Кардіоміопатія

Кардіоміопатія — хвороба самого серцевого м'яза, а не судин і не клапанів. Стінка камери серця розтягується, потовщується або втрачає податливість, і насос працює гірше, хоча артерії можуть бути чистими. Людина при цьому довго почувається здоровою, а хвороба йде своїм ходом. Значна частина випадків успадковується, тому діагноз в однієї людини майже завжди стає приводом обстежити всю родину.

Що відбувається із серцевим м'язом

Щоб наповнитися кров'ю і виштовхнути її далі, м'язові потрібні два вміння: стискатися і повністю розслаблятися. Кардіоміопатія ламає одне з них або обидва відразу. Розтягнута й стоншена стінка дає слабкий викид, потовщена й жорстка заважає наповненню. А якщо в м'язі з'являються ділянки рубця і жиру, страждає проведення електричного сигналу, і на перший план виходять перебої ритму. Відчуття схожі, а небезпеки й лікування різні — тому вид хвороби визначають точно.

Чотири основні види

• Дилатаційна. Стінки лівого шлуночка розтягнуті й стоншені, скорочення слабке. Крім спадковості, до неї призводять запалення серцевого м'яза, зловживання алкоголем, окремі препарати хіміотерапії, накопичення заліза, нелікована хвороба щитоподібної залози та роками не збитий тиск. Окрема форма розвивається в останні тижні вагітності або перші місяці після пологів.
• Гіпертрофічна. Найчастіша спадкова хвороба серця: приблизно одна людина з п'ятисот, і багато хто про це не знає. М'яз потовщується без перевантаження, камера дрібнішає, стінка погано розслабляється. Іноді потовщена перегородка заважає крові покидати серце — це обструктивна форма, за неї бувають зомління на навантаженні. Вона ж — найчастіша причина раптової смерті в молодих спортсменів.
• Рестриктивна. Рідкісна. Стінки не так товсті, як непіддатливі: серце не наповнюється як слід. За нею особливо часто стоїть інша хвороба, що відклала в м'язі чужорідний білок.
• Аритмогенна. Спадкова: білки, які скріплюють клітини м'яза, дефектні, клітини гинуть, а на їхньому місці розростаються жир і рубець. Головний прояв — порушення ритму, часто в підлітків і молодих дорослих. Саме тут навантаження на витривалість пришвидшують розпад м'яза.

Варто знати про дві рідкісні, але піддатливі до лікування причини, які роками приймають за гіпертрофічну чи рестриктивну форму: амілоїдоз серця і хворобу Фабрі. В обох є власна терапія, і що раніше їх знаходять, то більше вона дає. Наводять на думку деталі: тунельний синдром зап'ястка, розрив сухожилка, оніміння стоп, білок у сечі, низькі зубці на кардіограмі при товстій стінці на УЗД. Якщо картина не складається, про них варто спитати прямо.

Коли серце «оглушає» стрес

Є форма, що виникає раптово після сильного потрясіння — втрати близького, тяжкої операції, переляку, іноді й після великої радості. Верхівка лівого шлуночка на кілька днів перестає скорочуватися і роздувається, а основа працює як звичайно. Винен, судячи з усього, викид адреналіну.

Виглядає це достеменно як інфаркт: тисний біль у грудях, брак повітря, холодний піт. Відрізнити одне від одного можна лише в лікарні, тому швидку викликають у будь-якому разі. Найчастіше серце відновлюється за тижні, але гострі дні бувають тяжкими, аж до набряку легень, тож «безневинною» цю форму називати неправильно.

Як це проявляється

Симптоми неспецифічні: їх списують на вік, зайву вагу і втому.

• задишка спершу при навантаженні, потім при звичних справах і лежачи;
• швидка втомлюваність, відчуття, що сил без причини стало менше;
• набряки кісточок надвечір, приріст ваги за кілька днів;
• серцебиття, перебої, «перекид» у грудях;
• запаморочення, потемніння в очах, зомління;
• тяжкість у грудях на навантаженні;
• нічний кашель і пробудження від браку повітря.

У частини людей усе починається з випадкової знахідки на кардіограмі перед операцією — і це добрий сценарій: хворобу знайшли раніше, ніж вона нагадала про себе.

Ознаки, за яких не можна чекати

Викликайте швидку, якщо з'явилися:

• зомління, надто під час фізичного навантаження, — найтривожніша ознака з усіх;
• тисний біль у грудях довше за кілька хвилин;
• раптовий брак повітря, неможливість лягти, рожеве пінисте харкотиння;
• часте нерівне серцебиття із запамороченням або слабкістю;
• різке наростання набряків і задишки за лічені дні.

Не відкладайте візит і в тому разі, якщо в родині хтось помер раптово до п'ятдесяти років або втопився, добре вміючи плавати: за цим нерідко стоїть нерозпізнана хвороба м'яза серця.

Чому варто обстежити рідних

Багатьом кардіоміопатіям досить одного зміненого гена від одного з батьків. У дітей, братів і сестер хворого ймовірність носійства відчутна, а проявитися хвороба може в будь-якому віці.

Тому родичам першого ступеня пропонують кардіограму та УЗД серця, а далі — повторні огляди: нормальна картина у двадцять років не гарантує її в сорок. Якщо у хворого знайшли конкретну мутацію, рідні можуть здати прицільний аналіз, і в кого її немає, той виходить з-під нагляду. Рішення про тест ухвалюють разом із лікарем, наперед обговоривши, що робити з результатом.

Що показують обстеження

Починають із простого: розпитування, огляд, кардіограма та УЗД серця. Останнє дає головне — товщину стінок, розміри камер, силу скорочення, роботу клапанів.

Далі підключають потрібне за ситуацією: добовий запис ритму, пробу з навантаженням, аналізи крові. Магнітно-резонансна томографія серця показує рубець і жирову тканину, яких не бачить УЗД, і часто саме вона відрізняє один вид від іншого. Рідше потрібні коронарографія, щоб виключити хворобу артерій, і біопсія м'яза — за підозри на запалення чи відкладення чужорідного білка. Генетичне дослідження відкриває дорогу до обстеження родини.

Чим допомагає лікування

Цілком прибрати зміну м'яза зазвичай не вдається, але можна зняти симптоми, сповільнити погіршення і знизити ризик небезпечних подій. Частині людей лікування не потрібне.

Ліки добирають за видом хвороби: бета-блокатори, засоби, що впливають на ренін-ангіотензинову систему, антагоністи мінералокортикоїдних рецепторів, інгібітори натрій-глюкозного котранспортера, сечогінні при затримці рідини, антиаритмічні засоби, антикоагулянти при миготливій аритмії. За обструктивної форми є ще препарати, що послаблюють надмірне скорочення м'яза.

Важливе попередження за обструктивної форми: препарати, які розширюють судини, і великі дози сечогінних можуть погіршити стан, як і зневоднення в спеку. Кажіть лікареві про діагноз перед призначенням нових ліків.

Із втручань застосовують імплантований дефібрилятор за високого ризику аритмії, кардіостимулятор і пристрої для узгодженої роботи шлуночків, абляцію вогнища аритмії, а за вираженої обструкції — видалення частини потовщеної перегородки або її зменшення через катетер. У тяжких випадках ідеться про пересадку серця.

Навантаження, спорт і щоденне життя

Порада «берегти себе» тут марна, а іноді й шкідлива: помірна регулярна активність корисна майже всім. Питання в її виді та інтенсивності, і вирішується воно після обстеження. Ходьба, спокійне плавання, велосипед без ривків зазвичай дозволені. Змагальний спорт, різкі прискорення й силові навантаження із затримкою дихання за гіпертрофічної форми обмежують. За аритмогенної суворіше: тренування на витривалість пришвидшують хворобу, і це стосується навіть носіїв мутації без симптомів.

Решта звична, але важлива: не курити, звести алкоголь до мінімуму, тримати під контролем тиск, цукор і вагу, лікувати апное уві сні. Вагітність планують наперед із кардіологом: частину ліків міняють, а нагляд посилюють.

Онлайн-консультація

На онлайн-прийомі лікар розбере, як давно з'явилися задишка, перебої чи зомління, розпитає про випадки раптової смерті в родині, пояснить, які обстеження варто зробити і в якому порядку, допоможе розібратися в готових висновках і підкаже, кому з рідних варто перевіритися. Якщо ознаки потребують невідкладної допомоги, він скаже про це одразу.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.