Хвороба Аддісона

Над кожною ниркою лежить невелика залоза — надниркова. Її зовнішній шар виробляє гормони, без яких тіло не тримає тиск, втрачає сіль і не витримує навантаження. За хвороби Аддісона цей шар поступово руйнується. Стан рідкісний, починається непомітно й місяцями скидається на перевтому чи пригнічений настрій. Водночас він добре керований: гормони, яких бракує, дають у таблетках. Головне — вчасно розпізнати хворобу й знати, що робити в дні, коли гормону потрібно більше, ніж звичайно.

Що саме перестає працювати

Кора надниркової залози виробляє два гормони, найважливіші в цій історії. Кортизол тримає тиск і рівень цукру в крові та допомагає пережити інфекцію, травму, операцію — будь-яке потрясіння. Альдостерон затримує натрій і виводить калій, тобто розпоряджається сіллю та об'ємом рідини в судинах. Бракує обох: тиск падає, сіль іде із сечею, калій накопичується, сили тануть.

Гіпофіз, не отримуючи відповіді, дедалі наполегливіше підганяє залозу своїм командним гормоном. А той має побічну властивість — змушує шкіру виробляти пігмент. Звідси потемніння шкіри, яке найчастіше й приводить людину до лікаря.

Як хвороба заявляє про себе

Ознаки накопичуються місяцями, і жодна сама по собі на надниркові залози не вказує. Насторожувати має поєднання:

• утома, що не минає після відпочинку, і кволість м'язів;
• схуднення без дієти, зниклий апетит, нудота, блювання, біль у животі, рідкі випорожнення;
• потяг до солоного: людина досолює все підряд, тягне на огірки, оливки, іноді на чисту сіль;
• потемніння шкіри — складки долонь, лікті, рубці, соски, ясна та слизова щік. Схоже на засмагу, але з'являється й там, куди не дістає сонце. На смаглявій шкірі дивляться на долонні складки та рот;
• запаморочення й темні кола перед очима, коли встаєш, аж до знепритомнення;
• біль у м'язах і суглобах, судоми;
• дратівливість, пригніченість, важко зосередитися;
• спрага й часте сечовипускання;
• у дітей — зупинка росту, затримка статевого дозрівання, напади низького цукру в крові.

Найчастіше хворобу знаходять у людей від тридцяти до п'ятдесяти років, але вона можлива в будь-якому віці. У жінок іноді рідшає волосся під пахвами й на лобку.

Чому надниркові залози здають

• Автоімунне руйнування. У Європі так починається більшість випадків: імунітет сприймає кору надниркових залоз за чужу тканину. Поряд нерідко йдуть хвороби щитоподібної залози, цукровий діабет першого типу, вітиліго, целіакія, брак вітаміну B12.
• Інфекції. У світі головна — туберкульоз, здатний зруйнувати обидві залози через роки після хвороби легень. Рідше — грибкові інфекції та цитомегаловірус за ослабленого імунітету, зокрема при ВІЛ.
• Крововилив в обидві залози. Рідкісна, але найнебезпечніша причина: тяжке зараження крові, надто менінгококове, приймання ліків, що розріджують кров, схильність до тромбів. Розвивається за години й одразу дає криз.
• Пухлини, метастази, хірургічне видалення надниркових залоз.
• Вроджені причини — гіперплазія кори надниркових залоз і рідкісні спадкові хвороби, за яких кора не формується або рано гине.
• Ліки — ті, що пригнічують вироблення гормонів кори, і протипухлинні, які діють через імунітет.

Окремо стоїть схожий, але інший стан. Якщо людина довго приймала гормональні протизапальні таблетки й різко їх кинула, власні надниркові залози не встигають увімкнутися. Картина така сама, тільки без потемніння шкіри. Тому такі препарати не скасовують одразу.

Аддісонічний криз: коли викликати швидку

Криз — обвальна нестача гормонів, стан, що загрожує життю. Запускає його те, що здорова людина переносить без сліду: кишкова інфекція, грип, травма, видалення зуба, сильний стрес, пропущена таблетка. Іноді криз стає першим проявом хвороби, про яку ніхто не здогадувався.

Викликайте швидку допомогу за номером 112, якщо з'явилися:

• різка кволість, невпинне блювання й пронос;
• сильний біль у животі, попереку або ногах;
• знепритомнення, сплутана свідомість, сонливість, з якої важко вивести;
• дуже низький тиск, частий слабкий пульс, холодна волога шкіра;
• судоми;
• гарячка на тлі стрімко наростаючої кволості.

Якщо є набір для екстреної ін'єкції гідрокортизону, зробіть укол одразу — і все одно викликайте швидку: однієї ін'єкції замало, далі потрібні крапельниці й нагляд. Скажіть бригаді прямо: у людини недостатність надниркових залоз.

Як підтверджують діагноз

Запідозрити хворобу складно, підтвердити — ні. Починають з ранкового аналізу крові: дивляться кортизол і командний гормон гіпофіза. Низький кортизол за високого гормону гіпофіза — майже готова відповідь. У сумнівних випадках роблять пробу зі стимуляцією: вводять синтетичний аналог цього гормону й дивляться, чи відгукнеться залоза. Принагідно перевіряють натрій, калій і цукор.

Далі з'ясовують причину: антитіла до ферменту кори надниркових залоз, а якщо їх немає — томографія залоз і пошук туберкульозу. Заразом дивляться щитоподібну залозу. Одна деталь важлива для безпеки: якщо її робота теж знижена, лікування починають з гормонів надниркових залоз — тироксин, призначений першим, пришвидшує обмін і може спровокувати криз.

Щоденна замісна терапія

Повернути залозі працездатність не можна, але можна відшкодувати те, чого вона не робить. Замість кортизолу призначають гідрокортизон — кілька приймань на день, повторюючи добовий ритм: більше зранку, менше надвечір. Замість альдостерону — флудрокортизон; сіль при цьому не обмежують, а в спеку її треба більше. Дози добирає ендокринолог.

Правила, які визначають наслідок не менше за самі таблетки:

• носити картку або браслет із діагнозом — коли людина непритомна, це заощаджує час, якого немає;
• тримати вдома й у дорозі запас ліків та ампули для уколу, вміти його зробити й навчити близького;
• не пропускати приймання й не скасовувати препарат самотужки;
• якщо таблетку виблювало протягом години, прийняти її знову;
• попереджати будь-якого лікаря й стоматолога про хворобу до початку втручання.

Дні хвороби, операції та вагітність

Здорова залоза у відповідь на навантаження сама викидає більше кортизолу. Тут це рішення ухвалює людина: дозу підвищують за правилом, обумовленим із лікарем заздалегідь, а не тоді, коли вже стало зле.

• температура й інфекція — дозу тимчасово підвищують на весь час хвороби та ще на добу;
• блювання чи пронос — таблетка не всмоктується, потрібен укол і лікар, а не друга таблетка;
• операція, пологи, серйозна травма — гормон вводять у вену, попередьте бригаду заздалегідь;
• спека, важке навантаження, рясне потовиділення — більше води й солі;
• вагітність — потреба в гормоні зростає до останніх місяців, у пологах його вводять у вену; вести її мають акушер і ендокринолог разом;
• подорож — ліки в ручну поклажу, із запасом і з випискою зрозумілою для країни мовою.

В усьому іншому обмежень майже немає: робота, спорт, щеплення, стоматологія. Тривалість життя за дібраного лікування близька до звичайної, і головна загроза — не сама хвороба, а нерозпізнаний криз.

Онлайн-консультація: чим вона допоможе

Дистанційно зручно зробити перший крок, коли картина розмита: місяцями тримається кволість, іде вага, темніє шкіра, паморочиться в голові, коли встаєш. Лікар розбере скарги, подивиться вже зроблені аналізи й підкаже, що здати й у якому порядку. З готовим діагнозом онлайн-прийом виручає в поточних питаннях: як розписати правила на дні хвороби, що робити перед подорожжю чи операцією, чи не час переглядати схему. Гострий стан онлайн не розбирають: за підозри на криз потрібна швидка, а не листування.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.