Феохромоцитома
Феохромоцитома — рідкісна пухлина наднирника, яка сама виробляє гормони стресу. Вона не так росте, як викидає в кров адреналін і споріднені речовини, і тому…
На цій сторінці
Ліки, які часто застосовують при Феохромоцитома
Матеріал подано виключно з інформаційною метою. Перед вживанням будь-яких медикаментів проконсультуйтеся з лікарем.
Діюча речовина: prazosinВиробник: Pfizer S.L.Потрібен рецептЛікарська форма: ТАБЛЕТКА, 100 мгДіюча речовина: metoprololВиробник: Casen Recordati S.L.Потрібен рецептЛікарська форма: ТАБЛЕТКА, 2 мгДіюча речовина: prazosinВиробник: Pfizer S.L.Потрібен рецепт
Феохромоцитома — рідкісна пухлина наднирника, яка сама виробляє гормони стресу. Вона не так росте, як викидає в кров адреналін і споріднені речовини, і тому виявляється нападами. Між нападами людина може почуватися цілком здоровою, через що діагноз нерідко встановлюють через роки після перших скарг. Пухлина майже завжди доброякісна і майже завжди видаляється, але підготовка до операції тут важливіша за саму операцію.
Що робить ця пухлина
Наднирники — дві невеликі залози, що лежать шапочками поверх нирок. Їхня серцевина в нормі викидає адреналін і норадреналін у відповідь на небезпеку: серце пришвидшується, судини звужуються, тиск зростає. Реакція коротка, на кілька хвилин.
Феохромоцитома складається з тих самих клітин, але підпорядковується не нервовій системі, а самій собі, і викидає гормони без приводу — інколи порціями, інколи майже безперервно. Організм живе в режимі тривоги, якої йому не треба: судини звужені, серце працює на знос, тиск тримається високим.
Такі самі клітини розсипані вздовж хребта й по ходу великих судин. Пухлину з них називають парагангліомою; поводиться вона схоже, але шукати її доводиться не в наднирнику, а в грудній клітці, животі чи на шиї. Приблизно в одному випадку з десяти пухлина дає відсіви в інші органи.
Як вона себе проявляє
Найвпізнаваніше — напад. Він починається раптово, триває від кількох хвилин до години, інколи довше, і складається з трьох ознак: сильного пульсуючого головного болю, рясного поту й серця, що калатає. До них зазвичай додаються:
- різкий підйом тиску;
- блідість обличчя — саме блідість, а не прилив крові;
- тремтіння в руках, відчуття внутрішньої вібрації;
- нудота, біль у животі чи в грудях;
- сильна тривога, відчуття біди, що насувається;
- після нападу — знемога, іноді рясне сечовипускання.
Напади бувають кілька разів на день, а бувають раз на місяць, і в міру росту пухлини зазвичай частішають. Між ними тиск буває і стійко високим, і цілком нормальним.
Є ознаки, які поодинці не впадають в око, але в поєднанні багато що пояснюють: схуднення при збереженому апетиті, уперше виявлений високий цукор крові, затяті закрепи, погана переносимість спеки. І окремо варто згадати запаморочення при вставанні: попри високий тиск лежачи, при підйомі він нерідко різко падає, бо судини довго звужені, а об'єм крові в руслі зменшений. Поєднання «тиск високий, але темніє в очах, коли встаю» — вагома підстава шукати пухлину.
Що запускає напад
Напад інколи виникає на рівному місці, але бувають і цілком певні пускові чинники. Їх корисно знати, щоб описати лікареві й зайвий раз не спровокувати:
- фізичне зусилля, натужування, нахил, натискання на живіт — зокрема під час лікарського огляду;
- наркоз і будь-яка операція;
- деякі ліки: бета-блокатор, призначений без прикриття, протиблювотні з групи метоклопраміду, трициклічні антидепресанти, судинозвужувальні краплі в ніс, високі дози гормонів;
- різка відміна препаратів, що знижують тиск через центральні механізми;
- стимулятори, зокрема кокаїн і амфетаміни.
Звідси правило: якщо феохромоцитому підтверджено або підозрюють, про це має знати кожен лікар, який призначає вам ліки чи готує до втручання, аж до стоматологічного.
Коли потрібна невідкладна допомога
Іноді викид гормонів стає небезпечним для життя. Викликайте швидку, якщо на тлі різкого підйому тиску з'явилися:
- нестерпний головний біль, несхожий на попередні;
- біль або тяжкість у грудях;
- різка нестача повітря, неможливість лежати, клекотливе дихання;
- слабкість чи оніміння в руці або нозі, перекіс обличчя, порушення мовлення;
- сплутаність свідомості, судоми, втрата свідомості;
- дуже часте або нерівне серцебиття, що не минає.
Криз при феохромоцитомі здатен спричинити інфаркт, крововилив у мозок і набряк легень, тому це не перестраховка. Єдиний номер екстрених служб в Україні, Іспанії, Італії, Португалії та Польщі — 112. Обов'язково скажіть бригаді про діагноз або про підозру на нього: від цього залежить вибір препаратів.
Що буває схоже
Напади паніки дають майже ту саму картину — серцебиття, тремтіння, страх смерті, — і дуже багатьом людям із феохромоцитомою спершу ставлять тривожний розлад. Відмінності є: під час панічної атаки обличчя частіше червоніє, а не блідне, тиск підіймається помірно, напад пов'язаний з обставинами й відповідає на психотерапію.
Схоже виглядають підвищена функція щитоподібної залози, припливи в період менопаузи, мігрень, напади частого серцебиття через порушення ритму, епізоди низького цукру в людей на інсуліні, дія стимуляторів і зловживання краплями в ніс. Окрема група — інші причини стійко високого тиску: звуження ниркової артерії, надлишок альдостерону, апное уві сні. Усі вони трапляються набагато частіше за феохромоцитому, і обстеження починають саме з них.
Запідозрити пухлину змушують не самі симптоми, а їхнє поєднання: нападоподібність, блідість, тиск, що не піддається трьом препаратам, падіння тиску при вставанні, початок хвороби в молодому віці, випадково знайдене утворення наднирника.
Звідки вона береться
Багато феохромоцитом виникають самі по собі й ні з чим не пов'язані. Але приблизно кожна третя — частина спадкового синдрому. Найчастіше за цим стоять синдром фон Гіппеля — Ліндау, нейрофіброматоз першого типу, множинна ендокринна неоплазія другого типу й мутації генів сукцинатдегідрогенази, з якими пов'язані родинні парагангліоми.
Тому генетичне дослідження пропонують практично всім, у кого знайшли таку пухлину, а не лише людям з обтяженою родинною історією: спадкова форма нерідко виявляється першою в роду. Особливо вагомі підстави — молодий вік, пухлини в обох наднирниках, розташування поза наднирником та інші пухлини в родичів. Від результату залежить і обстеження близьких: у носіїв мутації пухлину шукають заздалегідь.
Як її знаходять
Діагноз ставлять не за знімком, а за аналізом. Шукають метанефрини — продукти розпаду адреналіну й норадреналіну — у крові або в сечі, зібраній за добу. Вони лишаються підвищеними і між нападами, тому аналіз інформативний, навіть коли самопочуття добре. Кров беруть після того, як людина спокійно полежала двадцять хвилин: якщо сісти й одразу здати, результат виявиться завищеним.
На аналіз впливають чимало ліків і продуктів: трициклічні антидепресанти, деякі препарати від тиску, краплі в ніс, кава, міцний чай, важке навантаження напередодні. Лікар заздалегідь скаже, що і на скільки відмінити: самовільно кидати призначені препарати не можна, тим паче засоби від тиску.
Лише коли аналіз підтвердив надлишок гормонів, шукають саму пухлину: комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія живота. Якщо там порожньо чи вогнищ кілька, додають дослідження з радіоактивною міткою, які бачать таку тканину по всьому тілу. Біопсію при підозрі на феохромоцитому не роблять: укол у пухлину може спровокувати тяжкий криз. І навпаки, випадково знайдене утворення наднирника саме собою діагнозом не є — такі знахідки найчастіше виявляються нешкідливими аденомами, але гормони все одно перевіряють.
Як лікують
Пухлину видаляють, і здебільшого після цього тиск нормалізується, а напади припиняються. Але перед операцією обов'язкова підготовка, і саме від неї залежить наслідок.
За два-три тижні до втручання призначають альфа-адреноблокатори. Вони розширюють судини, роками звужені, і прибирають ґрунт для кризу під час наркозу. Водночас радять пити більше й не обмежувати сіль: судинне русло має заповнитися, інакше після видалення пухлини тиск завалиться. Якщо на цьому тлі пульс лишається частим, додають бета-блокатор — лише після того, як альфа-блокада вже працює, і ніколи раніше. Бета-блокатор, призначений першим, у людини з феохромоцитомою лишає судини звуженими без жодної противаги й може спричинити найтяжчий криз.
Саму операцію частіше виконують лапароскопічно, через кілька невеликих проколів у черевній стінці; при великій пухлині роблять відкритий доступ. Наркоз веде бригада, готова до стрибків тиску тієї миті, коли хірург торкається пухлини. У перші години після видалення тиск, навпаки, може різко впасти, а цукор крові — знизитися, і за обома стежать.
Якщо пухлину видалити неможливо або є відсіви, тиск утримують ліками й додають терапію радіоактивним препаратом, хіміотерапію чи таргетні засоби. Окрема ситуація — видалення обох наднирників: тоді гормони доводиться приймати довічно, ці таблетки не можна пропускати й тим паче кидати, а під час хвороби, гарячки чи травми дозу тимчасово збільшують за наперед обумовленою з лікарем схемою.
Що далі
Після операції потрібні регулярні перевірки метанефринів: уперше за кілька тижнів, далі щороку — щонайменше десять років, а при спадковій формі та при позанаднирниковому розташуванні довічно. Повернення пухлини рідкісне, але можливе й через багато років, а аналіз ловить його раніше за скарги.
Високий тиск інколи зберігається й після операції — якщо за роки хвороби встигла розвинутися самостійна гіпертонія; це не означає, що пухлина лишилася, але лікувати його доведеться звичайним порядком. А при спадковій формі варто обговорити обстеження з ріднею: рання знахідка позбавляє людину багаторічних нападів.
Онлайн-консультація
Онлайн-прийом корисний на двох етапах. Перший — коли напади вже є, а причини ніхто не знайшов: лікар розбере, як виглядають ваші епізоди, зіставить їх із щоденником тиску, перегляне перелік препаратів і пояснить, які аналізи мають сенс і як їх здати, щоб не отримати хибний результат. Другий — коли діагноз встановлено: тут розбирають план підготовки до операції, порядок прийому альфа- та бета-блокаторів, режим пиття й солі, а після виписки — графік спостереження і те, про що попередити інших лікарів та анестезіолога. А під час гострого нападу розмовляти не потрібно — потрібна швидка.
Цей матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря.
Лікарі онлайн щодо Феохромоцитома
Обговоріть свої скарги та варіанти подальших дій стосовно Феохромоцитома з лікарем у дистанційному форматі.















