Фейба 50 ОД/Мл Розчин ДЛЯ Інфузій, ЩО Вводиться Ін'єкційно

Зміст інструкції

1. Введення
2. Що таке FEIBA і для чого він використовується
3. Що вам потрібно знати перед початком використання FEIBA
4. Як використовувати FEIBA
5. Можливі побічні ефекти
6. Зберігання FEIBA
7. Зміст упаковки та додаткова інформація

Введення

Опис препарату: інформація для користувача

FEIBA 50 У/мл порошок і розчинник для інфузійного розчину

Антиінгібіторний коагулянтний комплекс

Перш ніж почати використовувати цей препарат, уважно прочитайте весь опис, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Збережіть цей опис, оскільки вам може знадобитися знову його прочитати.
• Якщо у вас виникли питання, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.
• Цей препарат призначений тільки для вас, і не слід давати його іншим людям, навіть якщо вони мають相同ні симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не перелічені в цьому описі. Див. розділ 4.

Зміст опису

1. Що таке FEIBA і для чого він використовується
2. Що вам потрібно знати перед початком використання FEIBA
3. Як використовувати FEIBA
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання FEIBA
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке FEIBA і для чого він використовується

FEIBA - це препарат, виготовлений з людської плазми, який дозволяє досягти гемостазу, навіть якщо кількість конкретних факторів згортання крові знижена або відсутня.

FEIBA використовується для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією А та інгібітором.

FEIBA використовується для лікування кровотеч у пацієнтів з гемофілією Б та інгібітором.

FEIBA використовується для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів без гемофілії з набутим інгібітором фактору VIII.

Крім того, FEIBA використовується для профілактики під час хірургічних втручань у пацієнтів з гемофілією А та інгібітором.

FEIBA можна використовувати у всіх вікових групах.

2. Що вам потрібно знати перед початком використання FEIBA

Повідомте вашого лікаря, якщо у вас є відомі алергічні реакції.

Повідомте вашого лікаря, якщо ви дотримуєтеся дієти з низьким вмістом натрію.

Не використовувати FEIBA

FEIBA слід використовувати лише у таких випадках, якщо, наприклад, через дуже високий титр інгібіторів не очікується жодної реакції на лікування концентратом фактору згортання крові:

• якщо ви алергічні (гіпersenситивні) до антиінгібіторного коагулянтного комплексу або до одного з інших компонентів цього препарату (перелічених у розділі 6).
• якщо існує дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ДВК). (ДВК = коагулопатія споживання, потенційно смертельна стан, при якій відбувається надмірна коагуляція крові з утворенням численних кров'яних згустків у судинах. Це призводить до споживання факторів згортання крові у всьому організмі)

• у разі інфаркту міокарда, тромбозу та/або емболії: FEIBA слід використовувати лише у випадках кровотеч, які становлять загрозу для життя.

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем перед початком використання FEIBA, оскільки можуть виникнути реакції гіпersenситивності, як і у випадку з усіма препаратами, отриманими з плазми, які вводяться внутрішньовенно. Для того, щоб якнайшвидше визначити алергічну реакцію, вам потрібно знати, що перші потенційні симптоми гіпersenситивності можуть бути:

• еритема (почервоніння шкіри)
• виразка на шкірі
• утворення пухирів на шкірі (кропив'янка)
• свербіж по всьому тілу
• опухання губ і язика
• затруднення дихання/диспное
• тиск на грудній клітці
• загальне нездужання
• головокружіння
• падіння артеріального тиску

Інші симптоми реакцій гіпersenситивності на препарати, отримані з плазми, включають летаргію та втому.

Якщо ви помітили будь-які з цих симптомів, вам потрібно негайно припинити введення препарату та звернутися до вашого лікаря. Ці симптоми можуть свідчити про анафілактичний шок. Виразні симптоми потребують раннього лікування.

Ваш лікар буде повторно використовувати FEIBA лише у пацієнтів з підозрою на гіпersenситивність до препарату або одного з його компонентів після ретельної оцінки очікуваної користі та ризику повторного введення та/або відсутності реакції на інше профілактичне лікування чи альтернативну терапію.

• Якщо ви відчуваєте значні зміни артеріального тиску або частоти серцевих скорочень, труднощі з диханням, кашель або боль у грудній клітці, вам потрібно негайно припинити введення препарату та звернутися до вашого лікаря. Ваш лікар розпочне відповідні діагностичні та терапевтичні заходи.
• У пацієнтів з гемофілією з інгібіторами або з набутими інгібіторами факторів згортання крові. Під час лікування FEIBA ці пацієнти можуть мати підвищену схильність до розвитку кровотеч та підвищений ризик тромбозу одночасно.

Під час лікування FEIBA виникли тромботичні та тромбоемболічні події, включаючи дисеміновану внутрішньосудинну коагуляцію (ДВК), тромбоз глибоких вен, пульмональну емболію, інфаркт міокарда та інсульт. Ймовірно, що використання фактору VIIа рекомбінантного разом з FEIBA збільшує ризик розвитку тромбоемболічної події. Деякі з цих тромбоемболічних подій відбулися під час лікування високими дозами FEIBA.

У одному з досліджень, проведених іншою компанією для оцінки емісізумабу (препарату для профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією А), деякі пацієнти, які мали міжчасові кровотечі, були-treated з FEIBA для контролю кровотеч, і деякі з цих пацієнтів розвинули мікроангіопатію тромботичної (МАТ). МАТ - це важка та потенційно загрозлива для життя стан. При цій стані може бути пошкоджена судинна стінка та утворитися тромби у малих судинах. У деяких випадках це може призвести до пошкодження нирок та інших органів. У разі міжчасових кровотеч під час профілактики емісізумабом зверніться негайно до вашого гематолога або центру лікування гемофілії.

Коли вводяться препарати, отримані з плазми або крові людини, необхідно вжити певних заходів для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Такі заходи включають ретельний відбір донорів, щоб виключити тих, хто перебуває в групі ризику зараження інфекційними захворюваннями, аналіз маркерів конкретних інфекцій у індивідуальних донорських плазмах та у сумішах плазми, а також включення етапів у процесі виробництва для ліквідації/інактивації вірусів. Незважаючи на це, коли вводяться препарати, отримані з крові або плазми людини, можливість передачі інфекційних агентів не можна повністю виключити. Це також стосується нових чи невідомих вірусів або інших типів інфекцій.

Ці заходи вважаються ефективними для вірусів, що мають оболонку, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту Б та вірус гепатиту С, а також для вірусів, що не мають оболонки, таких як вірус гепатиту А. Заходи, прийняті для ліквідації/інактивації вірусів, можуть мати обмежену цінність для вірусів, що не мають оболонки, таких як парвовірус В19.

Інфекція парвовірусом В19 може бути важкою для вагітної жінки (фетальна інфекція) та для осіб з ослабленим імунітетом або для пацієнтів з певними типами анемії (наприклад, хвороба серпоподібних клітин або гемолітична анемія).

Можливо, ваш лікар порекомендує вам зробити вакцинацію проти гепатиту А та гепатиту Б, якщо вам регулярно або повторно вводяться препарати, отримані з плазми, для інгібіторів фактору VIII.

Після введення високих доз FEIBA тимчасове підвищення рівня пасивно переданих антитіл до поверхні гепатиту Б може привести до неправильної інтерпретації позитивних результатів серологічного тесту.

FEIBA - це препарат, отриманий з плазми, і може містити речовини, які реагують при введенні пацієнтам, що призводить до появи ізогемаглютинінів (антитіл, які викликають прилипання червоних кров'яних клітин іншої людини). Це може привести до неправильної інтерпретації результатів аналізів крові.

Рекомендується зберігати запис про введення препарату, включаючи назву препарату та номер партії, для ведення реєстру використаних партій.

Діти

Досвід використання FEIBA у дітей молодших 6 років обмежений; слід застосовувати相同ну схему дозування, як у дорослих, з урахуванням клінічного стану дитини.

Використання FEIBA з іншими препаратами

Повідомте вашого лікаря або фармацевта, якщо ви використовуєте, нещодавно використовували або можете використовувати інші препарати.

Не проводилися достатні та добре контрольовані дослідження щодо спільного або послідовного використання FEIBA та фактору VIIа рекомбінантного, антифібринолітиків або емісізумабу. Коли використовуються системні антифібринолітики, такі як транексамова кислота та амінокапронова кислота, під час лікування FEIBA слід враховувати можливість появи тромбоемболічних подій. Тому не слід використовувати антифібринолітики до приблизно 6-12 годин після введення FEIBA.

За наявними даними in vitro та клінічними спостереженнями не можна виключити потенційну взаємодію препаратів при спільному використанні з фактором VIIа рекомбінантним, яка потенційно може призвести до тромбоемболічної події.

Повідомте вашого лікаря, якщо ви будете лікуватися FEIBA після прийому емісізумабу (препарату для профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією А), оскільки існують певні особливості попередження та обережності. Ваш лікар буде потребувати вашого близького спостереження.

Як і з усіма препаратами, використовуваними для згортання крові, FEIBA не слід змішувати з іншими препаратами перед введенням, оскільки це може негативно вплинути на ефективність та толерантність препарату. Застосування ізотонічного розчину хлориду натрію для промивання венозного шляху перед та після введення FEIBA є доцільним.

Вагітність, лактація та фертильність

Якщо ви вагітні або перебуваєте у період лактації, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед використанням цього препарату.

Ваш лікар вирішить, чи можна використовувати FEIBA під час вагітності та лактації. Через підвищений ризик тромбозу під час вагітності FEIBA слід застосовувати лише під близьким медичним спостереженням та лише у випадках, коли це явно показано. Для інформації про ризик інфекції парвовірусом В19 див. розділ попередження та обережність.

Водіння транспортних засобів та використання машин

Немає жодних ознак того, що FEIBA може впливати на здатність водити транспортні засоби та використовувати машини.

FEIBA містить натрій

500 У

Цей препарат містить приблизно 40 мг натрію (основної складової кухонної солі) у кожній флаконі. Це відповідає 2% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

1000 У

Цей препарат містить приблизно 80 мг натрію (основної складової кухонної солі) у кожній флаконі. Це відповідає 4% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

2500 У

Цей препарат містить приблизно 200 мг натрію (основної складової кухонної солі) у кожній флаконі. Це відповідає 10% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

3. Як використовувати FEIBA

Рідкісний порошок FEIBA повинен бути відновлений з розчинником, який включений, і вводиться розчин внутрішньовенно.

Слідувати точно інструкціям щодо введення цього препарату, вказаним вашим лікарем. У разі сумнівів зверніться знову до вашого лікаря або фармацевта.

Ваш лікар визначить частоту і необхідну дозу для вас особисто, враховуючи тяжкість порушення згортання крові, місце та ступінь кровотечі, а також клінічний стан і реакцію на препарат. Не змінюйте встановлену вашим лікарем дозування і не припиняйте введення препарату.

Якщо у вас є відчуття, що дія FEIBA надто сильна або надто слабка, зверніться до вашого лікаря або фармацевта.

Зігріти продукт до кімнатної температури або температури тіла перед введенням, якщо це необхідно.

FEIBA повинен бути відновлений негайно перед введенням. Розчин повинен бути використаний негайно (оскільки препарат не містить консервантів).

Агітуйте повільно, поки весь продукт не буде розчинений. Забезпечте, щоб FEIBA був повністю розчинений, оскільки в іншому випадку менше одиниць FEIBA пройдуть через фільтр обладнання.

Розчини, які мають каламутний вигляд або містять відкладення, повинні бути видалені належним чином.

Не повторно використовувати відкриті контейнери.

Використовувати лише воду для ін'єкційних препаратів і обладнання для відновлення, включеного до контейнера.

Якщо використовуються інші обладнання, крім тих, що включені, переконайтеся, що ви використовуєте фільтр розміром не менше 149 мкм.

Не використовувати продукт, якщо система бар'єру стерильності або контейнер пошкоджені або показують будь-які ознаки погіршення.

Не охолоджувати після відновлення.

Після повного відновлення FEIBA введення або перфузія повинні розпочатися негайно і повинні бути завершені протягом 3 годин після відновлення.

Видалення невикористаного препарату та всіх матеріалів, які були в контакті з ним, повинно здійснюватися згідно з місцевими правилами.

[Для інструкції щодо введення з голками]

Відновлення порошку для підготовки розчину для перфузії з голками:

Під час всього процесу слід використовувати асептичну техніку.

1. Зігріти флакон розчинника без відкриття (вода для ін'єкційних препаратів) до кімнатної температури або максимум до +37 °C, якщо це необхідно.

1. Видалити захисні ковпачки з флакону, який містить порошок, і з флакону, який містить розчинник (Фігура А), і продезінфікувати гумові пробки обох флаконів.

1. Повернути і відкрити захисний ковпачок одного кінця голки для перенесення, включеної, вийняти його і ввести голку через гумову пробку флакону розчинника (Фігури Б і В).

1. Видалити захисний ковпачок іншого кінця голки для перенесення, обережно не торкаючись її.

1. Повернути флакон розчинника і ввести вільний кінець голки для перенесення через гумову пробку флакону порошку (Фігура Г). Вакуум, який існує в цьому флаконі, буде аспірувати розчинник.

1. Відокремити два флакони, вийнявши голку для перенесення з флакону порошку (Фігура Д). Агітуйте повільно флакон порошку, щоб прискорити розчинення.

7. Після повного розчинення порошку, ввести голку для аерації (Фігура Є) і зникне піна, яка могла утворитися. Видалити голку для аерації.

Перфузія:

Під час всього процесу слід використовувати асептичну техніку.

1. Повернути і відкрити один кінець захисного ковпачка голки для фільтрації, включеної; вийняти і підключити голку до одноразової стерильної шприці. Аспірувати розчин до шприці (Фігура Ж).
2. Відокремити голку для фільтрації від шприці і введіть розчин повільно внутрішньовенно з обладнанням для перфузії, включеним (або голкою).

Фігура А Фігура Б Фігура В Фігура Г Фігура Д Фігура Є Фігура Ж

[Для інструкції щодо введення з BAXJECT II-Hi-Flow]

Відновлення порошку для підготовки розчину для перфузії з обладнанням BAXJECT II Hi-Flow:

1. Зігріти флакон розчинника без відкриття (вода для ін'єкційних препаратів) до кімнатної температури або максимум до 37°C, якщо це необхідно, наприклад, використовуючи водяну ванну протягом декількох хвилин.

1. Видалити захисні ковпачки з флакону порошку і з флакону розчинника, і продезінфікувати гумові пробки обох флаконів. Помістити флакони на гладку поверхню.
2. Відкрити обгортку обладнання BAXJECT II Hi-Flow, вийнявши захисну плівку, не торкаючись вмісту контейнера (Фігура а). Не виймати обладнання з обгортки.
3. Повернути обгортку і ввести прозорий пластиковий наконечник через гумову пробку флакону розчинника (Фігура б). Тепер вийняти обладнання BAXJECT II Hi-Flow з обгортки (Фігура в). Не виймати синій захисний ковпачок обладнання BAXJECT II Hi-Flow.
4. З'єднати обладнання BAXJECT II Hi-Flow з флаконом розчинника, повернути систему так, щоб флакон розчинника був у верхній частині обладнання. Ввести пластиковий наконечник обладнання BAXJECT II Hi-Flow через пробку флакону FEIBA. Вакуум спричинить проникнення розчинника до флакону FEIBA (Фігура г).
5. Агітуйте повільно, не використовуючи грубу силу, весь систему, поки весь порошок не буде розчинений. Забезпечте, щоб FEIBA був повністю розчинений, інакше активний матеріал може залишитися в фільтрі обладнання.

Перфузія

Використовуйте асептичну техніку під час всього процесу!

1. Видалити синій захисний ковпачок обладнання BAXJECT II Hi-Flow. Підключити шприц до обладнання BAXJECT II Hi-Flow. НЕ ВВОДИТЬТЕ ПОВІТРЯ В ШПРИЦ. (Фігура е). Рекомендується використовувати шприц Luer Lock, щоб забезпечити щільне з'єднання між шприцем і обладнанням BAXJECT II Hi-Flow (повернути шприц за годинниковою стрілкою, поки не зупиниться, коли досягне кінця).

1. Повернути систему так, щоб розчинений продукт був у верхній частині. Ввести розчинений продукт до шприца, тягнучи поршень назад ПОВІЛЬНО і забезпечуючи, щоб щільне з'єднання між обладнанням BAXJECT II Hi-Flow і шприцем зберігалося під час всього процесу, коли тягнете поршень шприца (Фігура ж).

1. Від'єднати шприц.

1. Якщо утворюється піна всередині шприца, чекайте, поки піна не зникне. Введіть розчин повільно внутрішньовенно з обладнанням для перфузії, постаченим (або голкою).

Не перевищувати швидкість перфузії 2ОД FEIBA/кг на хвилину.

Якщо ви використовуєте більше FEIBA, ніж потрібно

Негайно повідомте вашому лікареві. Передозування FEIBA може збільшити ризик побічних ефектів, таких як тромбоемболія (утворення кров'яного згустку з червоним кольором у кровоносних судинах), коагуляція всередині судин (КІС) або інфаркт міокарда. Деякі з тромбоемболічних подій, які були повідомлені, відбулися з дозами вище 200 ОД/кг/добу або у пацієнтів з іншими факторами ризику тромбоемболічних подій.

Якщо спостерігаються ознаки або симптоми тромбоемболічного події, перфузію слід припинити негайно і слід приймати необхідні діагностичні та терапевтичні заходи.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Часті побічні ефекти(можуть впливати до 1 з 10 пацієнтів)

Гіпersenситивність, головний біль, запаморочення, гіпотензія, висип на шкірі, позитивні антитіла до поверхні гепатиту В.

Побічні ефекти з невідомою частотою(не можуть бути оцінені з наявних даних)

Захворювання крові і лімфатичної системи:коагуляція всередині судин (КІС), збільшення титру інгібітора

Захворювання імунної системи:анафілактичні реакції, висип на шкірі по всьому тілу (кропив'янка)

Захворювання нервової системи:відчуття оніміння кінцівок (гіпостезія), підвищена або знижена чутливість (парестезія), інсульт (тромботичний або емболічний), сонливість, порушення смаку (дисгезія).

Захворювання серця:інфаркт міокарда (інфаркт), палпітація серця (тахікардія)

Захворювання судин:утворення кров'яних згустків з червоним кольором у кровоносних судинах (тромбоемболічні події, венозна і артеріальна тромбоз), підвищення артеріального тиску (гіпертензія), червоний колір.

Захворювання дихальної системи, грудної клітки і медіастину:обструкція легеневої артерії (пульмональна емболія), обструкція дихальних шляхів (бронхоспазм), свистіння в грудній клітці, кашель, труднощі з диханням (диспное).

Захворювання шлунково-кишкового тракту:блювота, діарея, біль у животі, відчуття захворювання (нудота)

Захворювання шкіри і підшкірної клітки:відчуття оніміння на обличчі, набряк обличчя, язика і губ (ангіоедем), висип на шкірі по всьому тілу (кропив'янка), свербіж (прурит).

Загальні захворювання і порушення в місці введення:біль в місці введення, загальне захворювання, відчуття жару, озноб, гарячка, біль у грудній клітці, захворювання в грудній клітці.

Додаткові дослідження:падіння артеріального тиску, підвищення рівня димеру Д фібрину в крові.

Швидка внутрішньовенна перфузія може викликати гострий біль і відчуття оніміння на обличчі та кінцівках, а також зниження артеріального тиску.

Було повідомлено про випадки інфаркту міокарда після введення доз вище максимальної добової дози і/або з тривалим введенням і/або наявністю факторів ризику тромбоемболічних подій.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, зверніться до вашого лікаря, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не вказані в цьому листку. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через Sistema Español de Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano: www.notificaram.es

Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Зберігання FEIBA

Тримати цей лікарський засіб поза зоною видимості і доступу дітей.

Не зберігати при температурі вище 25 °C. Не заморожувати.

Зберігати в оригінальній упаковці, щоб захистити від світла.

Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на етикетці і упаковці. Термін придатності - останній день місяця, який вказано.

Лікарські засоби не повинні бути викинуті в каналізацію або сміттєві контейнери. Спитайте вашого фармацевта, як позбутися упаковок і лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Таким чином, ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад FEIBA

Порошок

• Активний інгредієнт на флаконі - антиінгібіторний коагулянтний комплекс.
• 1 мл містить 50 ОД антиінгібіторного коагулянтного комплексу.
• FEIBA 50 ОД/мл доступний у трьох видах:
• Упаковка FEIBA 500 ОД містить 500 ОД (одиниць) антиінгібіторного коагулянтного комплексу в 200 – 600 мг плазмових білків людини.

• Упаковка FEIBA 1000 ОД містить 1000 ОД (одиниць) антиінгібіторного коагулянтного комплексу в 400 – 1200 мг плазмових білків людини.
• Упаковка FEIBA 2500 ОД містить 2500 ОД (одиниць) антиінгібіторного коагулянтного комплексу в 1000 – 3000 мг плазмових білків людини.
  • FEIBA також містить фактори II, IX і X, в основному неактивовані, а також активований фактор VII. Антиген фактору VIII (F VIII C:Ag) та фактори системи калікреїн-кінін присутні лише в слідових кількостях.
  • Інші компоненти - хлорид натрію та цитрат натрію.

Розчинник

• Вода для ін'єкційних препаратів

Вигляд продукту та вміст упаковки

Продукт представлений у вигляді лioфілізованого або крихкого порошку білого або блакитнуватого кольору. Розчин, відновлений з порошку, має pH між 6,8 і 7,6.

Порошок і розчинник постачаються у скляних флаконах, закритих гумовими пробками.

Упаковка:1 x 500 ОД

1 x 1000 ОД

1 x 2500 ОД

Можливо, що тільки деякі розміри упаковок будуть доступні для продажу.

[Для інструкції з ін'єкційними голками]

Вміст упаковки:

• 1 флакон з 500 ОД / 1000 ОД FEIBA - порошок для інфузійного розчину
• 1 флакон з 10 мл / 20 мл води для ін'єкційних препаратів
• 1 одноразова шприц
• 1 одноразова голка
• 1 голка-бабочка
• 1 голка-філтер
• 1 голка для переливання
• 1 голка для аерації

[Для інструкції з BAXJECT II-Hi-Flow]

Вміст упаковки:

• 1 флакон з 500 ОД/1000 ОД/2500 ОД FEIBA - порошок для інфузійного розчину
• 1 флакон з 10 мл/20 мл/50 мл води для ін'єкційних препаратів
• 1 комплект для відновлення BAXJECT II Hi-Flow
• 1 одноразова шприц
• 1 одноразова голка
• 1 голка-бабочка

Власник дозволу на продаж та відповідальний за виробництво

Власник дозволу на продаж

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse, 67

1221 Відень, Австрія

Відповідальний за виробництво

Takeda Manufacturing Austria AGIndustriestrasse, 67

1221 Відень, Австрія

Місцевий представник власника дозволу

Takeda Farmacéutica España S.A.

Calle Albacete, 5, planta 9ª,

Edificio Los Cubos

28027 Мадрид

Іспанія

Тел: +34 91 790 42 22

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Лікування повинно розпочинатися і контролюватися під наглядом лікаря з досвідом лікування порушень згортання крові.

Дозування

Доза і тривалість терапії залежать від тяжкості порушення гемостазу, місця і тяжкості кровотечі та клінічного стану пацієнта.

Доза і частота введення завжди встановлюються залежно від клінічної ефективності в кожному випадку.

Як загальне правило, рекомендуються дози 50 – 100 ОД/кг FEIBA; не слід перевищувати одноразову дозу 100 ОД/кг або максимальну добову дозу 200 ОД/кг, якщо тільки тяжкість кровотечі не вимагає і не виправдовує використання вищих доз.

Через специфічні фактори пацієнтів, реакція на агент обходу може варіюватися, і в ситуації з певною кровотечею пацієнти з недостатньою реакцією на один агент можуть реагувати на інший агент. У разі недостатньої реакції на агент обходу слід розглянути можливість використання іншого агента.

Педіатричне населення

Досвід використання у дітей молодших 6 років обмежений; слід застосовувати той же режим дозування, що і для дорослих, залежно від клінічного стану дитини.

1. Спонтанні кровотечі

Кровотечі в суглобах, м'язах і м'яких тканинах

Для легких і середніх кровотеч рекомендуються дози 50-75 ОД/кг кожні 12 годин. Лікування повинно продовжуватися до появи ясних ознак клінічної поліпшення, таких як зменшення болю, зменшення набряку або збільшення рухливості суглоба.

Для важких кровотеч у м'язах і м'яких тканинах, наприклад, ретроперитонеальної кровотечі, рекомендуються дози 100 ОД/кг кожні 12 годин.

Кровотечі в слизових оболонках

Рекомендуються дози 50 ОД/кг кожні 6 годин під суворим наглядом за пацієнтом (візуальний контроль кровотечі, повторне визначення гематокриту). Якщо кровотеча не зупиняється, можна збільшити дозу до 100 ОД/кг; однак не слід перевищувати дозу 200 ОД/кг.

Інші важкі кровотечі

При важкій кровотечі, наприклад, кровотечі в центральній нервовій системі, рекомендуються дози 100 ОД/кг кожні 12 годин. У окремих випадках можна вводити FEIBA кожні 6 годин, поки не з'являться ясні ознаки клінічної поліпшення (не слід перевищувати максимальну добову дозу 200 ОД/кг).

1. Хірургічні втручання

Під час хірургічних втручань можна вводити початкову дозу 100 ОД/кг до операції, а через 6-12 годин після операції можна вводити ще одну дозу 50-100 ОД/кг. Як підтримуючу дозу після операції можна вводити 50-100 ОД/кг кожні 6-12 годин; доза, інтервали введення і тривалість лікування залежать від хірургічного втручання, загального стану пацієнта та клінічної ефективності в кожному окремому випадку (не слід перевищувати максимальну добову дозу 200 ОД/кг).

1. Профілактика у пацієнтів з гемофілією А та інгібітором
   • Профілактика кровотеч у пацієнтів з високим титром інгібітора та частими кровотечами після невдалої спроби індукції імунотолерантності (ІТ) або коли така індукція не вважається доцільною:

Рекомендуються дози 70-100 ОД/кг через день. Якщо це необхідно, дозу можна збільшити до 100 ОД/кг на день або поступово зменшити.

• Профілактика кровотеч у пацієнтів з високим титром інгібітора під час індукції імунотолерантності (ІТ):

Можна вводити FEIBA в поєднанні з фактором VIII в інтервалі доз 50-100 ОД/кг, двічі на день, поки титр інгібітора фактору VIII не знизиться до <2 ОБ.*< p>

* 1 одиниця Бетесди визначається як кількість антитіл, які інгібують 50% активності фактору VIII у плазмі, інкубованій (2 години при 37 °C).

1. Використання FEIBA у спеціальних групах пацієнтів

FEIBA також використовувався в поєднанні з концентратом фактору VIII як тривале лікування для повного та постійного усунення інгібітора фактору VIII.

Моніторинг

У разі недостатньої реакції на лікування препаратом рекомендується провести аналіз крові на наявність тромбоцитів, оскільки вважається необхідним достатня кількість функціонально цілих тромбоцитів для ефективності лікування препаратом.

Через складний механізм дії не існує прямого моніторингу активних інгредієнтів. Тести на згортання крові, такі як час згортання крові (ТЗК), тромбоеластограма (ТЕГ, значення r) та час тромбопластини, активованої частково (ТТПА), зазвичай показують лише незначне скорочення, яке не завжди корелює з клінічною поліпшенням. Через ці причини корисність цих тестів для моніторингу лікування FEIBA дуже обмежена.

Форма введення

FEIBA повинен вводитися повільно внутрішньовенно. Не слід перевищувати швидкість інфузії 2 ОД/кг на хвилину.

FEIBA повинен бути відновлений безпосередньо перед введенням. Розчин повинен бути використаний негайно (оскільки препарат не містить консервантів). Не слід використовувати розчини з мутним виглядом або з осадом. Виведення незастосованого препарату та всіх матеріалів, які були в контакті з ним, повинно здійснюватися згідно з місцевими правилами.

Моніторинг терапії

Не слід перевищувати одноразові дози 100 ОД/кг або добові дози 200 ОД/кг. Пацієнти, які отримують більше 100 ОД/кг, повинні бути під наглядом щодо розвитку СД та/або гострої коронарної недостатності та щодо симптомів тромботичних або тромбоемболічних подій. Для зупинки кровотечі слід вводити високі дози FEIBA лише протягом часу, який є суворо необхідним.

Якщо відбуваються клінічно значимі зміни артеріального тиску або частоти серцевих скорочень, труднощі з диханням, кашель або біль у грудній клітці, слід негайно перервати інфузію та провести необхідні діагностичні та терапевтичні заходи. Аналітичні параметри, характерні для СД, - зниження фібриногену, зниження кількості тромбоцитів та/або наявність продуктів розпаду фібриногену (ПРФ). Інші параметри для розвитку СД - явне подовження часу тромбіну, часу протромбіну або часу тромбопластини, активованої частково (ТТПА). У пацієнтів з гемофілією та інгібітором або з набутими інгібіторами факторів згортання VIII, IX і/або XI час ТТПА подовжений через основне захворювання.

Введення FEIBA у пацієнтів з інгібітором може спричинити початковий "анамнезичний" підйом рівнів інгібітора. Під час тривалого введення FEIBA рівні інгібіторів можуть знижуватися з часом. І клінічні дані, і опубліковані дані свідчать про те, що ефективність FEIBA не знижується.

Пацієнти з гемофілією та інгібітором або з набутими інгібіторами факторів згортання, які отримують лікування FEIBA, можуть бути більш схильні до кровотечі, а також може збільшуватися ризик тромбозу.

Лабораторні тести та клінічна ефективність

Вітрологічні тести для контролю ефективності, такі як ТТПА, час згортання крові (ТЗК) та тромбоеластограма (ТЕГ), не завжди корелюють з клінічною поліпшенням. Через цю причину не слід намагатися нормалізувати ці значення шляхом збільшення дози FEIBA, а навіть сильніше відхиляються через можливий ризик появи СД при передозуванні.

Важливість аналізу крові на тромбоцити

У разі недостатньої реакції на лікування FEIBA рекомендується провести аналіз крові на наявність тромбоцитів, оскільки вважається необхідним достатня кількість функціонально цілих тромбоцитів для ефективності лікування FEIBA.

Лікування пацієнтів з гемофілією Б та інгібітором

Досвід використання у пацієнтів з гемофілією Б та інгібітором фактору IX обмежений через рідкість захворювання. П'ять пацієнтів з гемофілією Б та інгібітором були лікувані FEIBA під час клінічних досліджень, або лікувалися за потребою, або лікувалися профілактично, або під час хірургічних втручань:

У одному клінічному дослідженні, проведеному за участю пацієнтів з гемофілією А або Б з постійно підвищеним титром інгібітора (090701, PROOF), 36 пацієнтів були рандомізовані для отримання профілактичного лікування або лікування за потребою протягом 12 місяців ± 14 днів. 17 пацієнтів групи з профілактичним лікуванням отримували 85 ± 15 ОД/кг FEIBA, вводячи через день, а 19 пацієнтів групи з лікуванням за потребою отримували індивідуальне лікування, визначене лікарем. Два пацієнти з гемофілією Б та інгібітором отримували лікування за потребою, а один пацієнт з гемофілією Б отримував профілактичне лікування.

Медіана річної кількості кровотеч (РКК) для всіх типів епізодів кровотеч у пацієнтів групи з профілактичним лікуванням (медіана РКК = 7,9) була нижчою, ніж у пацієнтів групи з лікуванням за потребою (медіана РКК = 28,7), що становить зниження на 72,5% медіани РКК між групами лікування.

У іншому завершеному клінічному дослідженні, проведеному для спостереження за безпекою або неінтервенційному використанні FEIBA під час хірургічних втручань (PASS-INT-003, SURF), було проведено загалом 34 хірургічні втручання у 23 пацієнтів. Більшість пацієнтів (18) мали гемофілію А з інгібітором, двоє були пацієнтами з гемофілією Б та інгібітором, а троє були пацієнтами з набутою гемофілією А та інгібітором. Час експозиції до FEIBA варіювався від 1 до 28 днів, з середнім значенням 9 днів та медіаною 8 днів. Середня накопичена доза становила 88 347 ОД, а медіана дози - 59 000 ОД. У пацієнтів з гемофілією Б та інгібітором найдовша тривалість експозиції до FEIBA становила 21 день, а максимальна введена доза - 7324 ОД.

Також у літературі описано 48 пацієнтів, у яких FEIBA використовувався для лікування та профілактики епізодів кровотеч у пацієнтів з гемофілією Б та інгібітором фактору IX (34 пацієнти з гемофілією Б та інгібітором отримували лікування за потребою, шість пацієнтів з гемофілією Б та інгібітором отримували профілактичне лікування, а восьмеро пацієнтів з гемофілією Б та інгібітором отримували лікування під час хірургічних втручань).

Крім того, є окремі повідомлення про використання FEIBA у лікуванні пацієнтів з набутими інгібіторами факторів IX, X, XI та XIII.

У рідких випадках FEIBA також використовувався у пацієнтів з інгібітором фактору фон Віллебранда.