Хвороба Кавасакі

Хвороба Кавасакі — це гостре запалення стінок дрібних і середніх артерій, яке починається в дітей, найчастіше до п'яти років. Зовні вона має вигляд тяжкої інфекції: висока температура, висип, червоні очі, потріскані губи. Але головне відбувається не на шкірі, а в судинах, що живлять серце, і тому вся справа впирається у швидкість: вчасно розпочате лікування майже цілком знімає загрозу для серця, а згаяні дні її зберігають.

Як це починається

Першою й найпостійнішою ознакою стає висока температура. Вона тримається день у день, погано й ненадовго збивається жарознижувальними і не реагує на антибіотики, якщо їх устигли призначити, сприйнявши хворобу за ангіну. Дитина при цьому роздратована й невтішна набагато сильніше, ніж при звичайній інфекції: це впадає в око батькам і досвідченому педіатрові. П'ять днів гарячки — той строк, після якого про хворобу Кавасакі думають серйозно.

До температури в різному поєднанні й не обов'язково водночас додаються п'ять основних ознак:

• почервоніння білків обох очей без гною й злипання повік — очі саме червоні, а не гнояться, як при кон'юнктивіті;
• яскраво-червоні, сухі, потріскані, іноді кровоточиві губи, розлите почервоніння в роті й горлі, малиновий «полуничний» язик із виступними сосочками;
• висип на тулубі й навколо паху, найрізноманітніший на вигляд — від дрібних плям до великих зливних; пухирів при хворобі Кавасакі не буває;
• набряк і щільне почервоніння долонь і підошов: кисті та стопи мають набряклий вигляд, дитина скаржиться на біль при опорі й може відмовлятися ходити чи повзати;
• збільшений лімфатичний вузол на шиї, зазвичай один і з одного боку, великий і щільний.

Легко пропустити ще одну ознаку: почервоніння й припухлість на місці рубчика від щеплення БЦЖ, якщо його робили. Ця знахідка для хвороби Кавасакі досить характерна, і її варто показати лікареві.

Як розгортається хвороба

Хвороба йде трьома відрізками, і знати їхній порядок корисно: багато з того, що лякає батьків на другому-третьому тижні, очікуване й не означає погіршення.

Перші один-два тижні. Найбурхливіший період: висока температура, усі перелічені ознаки, вкрай виражена дратівливість. Саме на цей відрізок і має припасти лікування.

Другий — четвертий тижні. Температура спадає, але дитина лишається млявою. З'являється лущення шкіри, що починається від краю нігтів на пальцях рук і ніг і переходить на долоні та підошви, — ознака пізня і для діагнозу вже непотрібна, зате дуже впізнавана. Можуть додатися біль і припухлість суглобів, біль у животі, блювання, пронос, жовтяничність. В аналізах у цей час різко зростає число тромбоцитів. Небезпека ускладнень з боку серця на цьому відрізку найбільша.

Із четвертого — шостого тижня. Ознаки поступово минають, сили повертаються. Дитина ще кілька тижнів швидко втомлюється, іноді згодом на нігтях проступають поперечні борозенки — слід перенесеної хвороби, який відростає сам.

Коли не можна чекати

Правило просте: дитину з температурою, що тримається п'ять днів і довше, має оглянути лікар того ж дня, а якщо до температури є бодай одна з описаних ознак — не відкладаючи й раніше за п'ять днів. У дітей першого року життя хвороба частіше йде без повного набору ознак і частіше ушкоджує судини, тому затяжна нез'ясована гарячка в немовляти — привід показатися лікареві негайно.

Швидка допомога (у Європі єдиний номер 112) потрібна в інших випадках — коли стан дитини змінюється швидко:

• дитина млява, її важко розбудити, вона не реагує як звичайно або, навпаки, безупинно кричить;
• дихання часте, утруднене, із втягненнями, шкіра сіра чи мармурова, губи синюваті, руки й ноги холодні;
• висип не блідне, якщо натиснути на нього стінкою склянки;
• дитина відмовляється пити, сечі стало помітно менше, під час плачу немає сліз;
• судоми;
• біль у грудях, знепритомнення або різка блідість із холодним потом — надто в дитини, яка вже перенесла хворобу Кавасакі зі змінами в судинах серця.

В інших випадках швидку не викликають: розбором затяжної температури вона не займається. Потрібен огляд лікаря — але сьогодні, а не за тиждень.

Що буває схоже

Окремого аналізу на хворобу Кавасакі не існує, тому лікар водночас шукає її ознаки й виключає стани зі схожою картиною. Схожість дають скарлатина, кір, аденовірусна та ентеровірусна інфекції, інфекційний мононуклеоз, стафілококові та стрептококові токсичні ураження шкіри, синдром токсичного шоку, лікарська алергія аж до тяжких її форм, а також системна форма ювенільного артриту. Частина з них лікується зовсім інакше, тому поспіх не має скасовувати розбору.

Окремо стоїть мультисистемний запальний синдром у дітей — стан, що розвивається через кілька тижнів після перенесеної коронавірусної інфекції. Він багато в чому схожий на хворобу Кавасакі, але частіше трапляється в дітей старшого віку та підлітків, частіше дає біль у животі, пронос і падіння тиску. Розрізняють їх у стаціонарі; для батьків важливіше інше — набір приводів негайно звернутися до лікаря тут однаковий.

Як ставлять діагноз

Діагноз складається з огляду, тривалості гарячки й кількості основних ознак. Аналізи його прямо не підтверджують, але підкріплюють: у крові високі показники запалення, підвищене число лейкоцитів, знижений гемоглобін, часто знижені альбумін і натрій, бувають підвищені печінкові проби, а з другого тижня помітно зростають тромбоцити. У сечі нерідко знаходять лейкоцити, хоча бактерії не висіваються. Іноді, щоб виключити менінгіт, роблять поперекову пункцію.

Ключове дослідження — ультразвукове дослідження серця, ехокардіографія. Її роблять одразу при підозрі й потім повторюють за розкладом, який визначає лікар, бо розширення коронарних артерій розвивається не першого дня. Додатково знімають електрокардіограму. Важливо розуміти: нормальна ехокардіографія на початку хвороби діагнозу не знімає й лікування не скасовує.

Буває й неповна форма, коли гарячка тримається, а ознак менше належного; частіше так перебігає хвороба в немовлят. Тоді лікар спирається на аналізи та ехокардіографію і починає лікування, не чекаючи повного набору ознак.

Як лікують

Хворобу Кавасакі лікують лише в лікарні, домашнього лікування в неї немає. Основа — внутрішньовенне введення імуноглобуліну, розчину антитіл, отриманих із донорської плазми. Він гасить запалення в стінці судин і в кілька разів знижує ймовірність ушкодження артерій серця. Найбільше користі він дає в перші десять днів хвороби; пізніше його теж вводять, але виграш менший — звідси й поспіх із діагнозом.

Другий препарат — ацетилсаліцилова кислота, тобто аспірин. Спершу її дають у протизапальній дозі, поки тримається температура, потім переходять на низьку дозу, за якої препарат заважає тромбоцитам злипатися, і продовжують кілька тижнів, а при змінах в артеріях — довше. Це одна з небагатьох ситуацій, коли аспірин дитині призначають навмисно. Поза таким призначенням аспірин дітям і підліткам не дають: він здатний спричинити синдром Рея — рідкісне, але тяжке ураження печінки й мозку. Якщо дитина, яка тривало отримує аспірин, захворіла на вітряну віспу чи грип, зв'яжіться з лікарем, не чекаючи планового прийому; із тієї ж причини лікар може запропонувати щеплення від грипу та вітряної віспи.

Поліпшення зазвичай настає протягом півтори доби після введення імуноглобуліну. Якщо температура тримається, вводять другу дозу, додають глюкокортикостероїди, а при стійкості до лікування застосовують препарати, що прицільно блокують окремі ланки запалення. Рішення про це ухвалює лікарня.

Серце після хвороби й подальше життя

Головне ускладнення — розширення коронарних артерій, аневризми. Стінка судини, послаблена запаленням, випинається під тиском крові, і в цьому місці легше утворюється тромб. Без лікування такі зміни з'являються приблизно в кожної четвертої дитини; при вчасно введеному імуноглобуліні — у багато разів рідше. Рідше страждають і інші великі артерії — пахвова, стегнова. Невеликі розширення в більшості дітей із часом минають самі.

Після виписки дитину спостерігають: ехокардіографію повторюють через кілька тижнів і потім ще раз, і якщо серце не змінене, аспірин скасовують, а спостереження поступово сходить нанівець. При аневризмах, що лишаються, картина інша: прийом препаратів, які знижують згортання, триває довго, до нього можуть додати антикоагулянти, спостереження в дитячого кардіолога стає постійним, а заняття контактним спортом і важкі навантаження обговорюються окремо. У рідкісних випадках, коли артерія звужується або закривається, вдаються до втручань на судинах серця.

Є ще одна практична деталь, про яку батьків нерідко забувають попередити: після введення імуноглобуліну живі вакцини — від кору та вітряної віспи — на час відкладають, бо донорські антитіла заважають їм спрацювати. Строк відстрочки визначає лікар, і він вимірюється місяцями. Решта щеплень іде своєю чергою.

Діти, які перенесли хворобу Кавасакі без наслідків для серця, ростуть і живуть як завжди. Тим, у кого артерії були змінені, у дорослому житті радять уважніше за інших стежити за тиском, холестерином і вагою і не курити: перенесене запалення додає серцево-судинного ризику на десятиліття вперед. Повторно хвороба Кавасакі виникає рідко, але таке трапляється, тому нову тривалу гарячку в такої дитини оцінюють особливо уважно.

Онлайн-консультація

Онлайн-прийом корисний у той момент, коли картина ще неясна: температура в дитини тримається кілька днів, з'явилися висип чи червоні очі, і незрозуміло, чекати чи діяти. Лікар розбере, скільки днів триває гарячка, що вже приймали і як це подіяло, попросить показати очі, губи, язик, долоні, стопи й місце щепного рубчика, і скаже головне — чи можна спостерігати вдома, чи дитину треба показати очно сьогодні ж. Він же допоможе не пропустити неповну форму в немовляти, за якої ознак мало, а часу теж мало. Після виписки на онлайн-прийомі зручно розібрати епікриз: як довго дитина отримуватиме аспірин, коли робити повторну ехокардіографію, коли повертатися до щеплень і фізкультури і що робити, якщо на тлі аспірину вона захворіла на вітрянку. Але саму хворобу Кавасакі лікують у лікарні, і при стані дитини, що швидко погіршується, на онлайн-консультацію не чекають — викликають швидку.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.