ЦЕРЕЗИМ 400 ОДИНИЦЬ порошок для приготування концентрату для розчину для інфузій

2. Що потрібно знати перед тим, як вам буде введено Церезим

Не використовуйте Церезим

• якщо ви алергічні на іміглюцеразу або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність

Проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед початком використання Церезиму:

• якщо ви лікуєтеся Церезимом, ви можете відчувати алергічну реакцію під час введення лікарського засобу або невдовзі після нього. Якщо ви відчуваєте такий тип реакції, негайно повідомте про це вашому лікарю. Ваш лікар зможе перевірити, чи ви маєте алергічну реакцію на іміглюцеразу.
  • деякі пацієнти з хворобою Гоушера мають підвищений тиск у легенях (гіпертензію). Причина цього може бути невідомою або бути пов'язаною з проблемами серця, легенів або печінки. Це може трапитися незалежно від того, чи лікуєтеся ви Церезимом. Однак, якщо ви відчуваєте затруднення дихання, ви повинні повідомити про це вашому лікарю.

Інші лікарські засоби та Церезим

Повідомте вашому лікарю або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-який інший лікарський засіб.

Церезим не повинен вводитися сумісно з іншими лікарськими засобами в одному шприці.

Вагітність та годування грудьми

Якщо ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітною або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом перед використанням цього лікарського засобу.

Рекомендується використовувати Церезим з обережністю під час вагітності та годування грудьми.

Церезим містить натрій

Цей лікарський засіб містить 41 мг натрію (основного компонента кухонної солі) в кожному флаконі. Це відповідає 2% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих. Вводиться шляхом внутрішньовенної інфузії розчину хлориду натрію 0,9%. Це потрібно враховувати у пацієнтів з дієтою, бідною на натрій.

3. Як вводиться Церезим

Інструкції для правильного використання

Церезим вводиться шляхом внутрішньовенної інфузії.

Випускається у вигляді порошку для розчинення у стерильній воді перед введенням.

Церезим може вводитися лише під наглядом лікаря, який знає лікування хвороби Гоушера. Ваш лікар може порекомендувати вам продовжувати лікування вдома, якщо ви відповідаєте певним критеріям. Зв'яжіться з вашим лікарем, якщо ви бажаєте продовжити лікування вдома.

Доза, яку ви отримуєте, буде індивідуальною для вас. Ваш лікар коригуватиме дозу залежно від тяжкості ваших симптомів та інших факторів. Рекомендована доза становить 60 одиниць/кг маси тіла, вводиться один раз на два тижні.

Ваш лікар буде щільно спостерігати за вашою реакцією на лікування та може змінити дозу (збільшити або зменшити) до тих пір, поки не знайде найкращу дозу для контролю ваших симптомів.

Як тільки буде визначена ця доза, ваш лікар перевірить вашу реакцію, щоб переконатися, що ви використовуєте відповідну дозу, ймовірно, кожні 6-12 місяців.

Реєстр ICGG Гоушера

Ваш лікар може попросити вас зареєструвати ваші дані пацієнта в «Реєстрі ICGG Гоушера» (ICGG: Міжнародна колаборативна група Гоушера). Метою цього реєстру є розширення знань про хворобу Гоушера та перевірка ефективності ферментної терапії заміщення, наприклад Церезиму. Це повинно привести до покращення безпеки та ефективності використання Церезиму. Ваші дані пацієнта будуть реєструватися анонімно: ніхто не зможе дізнатися, що це ваші дані.

Якщо ви використали більше Церезиму, ніж потрібно

Не було зареєстровано випадків передозування Церезимом.

Якщо ви пропустили використання Церезиму

Якщо ви по будь-якій причині пропустили прийом інфузії, зв'яжіться з вашим лікарем.

Якщо у вас є будь-які інші питання щодо використання цього продукту, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Часті(можуть впливати до 1 особи з 10):

• затруднення дихання
• кашель
• кропив'янка/локалізована припухлість шкіри або слизових оболонок рота чи горла
• свербіння (свербіж)
• виразка на шкірі

Рідкі(можуть впливати до 1 особи з 100):

• головокружіння
• головний біль
• чувство оніміння, свербіння, печіння або поколювання шкіри
• збільшення частоти серцевих скорочень
• ціаноз (синюшність) шкіри
• рубцювання
• зниження артеріального тиску
• вомітування
• нудота
• болі в животі
• діарея
• артралгія (болі в суглобах)
• болі в місці інфузії
• печіння в місці інфузії
• припухлість в місці інфузії
• стерильний абсцес в місці ін'єкції
• болі в грудній клітці
• гарячка
• озноб
• втома
• болі в спині

Рідкісні(можуть впливати до 1 особи з 1000):

• анafilактоїдні реакції

Було спостережено деякі побічні ефекти в основному під час прийому лікарського засобу або невдовзі після нього. Серед них були свербіння, рубцювання, кропив'янка/локалізована припухлість шкіри, слизових оболонок рота чи горла, болі в грудній клітці, збільшення частоти серцевих скорочень, ціаноз шкіри, затруднення дихання, відчуття оніміння, свербіння, печіння або поколювання шкіри, зниження артеріального тиску та болі в спині. Якщо ви відчуваєте будь-які з цих симптомів, повідомте про це вашому лікарю негайно. Вам можуть знадобитися інші лікарські засоби для запобігання алергічної реакції (наприклад, антигістамінні та/або кортикостероїди).

Звіт про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, проконсультуйтеся з вашим лікарем або фармацевтом, навіть якщо це побічні ефекти, які не вказані в цьому описі. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, включену до Додатку V. Надсилаючи повідомлення про побічні ефекти, ви можете допомогти надати більше інформації про безпеку цього лікарського засобу.

5. Збереження Церезиму

Тримайте цей лікарський засіб поза зоною досяжності дітей.

Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну його дії, вказаного на упаковці, після «CAD». Термін дії - це останній день місяця, який вказано.

Флакони, які не були відкриті: зберігаються у холодильнику (між 2°C та 8°C).

Розчин, розведений у воді:

Рекомендується використовувати Церезим негайно після розчинення у стерильній воді. Розчин, отриманий у флаконі, не може зберігатися та повинен бути розведений негайно у мішці для інфузії; розведений розчин може зберігатися протягом максимум 24 годин, якщо зберігатиметься у холодильнику (2-8°C) та захищатиметься від світла.

Лікарські засоби не повинні викидатися у водопровідні труби чи сміття. Спитайте у вашого фармацевта, як позбутися упаковок та лікарських засобів, які вам не потрібні. Це допоможе захистити довкілля.

6. Зміст упаковки та додаткова інформація

Склад Церезиму

• Активна речовина - іміглюцераза. Іміглюцераза - це модифікована форма ферменту β-глукозидази, отримана за допомогою технології рекомбінантної ДНК. Кожен флакон містить 400 одиниць іміглюцерази. Після розчинення розчин містить 40 одиниць іміглюцерази на мілілітр.
• Інші компоненти: манітол, цитрат натрію, моногідрат цитринової кислоти та полісорбат 80.

ВиглядЦерезимута зміст упаковки

Церезим 400 одиниць випускається у вигляді порошку для концентрату для розчину для інфузії (у флаконі - розмір упаковки 1, 5 або 25 флаконів). Можливо, не всі розміри упаковок будуть доступні.

Церезим випускається у вигляді білого або блідо-жовтого порошку. Після розчинення спостерігається прозорий та безбарвний розчин без сторонніх речовин. Розчин, отриманий після розчинення, повинен бути розведений далі.

Власник дозволу на розповсюдження та відповідальний за виробництво

Власник дозволу на розповсюдження

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нідерланди

Відповідальний за виробництво

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Водфорд, Ірландія

Для отримання більшої інформації про цей лікарський засіб зверніться до місцевого представника власника дозволу на розповсюдження:

Дата останнього перегляду цього опису:

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/. Також містить посилання на інші веб-сайти про рідкісні захворювання та їх лікування.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена лише для медичних працівників:

Інструкції з використання: розчинення, розведення та введення

Кожен флакон Церезиму призначено для одного використання. Після розчинення кожен флакон Церезиму містить 400 одиниць іміглюцерази в 10,0 мл (40 одиниць на мілілітр).

Визначте кількість флаконів, які потрібно розчинити, виходячи з індивідуальної дози пацієнта, та вийміть флакони з холодильника.

Використовуйте асептичну техніку

Розчинення

Розчиніть кожен флакон 10,2 мл стерильної води для ін'єкцій, уникайте сильного удару води для ін'єкцій на порошок і утворення піни в розчині, змішайте повільно. Об'єм розчину становить 10,6 мл. pH розчину становить приблизно 6,2.

Після розчинення спостерігається прозорий та безбарвний розчин без сторонніх речовин. Розчин, отриманий після розчинення, повинен бути розведений далі. Перед будь-яким подальшим розведенням візуально перевірте розчин у кожному флаконі на наявність сторонніх речовин та зміни кольору. Не використовуйте флакони, які містять сторонні речовини або мають змінений колір.

Після розчинення розведіть флакони якомога швидше та не зберігайте їх для подальшого використання.

Розведення

Розчин, отриманий після розчинення, містить 40 одиниць іміглюцерази на мілілітр. Об'єм розчину дозволяє точно витягти 10,0 мл (що відповідає 400 одиницям) з кожного флакону. Витягніть з кожного флакону 10,0 мл розчину, об'єднайте витягнуті об'єми та потім розведіть їх у розчині хлориду натрію 0,9% до загального об'єму 100-200 мл. Змішайте розчин для інфузії повільно.

Введення

Рекомендується вводити розведений розчин через лінійний фільтр з діаметром пор 0,2 мкм та низькою адгезією до білків для видалення будь-яких білкових частинок. Це не призведе до зниження активності іміглюцерази. Рекомендується вводити розведений розчин протягом 3 годин після розведення. Продукт, розведений у розчині хлориду натрію 0,9%, може зберігати свою хімічну стабільність до 24 годин, якщо зберігатиметься у холодильнику (2-8°C) та захищатиметься від світла, але мікробіологічна безпека залежатиме від того, чи були розчинення та розведення проведені асептично.

Церезим не містить консервантів. Виведення незастосованого лікарського засобу та всіх матеріалів, які були в контакті з ним, повинно здійснюватися згідно з місцевими правилами.