. Коли вогнище лежить поряд із суглобом, до кісткового болю додається суглобовий: нерівна поверхня кістки псує хрящ.

За ураження черепа можливі зниження слуху, шум у вухах, запаморочення та головний біль.

Коли йти до лікаря, а коли — негайно

Запишіться на прийом, якщо у вас є хоча б одне з такого:

• стійкий глибокий біль у кістці або суглобі, що триває тижні й місяці;
• помітна зміна форми ноги, спини чи голови;
• зниження слуху або шум у вусі, що виникли без явної причини;
• перелом, що стався від невеликого падіння чи удару;
• випадково виявлена в аналізі крові підвищена лужна фосфатаза.

Розросла кістка може стиснути нерв або спинний мозок, і це вже невідкладна ситуація. Викликайте швидку допомогу — в Україні, Іспанії, Італії, Португалії та Польщі це єдиний номер 112 — або негайно їдьте до приймального відділення, якщо з'явилися:

• слабкість у ногах, вони підкошуються або перестають слухатися;
• оніміння в промежині, у ділянці сідниць і внутрішньої поверхні стегон;
• неможливість помочитися або, навпаки, втрата контролю над сечовипусканням і випорожненням;
• різко посилений біль у спині, що віддає в обидві ноги.

Такі ознаки означають стиснення спинного мозку або кінського хвоста. Лік іде на години: що раніше тиск знімуть, то більше шансів, що рухи й чутливість відновляться повністю.

Чому це починається

Точна причина невідома. Ясно лише, що збій відбувається в самих остеокластах: вони стають більшими, містять більше ядер і втрачають здатність вчасно зупинятися.

Спадковість відіграє помітну роль. Приблизно в кожного сьомого хворого є близький родич із тим самим діагнозом, і знайдено гени, зміни в яких передають схильність. Якщо хвороба Педжета була в батьків, брата чи сестри, варто сказати про це лікарю: аналіз крові на лужну фосфатазу — простий спосіб перевірити себе, не чекаючи на скарги.

Обговорюють роль перенесеної в минулому вірусної інфекції, але переконливих доказів їй поки що немає. Ані харчування, ані фізичне навантаження, ані травми хвороби не спричиняють, тож винити себе в її появі немає за що.

Як встановлюють діагноз

Перший крок — аналіз крові на лужну фосфатазу. Цей фермент викидають працьовиті кісткові клітини, і за активної перебудови його рівень підіймається, інколи в кілька разів.

Читати цей показник треба з двома застереженнями. Лужна фосфатаза підвищується не лише за хвороб кісток: її вдосталь виробляють печінка та жовчні шляхи, тому за високого результату лікар додає печінкові проби, щоб зрозуміти, звідки фермент. І навпаки, за невеликого вогнища, надто єдиного, показник може лишатися нормальним — нормальний аналіз хвороби не виключає.

Діагноз підтверджує рентгенівський знімок. Змінена кістка на ньому виглядає дуже характерно: вона потовщена, кірковий шар грубий, малюнок тканини нерівний, з ділянками розрідження та ущільнення. Досвідченому рентгенологу цієї картини зазвичай досить.

Сцинтиграфія — введення малої кількості радіоактивної речовини, що накопичується в місцях активної перебудови, — відповідає на інше питання: скільки кісток зачеплено і яких. Вона чутлива, але причини свічення не розрізняє, тому знайдені нею вогнища потім дивляться на рентгені.

Комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію призначають за підозри на стиснення нерва, за неясної картини і коли треба виключити пухлину. Біопсію кістки беруть рідко — лише тоді, коли решта методів не дала однозначної відповіді.

Ліки, які зупиняють перебудову

Повністю вилікувати хворобу Педжета не можна, але її можна перевести в спокійний стан на роки. Якщо вогнище знайдено випадково й нічим не турбує, лікування інколи відкладають і просто спостерігають.

Основні препарати — бісфосфонати. Вони гасять надмірну активність остеокластів, і перебудова повертається до нормальної швидкості. Зазвичай це одноразове внутрішньовенне вливання; ефекту вистачає на кілька років, після чого курс за потреби повторюють. Є й таблетовані форми. Про успіх судять за двома речами: чи минув біль і чи знизилася лужна фосфатаза, тому аналіз повторюють за кілька місяців, а далі регулярно.

Перед вливанням лікар має перевірити кальцій і вітамін D та поповнити їхню нестачу, інакше після крапельниці рівень кальцію може різко впасти. Перевіряють і роботу нирок. Варто заздалегідь відвідати стоматолога і вилікувати зуби: видалення зуба на тлі лікування бісфосфонатами пов'язане з рідкісним, але неприємним ускладненням — поганим загоєнням щелепної кістки.

Після першого вливання часто буває нездужання, схоже на грип: температура, ломота, головний біль протягом одного-двох днів. Це очікувана реакція, за повторних введень вона зазвичай слабша. Від таблеток частіше турбують печія і важкість у шлунку.

Як утамувати біль і розвантажити кістку

Знеболення добирають окремо від основного лікування: бісфосфонати знімають біль не одразу. Парацетамол підходить більшості. Протизапальні засоби діють сильніше, але подразнюють шлунок, затримують рідину, підвищують тиск і шкодять ниркам, тому за виразкової хвороби, серцевої чи ниркової недостатності та в літньому віці їх призначають обережно й короткими курсами, а не приймають місяцями на власний розсуд. Кальцитонін, яким лікували раніше, сьогодні майже витіснений бісфосфонатами.

Лікувальна фізкультура підтримує силу м'язів навколо зміненої кістки й розвантажує її. Програму краще дібрати з фізіотерапевтом: за деформації ноги чи хребта підходять не всі вправи, а плавання й ходьба переносяться зазвичай добре.

Корисні й прості пристрої: ціпок у руці, протилежній хворій нозі, устілки, що вирівнюють різницю в довжині ніг, взуття з амортизаційною підошвою, поручні у ванній. Усе це зменшує біль і знижує ризик падіння, а падіння за цієї хвороби небезпечніше за звичайне.

Кісткам потрібні кальцій і вітамін D — з молочних продуктів, зелених овочів, риби та від сонячного світла. Добавки приймають не «для профілактики», а за результатами аналізу і надто перед початком лікування бісфосфонатами.

Операція потрібна нечасто. До неї вдаються, щоб скріпити зламану кістку, замінити зруйнований кульшовий чи колінний суглоб, випрямити сильно викривлену кістку або звільнити стиснутий нерв. Планувати таку операцію краще після того, як перебудову кістки заспокоєно ліками: активна кістка рясно кровоточить.

Чим хвороба може ускладнитися

Ускладнення розвиваються далеко не в усіх, але знати їхні ознаки корисно.

• Переломи. Перебудована кістка ламається від невеликого зусилля. Інколи перелому передують дрібні тріщини, що дають новий гострий біль під час навантаження.
• Артроз сусіднього суглоба. Змінена форма кістки псує хрящ, з'являються біль під час руху, скутість і хрускіт.
• Деформації. Гомілка вигинається назовні дугою (О-подібні ноги), спина сутулиться, збільшується обхват голови.
• Зниження слуху за ураження черепа — через зміни в кістках середнього вуха та стиснення слухового нерва. Перевірити його варто на аудіометрії, не чекаючи, поки труднощі в розмові стануть очевидними.
• Навантаження на серце. Рясно кровопостачувана перебудована кістка змушує серце гнати більше крові. За обширного ураження і вже хворого серця це зрідка призводить до серцевої недостатності: з'являються задишка під час навантаження, набряки кісточок, швидка втомлюваність.
• Злоякісне переродження — найрідкісніше ускладнення, але саме тому про нього треба пам'ятати. Насторожують новий або різко посилений біль у давно відомому вогнищі, зростаюча припухлість над ним, а також підйом лужної фосфатази після того, як вона довго трималася стабільною. З такими змінами до лікаря йдуть не відкладаючи.

Онлайн-консультація

Хвороба Педжета зручна для дистанційного спостереження: її перебіг оцінюють за аналізами, знімками й описом болю, а все це можна розібрати на онлайн-прийомі. Лікар пояснить, що означає ваша лужна фосфатаза та її динаміка, чи треба повторювати знімки, коли час обговорювати лікування і як відрізнити кістковий біль від суглобового.

Підготуйте всі аналізи лужної фосфатази за датами, висновки рентгена та сцинтиграфії, перелік препаратів, разом зі знеболювальними й добавками, і дату останнього вливання, якщо лікування вже проводили. Скажіть, чи була хвороба Педжета в батьків або братів і сестер.

Дистанційно можна розібрати результати, дібрати знеболення, спланувати контроль і вирішити, чи потрібна консультація ортопеда або сурдолога. Але за раптової слабкості в ногах, порушення сечовипускання чи підозри на перелом онлайн-прийом не підходить: тут потрібні огляд і знімок без зволікання.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.