Гострий мієлоїдний лейкоз

Кров оновлюється безперервно, і вся ця робота йде в кістковому мозку. При гострому мієлоїдному лейкозі ламається мієлоїдна гілка кровотворення — та, з якої постають нейтрофіли, еритроцити й тромбоцити. Клітини перестають дозрівати, але й далі діляться і за лічені тижні витісняють з мозку все інше. Це найчастіший гострий лейкоз у дорослих.

Де саме стається збій

Здорова мієлоїдна клітина проходить кілька щаблів і стає зрілим нейтрофілом або іншою робочою клітиною. При лейкозі дозрівання уривається на півдорозі: клітина дістає поломку в генах, лишається бластом і втрачає функцію. Ділитися вона при цьому вміє краще за здорові.

Далі все вирішує арифметика. Кістковий мозок — замкнений простір, і місце, зайняте бластами, відібране в нормального кровотворення: падає гемоглобін, зникають тромбоцити, вичерпуються лейкоцити. Саме ця нестача, а не пухлинна маса, створює картину хвороби.

За спільною назвою ховається понад десяток варіантів із різними генетичними поломками. Різниця не академічна: від неї залежать і схема, і прогноз.

Який вигляд це має збоку

Скарги накопичуються тижнями, зрідка місяцями, і майже всі пояснюються браком тієї чи іншої клітини крові.

• виснажлива кволість, блідість, запаморочення, задишка при навантаженні, яке раніше давалося легко;
• синці там, де людина ні об що не вдарялася, червоні цятки на гомілках, кровоточивість ясен, тривалі носові кровотечі, рясні місячні;
• температура, остуда й нічна пітливість без застуди, інфекції, що не піддаються звичайній терапії;
• втрата ваги й апетиту, відчуття переповнення в животі;
• біль у кістках і суглобах, тяжкість під ребрами;
• рідше — вузлики під шкірою, розростання ясен, збільшені лімфовузли.

Жодна ознака сама по собі на лейкоз не вказує. Вказує швидкість: якщо людина за місяць помітно здала, а аналіз крові відхилився одразу за кількома показниками, зволікати не можна.

Коли потрібен не запис на прийом, а швидка

Частина ускладнень розвивається стрімко, і тут швидкість важливіша за точність діагнозу.

• температура вище ніж 38 °C у людини на хіміотерапії — привід їхати до лікарні негайно: за низьких нейтрофілів інфекція за години доходить до сепсису, а перший антибіотик потрібен упродовж години;
• кровотеча, яка не спиняється, кров у сечі, чорний дьогтеподібний кал, блювання з кров'ю;
• найсильніший головний біль, ригідність шиї, блювання, сплутаність свідомості, судоми — можливий крововилив у мозок;
• кашель із кров'ю, різка задишка, синюшність шкіри;
• сплутаність, розлад зору й оглушеність за дуже високого числа лейкоцитів: густа кров перестає йти дрібними судинами.

Окремо стоїть гострий промієлоцитарний лейкоз. Він небезпечний не темпом росту пухлини, а тим, що грубо ламає згортання крові й здатен убити кровотечею в перші ж дні. Зате піддається лікуванню краще за всі інші варіанти, якщо почати вчасно, — тому при підозрі на нього лік іде на години.

Від чого він виникає

Здебільшого причини знайти не вдається, і це чесна відповідь, а не відмовка: поломка виникає в одній-єдиній клітині під час її поділу. Достеменно відомі лише чинники, що підвищують ризик:

• вік: з роками ймовірність зростає, більшість хворих старші за шістдесят;
• куріння: бензол та інші канцерогени тютюнового диму потрапляють у кістковий мозок через кров;
• перенесена раніше хіміотерапія чи променева терапія з приводу іншої пухлини;
• тривалий контакт із бензолом і розчинниками на виробництві;
• попередні хвороби крові — мієлодиспластичний синдром і низка хронічних;
• окремі вроджені синдроми, зокрема синдром Дауна;
• значне опромінення.

Жоден пункт не робить хворобу неминучою й не пояснює більшість випадків. Лейкоз не заразний і не успадковується як родинна ознака.

Що роблять, щоб розібратися

Перший крок — загальний аналіз крові. Нормальним він буває рідко: анемія, низькі тромбоцити, дивне число лейкоцитів, бласти в мазку. Це ще не діагноз, але привід скерувати до гематолога терміново, а не в порядку черги.

Діагноз ставлять за кістковим мозком: голкою беруть пробу з гребеня тазової кістки під місцевим знеболенням. Відчувається як сильний тиск, синець тримається кілька днів.

Клітини досліджують з кількох боків: рахують під мікроскопом, визначають білки на поверхні, шукають хромосомні перебудови й мутації. Генетика ділить хворобу на групи ризику й вирішує, чи потрібна пересадка. Окремо перевіряють серце, нирки й печінку, а при неврологічних скаргах беруть спинномозкову рідину. Частина результатів приходить за добу, частина — за півтора тижня; лікувати починають, не чекаючи на всі.

Як це лікують

Лікування йде у два етапи. Індукція має прибрати бласти й досягти ремісії. Консолідація потрібна, щоб хвороба не повернулася: уцілілі клітини не видно ні в мікроскоп, ні в аналізах, але без добивальних курсів вони майже завжди дають рецидив.

Основа обох етапів — хіміотерапія. Інтенсивні схеми потребують тижнів у стаціонарі: доки кістковий мозок порожній, людина живе на переливаннях крові й тромбоцитів та під прикриттям протимікробних препаратів. Тим, кому це навантаження не до снаги через вік чи інші хвороби, добирають щадні режими, часто амбулаторні.

За деяких генетичних варіантів додають таргетні препарати проти конкретної мутації. Промієлоцитарний варіант лікують інакше: не так хіміотерапією, як препаратами, що змушують незрілі клітини дозрівати, і результати тут найкращі з усіх форм.

Пересадку донорських стовбурових клітин пропонують тим, у кого високий ризик повернення хвороби. Це найдієвіший спосіб утримати ремісію і найтяжчий: кістковий мозок спершу руйнують, потім місяцями чекають, доки приживеться донорський. Донора шукають серед братів і сестер, потім у реєстрах.

Ускладнення, про які варто знати заздалегідь

Частину проблем створює хвороба, частину — лікування, і розрізнити їх непросто.

• інфекції — головна небезпека: доки нейтрофілів мало, звичайна застуда здатна стати загрозливою, тому будь-яку температуру вважають терміновою;
• кровотечі через брак тромбоцитів; найнебезпечніші — внутрішньочерепні, легеневі та шлункові;
• розпад маси пухлинних клітин у перші дні лікування перевантажує нирки: тоді багато п'ють і здають аналізи щодня;
• нудота, виразки в роті, пронос, випадіння волосся, втома — керовані побічні ефекти, про які кажуть одразу;
• безпліддя: в одних тимчасове, в інших постійне, ризик вищий при підготовці до пересадки.

Розмову про збереження сперми чи яйцеклітин заводять до першого курсу — потім такої змоги не буде. Живі вакцини під час лікування не роблять, решту календаря щеплень, зокрема для домашніх, обговорюють із гематологом.

Онлайн-консультація

Дистанційний прийом доречний, коли треба розібратися у відхиленнях аналізу крові й зрозуміти, наскільки терміново потрібен гематолог. Лікар пояснить отримані висновки, допоможе давати раду побічним ефектам між курсами, підкаже, які симптоми означають невідкладну ситуацію, і збере питання до лікувальної команди. Пункцію, переливання та введення препаратів проводять лише в клініці: при підозрі на лейкоз онлайн-прийом замінює не госпіталізацію, а очікування в черзі.

Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.