Волчанка

Волчанкой обычно называют системную красную волчанку — болезнь, при которой защитная система организма перестаёт отличать чужое от своего и начинает повреждать собственные ткани. Отсюда её главная особенность: она не привязана к одному органу, и у двух разных людей выглядит по-разному — у одного это суставы и кожа, у другого почки, у третьего кровь и сосуды. Волчанка не заразна и не передаётся при общении. Убрать её насовсем пока нельзя, но это давно не приговор: при вовремя подобранном лечении подавляющее большинство людей работают, путешествуют и рожают детей. Разница между тяжёлым и спокойным течением почти целиком складывается из двух вещей — как рано болезнь нашли и насколько регулярно за ней наблюдают потом.

Как проявляется волчанка

Жалобы почти никогда не появляются разом. Человек годами живёт с ощущением, что «что-то не так», и каждой жалобе находится отдельное объяснение: усталость — от работы, суставы — от погоды, сыпь — от солнца. Насторожить должно не отдельное недомогание, а их сочетание и то, что они тянутся месяцами.

• Боль и утренняя скованность в суставах — чаще всего в кистях, запястьях и коленях, симметрично с двух сторон. В отличие от ревматоидного артрита суставы при волчанке обычно не разрушаются, но болят сильно.
• Усталость, которая не проходит после сна и не соответствует нагрузке. Это самая частая жалоба и та, которую окружающим труднее всего понять.
• Сыпь на щеках и переносице, не заходящая в складки у крыльев носа, — та самая «бабочка». Появляется или усиливается после солнца.
• Резкая чувствительность к ультрафиолету: после недолгой прогулки — высыпания, жжение кожи, а иногда и общее ухудшение на несколько дней.
• Безболезненные язвочки во рту и в носу, выпадение волос прядями, стойкие круглые шелушащиеся пятна на коже головы и лице.
• Повышенная температура без признаков инфекции, увеличенные лимфоузлы, потеря веса.
• Побеление, затем посинение пальцев на холоде и от волнения, с болью при отогревании, — синдром Рейно.
• Боль в груди, которая усиливается на вдохе и стихает, если наклониться вперёд, — воспаление оболочек сердца или лёгких.
• Отёки на голенях и вокруг глаз по утрам, моча, которая пенится, — так дают о себе знать почки.
• Головные боли, ухудшение памяти и внимания, подавленность и тревога — они не «от характера», а часть болезни.

Обострения и затишья

Волчанка идёт волнами: за неделями и месяцами относительного покоя следует обострение, когда прежние симптомы возвращаются и усиливаются, а иногда добавляются новые. Потом всё снова стихает. У части людей выраженных волн нет вовсе — болезнь тлеет ровно.

Обострение редко начинается на пустом месте. Чаще всего его запускают солнце и солярий, любая инфекция, тяжёлый стресс и недосып, роды и первые месяцы после них, а также самовольная отмена лекарств — самая обидная из причин, потому что она предотвратима целиком. Полезно знать собственные предвестники: у большинства за несколько дней до обострения возвращаются ломота, вялость и небольшая температура. Сказать об этом врачу в такой момент проще, чем разбираться с развернувшимся обострением через две недели.

Откуда берётся волчанка

Одной причины нет: есть предрасположенность, заложенная в генах, и внешние толчки, которые запускают готовый механизм. Женщины болеют примерно в девять раз чаще мужчин, и начинается болезнь обычно в детородном возрасте — отсюда предположение о роли половых гормонов. Тяжелее и чаще волчанка протекает у людей африканского, карибского и азиатского происхождения. Из внешних факторов уверенно называют ультрафиолет, перенесённые вирусные инфекции и курение.

Отдельно стоит лекарственная волчанка. Некоторые препараты — часть противоаритмических и снижающих давление, противотуберкулёзные, отдельные антибиотики, современные средства против воспаления при ревматических болезнях — вызывают очень похожую картину с болью в суставах, температурой и сыпью. Отличие принципиальное: после отмены препарата всё постепенно проходит и пожизненного лечения не требуется. Есть и кожная форма, при которой затронута только кожа; она может годами не переходить в системную.

Органы, за которыми следят особенно внимательно

Почки. Волчаночный нефрит развивается примерно у трети заболевших и опасен тем, что долго не даёт никаких ощущений: ни боли, ни изменения количества мочи. Единственный способ поймать его вовремя — обычный анализ мочи, сданный по графику, даже когда самочувствие отличное. Именно поэтому врач просит сдавать анализы и в спокойные периоды.

Свёртываемость крови. Примерно у трети людей с волчанкой находят антифосфолипидные антитела. Они делают кровь склонной к тромбам, и это самая опасная часть болезни: тромбоз глубоких вен, закупорка лёгочной артерии, инсульт в возрасте, когда его никто не ждёт, повторные выкидыши на ранних сроках. Антитела определяются обычным анализом крови, а риск снижается лекарствами, поэтому спросите врача, проверяли ли вас на них.

Сердце и сосуды. Многолетнее воспаление ускоряет атеросклероз, и инфаркт при волчанке случается на годы раньше, чем у сверстников. Поэтому давление, холестерин, вес и отказ от курения здесь не «общие советы», а часть лечения.

Устойчивость к инфекциям. И сама болезнь, и препараты, которые её сдерживают, снижают защиту: инфекция разворачивается быстрее и требует более раннего вмешательства, чем у здорового человека.

Как ставят диагноз

Единственного анализа, подтверждающего волчанку, не существует, и это главная причина, по которой диагноз нередко ставят через несколько лет после первых жалоб. Врач складывает картину из симптомов, осмотра и лабораторных данных.

Начинают обычно с антинуклеарных антител. Этот анализ положителен почти у всех людей с волчанкой, но бывает положительным и у совершенно здоровых, особенно у женщин, — сам по себе он ничего не доказывает, а лишь открывает или закрывает дальнейший поиск. Показательнее антитела к двуспиральной ДНК и к антигену Sm: их рост вместе со снижением белков системы комплемента говорит об активности болезни, и по ним потом следят за лечением. В общем анализе крови часто находят анемию, низкие лейкоциты и тромбоциты. Есть и полезная на практике деталь: при волчанке СОЭ высокая, а С-реактивный белок обычно остаётся нормальным, тогда как при инфекции растёт именно он — это помогает отличить обострение от простуды.

Дальше смотрят мочу на белок и клетки, проверяют антифосфолипидные антитела, а при поражении сердца, лёгких или нервной системы делают снимки и функциональные исследования. Если в моче стойко появляется белок, назначают биопсию почки: она показывает тип нефрита, а от него напрямую зависит выбор лекарств.

Чем лечат

Цель лечения — погасить воспаление, удержать болезнь в покое и обойтись при этом наименьшими потерями от самих лекарств.

• Гидроксихлорохин — основа терапии: его назначают практически всем и принимают годами, в том числе когда ничего не беспокоит. Он делает обострения реже, защищает почки, снижает риск тромбозов и увеличивает продолжительность жизни. Требует раз в год-полтора проверки у офтальмолога.
• Глюкокортикоиды снимают воспаление быстрее всего и незаменимы при тяжёлых обострениях. Но у долгого приёма высокая цена: остеопороз, диабет, набор веса, катаракта, инфекции. Поэтому дозу снижают, как только болезнь отпускает, и не оставляют высокой «на всякий случай».
• Иммуносупрессивные препараты подключают, чтобы уйти от стероидов и удержать ремиссию; при поражении почек и нервной системы они выходят на первый план.
• Генно-инженерные биологические препараты применяют, когда обычная терапия не справляется или не даёт снизить дозу стероидов.

Про обезболивание нужно сказать отдельно. Нестероидные противовоспалительные средства помогают при суставной боли, но при волчанке их назначают с осторожностью: они ухудшают кровоток в почках и поднимают давление, а почки здесь — самое уязвимое место. Если есть нефрит, повышенное давление или вы принимаете разжижающие кровь препараты, обсудите обезболивание с врачом; во многих случаях безопаснее парацетамол.

Ни один из этих препаратов нельзя бросать самостоятельно, даже если стало хорошо: резкая отмена — частая причина тяжёлых обострений. О вакцинации договариваются заранее: прививки от гриппа, пневмококка и других инфекций людям с волчанкой нужны, а живые вакцины на фоне подавления иммунитета делать нельзя.

Когда нужна срочная помощь

Вызывайте скорую помощь (в европейских странах — по единому номеру 112), если появились:

• внезапная слабость в руке и ноге с одной стороны, перекос лица, невнятная речь или внезапная потеря зрения — при волчанке инсульт случается и у молодых, и здесь это не отвлечённая осторожность;
• судорожный припадок, спутанность сознания, бред или галлюцинации;
• сильная боль в груди, резко нарастающая одышка, кровь при кашле;
• боль, отёк и покраснение одной голени — так начинается тромбоз глубоких вен;
• температура 38 °C и выше с ознобом, если вы принимаете препараты, подавляющие иммунитет;
• сильная головная боль с рвотой, светобоязнью и невозможностью прижать подбородок к груди;
• обширные синяки без ушибов, кровоточивость дёсен, чёрный дёгтеобразный стул.

Связаться с врачом в тот же день, не откладывая на приём через неделю, нужно при резком уменьшении количества мочи, быстро нарастающих отёках лица и ног, сильной боли в животе, новой сыпи с пузырями или язвами, а также при температуре, которая держится несколько дней без понятной причины.

Солнце, силы и повседневные привычки

Защита от ультрафиолета — самое действенное, что можно сделать самому. Крем с высоким фактором защиты наносят каждый день, включая пасмурные дни и зиму, обновляя его в течение дня; добавьте шляпу с полями, одежду с длинным рукавом и тень в середине дня. Солярий исключён полностью. Часть людей плохо переносит близкое кварцевое и галогенное освещение — если замечаете связь, поменяйте лампы. Из-за постоянной защиты от солнца витамина D почти всегда не хватает, поэтому его уровень проверяют и восполняют.

Курение ухудшает течение волчанки и мешает работать основному препарату, так что отказ здесь даёт больше, чем при многих других диагнозах. Движение нужно, но по силам: спокойная ходьба, плавание и растяжка уменьшают боль и усталость, а изматывающие тренировки провоцируют откат. Учитесь распределять силы на день заранее, а не расплачиваться за удачное утро тремя плохими днями. При приёме стероидов отдельного внимания требуют кости: кальций, витамин D и нагрузка с опорой на ноги.

Беременность и контрацепция

Беременность при волчанке возможна и в большинстве случаев заканчивается благополучно, но её планируют заранее, а не ставят перед фактом. Лучшее время для зачатия — когда болезнь спокойна не меньше полугода, а почки работают стабильно: обострение на фоне беременности протекает тяжелее и хуже поддаётся лечению. Часть препаратов несовместима с беременностью и заменяется до зачатия, тогда как гидроксихлорохин обычно, наоборот, продолжают — его отмена повышает риск обострения. Наблюдение ведут ревматолог и акушер вместе, чаще обычного проверяя давление, белок в моче и рост ребёнка, потому что при волчанке выше риск преэклампсии и преждевременных родов.

Две вещи стоит обсудить отдельно. Антитела к антигенам Ro и La проходят через плаценту и изредка нарушают работу сердца плода — если они есть, за ритмом следят на дополнительных ультразвуковых осмотрах. При антифосфолипидных антителах беременность ведут на препаратах, снижающих свёртываемость. Что до контрацепции, средства с эстрогенами не подходят при активной болезни и при тех же антителах; чисто прогестиновые таблетки, импланты и внутриматочные системы в этих ситуациях безопаснее.

Онлайн-консультация

Дистанционная консультация хорошо ложится на эту болезнь, потому что большая часть работы с ней — разговор и разбор анализов. До диагноза врач соберёт жалобы, которые вы привыкли объяснять по отдельности, и скажет, стоит ли искать за ними системное заболевание и с каких исследований начинать. При уже поставленном диагнозе онлайн удобно разбирать результаты: что означает рост антител к ДНК, почему упал комплемент, есть ли в моче белок и не пора ли менять терапию. Здесь же обсуждают начавшееся обострение, побочные эффекты лекарств, снижение дозы стероидов, подготовку к беременности, выбор контрацепции и график прививок. И отдельно врач назовёт признаки, при которых нужно не писать в чат, а вызывать скорую.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.