РЕПЛАГАЛ 1 мг/мл КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТУВАННЯ РОЗЧИНУ ДЛЯ ІНФУЗІЙ

Вступ

Опис: інформація для користувача

Реплагал 1 мг/мл концентрат для розчину для інфузії

Агалсидаза альфа

Прочитайте уважно весь опис перед тим, як почнете приймати препарат, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.

• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

• Цей препарат призначений лише для вас, і його не слід давати іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може їм нашкодити.

• Якщо ви відчуваєте побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічний ефект, який не вказаний в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису:

1. Що таке Реплагал і для чого він використовується
2. Що потрібно знати перед застосуванням Реплагалу
3. Як застосовується Реплагал
4. Можливі побічні ефекти
5. Збереження Реплагалу
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Реплагал і для чого він використовується

Активний інгредієнт Реплагалу - агалсидаза альфа (1 мг/мл). Агалсидаза альфа - це форма людської ферменту α-галактосидази. Він виробляється шляхом активації гену α-галактосидази А клітин. Після цього фермент видаляється з клітин і перетворюється на стерильний концентрат для розчину для інфузії.

Реплагал використовується для лікування пацієнтів дорослого віку, а також підлітків і дітей від 7 років з підтвердженим діагнозом хвороби Фабрі. Він застосовується як довгострокова заміна ферменту при відсутності або низькому рівні ферментів в організмі, як це відбувається при хворобі Фабрі.

Після 6 місяців лікування Реплагалом спостерігалося значне зниження болю у пацієнтів порівняно з пацієнтами, які приймали плацебо (неактивний препарат). Реплагал також знижував масу лівого шлуночка у пацієнтів порівняно з пацієнтами, які приймали плацебо. Ці результати свідчать про те, що симптоми хвороби покращуються або хвороба стабілізується.

2. Що потрібно знати перед застосуванням Реплагалу

Не слід застосовувати Реплагал

• якщо ви алергічні на агалсидазу альфа або будь-який інший компонент цього препарату (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почнете приймати Реплагал.

Якщо ви помітите будь-які з цих ефектів під час або після інфузії, негайно повідомте про це вашому лікарю:

• висока температура, озноб, потіння, швидке серцебиття

• вомітування

• головокружіння

• кропив'янка (алергічні висипання)

• набухання рук, ніг, гомілок, обличчя, губ, рота або горла, яке може викликати труднощі з ковтанням або диханням.

Лікар може тимчасово зупинити інфузію (5-10 хвилин) до тих пір, поки симптоми не зникнуть, а потім відновити інфузію.

Лікар також може лікувати симптоми іншими препаратами (антігістамінами або кортикостероїдами). У більшості випадків ви все одно можете приймати Реплагал, навіть якщо виникають ці симптоми.

Якщо ви відчуваєте сильну алергічну реакцію (анafilактичний шок), застосування Реплагалу буде негайно зупинено, а ваш лікар розпочне відповідне лікування.

Якщо лікування Реплагалом викликає вироблення в організмі антитіл, це не впливає на ефективність Реплагалу, і антитіла можуть зникнути з часом.

Якщо у вас є важка ниркова недостатність, ви можете виявити, що лікування Реплагалом має обмежений ефект на ваші нирки. Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почнете приймати Реплагал.

Діти

Досвід застосування Реплагалу в дітей віком 0-6 років обмежений, і тому не можна рекомендувати жодної дози для цієї вікової групи.

Застосування Реплагалу з іншими препаратами

Повідомте вашому лікарю або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-який інший препарат.

Повідомте вашому лікарю, якщо ви приймаєте препарат, який містить хлорохін, аміодарон, бенохін або гентаміцин. Існує теоретичний ризик зниження активності агалсидази альфа.

Вагітність і лактація

Дуже обмежені клінічні дані про вплив Реплагалу під час вагітності не виявили жодних негативних ефектів на матір або новонародженого.

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед тим, як почнете приймати цей препарат.

Відновлення діяльності та використання машин

Ви можете водити машину та використовувати машини під час прийому Реплагалу.

3. Як застосовується Реплагал

Цей препарат повинен бути застосований та наглядав лікарем з відповідною підготовкою, який також розрахує дозу, яку буде застосовано.

Рекомендована доза - інфузія 0,2 мг на кожен кілограм ваги. Це відповідає приблизно 14 мг або 4 флакони (скляні флакони) Реплагалу для людини вагою близько 70 кг.

Застосування в дітей та підлітків

Для дітей та підлітків віком 7-18 років можна використовувати дозу 0,2 мг/кг кожні дві тижні.

Діти та підлітки можуть мати більшу ймовірність відчувати реакцію, пов'язану з інфузією, ніж дорослі. Проконсультуйтеся з вашим лікарем, якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти під час інфузії.

Форма застосування

Реплагал повинен бути розведений у розчині хлориду натрію (0,9%) перед застосуванням.

Після розведення Реплагал застосовується через вену, зазвичай у руку.

Інфузія застосовується кожні дві тижні.

Кожного разу, коли ви прийматимете лікування, інфузія триватиме 40 хвилин. Лікування буде наглядатися лікарем, який спеціалізується на лікуванні хвороби Фабрі.

Якщо у вас є будь-які питання щодо застосування цього препарату, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі препарати, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Якщо ви відчуваєте сильну алергічну реакцію (анafilakтичний шок), застосування Реплагалу буде негайно зупинено, а ваш лікар розпочне відповідне лікування.

Більшість із них є легкими або помірними. Приблизно 1 з 7 пацієнтів (реакція "дуже часто") може відчувати реакцію під час або після інфузії Реплагалу (реакція, пов'язана з інфузією). Ці реакції включають озноб, головний біль, нудоту, температуру, червоність обличчя, втому, зниження артеріального тиску, нестабільність, потіння, труднощі з диханням, свербіж, тремор, кашель і вомітування. Однак деякі побічні ефекти можуть бути серйозними та потребувати лікування. Реакції, пов'язані з інфузією, які впливають на серце, включаючи порушення ритму серця, ішемію міокарда та серцеву недостатність, можуть виникнути у пацієнтів з хворобою Фабрі, яка впливає на серцеві структури (реакції з "неідомою частотою" (не можуть бути оцінені на основі наявних даних)). Ваш лікар може тимчасово зупинити інфузію (5-10 хвилин) до тих пір, поки симптоми не зникнуть, а потім відновити інфузію. Ваш лікар також може лікувати симптоми іншими препаратами (антігістамінами або кортикостероїдами). У більшості випадків ви все одно можете приймати Реплагал, навіть якщо виникають ці симптоми.

Перелік інших побічних ефектів:

Дуже часто: можуть виникнути у більш ніж 1 з 10 людей

• біль або дискомфорт загального характеру

Часто: можуть виникнути у до 1 з 10 людей

• поколювання, оніміння або біль у пальцях ніг або рук, зміни смаку, сльозотеча, аномальний мигательний рефлекс, звук у вухах, м'язові тремори, тривале сновидіння

• серцебиття, підвищення частоти серцебиття, підвищення артеріального тиску

• кашель, біль або тиск у грудній клітці, хрипота, біль або тиск у горлі, слизисті виділення у горлі, носові виділення, симптоми застуди

• вомітування, біль або дискомфорт у животі, діарея

• акне, червоність, свербіж або висипання на шкірі, висипання у місці інфузії

• біль у спині або кінцівках, м'язовий біль, біль у суглобах, дискомфорт у кістках та м'язах, набухання кінцівок або суглобів

• чувство холоду або жару, симптоми, подібні до грипу, нудота, відчуття відсутності енергії

Рідко: можуть виникнути у до 1 з 100 людей

• сильна алергічна реакція (анafilakтичний шок)

Діти та підлітки

Побічні ефекти, повідомлені у дітей, були, в цілому, подібні до тих, які були повідомлені у дорослих. Однак реакції, пов'язані з інфузією (температура, труднощі з диханням, біль у грудній клітці) та погіршення болю виникли частіше.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічний ефект, який не вказаний в цьому описі. Також ви можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, включену до Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього препарату.

5. Збереження Реплагалу

Тримайте цей препарат поза досяжністю дітей.

Не застосовуйте цей препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці та упаковці після CAD. Термін придатності - останній день місяця, вказаного.

Зберігайте у холодильнику (між 2°C та 8°C).

Не застосовуйте Реплагал, якщо ви помітите зміни кольору або присутність сторонніх речовин.

Препарати не слід викидати у водопровідні труби або сміття. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок та препаратів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Реплагалу

• Активний інгредієнт - агалсидаза альфа. Кожен мл Реплагалу містить 1 мг агалсидази альфа.

• Інші компоненти: фосфат натрію монобазис, моногідрат

Полісорбат 20

Хлорид натрію

Гідроксид натрію

Вода для ін'єкцій

Вигляд продукту та вміст упаковки

Реплагал - концентрат для розчину для інфузії. Ваш препарат доступний у флаконах, які містять 3,5 мг/3,5 мл агалсидази альфа. Існують упаковки по 1, 4 або 10 флаконів. Можливо, не всі розміри упаковок будуть доступні.

Уповноважений представник

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Дублін 2

D02 HW68

Ірландія

Виробник

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Дублін 2

D02 HW68

Ірландія

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Дублін 2

Ірландія

Дата останнього перегляду цього опису:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей препарат доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів http://www.ema.europa.eu/. Там також є посилання на інші сайти про рідкісні захворювання та орфанні препарати.

Ця інформація призначена лише для лікарів або фахівців галузі охорони здоров'я:

Інструкції з використання, обробки та утилізації

Лікування Реплагалом повинно бути наглядатися лікарем з відповідною підготовкою, який також розрахує дозу, яку буде застосовано.

Реплагал застосовується в дозі 0,2 мг/кг ваги тіла кожні дві тижні, шляхом інфузії тривалістю 40 хвилин.

1. Розрахувати дозу та кількість флаконів Реплагалу, необхідних для застосування.
2. Розведіть загальний об'єм концентрату Реплагалу, необхідного для застосування, у 100 мл розчину хлориду натрію (0,9%) для інфузії (0,9% п/в). Забезпечте стерильність розчинів, оскільки Реплагал не містить консервантів чи бактеріостатичних засобів; повинна бути застосована асептична техніка. Після розведення розчин повинен бути перемішаний без агітації.
3. Перед застосуванням розчин повинен бути візуально перевірений на наявність частинок та змін кольору.
4. Розчин для інфузії повинен бути застосований протягом 40 хвилин, використовуючи внутрішньовенну лінію з фільтром. Оскільки немає консервантів, рекомендується розпочати застосування якнайшвидше. Однак було доведено хімічну та фізичну стабільність розчину під час 24 годин при 25 °C.
5. Не застосовуйте одну й ту саму внутрішньовенну лінію для інфузії Реплагалу та інших препаратів.
6. Для одного застосування. Утилізація незастосованого препарату та всіх матеріалів, які були в контакті з ним, повинна бути здійснена згідно з місцевими правилами.