Гранулематоз з поліангіїтом
Це рідкісна хвороба, за якої власна імунна система атакує стінки дрібних судин. Запалена судина перестає живити ділянку тканини, і там утворюється осередок…
На цій сторінці
Ліки, які часто застосовують при Гранулематоз з поліангіїтом
Матеріал подано виключно з інформаційною метою. Перед вживанням будь-яких медикаментів проконсультуйтеся з лікарем.
Лікарська форма: ОРАЛЬНИЙ РОЗЧИН/СУСПЕНЗІЯ, 4 мг/млДіюча речовина: ПреднизолонВиробник: Laboratorio Aldo Union S.L.Потрібен рецептЛікарська форма: ТАБЛЕТКА, 100 мгДіюча речовина: азатиопринаВиробник: Dr. Falk Pharma GmbhПотрібен рецептЛікарська форма: ТАБЛЕТКА, 75 мгДіюча речовина: азатиопринаВиробник: Dr. Falk Pharma GmbhПотрібен рецепт
Це рідкісна хвороба, за якої власна імунна система атакує стінки дрібних судин. Запалена судина перестає живити ділянку тканини, і там утворюється осередок руйнування — найчастіше в носі та пазухах, у легенях і в нирках. Раніше її називали гранулематозом Вегенера. Півстоліття тому вона майже не залишала шансів, сьогодні переважну більшість пацієнтів доводять до ремісії, і вони живуть роками. Різниця цілком у строках: що раніше поставлено діагноз, то менше органів встигає постраждати невідворотно.
Що саме відбувається в організмі
Хвороба належить до васкулітів — запалень судинної стінки. Тут страждають найдрібніші судини: капіляри, артеріоли, венули. У крові в більшості хворих знаходять особливі антитіла, спрямовані проти вмісту власних нейтрофілів, — їх скорочено називають АНЦА. Ці антитіла змушують клітини крові прилипати до стінки судини й викидати в неї руйнівні ферменти.
Назва складається з двох частин. Поліангіїт — запалення багатьох судин водночас. Гранулематоз — скупчення особливих запальних клітин, вузлики, що ростуть у тканинах і руйнують їх зсередини; через них і з'являються отвори в носовій перегородці та порожнини в легенях.
Причина невідома. Хвороба не заразна і не передається у спадок у звичному сенсі, хоча схильність відіграє свою роль. Трапляється вона в кількох людей на мільйон за рік, у будь-якому віці, але частіше в людей середнього та старшого.
З чого це зазвичай починається
Початок майже завжди оманливий, і в цьому головна біда: перші місяці людина лікується від нежитю та гаймориту, бо саме так усе й виглядає.
Насторожити мають уперті скарги з боку носа й вух:
- закладеність носа, яка тримається тижнями й не піддається звичайним засобам;
- щільні кров'янисті кірки в носі, які доводиться вичищати щодня;
- повторювані носові кровотечі;
- біль у ділянці пазух і хронічний синусит, що не відповідає на антибіотики;
- затягнуте запалення середнього вуха, зниження слуху;
- захриплість, кашель із металевим призвуком, шумне дихання під час навантаження — ознака звуження дихального горла нижче голосових зв'язок.
Паралельно майже завжди є загальні прояви, на які рідко зважають: температура без явної причини, нічна пітливість, ломота в суглобах і м'язах, утрата апетиту, зниження ваги, відчуття затяжної хвороби, що ніяк не закінчується. Саме собою все це трапляється часто-густо за десятка звичайних станів. Значення має поєднання: кілька тижнів незрозумілого нездужання разом із носом, який не минає, — це вже привід здати аналізи, а не міняти краплі.
Куди хвороба дістається далі
Набір уражених органів у кожного свій, і повного переліку не буває ні в кого.
- Легені: тривалий кашель, задишка, біль у грудях, кров у харкотинні. На знімках знаходять вузли й порожнини, які нерідко приймають за туберкульоз або пухлину.
- Нирки — найпідступніше місце. Вони довго не болять і ніяк себе не виказують, а зміни видно лише в аналізі сечі: білок та еритроцити. Коли з'являються набряки, високий тиск і слабкість, робота нирок уже втрачена наполовину. Саме тому аналіз сечі за підозри на цю хворобу роблять усім і повторюють регулярно.
- Очі: стійке почервоніння із сильним болем, відчуття розпирання, двоїння, випинання очного яблука, падіння зору.
- Нерви: раптово повисла стопа чи кисть, оніміння ділянки шкіри — запалення судин, що живлять нерв.
- Шкіра: багряні цятки й плями, частіше на гомілках, вузлики, виразки, що не гояться.
- Рідше страждають кишківник, серце та оболонки мозку.
Коли не можна чекати до завтра
Частина проявів хвороби розгортається за дні, і тут лік іде не на тижні. Негайно по невідкладну допомогу — до приймального відділення або за єдиним європейським номером 112, — якщо з'явилося:
- кров у харкотинні, надто з наростальною задишкою: можлива кровотеча в легенях;
- задишка у спокої, посиніння губ;
- шумне свистяче дихання на вдиху, відчуття, що повітря не проходить через горло;
- різке падіння зору, біль в оці з почервонінням;
- різко зменшилася кількість сечі, сеча стала кольору м'ясних помиїв, швидко наростають набряки;
- раптова слабкість у стопі чи кисті, перекіс обличчя, сплутаність свідомості;
- висока температура з ознобом у людини, яка приймає препарати, що пригнічують імунітет.
Якщо діагноз уже встановлено, а колишні симптоми повернулися чи з'явилися нові, зв'яжіться зі своїм спеціалістом, не чекаючи планового візиту: загострення простіше погасити на початку.
Як це підтверджують
Єдиного аналізу, який відповідав би «так» чи «ні», не існує, і на діагноз зазвичай іде час.
Що роблять:
- аналіз крові на АНЦА. Позитивний результат сильно підтримує діагноз, але негативний його не скасовує — приблизно в кожного десятого антитіл немає, надто коли хвороба обмежена носом і пазухами;
- аналіз сечі з оглядом осаду та оцінка роботи нирок за кров'ю;
- біопсія — шматочок тканини з ураженого місця: слизової носа, нирки, легені. Це найнадійніший доказ;
- комп'ютерна томографія пазух і грудної клітки, за потреби інші знімки;
- показники запалення в крові, загальний аналіз крові.
Частину досліджень призначають повторно: хворобу буває потрібно впіймати в розвитку, а першу біопсію з носа вона нерідко «пропускає» — матеріал виявляється неінформативним.
Лікування: спершу спинити, потім утримати
Веде такого пацієнта спеціаліст, зазвичай ревматолог, разом із нефрологом і ЛОР-лікарем. Лікування ділиться на два етапи.
Перший — погасити активне запалення. Застосовують глюкокортикостероїди в поєднанні з препаратом, що пригнічує імунітет: це може бути моноклональне антитіло проти B-лімфоцитів або цитостатик. За тяжкого перебігу із загрозою ниркам і легеням лікування починають у стаціонарі, іноді додають препарат, який блокує один зі шляхів запалення, або процедуру очищення плазми. За легкого варіанту хвороби схема м'якша.
Другий етап — не дати хворобі повернутися. Дози знижують, гормони поступово прибирають, підтримувальний препарат приймають ще кілька років. Припиняти його самостійно, відчувши себе здоровим, — найчастіша причина загострень.
Загострення трапляються, і це не поразка: їх гасять, повертаючись до активнішої схеми. Окремо займаються наслідками — звуження дихальних шляхів розширюють ендоскопічно, за тяжкого ураження нирок може знадобитися діаліз або пересадка, запалу спинку носа виправляють пластичною операцією, але вже після того, як запалення надійно погашене.
Життя на підтримувальному лікуванні
Препарати, що втримують хворобу, водночас послаблюють захист від інфекцій, і саме інфекції, а не сам васкуліт, найчастіше ускладнюють перебіг. Що з цього випливає практично:
- будь-яка температура лікується не вичікуванням, а дзвінком лікареві — звичні ознаки запалення на такому лікуванні згладжені;
- лікар може призначити антибіотик для профілактики особливої форми пневмонії, що буває тільки в людей зі зниженим імунітетом;
- щеплення потрібні й обговорюються заздалегідь: живі вакцини на тлі такого лікування зазвичай не застосовують, решта, навпаки, важлива;
- за тривалого приймання гормонів захищають кістки, стежать за тиском і цукром;
- перед початком лікування цитостатиком із чоловіками й жінками дітородного віку обговорюють збереження можливості мати дітей;
- регулярні аналізи крові та сечі — не формальність: загострення нирок ловлять саме так, задовго до скарг.
Куріння за цієї хвороби особливо шкідливе, а звичайна фізична активність, навпаки, корисна й заохочується.
Онлайн-консультація
Дистанційно доречно обговорити затяжну картину, з якої поки не складається діагноз: ніс, який місяцями кровить і вкривається кірками, синусит, що не відповідає на лікування, кашель із утратою ваги й температурою. Лікар збере скарги в одну лінію, скаже, які аналізи має сенс здати найперше і до якого спеціаліста йти, щоб не втрачати тижні на повторні курси крапель. Якщо діагноз уже встановлено, онлайн зручно розбирати результати контрольних аналізів, обговорювати побічні дії, планувати щеплення й розуміти, що з нових відчуттів є загостренням, а що ні. Ознаки з переліку невідкладних дистанційно не розбирають: за них потрібна допомога негайно.
Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.
Лікарі онлайн щодо Гранулематоз з поліангіїтом
Обговоріть свої скарги та варіанти подальших дій стосовно Гранулематоз з поліангіїтом з лікарем у дистанційному форматі.















